LACTANTE CON TUMORACIÓN COSTAL

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1 Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid LACTANTE CON TUMORACIÓN COSTAL IRENE GARCÍA DE DIEGO SARA GUILLÉN MARTÍN JOSÉ TOMÁS RAMOS AMADOR HOSPITAL UNIVERSITARIO DE GETAFE LUIS BACHILLER CARNICERO PABLO ROJO CONEJO MªISABEL GONZÁLEZ-TOMÉ HOSPITAL UNIV. 12 DE OCTUBRE

2 MOTIVO DE CONSULTA Lactante de 6 meses que acude a urgencias por tumoración a nivel costal izquierdo. No antecedente traumático previo. Febrícula de hasta 37,5º C en las últimas 48 horas. Hace 10 días brote intenso de dermatitis atópica sobreinfectada en tratamiento tópico desde hacía una semana con antibiótico y corticoides.

3 ANTECEDENTES FAMILIARES Y PERSONALES Antecedentes familiares: Madre (38 años): G/A/V: 2/0/2. Sana. Padre (38 años): Síndrome de Reiter en la infancia. Hermano (5 años): sano. Padres españoles no consanguíneos. Resto de antecedentes familiares sin interés. Antecedentes personales Embarazo controlado y de curso normal. Parto eutócico, a término. PRN: 3,130 g. Periodo perinatal sin incidencias. Pruebas endocrino-metabólicas sin alteraciones. LM exclusiva 2 meses. Diversificación alimentaria sin incidencias. No RAMC. Desarrollo psicomotor y ponderoestarural adecuados. No ingresos previos ni intervenciones quirúrgicas. Calendario vacunal actualizado, incluyendo tres dosis de vacuna antineumocócica 13V (pauta 2,4 y 6 meses).

4 EXPLORACIÓN FÍSICA Peso: 7,700 (p24) Longitud: 68 cm (p32) Tª: 36,2º C TA: 92/43 mm de Hg FC: 134 lpm BEG. Normocoloreado y normohidratado. Bien perfundido. No exantemas ni petequias. No adenopatías palpables. AP: MVC, sin ruidos sobreañadidos. Tumoración a nivel de 5º-6º arco costal en tercio frontolateral del mismo, de consistencia dura, no móvil, doloroso a la palpación, sin alteración de la piel suprayacente. AC: Rítmico, sin soplos. Abdomen: Blando y depresible. No hepatoesplenomegalia. SN: FANT. No rigidez nucal. ORL: Oídos normales. Faringe normal.

5 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma: Leucocitos 20,600/mm3 (N40%, L54%, M1%, Eos 5%). Htíes 4,290,000. Hb 11,1 g/dl. Plaquetas 494,000. VSG: 62 mm/h. Bioquímica: perfil hepatorrenal normal. Iones normales. LDH 289 U/L. PCR 15 mg/l. Coagulación: sin alteraciones.

6 SOLICITARÍAS ALGUNA PRUEBA COMPLEMEMENTARIA ADICIONAL? A) No, alta y control evolutivo por su pediatra. B) Punción-aspiración de la tumoración. C) Ecografía de pared costal y TC de tórax. D) Serie ósea. E) Radiografía de tórax.

7 Lesión ósea en arco anterior de 6ª costilla izquierda, con dudoso aumento de partes blandas

8 CUÁL ES LA ETIOLOGÍA QUE CONSIDERAS MÁS PROBABLE? A) Autoinflamatorio. B) Tumoral. C)Infeccioso. D) Ninguna.

9 TUMORES DE PARED COSTAL. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Lesiones benignas: Osteocondroma: 30-50% de las lesiones óseas benignas. Presentación como masa dolorosa en metáfisis de las costillas. Afecta a varones jóvenes. Degeneración maligna en el 1%. Rx: masas sésiles o pedunculadas en la superficie costal. Displasia fibrosa: 20-30% de los tumores costales benignos. Presentación: lesión costal dolorosa o fractura patológica. Rx: lesiones líticas. TTO: Excisión para reducir sintomatología o como dx. Transformación maligna rara. Afecta a individuos jóvenes. Durante la pubertad retraso de crecimiento. Condroma: 15-20% tumores benignos costales. Crecimiento lento. Presentación como masa dolorosa. RX: Lesión lítica. TTO: Excisión. Histiocitosis de células de Langerhans: 10-20% de los tumores benignos costales. En ocasiones cursa con fiebre. 5 veces más frecuente en varones. Rx: lesión lítica expansiva con destrucción irregular de la cortical y formación subperióstica ósea nueva. TTO: Excisión (diagnóstico y terapéutico). Osteomielitis

