La afasia es una alteración adquirida de la comprensión

Transcripción

1 ORIGINALES Rev. Logop. Fon., Audiol., vol. XVII, n.º 4 ( ), 1997 AFASIA: REVISIÓN Por M. Moreno Carretero* y M. J. Moreno Carretero** * Profesora de Apoyo a la Integración. Colegio Cristo de la Yedra. Granada. ** Adjunto del Servicio de Neurología. Hospital do Meixoeiro. Vigo. INTRODUCCIÓN La afasia es una alteración adquirida de la comprensión y formulación del lenguaje, causada por una disfunción en unas zonas específicas del cerebro, con la consiguiente perturbación de los mecanismos que establecen la correspondencia entre el pensamiento y el lenguaje. Los pacientes con afasia no pueden convertir de forma apropiada las secuencias de representaciones mentales no verbales, que constituyen el pensamiento, en los símbolos y en la organización gramatical que configuran el lenguaje. De forma inversa, la generación de una imagen interna asociada a una frase oída o leída también está alterada en la afasia (1). La afasia afecta al lenguaje basado en signos auditivos y a los que utilizan signos motores-visuales. Puede afectar el código escrito de cualquier tipo de lenguaje, por ejemplo los auditivos como el castellano o los basados en ideogramas como muchas lenguas asiáticas. Además, la afasia puede alterar múltiples aspectos del lenguaje: la sintaxis (estructura gramatical de las frases), el léxico (conjunto de palabras con significado) y la morfología de las palabras (fonemas y morfemas). Normalmente, en un mismo paciente se suelen afectar varios de los aspectos del lenguaje anteriormente citados, lo que determina los diferentes tipos de afasias. La esencia de la afasia es una alteración del proceso lingüístico, una interrupción del mecanismo que traduce los pensamientos en lenguaje. La afasia no es una alteración de la percepción; por ejemplo, la sordera, incluso la causada por daño en el sistema nervioso central, imposibilita la comprensión del lenguaje por el canal auditivo pero no afecta la comprensión del lenguaje mediante la visión o el tacto. La afasia tampoco es un desorden del movimiento; por ejemplo, la incoordinación del aparato del habla (disartria) daña la articulación y distorsiona la normal ejecución de los fonemas pero deja indemne la formulación del lenguaje. Por último, la afasia no es un trastorno del proceso básico del pensamiento; por ejemplo, el trastorno del pensamiento que ocurre en la esquizofrenia no es una afasia. Estos pacientes preservan los mecanismos del lenguaje intactos y los utilizan para reproducir todos el proceso distorsionado del pensamiento que es la base de la enfermedad. La afasia se puede producir por cualquier enfermedad que afecte a las áreas de los hemisferios cerebrales relacionadas con el lenguaje. La mayoría de los casos están producidas por accidentes cerebrovasculares, traumatismos craneoencefálicos, tumores cerebrales o demencias degenerativas, tales como la enfermedad de Alzheimer. En casi todos los casos la afasia es una condición devastadora: no sólo altera la comunicación y el lenguaje interno sino que también tiene un efecto profundo sobre la afectividad del paciente. Aproximadamente un 90-95% de la población es diestra. Las lesiones que causan afasia se localizan, normalmente, en el hemisferio cerebral izquierdo, que suele ser el dominante para el lenguaje, tanto en individuos diestros como zurdos. Algunos individuos diestros carecen de dicha dominancia, por lo que pueden sufrir afasia con lesiones en el hemisferio derecho; éste es un hallazgo raro, que se presenta en el 1% de los casos, y se conoce como afasia cruzada. La dominancia cerebral en los individuos ambidiestros o zurdos no está tan definida. Más de dos tercios de los individuos zurdos tienen una dominancia izquierda y muchos de los que tienen dominancia derecha desarrollarán afasia tanto con lesiones del hemisferio izquierdo como del derecho. Dado que los diferentes tipos de afasias se producen por disfunciones cerebrales más o menos circunscritas, éstas han sido utilizadas como marcadores para localizar lesiones cerebrales y como instrumentos naturales de experimentación capaces de proveer información indirecta de la neurofisiología humana. 259

