TUMORES HEPATICOS MALIGNOS EN PEDIATRIA

Transcripción

1 TUMORES HEPATICOS MALIGNOS EN PEDIATRIA Dr. Eduardo Vásquez Gutiérrez Cirujano Oncólogo Pediatra Hospital Reg. Esp. # 25 IMSS Hosp. Reg. ISSSTE Monterrey

2 TUMORES HEPATICOS INTRODUCCION Sobrevida Mortalidad Operatoria 25va. Reunión Francia % 10% Academia Americana Pediatría % 10% Instituto Nacional de Pediatría % 0%

3 TUMORES HEPATICOS OBJETIVOS Conocer la Epidemiología de los Tumores Hepáticos Establecer diagnóstico terapeútico Sobrevida en los diferentes tumores

4 TUMORES HEPATICOS INTRODUCCION Tumores hepáticos 0.5 2% Tumor Sólido México 83 % Tumores Malignos 70 % Única forma de curación Resección Quirúrgica Completa Irresecables al diagnóstico 70% QT método más eficaz de citoreducción Randolph J.

5 TUMORES HEPATICOS INTRODUCCION Hepatoblastoma Edad de presentación R / N 4 % < 2 años 68 % < 5 años 90 % 5 20 años 10 % H : M = 2 : 1

6 TUMORES HEPATICOS Tumores hepáticos malignos más frecuentes Hepatoblastoma 83% Hepatocarcinoma 14% Sarcoma Embrionario Indiferenciado 3% Rabdomiosarcoma Angiosarcoma Tumor de células germinales Mesenquimoma Maligno

7 TUMORES HEPATICOS MALIGNOS % 22.2% 5.5% 66.6% Hepatoblastoma Sarcoma Hepatocarcinoma Tumor Germinal 18 CASOS INP

8 CUADRO CLINICO Masa abdominal 75% Distensión abdominal 23% Dolor abdominal 25% Ataque estado general 25% Fiebre (raro) Pérdida de peso 25% Osteopenia Pubertad precoz Ictericia 5%

9 CUADRO CLINICO HEPATOBLASTOMAS IRRESECABLES Manifestación clínica n = 17 % Masa abdominal Palidez Pérdida de peso Anorexia Mal estado general Red venosa colateral Fiebre Dolor abdominal Vómito Dolor palpación Distensión abdominal Asintomático Tumor > 10cm 60% Fuente INP

10 FACTORES PREDISPONENTES HEPATOBLASTOMA a) Síndrome de Beckwith b) Poliposis colónica familiar Sx Gardner a) Prematurez b) Bajo peso al nacer c) Hemihipertrofia 2%

11 TUMORES HEPATICOS EVALUACION DEL PACIENTE Clínica y Exploración Física Imagenología: USG: Doppler / Biopsia Guiada TAC/ Gamagrama/ PET SCAN RMN Evaluación Pulmonar Marcador Tumoral: AFP/FBHGC Evaluación Renal Diagnóstico Histopatológico

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14 RADIOGRAFIA SIMPLE

15 Ultrasonido

16 ECO ABDOMINAL DOOPLER

17 EVALUACION TOMOGRAFICA PREOPERATORIA SIOPEL Afección un lóbulo % Afección bilateral 30 % Derecho 60 % Izquierdo 15 %

18 TOMOGRAFIA COMPUTADA CALCIFICACIONES 10 %

19 SERIE OSEA Y MEDULA OSEA

20 GAMAGRAFIA HEPATICA

21 EXPLORACION COMPLEMENTARIA RADIOGRAFIA Y TAC DE TORAX Mts Pulmón 10 20%

22 HEPATOBLASTOMA IRRESECABLE POSTQT

23 ANGIORESONANCIA

24 LABORATORIO Trombocitosis 35% Anemia 70% Pruebas de función hepática nl. Alfa Feto Proteína 90 96% HPB 5 10% FBHGC

25 MASA HEPATICA PRIMARIA Evaluación Inicial a) Clínica b) Laboratorio: AFP c) Imagenología Resecable Irresecable Cirugía Biopsia Abierta y/o BAAD Quimioterapia Adyuvante Histopatológico Hepatoblastoma Vigilancia Quimioterapia Neoadyuvante Quimioterapia adyuvante Vigilancia Tumor Cirugía

26 Biopsia Guiada USG

27 HISTOLOGIA a) Epitelial Puro (56%) 1.a) Fetal (30 %) 1.b) Embrionaria 1.c) Mixta (19%) b) Celulas pequeñas indiferenciado c) Mixto d) Mesenquimatoso (45%) e) Anaplasico (3%) HPB FETAL

28 Estadificación de los tumores hepáticos CCSG y POG I Resección completa. II Tumor residual microscópico intrahepático o extrahepático III Tumor residual macroscópico, Tumor primario sin resección completa o nódulos positivos o derrame tumoral. Tumor resecado completo con nódulos positivos o derrame tumoral. IV Enfermedad metastásica a distancia, Tumor resecado completo o primario no resecado completo.

