TEÓRICO 1/10 / 11 DRA. XIMENA PAZOS

Transcripción

1 TEÓRICO 1/10 / 11 DRA. XIMENA PAZOS

2 Definición Clínica Laboratorio Anticuerpos Histología Diagnóstico Enfermedades asociadas Tratamiento Pronóstico y Seguimiento En suma

3 Hepatopatía colestásica crónica, autoinmune; caracterizada por la destrucción inflamatoria de los ductos biliares intra hepáticos pequeños. Prevalencia 25-40/ habitantes Incidencia de casos por habitantes/ año Relación mujer /hombre 9/1, edad media años

4 Astenia 80% (poco específico) Prurito % (más especifico) Hiper pigmentación Xantomas, xantelasmas Ictericia (enf. avanzada)

5 FA Y GGT variable de ALAT ( 5 vn) Hipercolesterolemia Ig M Hiperbilirubinemia tiempo de protrombina %

6 AMA 95% ANTI M2 ANA específicos ( anti-sp100 Nuclear dots, anti- GP210 Perinuclear rims) inmunoflorescencia indirecta.

7 ETAPA 1: lesión ductal florida (infiltrado inflamatorio y necrosis rodeando al ducto biliar) ETAPA 2: proliferación ductal ETAPA 3: fibrosis septal y en puente ETAPA 4: cirrosis

8 AL MENOS 2 DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS (AASLD) Colestasis : FA Y GGT Anticuerpos: AMA + o Anti M2 + Histología: colangitis destructiva no supurativa de los conductos biliares inter lobulares

9 No es imprescindible para el diagnóstico, pero importante para valorar actividad inflamatoria y estadío. OTRAS INDICACIONES: ALAT o ASAT >5 veces VN AMA o anti M2 negativos Sospecha de enfermedad concomitante

10 Sindrome de Sjögren % Acidosis tubular renal 50% Litiasis 30% Tiroiditis autoinmune 15% Esclerodermia 15% Sindrome de Raynaud 10% CREST 5% Enf Celiaca PAR

11 EL AC URSODESOXICÓLICO (AUDC)es el único tto aprobado Dosis de mg/kg día Aumenta la excresión canalicular de ac biliares Efecto inmunomodulador Mejoria bioquímica: FA, GGT y lípidos Retarda la progresión histologica Reduce el riesgo de desarrollar varices Prolonga el tiempo libre de transplante LOS ESTADÍOS PRECOCES TIENEN MAYORES BENEFICIOS CON EL TTO

12 EL AUDC NO INFLUYE EN: El prurito (colestiramina,antihistamínicos, rifampicina, naltrexona, trasplante hepático) Astenia Osteopenia u osteoporosis (Ca, Vit D, bifosfonatos) Enf autoinmunes asociadas

13 RESPUESTA BIOQUÍMICA AL AÑO DE AUDC: CRITERIOS DE PARIS Bilirrubina 1 mg/dl FA 3 veces VN ASAT 2 veces VN máximo en los primeros 6 a 9 meses 20% a 2 años 35-55% a 5 años CRITERIOS DE BCNA 40% o normalización del valor de FA

14 Fase asintomática sobrevida igual a la población gral Fase sintomática menor sobrevida que la población gral Mayo risk score El aumento de la bilirrubina (>6 mg/dl) es un elemento de mal pronóstico

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16 RECOMENDACIONES (AASLD): Hepatograma cada 3 a 6 meses TSH anual Densitometria cada 2-4 años Dosificaciónde vit A, D, K si bili >2mg/dl VEDA en estadio 3 o 4 o score mayo >4.1 Eco abd cirrosis (plaquetas , score mayo >4.1)

17 COLESTASIS AUTOANTICUERPOS ENF ASOCIADAS BUSCARLAS!!!! AUDC SI BIEN SE LLAMA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA NO SIEMPRE ESTA EN UN ESTADÍO DE CIRROSIS EXPLICAR A LOS PACIENTES!!!!

18 Definición Clínica Laboratorio Imagen Diagnóstico Histología Enf. Asociadas Tratamiento Colangio carcinoma

19 Enfermedad autoinmune caracterizada por la inflamación y fibrosis de los ductos biliares intra y extra hepáticos, con múltiples estenosis ; colestasis crónica. Evolucionando a la cirrosis. Prevalencia casos por millón de hab.(eua) Relación hombre/ mujer 2/1 El 80% de los ptes con CEP asocian EEI

20 Astenia Malestar en hipocondrio derecho Prurito Pérdida de peso Colangitis (15%) Hepato, esplenomegalia Ictericia

21 FA y GGT ALAT ( 2-3 veces VN) Hipercolesterolemia Hiperbilirrubinemia (normal 60% ptes al diag.) TP IgG 1.5 veces VN (60% de los ptes.) Autoanticuerpos : panca (26-94%), ANA (8-77%), ASMA (0-83%) No son espefíficos para el diagnóstico

22 Colangioresonancia sens 80% esp 87% Caracteristicas : estenosis cortas multifocales de la vía biliar, anulares que alternan con áreas dilatadas dando la imagen arrosariada. Colangio endoscópica o percutánea Son invasivas con riesgo de complica ciones

23 Bioquímica de colestasis (síntomas clínicos) Imagen colangiografía característica Ausencia de causas secundarias

24 La biopsia hepática puede ayudar al diagnóstico pero no es imprescindible. Hallazgos: fibrosis periductal concéntrica (en piel de cebolla),colangiopatía fibro obliterativa. La biopsia es fundamental para el diagnóstico de CEP de pequeños ductos 5% (colangio resonancia normal) y cuando se sospecha síndromes de overlap

25 60-80% de los ptes con CEP tienen EEI 85% CU y 15% CROHN Solo el 2-8% de los ptes con EII tienen CEP Mayor riesgo de CCR Se debe realizar VCC con biopsias cuando se diagnostica la CEP, c/s síntomas digestivos. Enf de la vesícula biliar prevalencia 40% (litiasis, afectación por CEP, displasia y cáncer) screening con eco anual.

26 AUDC mg/kg mejora el perfil bioquímico pero NO la sobrevida Evidencia limitada del rol del AUDC como quimio prevención del CCR Trasplante hepático: prurito intratable, colangitis recurrente, colangio carcinoma??, en ptes con cirrosis iguales criterios.

27 Incidencia del 7-9% a los 10 años Sospecha diagnóstica: aparición ictericia progresiva, rep gral, estenosis dominante larga con efecto de masa Factores de riesgo para su desarrollo: Bili, sangrado variceal, proctocolectomía, CU con displasia o cáncer, polimorfismo del gennkg2d Diagnóstico: CA 19-9 (>130 U/ml), CPER con cepillado y biopsia.

28 FIN

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