Síndrome Riñón-Pulmón en Medicina Intensiva. Dr Nicolás Tommasino Dr Jordán Tenzi

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Magdalena Farías Blázquez
hace 7 años
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1 Síndrome Riñón-Pulmón en Medicina Intensiva Dr Nicolás Tommasino Dr Jordán Tenzi Definiciones: Síndrome riñón-pulmón (SRP): compromiso concomitante o sucesivo renal y pulmonar. Este término se atribuye generalmente al compromiso pulmonar dado por hemorragia alveolar difusa (HAD) y al compromiso renal caracterizado por la presencia de glomerulonefritis (GN), ambos generados por vasculitis de pequeño vaso. Hemorragia alveolar difusa (HAD): Presencia de sangre en el espacio aéreo distal y difusa sin evidencia de alteraciones endobronquiales. Síntomas sugestivos de HAD: disnea, tos y hemoptisis. 1/3 de los pacientes se presentan sin hemoptisis. Deberá descartarse la causa infecciosa y la disfunción pulmonar séptica. En la radiografía se manifiesta como opacidades parenquimatosas de patrón alveolar, distribución variable. Los ápices y la periferia generalmente están respetados. TC: patrón en vidrio esmerilado. Etiología de HAD: Granulomatosis de Wegener (32%), Enfermedad de Goodpasture (13%), Hemosiderosis pulmonar idiopática (13%), Enfermedades vasculares del colágeno (13%), Poliangeítis microscópica (9%), Otras: 20%. Glomerulonefritis aguda (GN): -Injuria renal aguda (IRA) con sedimento urinario activo. -Oliguria, anuria, diuresis conservada, hematuria macroscópica. -Insuficiencia renal rápidamente progresiva. -Síndrome nefrítico. -Ausencia factores que determina las causas más frecuentes de IRA en Medicina Intensiva: sepsis, hipovolemia, shock, nefrotóxicos exógenos u endógenos. La presencia de HAD + GN determinan el planteo de SRP, frente e éste deberá: 1-Descartarse la presencia de infección: +cultivos +Procalcitonina 1

2 2-Diagnosticar las etiologías más frecuentes de SRP: +Vasculitis de pequeño vaso ANCA relacionada: -Granulomatosis con poliangeitis (Wegener). -Poliangeitis microscópica. Unidad de Medicina Intensiva +Vasculitis de pequeño vaso mediada por inmunocomplejos: -Enfermedad anti membrana basal glomerular (Goodpasture). +Vasculitis de pequeño vaso asociada con enfermedad sistémica: Paraclínica: -Vasculitis lúpica (LES). 1-Fibrobroncoscopia (FBC) + Lavado broncoalveolar (LBA): Permite confirmar la HAD y excluye fuente local de sangrado. mayor sensibilidad en las primeras 48 hrs. Permite extraer muestras para directo, cultivos y para determinación de macrófagos cargados de hemosiderina. 2-Exámen de orina: Solicitar al ingreso (presencia de catéter vesical modifica los resultados). Permite evidenciar el sedimento activo: proteinuria, glóbulos rojos dismórficos, cilindros de glóbulos rojos. 3-Ecografía de aparato urinario: Se presenta sin alteraciones o con aumento de la ecogenicidad cortical. 4-Creatininemia, azoemia, ionograma, gasometria. 5-Punción biopsica renal (PBR): Valorar y definir su realización en conjunto con nefrólogo. Permite realizar diagnóstico(microscopía óptica, inmunofluorescencia), definir pronóstico y tratamiento. 6-Procalcitonina (PCT): Marcador de infección bacteriana en pacientes con enfermedad autoinmune. el valor de corte propuesto es 0,5. 7-Serología y marcadores para etiología de SRP: ANCAc anti PR3, ANCAp anti MPO, Ac anti membrana basal, Ac anti DNA nativo, AC anti nuclear (ANA), complementemia. 2

3 Tratamiento: Unidad de Medicina Intensiva Se define por tres variables: +gravedad +grado de sospecha +resultados de laboratorio Exige: +bacteriología negativa +PCT negativa +serología y marcadores SRP Grupo 1: Paciente con insuficiencia respiratoria severa que requiere ARM invasiva con niveles elevados de PEEP, hemorragia alveolar severa, insuficiencia renal severa requiriendo terapia de reemplazo renal (TRR): +Con PCT negativa, cultivos sin desarrollo: -Iniciar metilprednisolona -Resultados de serología positivos: iniciar ciclofosfamida, y/o plasmaféresis u otro tratamiento específico de cada etiología de SRP. +Con PCT positiva, cultivos con desarrollo: -Tratar proceso infeccioso. Grupo 2: 3