29 Estadificación de los tumores hepáticos GRUPO I Resección completa del tumor. GRUPO IIA GRUPO IIB GRUPO IIIA GRUPO IIIB Resección completa del tumor posterior al tratamiento con radioterapia o quimioterapia. Enfermedad confinada a un lóbulo hepático posterior a la resección hepática. Enfermedad que afecta dos lóbulos hepáticos. Ganglios regionales positivos. GRUPO IV Metástasis distantes, sin importar la extensión del tumor. Children s Cancer Study Group (CCSG)

30 CRITERIOS INOPERABILIDAD a) Afección ambos lóbulos hepáticos Pretext SIOPEL III y IV b) Tumor alrededor de la vena cava c) Diseminación contigua d) Metástasis a distancia e) Invasión vascular f) Voluminoso g) Multicéntrico

31 HEPATOBLASTOMA GLOBAL 33 PACIENTES 10% GRUPO I RESECABLE n= 3 90% GRUPO II IRRESECABLE n= 30 Fuente INP

32 H P B R E S E C A B L E S B A A D Bx I N C I S I O N A L C V F C V F C V F C I R U G I A QT Adyuvante C V F C: Cisplatino 90 mg/m2/ día V: Vincristina 1.5mg/m2/día F: 5- Fluorocilo 600mg/m2/día BAAD: Biopsia por aspiración aguja delgada Protocolo de Quimioterapia en Hepatoblastoma Resecable al Dx E V A L U A C I O N PLADO Platino Doxorrubicina

33 TUMORES RESECABLES HEMIPATECTOMIA DERECHA

34 H P B I R R E S E C A B L E S B A A D Bx I N C I S I O N A L C V F C V F C V F C V F C V F 2da E V A L U A C I O N C I R U G I A Neoadyuvante Adyuvante C V F C: Cisplatino 90 mg/m2/ día V: Vincristina 1.5mg/m2/día F: 5- Fluorocilo 600mg/m2/día BAAD: Biopsia por aspiración aguja delgada Protocolo de Quimioterapia en Hepatoblastoma Irresecable al Dx PLADO Platino Doxorrubicina

35 TIPOS DE RESECCION ANATOMICA HEPATICA Trisegmentectomía derecha Trisegmentectomía izquierda Lobectomía derecha Lobectomía izquierda Segmentectomía

36 TIPOS DE RESECCION HEPATICA EN TUMORES

37 GRUPO II HPB IRRESECABLES Antes Después Cirugía

38 Pre RESPUESTA A LA QUIMIOTERAPIA Pos

39 RESPUESTA A LA QUIMIOTERAPIA

40 RESECCION HEPATICA COMPLETA

41 Factores Pronósticos Buen Px. a) Afección un solo lóbulo b) Estirpe histológico fetal c) AFP 100 1,000,000 ng/dl Mal Px. a) Tumor células indiferenciadas b) Tumor multicentrico o metástasis c) No descenso logarítmico de AFP d) Tumor residual o invasión vascular e) Invasión ganglionar hiliar Von Schweinitz. Eur J Cancer 1997: 33; 1243

42 ALTERNATIVAS TERAPEUTICAS Quimioembolización arterial Resección hepática no anatómica Transplante hepático Resección bajo By pass cardiopulmonar

43 FACTORES PRONOSTICOS a)respuesta a la quimioterapia b)resección completa del tumor

44 Sobrevida Sobrevida Global % Sobrevida libre de enfermedad % Estadio I 100% Estadio II 75 80% Estadio III 65% Estadio IV 27% Histológico Fetal 90 % Embrionario 33 % Mixto 54%

45 TUMORES HEPATICOS CONCLUSIONES Si se puede: Convertir hepatoblastomas irresecables a resecables. Utilizar esquema de quimioterapia preoperatoria Elevar el índice de sobrevida

46 Caso Clínico

47 Hepatoblastoma Nombre: RGS Edad: 1a 4m Originaria: San Luis Potosi

48 Hepatoblastoma Inicia 2 meses previos con estreñimiento y aumento progresivo abdominal. Tratada con laxantes Via oral sin mejoría Se agrega anorexia y perdida de peso Es valorado por facultativo detecta masa abdominal

49 Hepatoblastoma Exploración Física: Irritable Abdomen globoso con red venosa colateral Se palpa masa abdominal predominio en hipocondrio y flanco derecho Tamaño 10x12cm fija, dolorosa

50 Laboratorios Leucocitos 9,800 Neutrofilos 5,300 Linfocitos 3,200 Monocitos 409 Eosinofilos 19 Basofilos 33 Hb 10,2 Plaquetas 413, 000 Glucosa Urea Creatinina Bun AST ALT LD Colesterol BD PT ALKP 70 mg/dl 27 mg/dl 0.5 mg/dl 13 mg/dl 40 mg/dl 20 mg/ dl 670 U/L 210 mg/ dl 0.2 mg/ dl 6 G/dl 300 U/L

51 Laboratorios Marcadores tumorales: Alfafetoproteína: 2,800 u/dl Fracción Beta Hormona gonadotropina coriónica humana 0.0 u/dl

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57 Ultrasonido Se observa masa aspecto mixto predominio sólido Ocupa área central y ambos lóbulos hepáticos No se logra visualizar Venas suprahepáticas Vena porta con flujo adecuado

58 Hepatoblastoma Tomografia axial computada

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