10 TUMORES DE PARED COSTAL. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Lesiones malignas: Condrosarcoma: Lesión maligna más frecuente. Masa dura dolorosa de crecimiento lento. 10% metástasis al diagnóstico. TTO: Excisión amplia + RT. Tumor de Askin: Parte del espectro del Sarcoma de Ewing/PNET. Osteosarcoma: Pacientes jóvenes. Afecta más frecuentemente a huesos largos. Presentación: masa dolorosa de crecimiento rápido. Metástasis pulmonares frecuentes al diagnóstico. Plasmocitoma solitario: Lesión lítica dolorosa. Forma aislada de mieloma múltiple % degeneración a mieloma múltiple (raro en niños).

11 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Ecografía abdominal: sin alteraciones. Serie ósea completa, incluyendo cráneo: sin alteraciones. Ecografía de pared costal: En la zona de palpación de la masa costal izquierda se observa una insuflación focal de dicha costilla, que presenta áreas de interrupción de la cortical, y un contenido hipoecoico que se moviliza (características líquidas), extendiéndose hacia partes blandas adyacentes de pared. No reacción perióstica asociada. No se observa masa hacia pleura mediastínica. Se realiza punción-aspiración de la lesión: enviadas muestras para cultivo de bacterias, micobacterias y anatomía patológica.

12 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS TC de tórax (sin contraste): Lesión expansiva de 6ª costilla izquierda con colección de partes blandas. Importante lesión lítica expansiva en 1/3 anterior de 6ª costilla izquierdas, con zonas de destrucción de la cortical, con contenido hipoisodenso que se extiende a partes blandas adyacentes. No afectación intratorácica.

13 En PAAF líquido purulento!!! + Hallazgos radiológicos compatibles con

14 OSTEOMIELITIS AGUDA Incidencia: 8/ niños al año. Más frecuente en niños. Clasificación según su duración: Aguda (< 2 semanas). Subaguda (2 sem 3 meses). Crónica (> 3 meses). Clasificación según su origen: + Hematógena. Secundaria a foco contiguo. Secundaria a insuficiencia vascular. -

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18 Revisión desde (48 años). 57 casos en niños (0 a 17 años). Edad media 6,6 años (2 meses-17 años). Hombre/Mujer : 1/1. Sintomatología: Fiebre: 36%. Absceso en pared abdominal y dolor en región posterior: 10%. Dolor torácico, abdominal o fístula: 13%. Leucocitosis (>10,000/mm3): 75%. Etiología: S.aureus 36%. Aspergillus spp: 9,5%. Mycobacterium tuberculosis: 7%.

19 Vía hematógena: 52%. Contigüidad: 42%. Tratamiento: Resección de la costilla afecta: 75%. Drenaje: 92%. Sólo un caso de muerte en paciente con EGC con aspergilosis invasiva.

20 CUÁL CONSIDERAS LA ETIOLOGÍA MENOS PROBABLE? A) Kingella kingae. B) S. pyogenes. C) S. aureus. D) S. pneumoniae.

21 EVOLUCIÓN Se inició tratamiento antibiótico iv empírico con: Cloxacilina 150 mg/kg/día y cefotaxima 200 mg/kg/día Se completa el estudio con gammagrafía ósea: Se descartan otros focos de osteomielitis.