4 Paciente con insuficiencia respiratoria que no requiere VM o requiere VNI o ARM invasiva con bajos niveles de PEEP, sin o con escasa hemorragia pulmonar, insuficiencia renal que no requiere TRR: +Con PCT negativa, cultivos sin desarrollo: -Resultados de serología positivos: considerar riesgo-beneficio de PBR versus inicio de tratamiento con metilprednisolona, ciclofosfamida y/o plasmaféresis u otro tratamiento específico de cada etiología de SRP planteado. -Resultados de serología negativos: realizar PBR. Tratamientos específicos: A-Tratamiento de SRP-Vasculitis de pequeño vaso ANCA relacionada (ANCAc anti PR3: granulomatosis con poliangeitis [Wegener], ANCAp anti MPO: poliangeitis microscópica). -Bolos i/v de Metilprednisolona 20 mg/kg/día (500mg a 1g, a pasar en 20 a 30 minutos) durante 3 días consecutivos. Desde el cuarto día, prednisona. -Bolos i/v de Ciclofosfamida mensuales durante 3 a 6 meses. Dosis 15 mg/kg/dosis en 200 de suero fisiológico, a pasar en 2 horas con hidratación previa y posterior. Debe asociarse Mesna vía oral o intravenoso. Edad > 60 años disminuir 2.5 mg/kg/dosis, edad > 70 años disminuir 5 mg/kg/dosis, creatininemia > 2,7mg/dl disminuir 2.5mg/Kg/dosis. -Pacientes con cuadros graves y fulminantes con HAD se puede asociar plasmaféresis, 3 sesiones semanales con intercambio de 3 a 4 litros de plasma por un mínimo de 15 días. En caso de no respuesta al tratamiento anterior y si existe compromiso vital se indicará inmunoglobulina i/v 400 mg/kg/día durante 5 días por 3 series mensuales. Si no hay respuesta se puede hacer plasmaféresis en forma secuencial. B-Tratamiento de SRP-Vasculitis de pequeño vaso mediada por inmunocomplejos (Ac anti MB positivo: enfermedad anti membrana basal glomerular [Goodpasture]). -Bolos i/v de Metilprednisolona durante 3 días mensuales durante 3 a 6 meses. -Bolos mensuales de ciclofosfamida por tres meses. -Se asociará en todos los casos plasmaféresis, 3 sesiones semanales con intercambio de 3 a 4 litros de plasma por un mínimo de 15 días, monitorizando el tratamiento con la respuesta clínica y los niveles de Ac anti MB en sangre. C-Tratamiento de SRP-Vasculitis de pequeño vaso asociada con enfermedad sistémica (Ac anti DNA nativo positivo, ANA positivo, hipocomplementemia: vasculitis lúpica [LES]). -Bolos i/v de Metilprednisolona durante 3 días mensuales durante 3 a 6 meses. -Bolos mensuales de ciclofosfamida por tres meses. -En casos refractarios considerar el empleo de inmunoglobulina i/v a dosis de 0.5 g/kg/dosis diarios 3 a 5 días por 3 a 6 meses según respuesta. 4

5 Referencias Ioachimescu OC, Stoller JK. Diffuse alveolar hemorrhage: diagnosing it and finding the cause. Cleveland Clinic journal of medicine. 2008;75(4):258, 260, passim. Available at: Travis WD et al. A clinicopathologic study of 34 cases of diffuse pulmonary hemorrhage with lung biopsy confirmation. Am J Surg Pathol 1990; 14(12): Frankel SK, Sullivan EJ, Brown KK. Vasculitis : Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa,. Critical Care Clinics. 2002;18: Papiris SA, Manali ED, Kalomenidis I, et al. Bench-to-bedside review : Pulmonary renal syndromes an update for the intensivist. Critical Care. 2007;11(Table 1):1-11. Eberhardt OK, Haubitz M. Procalcitonin for discrimination between activity of systemic autoimmune disease and systemic bacterial infection. Intensive care medicine 2000;6: Review AS. CLINICIAN S CORNER Treatment of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis. 2007;298(6): Papiris SA, Manali ED, Kalomenidis I, et al. Bench-to-bedside review : Pulmonary renal syndromes an update for the intensivist. Critical Care. 2007;11(Table 1):1-11. Semple D, Keogh J, Forni L, Venn R. Clinical review : Vasculitis on the intensive care unit part 1 : diagnosis. Critical Care. 2005;9(1): Semple D, Keogh J, Forni L, Venn R. Clinical review : Vasculitis on the intensive care unit part 2 : treatment and prognosis. Journal of Rheumatology. 2005: Rodriguez W, Hanania N, Guy E, Guntupalli J. Pulmonary-renal syndromes in the intensive care unit. Critical Care Clinics. 2002;18: Gómez-Puerta J a, Hernández-Rodríguez J, López-Soto A, Bosch X. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides and respiratory disease. Chest. 2009;136(4): Available at: Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism 2013, 65 (1): 1-11, doi /art Revisión junio

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