CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS. NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS. CARACTERÍSTICAS.

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1 CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS. NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS. CARACTERÍSTICAS. Dra. Lourdes Cañón Barroso Servicio de Neumología Hospital Infanta Cristina. Badajoz

2 INTRODUCCIÓN 1.- Enfermedades intersticiales difusas (EPID) 2.- Clasificación de las EPID 3.- Fibrosis pulmonar idiopática. 4.- Otras neumonías intersticiales idiopáticas: 4.1- N. intersticial no específica 4.2- N. intersticial aguda 4.3- N. organizada criptogenética 4.4- N. intersticial descamativa 4.5- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa N. intersticial linfocítica.

3 DEFINICIÓN Las enfermedades intersticiales difusas (EPID) del pulmón constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.

4 DEFINICIÓN

5 EPIDEMIOLOGÍA Incidencia estimada de EPID en España es de 7,6/ habitantes. Incidencia de fibrosis pulmonar idiopática: 1,6/ habitantes. Fibrosis pulmonar idiopática 38,7% Sarcoidosis 14,9% Neumonía organizada criptogenética 10,4%

6 AGRESIONES QUÍMICAS, BIOLÓGICAS (polvos inorgánicos, virus, bacterias) Daño celular Células epiteliales ACTIVACIÓN MACRÓFAGOS, LINFOCITOS, NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS Y MASTOCITOS SECRECIÓN DE FACTORES DE CRECIMIENTO Y CITOQUINAS TGF-β, TNF-α, IGF-1, KGF, CTGF, PDGF Miofibroblastos Secreción de colágeno a la matriz extracelular FIBROSIS

7 ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE EPID Anamnesis y exploración física Rx de tórax Análisis sanguíneos Pruebas funcionales respiratorias Otras exploraciones TACAR Fibrobroncoscopia Diagnóstico No diagnóstico Biopsia pulmonar

8 MANIFESTACIONES CLÍNICAS - Disnea de esfuerzo - Tos no productiva - Dolor pleurítico agudo - Fiebre y síntomas sistémicos - Hipertensión pulmonar: cor pulmonale crónico (edemas, hepatomegalia e ingurgitación yugular).

9 CLASIFICACIÓN

10 CLASIFICACIÓN CLÍNICA E HISTOLÓGICA DE NEUMONÍA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA The American Thoracic Society and European Respiratory Society Enfermedad intersticial pulmonar difusa De causa conocida Neumonía intersticial idiopática Granulomatosis Otras Asociadas a enfermedades del colágeno Neumoconiosis Inducidas por fármacos y radioterapia Alveolitis alérgicas extrínsecas Asociadas a enfermedades hereditarias Sarcoidosis Linfangioleiomatosis Histiocitosis X Neumonía eosinofílica Fibrosis pulmonar idiopática Otras Neumonía intersticial Aguda (NIA) Neumonía intersticial No específica (NINE) Neumonía intersticial descamativa (NID) Neumonía organizada criptogenética (NOC) Neumonía intersticial linfoidea (NIL) Bronquiolitis asociada a Neumonitis (BR/EPID)

11 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

12 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Es un tipo específico de neumonía intersticial idiopática limitada al pulmón y caracterizada por la presencia del cuadro histológico de neumonía intersticial usual en el examen histológico del parénquima pulmonar.

13 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Es la EPID más frecuente (incidencia estimada de 1,6/ habitantes/año. Causa desconocida caracterizada por la presencia de neumonía intersticial usual. Carácter progresivo y evolución fatal en poco tiempo.

14 FPI: ETIOLOGÍA Consecuencia de la acción de factores ambientales en sujetos genéticamente predispuestos. - Tabaquismo - Factores ocupacionales: Exposición a metales (acero, latón, plomo), exposición a polvos de madera - Tratamiento con antidepresivos Asociación con infecciones víricas (virus de la Hepatitis C, adenovirus, virus de Epstein-Barr) Más del 80% de los pacientes con FPI presentan reflujo gastroesofágico. Existencia de forma familiar de la enfermedad. Enfermedad autoinmune.

15 FPI: ALTERACIONES HISTOLÓGICAS Patrón histológico de neumonía intersticial usual. Daño epitelial, existencia de focos de fibroblastos/miofibroblastos y abundante depósito de colágeno.

16 FPI: pulmón en panal de abejas

17 FPI: CUADRO CLÍNICO Edad superior a 50 años y es más frecuente en varones Inicio insidioso en forma de disnea lentamente progresiva y tos seca. Existencia de síntomas sistémicos debe hacer sospechar otro diagnóstico alternativo. 90% 20-50%

18 FPI: CUADRO CLÍNICO

19 FPI: CUADRO CLÍNICO

20 FPI: CUADRO CLÍNICO

21 FPI: CUADRO CLÍNICO LBA: Neutrofilia asociada o no a moderada eosinofilia. La linfocitosis no es una característica de la fibrosis pulmonar idiopática.

22 FPI: DIAGNÓSTICO Pacientes con presencia de NIU en la biopsia pulmonar: Criterios Exclusión de otras causas conocidas de EPID. Alteraciones en la exploración funcional respiratoria: alteración ventilatoria restrictiva y/o alteración del intercambio de gases Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen Radiografía de tórax o TACAR.

