POLIDACTILIA. Rafael J. Viso Russián 1, René G. Viso Barroso 2 INTRODUCCION. La presencia de la Polidactilia en el recién

Transcripción

1 POLIDACTILIA Rafael J. Viso Russián 1, René G. Viso Barroso 2 INTRODUCCION La polidactilia o duplicación se caracteriza por la presencia de un dedo extra, puede variar desde una pequeña protuberancia, hasta varios dedos e incluso una mano espejo completa. Es la más común de las malformaciones de las extremidades y el tercer grupo de deformidades según la clasificación de la Federación internacional de sociedades de cirugía de la mano. (1) La prevalencia varía según los trabajos entre un 2,4 a un 27,2%. (2) Siendo mayor su incidencia en orientales y caucásicos del lado radial, y en los afroamericanos del lado ulnar. Su resección está justificada para mejorar la apariencia y la función de la mano. (3) La presencia de la Polidactilia en el recién nacido indica la necesidad de un examen físico completo para descartar alguno de las más de 40 anormalidades y síndromes asociados. Entre ellos destacan: síndrome Fanconi (pancitopenia y dismelia), Ellis - van Cleveld (displasia condoectodermica), Hall, Holt-Oram, Noak (acrocefalopolisindactilia tipo I), Carpenter (acropolisindactilia tipoii), Biemond II, Opitz, Greig (cefalopolisindactilia), Laurence-Moon-Bardet-Biedl síndrome, McKusick-Kaufman síndrome, Mohr (oofaciodigital tipo II), Rubinstein-Taybi síndrome, Majewski (short-rib polidactilia), sindrome Down o 1 Unidad de Cirugía de la Mano, Centro Médico Docente La Trinidad, Caracas, Venezuela 2 Médico Residente, Centro Médico San Bernardino, Caracas, Venezuela 1

2 trisomia 21, Vacter o las anormalidades como ausencia de tibia o peroné, fémur arqueados, barquidactilia, paladar hendido, sordera, enfermedad de Hirschspung, ano imperforado, retardo mental, micropene, distrofia ungueal, sindactilia, anormalidades dentales y vertebrales entre otras. CLASIFICACION Dependiendo del digito duplicado puede ser: Central - axial (dedos medio y anular) Radial - pre axial (pulgar e índice) Ulnar - pos axial (meñique). Esta última suele asociarse a varios síndromes clínicos También puede ser clasificada según Stelling and Turek en tres grupos: Tipo I: una masa de tejidos blandos sin estructura esquelética Tipo II: la duplicación de un dedo o parte, con componentes óseos y cartilaginosos que se desprende de una falange o un metacarpiano bífido Tipo III: un dedo completo con duplicación del metacarpiano Fig.1 La Polidactilia Radial o Pulgar Duplicado Es un grupo heterogéneo de ocurrencia autonómica dominante ocasionalmente, puede 2

3 asociarse con pulgar trifalángico y diversos síndromes. La clasificación más usada es la Wassel basada en el nivel de división ósea. (4) Sin embargo esta clasificación no incluye los pulgares sésiles o flotantes sin base ósea. Clasificación según Wassel Figs. 2 y 3 I. duplicación incompleta de la falange distal - falange distal bífida - con epífisis común II. III. duplicación completa de la falange distal duplicación incompleta de la falange proximal - falange distal duplicada y falange proximal bífida con epífisis común IV. duplicación completa de la falange proximal y distal V. duplicación incompleta del metacarpiano con epífisis común y con duplicación completa de la falange proximal y distal VI. duplicación completa de la falange proximal, distal, y del metacarpiano VII. pulgar trifalángico acompañado de un pulgar normal duplicado Figs. 4 y 5 3

4 incluyendo el quinto metacarpiano. Puede clasificarse en A si hay continuidad ósea o B si no hay continuidad ósea en el dígito extra. En los casos en que la duplicación esta unida por un pequeño puente de partes blandas (tipo B) la resección puede efectuarse al nacer atando el pedículo para inducir la necrosis, o resecando con una incisión elíptica; esto disminuye el riesgo de un neuroma doloroso. (5) Figs. 6 y 7 Polidactilia Ulnar Ocurre de manera esporádica, pero puede presentarse autonómica dominante. Se asocia con más frecuencia a diversos síndromes. Varía desde la duplicación mínima unida por un puente de piel, hasta la duplicación completa Figs. 8 a 10 4