22 LLEGAN RESULTADOS DE MICROBIOLOGÍA Hemocultivo: estéril. Cultivo de PAAF: Se aísla S.pneumoniae sensible a penicilina Serotipo 1!!! (vacunal) Tres dosis de vacuna antineumocócica 13V

23 Primer caso descrito en 1885 por Labouly en joven de 16 años en 7ª costilla. <1% osteomielitis hematógenas. Por género estreptococo sólo tres casos en la literatura, ninguno por S.pneumoniae. Revisión de 150 casos, 53 en niños y adolescentes (< 20 años) S. aureus 45,45% (20 casos). Factores predisponentes: Infecciones pulmonares y pleurales concomitantes (13 casos): neumonía y empiema (por contigüidad). Traumatismo torácico (3 casos). Enfermedad granulomatosa crónica y neutropenia, 3 casos (Aspergillus). Hemoglobinopatías (Salmonella), 1 caso. Talasemia, 1 caso.

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26 EVOLUCIÓN El paciente se traslada a Hospital 12 de Octubre para valoración por cirugía pediátrica. Se desestima drenaje quirúrgico/resección. Recibió tratamiento con cefotaxima iv durante 8 días con evolución clínica favorable. Dado de alta con amoxicilina oral 100 mg/kg/día que completó durante 4 semanas. Asintomático en el momento actual.

27 Hipótesis: QUÉ ESTÁ PASANDO? Inmunodeficiencia? Fallo vacunal? Malformación anatómica favorecedora?

28 INMUNODEFICIENCIA? Inmunoglobulinas (normales para su edad): IgA: 58,2 mg/dl. IgG: 835 mg/dl (subclases de IgG normales). IgM: 142 mg/dl. IgE: 9 KU/L. Complemento: C3 y C4 normales. Poblaciones linfocitarias y respuesta a mitógenos: sin alteraciones. Estudio de inmunidad innata.

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30 SEROTIPO Y ESTADO VACUNAL Periodo PCV13 33/79 niños con ENI habían recibido al menos 1 dosis de PCV13. De ellos, 12/79 ENI por un serotipo incluido en la vacuna. 1 niño (1 dosis): bacteriemia primaria por serotipo 7F. 7 niños (2 dosis): 3 bacteriemia primaria por 19A. 1 neumonía bacteriémica por serotipo 1. 1 empiema paraneumónico neumocócico por serotipo 3. 1 meningitis por serotipo 1. 1 otomastoiditis por serotipo 19F.

31 SEROTIPO Y ESTADO VACUNAL 3 niños que recibieron dosis catch-up. 1 neumonía bacteriémica por serotipo 3. 1 absceso cerebral en relación a otomastoiditis por serotipo 19A. 1 empiema paraneumónico neumocócico por serotipo 3. 1 niño que recibió 1 dosis de PCV13 dos días antes del ingreso por otomastoiditis y absceso perióstico por serotipo 19A. Niños con 3 dosis: Ningún caso de ENI.

32 DESCENSO DE LA ENFERMEDAD NEUMOCÓCICA INVASIVA TRAS LA COMERCIALIZACIÓN DE LA VACUNA ANTINEUMOCÓCICA CONJUGADA TRECE-VALENTE EN UN ÁREA SIN VACUNACIÓN SISTEMÁTICA J. Martinez Osorio (1), J.J. García García (1), F. Moraga Llop (2), P. Ciruela (3), Á. Domínguez (4), M. Campis (2), Á. Díaz Conradi (5) C. Muñoz Almagro (1), G. Barcino (6) (1) Hospital Sant Joan de Deu, Esplugues de Llobregat, Barcelona; (2) Hospital Universitari Vall d Hebrón, Barcelona; (3) Generalitat de Catalunya, Barcelona; (4) Universitat de Barcelona, Barcelona; (5) Hospital de Nens de Barcelona;(6) Hospital Sant Joan de Déu, Hospital Vall d Hebron,Hospital de Nens, Generalitat de Catalunya, Universitat de Barcelona, Barcelona.

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34 NUESTRA INTERPRETACIÓN Última dosis de PCV13 un mes antes de su ingreso. Rehistoriando a la madre refiere que 10 días previos a la tercera dosis de PCV13 tuvo un pico febril autolimitado. Bacteriemia por neumococo en ese momento?

35 MUCHAS GRACIAS!!!

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