23 FPI: DIAGNÓSTICO Pacientes sin biopsia pulmonar: Criterios mayores Exclusión de otras causas conocidas de EPID. Alteraciones en la exploración funcional. Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen. Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquial o en el lavado broncoalveolar que sugieran un diagnóstico alternativo Criterios menores: Criterios menores Edad superior a los 50 años Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso no explicada por otras causas Duración de los síntomas superior a los 36 meses. Estertores crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes.

24 FPI: PRONÓSTICO Supervivencia media de los pacientes después del diagnóstico es de 3 años. Evolución natural de la enfermedad es hacia la insuficiencia respiratoria crónica irreversible e hipertensión pulmonar con cor pulmonale.

25 FPI: TRATAMIENTO Glucocorticoides : Prednisona 0,5 mg/kg peso/día, vo, 4 semanas 0,25 mg/kg peso/día, 8 semanas Dosis hasta 0,125 mg/kg peso/día o 0,25 mg/kg peso/días alternos Azatioprina: 2-3 mg/kg peso/día Dosis inicial: mg/día Incrementar la dosis mg cada 1-2 semanas N- Acetilcisteína 600 mg/8 h

26 FPI: TRATAMIENTOS EN ESTUDIO Pirfenidona: piridona con efecto antiinflamatorio, antifibrótico y con propiedades antioxidantes con efecto agonista TGF-β1. Estudios genéticos Terapia celular mediante el uso de células madre.

27 FPI: TRATAMIENTOS DE SOPORTE Oxígeno suplementario Rehabilitación Ventilación mecánica no invasiva Vacunación: Influenza y Neumococo FPI: TRATAMIENTO DE COMORBILIDADES Y COMPLICACIONES Exacerbaciones agudas Hipertensión pulmonar Reflujo gastroesofágico Tratamiento quirúrgico: Trasplante pulmonar Cuidados paliativos

28 CASOS CLÍNICOS

29 CASO CLÍNICO Nº 1 Mujer de 77 años con AP de: - HTA - IQ: Apendicectomía y cataratas - No fumadora - Antecedentes laborales: fábrica de chocolate en Alemania y empaquetando contadores de luz. Enfermedad actual: derivada desde consulta periférica para estudio por presentar Rx de tórax patológica. La paciente refiere cuadro de tos con expectoración escasa y disnea de esfuerzo progresiva.

30 CASO CLÍNICO Nº 1 Exploración física: Buen estado general. Vigil orientada y colaboradora. Eupneica en reposo. - CyC: No adenopatías. No IY. - AC: Rítmico a 80 lpm. Soplo sistólico - AP: Crepitantes tipo velcro en ambas bases pulmonares. - Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación. No masas ni visceromegalias. - MMII: no edemas. No signos de TVP.

31 CASO CLÍNICO Nº 1 Pruebas complementarias: - Hemograma: normal - Bioquímica: Colesterol 205. PCR Resto normal. - Coagulación: normal - Orina: normal. - Gasometría arterial basal: normal - Espirometría: patrón restrictivo. - ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal. T negativa en III. - Broncoscopia: no es posible la exploración endoscópica ni realización de BAL ni BTB.

32 CASO CLÍNICO Nº 1

33 CASO CLÍNICO Nº 1

34 CASO CLÍNICO Nº 2 Paciente varón de 52 años con AP de: - DM secundaria a tratamiento con Corticoides. - IQ: Amigdalectomía. - Fumador de 20 cigarrillos/día - Diagnóstico clínico-radiológico de fibrosis pulmonar idiopática sin realización de pruebas invasivas por negación del paciente. En tratamiento con oxigenoterapia crónica domiciliaria. - Antecedentes familiares: padre y tío fallecidos de fibrosis pulmonar. - Antecedentes laborales: ganadero.

35 CASO CLÍNICO Nº 2 Enfermedad actual: ingresa por aumento de su disnea habitual hasta hacerse de mínimos esfuerzos. Desde hace unos días ha notado recorte de diuresis y aumento de edemas en MMII. No semiología catarral. No tos ni expectoración. No fiebre ni dolor torácico.

36 CASO CLÍNICO Nº 2 Exploración física: Aceptable estado general. Vigil orientado y colaboradoro. Taquipneico en reposo. Normocoloreado - CyC: No adenopatías. No IY. - AC: Rítmico sin soplos ni roces. - AP: Crepitantes tipo velcro bilaterales de predominio en bases. - Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación. No masas ni visceromegalias. - MMII: edemas pretibiales con fóvea. No signos de TVP. Pulsos pedios presentes y simétricos. Acropaquias en dedos de manos y pies.

37 CASO CLÍNICO Nº 2 Pruebas complementarias: - Hemograma: normal - Bioquímica: LDH 1185, GOT 135, GPT Coagulación: normal - Orina: normal. - Gasometría arterial basal: Hipoxemia. - ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal.

38 CAUSAS MÁS FRECUENTES DE EMPEORAMIENTO DE LA DISNEA EN PACIENTE CON FPI 1.- Infección respiratoria 2.- Insuficiencia cardiaca 3.- Progresión de la enfermedad 4.- Tromboembolismo pulmonar 5.- Neumotórax.

39 CASO CLÍNICO Nº 2

40 CASO CLÍNICO Nº 2

41 CASO CLÍNICO Nº 2

42 MUCHAS GRACIAS

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