2 0 Tabla 1. Clasificaciones de la afasia (2) RIGINALES Wernicke Head Kleist Nielsen Goldstei Brain Gloning Bay Wepman Luria BVAH Hécaen Albert Lichtheim (1926) (1934) (1948) N (1948) (1962) (1963) (1964) (1964) (1966) (1971) (1977) Cortical verbal mudez Broca motora Broca motora disartria sintáctica eferente Broca motora motora para las central cortical motora palabras cortical sintáctica sordera Wernicke sensitiva de central sensorial sensorial jergafasia sensorial Wernicke sensorial sensitiva para las Wernicke palabras conducción repetición central central conducción sensitiva aferente conducción conducción motora aislamiento del área del lenguaje transcortical mixta transcortical transcortical transcortical ecolalia dinámica transcortical transcortical motora motora motora motora motora transcortical nominal transcortical transcortical amnésica transcortical transcortical sensitiva sensitiva sensitiva acústica sensitiva sensitiva semántica amnésica amnésica amnésica nominal amnésica pura semántica semántica anómica amnésica subcortical anartria subcortical motora mudez pura afemia motora pura motora motora periférica para las palabras subcortical sordera sensitiva sordera pura sordera pura sordera pura sordera pura sensitiva muda para periférica para las para las para las para las las palabras palabras palabras palabras palabras

3 Aunque la afasia es una alteración neurológica, el neurólogo británico Kinnear Wilson (2), en 1926, matizó que la afasia era una alteración neurológica especial que requería para su comprensión de distintos puntos de vista: el anatómico, el fisiológico y el psicológico. Actualmente, otras disciplinas como la lingüística han aportado nuevas perspectivas al estudio de los trastornos afásicos. HISTORIA Las teorías sobre el funcionamiento cerebral se han abordado históricamente desde dos puntos de vista. Un grupo, bajo la influencia de la «ciencia» de la frenología, mantiene que las funciones mentales específicas, tales como el lenguaje, se localizan en áreas separadas en el cerebro. Los oponentes a esta teoría mantienen que la capacidad mental es producto de una actividad global del cerebro. En 1861, Paul Broca estudia un paciente que había quedado mudo, «sin lenguaje», y que posteriormente murió. Los estudios post mortem revelaron que existía una lesión frontal grande, por lo que admitió esta evidencia como un dato favorable a la teoría localizacionista (2). Posteriormente se presentaron nuevos casos de afasia, algunos de los cuales apoyaban la teoría localizacionista, mientras que otros la rebatían. La introducción de casos humanos y la utilización de la correlación clínico-patológica en la investigación médica abrió nuevas perspectivas y proporcionó el conocimiento básico de la afasia, realizándose múltiples clasificaciones clínicas (tabla 1). El mayor avance en la teoría localizacionista siguió a la publicación de la tesis doctoral de Wernicke, en 1874, que describía dos tipos de afasia: la motora y la sensitiva; también postulaba otros tipos basados en datos clínicos o patológicos limitados y en un hipotético diagrama sobre la función del lenguaje en el cerebro (2). En los años siguientes, los estudios de Lichtheim, Charcot, Bastian, Dejerine, Henschen, Kleist y Nielson apoyaron la teoría de la localización del lenguaje en diferentes áreas del cerebro. Posteriormente, esta teoría recibió grandes críticas e incluso pérdida de credibilidad y, actualmente, muchas de las correlaciones clínico-patológicas que se realizaron no podrían ser aceptadas. Durante este período, muchos investigadores defendieron un punto de vista del lenguaje más holístico. Entre ellos destacan John Hughlings Jackson y Sigmund Freud. La visión holística de la afasia no alcanzó una amplia audiencia hasta el tiempo de Pierre Marie en Otro debate en París, semejante a la discusión de 1861, enfrentó a Dejerine, como ponente de la visión clásica localizacionista, y a Marie. Desde entonces, la influencia de esta teoría ha aumentado de forma constante y son muchos los autores que la han apoyado: Head, Pick, Isserlin, Kinnear Wilson y más recientemente Weisenburg y McBride, Bay, Wepman, Schuell y otros, J.R. Brawn y Critchley (2). A pesar de estas dramáticas diferencias, en la mayoría de los estudios sobre la afasia se han realizado observaciones que apoyan ambas teorías; solamente en disquisiciones meramente teóricas existe un enfrentamiento claro. Es más, un número importante de investigadores ligados a una determinada teoría han producido trabajos que apoyan la contraria, entre los que se encuentran Kurt Goldstein o Luria. Actualmente, algunos investigadores tienen una orientación más anatómica y clínica, mientras que la de otros es más psicológica y lingüística. Los dos acercamientos son complementarios y no exclusivos. El interés de la afasia disminuyó considerablemente antes e inmediatamente después de la Segunda Guerra Mundial; sin embargo, el trabajo de muchos investigadores contemporáneos ha cambiado esta situación, tanto por revivir ideas clásicas localizacionistas como por desarrollar un acercamiento más integrado desde el punto de vista neuropsicológico (3). Uno de los mayores impulsos vino de Geschwind que enfatizó la desconexión córtico-cortical como causa de la alteración del lenguaje. Los italianos DeRenzi y Vignolo, los franceses Lhermitte y Hecaen, los rusos encabezados por Luria, los alemanes Leischner, Bay y Poeck y los americanos Goodglass, Kaplan y Benton han contribuido en el resurgimiento del interés por la afasia. La investigación de la afasia continua, y mientras que la oposición entre las dos teorías que se demarcaron en el debate de París en 1861 perduran todavía, la neuropsicología ha conseguido establecer una conexión entre ambas. Actualmente se considera que funciones complejas como el lenguaje son el resultado de la actividad sincronizada dentro de una amplia red neuronal compuesta de muchas regiones funcionales en el córtex cerebral y núcleos subcorticales y de numerosas vías que interconectan estas regiones de forma recíproca. El desarrollo de nuevas técnicas de neuroimagen tales como la tomografía computarizada, la resonancia magnética o la tomografía de emisión 261