5 TRATAMIENTO QUIRURGICO En la planificación quirúrgica influyen la desviación, la presencia de Delta falange, la estabilidad articular, el tamaño, la función y la duplicación de las estructuras tanto óseas como tendinosas. (6) En la duplicación radial, cuando el pulgar es grande se escoge usualmente el mas cubital, si ambos pulgares son hipoplásicos se suele usar tejido de uno para reconstruir el pulgar definitivo, se privilegia la estabilidad y en ocasiones es necesario un primer procedimiento para construir o reforzar el pilar óseo. El propósito final de la cirugía es crear un pulgar funcional, que pueda ser incluido en el puño y realizar la pinza, privilegiando el tamaño y la estabilidad por lo que se reconstruyen los ligamentos y se alinean las falanges una sobre otra en línea recta, con el metacarpiano en ocasiones es necesaria una osteotomía; luego la movilidad articular y función de los tendones, muchas veces alguna de las tres articulaciones del pulgar, especialmente la carpo metacarpiana -cmc- puede suplir a las demás la inestabilidad es importante puede pensarse en la fusión; finalmente la cosmesis que puede ser lograda con zeta plastias y dejando parte de los tejidos del pulgar resecado para aumentar el tamaño del escogido. TECNICA QUIRURGICA Los pasos esenciales para la resección de la duplicación y reconstrucción incluyen: Abordaje con zeta plastias en piel para la resección del pulgar duplicado, usualmente se favorece el más grande que suele ser el ulnar y se mantienen los tejidos blandos para suplementar el tamaño del pulgar especialmente si ambos son hipoplásicos. La osteotomía central en cuña de resección divide las falanges o el metacarpiano bifurcado. Si el lecho ungueal es compartido se reconstruye el borde lateral del pliegue de la uña con la piel del pulgar resecado o se divide y sutura en la línea media, esto trae como consecuencia una cresta o cicatriz central en la uña definitiva. articulaciones limitadas por la deformidad, si 5

6 Fig11 Fig12 Seguido de la reconstrucción articular con reinserción del ligamento colateral duplicado incluyendo su inserción perióstica que se sutura en la estructura ósea que permanece y en la posición inicial o desviada lo que favorece la movilidad. Cuando el extremo más distal de la falange o el metacarpiano remanente son prominentes y la falange muy pequeña se realiza una osteotomía de resección para disminuir el tamaño lateral de la cabeza. Luego la realineación ósea con osteotomías de ser necesario y que pueden ser hechas con el bisturí y estabilizadas con agujas finas de krischnner por 3 a 5 semanas o sutura perióstica; las delta falanges deben ser resecadas, esto acompañado de la recolocación muscular y refuerzo tendinoso por transferencia de los tendones duplicados al que se retiene, incluso puede ser necesario insertarlo en la falange directamente en una posición más central, para mejorar y reforzar la inserción excéntrica del tendón principal. Si la bifurcación es proximal es de esperar duplicación de los elementos neuro- 6

7 vasculares, la arteria y la vena son ligadas o cauterizadas, el nervio es dividido en su base separándolo. (7) Fig13 En algunos casos es necesaria la apertura del primer espacio interdigital con zeta plastias de apertura de 4 colgajos. La piel se sutura con puntos separados de preferencia material incoloro reabsorbible En el post operatorio se coloca una inmovilización tipo férula braquio-palmar por un mínimo de 2 semanas y un máximo de 6 semanas, cuando los tejidos suelen estar cicatrizados y la consolidación ósea se ha logrado. Figs. 14 a 16 7

8 CASO CLINICO Paciente femenina de 9 meses de edad con Polidactilia pulgar bilateral, Wassel IV. El lado derecho estructurado con inestabilidad articular que amerita reinserción del ligamento colateral y el lado izquierdo sin inestabilidad articular. 8

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11 Figs. 17 a 42 11

12 BIBLIOGRAFIA 1. Swanson AB, Swanson GD, Tada K. a classification for congenital limb malformation. J Hand Surg. 1983; 8 (5 Pt 2): Lamb DW, Wayne-Davies R, Soto L. An estimate of the population frecuency of congenital malformations of the upper limb. J Hand Surg. 1982; 7 (6): Adrian E Flatt, Extra Fingers, in The Care of Congenital Hand Anormalities, Quality Medical Publishing, Inc. 1994, chapter 13: Wassel HD. The results of surgery for polidactily of the thumb (review) Clin Orthop. 1969; 64: Terry R Light, Congenital Anomalies, in Surgery of the Hand and Upper Extremity, Clayton A Peimer, McGraw-Hill, 1995, chapter 94, Lam-Chuan Teoch, Polidactily, in The Growing Hand, Mosby, Amit Gupta, Simon P J Kay, Luis Scheker, 2000, chapter 32: Light Terry R. Thumb Polidactyly, in Green s Operative Hand Surgery, Green DP, Hotchkiss RN, Pederson WC. Churchill Livingstone 1998, fourth edition, vol. 1,