Dra. Alejandra Rocca Asistente Hematologia

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1 Dra. Alejandra Rocca Asistente Hematologia

2 GAMAPATIAS MONOCLONALES Grupo de patologías caracterizadas por la proliferación de una clona de linfocitos o células plasmáticas que producen una Ig o un fragmento de ella que puede detectarse en sangre y/o orina como banda monoclonal

3 GAMAPATIAS MONOCLONALES Clasificación Gamapatia monoclonal de significado incierto Mieloma Múltiple Enfermedad de Waldestron Enfermedad de cadenas pesadas Amiloidosis primaria Plasmocitoma solitario

4 Gamapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) Presencia de pico monoclonal < 30 g/l y plasmocitosis medular < 10 % en ausencia de lesiones líticas, anemia, hipercalcemia e insuficiencia renal. Es la mas frecuente de las gamapatías monoclonales. 3 % de individuos > 70 años 1-2 % evoluciona anualmente a MM ( del 13), amiloidosis,llc,linfoma por lo tanto requieren seguimiento evolutivo

5 Mieloma multiple Neoplasia de células plasmáticas con localización medular, multifocal caracterizada por la sustitución del parénquima hematopoyético normal, destrucción ósea y producción monoclonal de una Ig y/o su cadena liviana IgG kappa, IgG lambda IgA kappa, IgA lambda IgD kappa, IgD lambda cadenas livianas kappa o lambda

6 Mayor incidencia en expuestos a radiaciones insecticidas y pesticidas 3% de individuos > 70 años presentan GMSI ; 25 % evolucionan a MM

7 Epidemiología Constituye el 1% de todas las neoplasias y el 10 % de las neoplasias hematológicas Mayor incidencia en raza negra Relación hombre / mujer 1.1 Se desarrolla luego de los 40 años y la incidencia aumenta con la edad. (mediana de edad 65 años).

8 Clínica Variable: formas quiescentes a formas agresivas, diseminadas con infiltración de diferentes órganos por las células plasmáticas.

9 Anemia Manifestación clínica mas frec (40-73% al diag) Secundaria a sustitución medular y descenso de Epo si IR Moderada, normo normo Fenómeno de rouleaux

10 Lesiones óseas Presentes en 1/3 a 2/3 al diag REGIONES: cráneo, CV, costillas, esternón, pelvis, huesos largos prox. Multiples en áreas con mayor actividad hematopoyética Clinica dolor, tumoraciones, fracturas patológicas Rx característica: lesión lítica en geodas o sacabocado sin zona esclerosa peritumoral, osteoporosis difusa en 80%, 3 % lesiones osteoescleróticas únicas, masas tumorales

11 Alteraciones renales Proteinuria (orina con espuma ) ¼ de los pac presentan IR Pueden presentar IRC o IRA IR multifactorial: - Factor predominante precipitación de cad livianas en el tubulo renal- riñon mielomatoso - Otros: -enf por deposito de cad livinas dando una GP -hipercalcemia (IR 50% ) -hiperuricemia -amiloidosis -infecc recurrentes -drogas (AINE) -raro infiltración por cél mielomatosas.

12 Alteraciones Neurológicas S. de compresión radicular y/o medular Polineuropatía periférica asociada a amiloidosis o autoinmune S. del túnel carpiano Trastornos de conciencia o convulsiones en hipercalcemia

13 Sindrome de hiperviscosidad Depende de concentración sérica y tipo de paraproteina Trastornos de conciencia, convulsiones, dism de la agudeza visual, alterac características en el F deo, insuf cardíaca congestiva, fenómeno de Raynaud. Alteraciones de la hemostasis Hemorrágicas ( interacción con factores de la coagulación, presencia de inhibidores, VW adquirido) Infecciones Principal causa de muerte Al inicio neumo y hemophilus, en fases avanzadas bacilos gram y s. aureus

14 Criterios diagnósticos Mayores 1- Infiltración plasmocitaria en MO > 30% 2- Pico M Ig G > 35 g/l, Ig A > 20 g/l o PBJ > 1 g/l 3- Plasmocitoma demostrado por biopsia Menores 1- Infiltración plasmocitaria en MO entre 10-30% 2- Pico M menor 3- Descenso de las otras Ig policlonales 4- Presencia de lesiones osteolíticas Se requiere como mínimo 1 criterio mayor y 1 menor o 3 menores que incluyan 1 y 2

15 NUEVOS CRITERIOS DIAG DEL GRUPO INTERNACIONAL DE MIELOMA GMSI. Prot M sin evidencias de MM, MW, amiloidosis u otro SLP con menos del 10% de células plasmáticas MO MM asintomático. PM en suero mayor de 3 g/dl y o infiltración en MO mayor del 10%. Calcemia, Hb y creatininemia normales, no daño de órgano vinculado a la discrasia de células plasmáticas MM SINTOMÁTICO Pico M en suero y/u orina más cél plasmáticas clonales en MO y/o un plasmocitoma. Presencia de cadenas livianas libres en sangre Presencia de daño de órgano relacionado con la discrasia de cél plasmáticas con 1 o + de los siguientes criterios: (CRAB) C.- Calcemia > 11,5 mg/dl > 2,65 mmol/l R.- Insuficiencia renal con creatiniemia > 2mg/dl A.- Anemia con Hb < 10g/dl o 2g/dl menor al normal B.- Enfermedad ósea, lesiones líticas en huesos con fracturas compresivas. Presencia de otros síntomas como hiperviscosidad, amiloidosis o infecciones recurrentes, con mas de 2 episodios en 12 meses.

16 Diagnostico Diferencial METASTASIS OSEAS ( mama, pulmón, riñon, prostata, tiroides)

17 Exámenes Hemograma con LP: anemia NN descenso de GB y PLT en fases avanzadas fenómeno de rouleaux

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