4 ORIGINALES Figura 1. Esquema del cerebro que muestra las áreas clásicas que intervienen en el lenguaje (las áreas 41 y 42 realmente se encuentran en la cisura de Silvio) (4). Figura 3. Esquema de la cara lateral del cerebro en la que se muestran las áreas de Brodmann (4). de positrones ha permitido una correlación inmediata entre las observaciones in vivo y la localización de la lesión cerebral, obviando la necesidad de esperar a la autopsia para realizar tales correlaciones. Head, en 1926, introdujo un nuevo método para el estudio de las afasias: el uso de series de test repetidos y estandarizados para evaluar las distintas competencias del lenguaje. Weisenburg y McBride tomaron posteriormente esta idea y diseñaron una batería de test para estudiar las distintas funciones del Figura 2. Esquema de la cara lateral del cerebro en la que se muestran las cisuras y las circunvoluciones (5). lenguaje en los sujetos afásicos. Actualmente, el uso de baterías estandarizadas es la mejor herramienta en el estudio de las afasias. El esfuerzo realizado para la rehabilitación de los enfermos afásicos ha permitido también una nueva y fructífera aproximación de los terapeutas del lenguaje tales como Porch, Sarno, Darley, Holland y Wertz. NEUROANATOMÍA DEL LENGUAJE Clásicamente se acepta que existen tres áreas principales del lenguaje situadas, en la mayoría de las personas, en el hemisferio cerebral izquierdo (Fig. 1). Dos de dichas áreas son receptivas y una ejecutiva. Las dos áreas receptivas están íntimamente relacionadas y suelen denominarse área central del lenguaje. La que se encarga de la percepción del lenguaje hablado se localiza en la porción posterior del área 22 y en el giro de Heschl (áreas 41 y 42); el área de Wernicke comprende la parte posterior del área 22 y la unión parietotemporal. Una segunda área, encargada de la percepción de lenguaje escrito, se localiza en la circunvolución angular (área 39) (Figs. 1 y 2) en la zona inferior del lóbulo parietal, anterior a las áreas receptivas visuales. El giro supramargi- 262

5 TÉCNICAS DE EVALUACIÓN DE LA AFASIA De manera global existen tres aproximaciones diferentes a la evaluación del lenguaje. La primera sería la evaluación clínica del lenguaje como parte del examen mental del paciente; la segunda, la utilización de las baterías de test estandarizados para las afasias y, finalmente, el estudio experimental que han introducido en los últimos años los psicólogos, los lingüistas y los patólogos del lenguaje, entre otros. Figura 4. Esquema del fascículo arqueado (6). nal, localizado entre los «centros auditivos y visuales del lenguaje» anteriormente citados, y la región temporal inferior (área 37) (Fig. 3), anterior al área de asociación visual, pertenecen probablemente a esta zona central del lenguaje (3 y 4). La tercera área, localizada en la zona posterior de la circunvolución frontal inferior, denominada área de Broca o área 44 de Brodmann, se relaciona con los aspectos motores del habla. En general toda la zona encargada del lenguaje se localiza a nivel perisilviano, es decir en los bordes de la fisura de Silvio (Fig. 1). Las áreas motoras y sensitivas descritas anteriormente están interconectadas mediante una rica red de fibras nerviosas. El fascículo arqueado pasa a través del istmo del temporal y rodea la zona posterior de la fisura de Silvio (Fig. 4) (6). Otras conexiones pueden atravesar la cápsula externa al núcleo lenticular (sustancia blanca subcortical de la ínsula). Además, existen muchas conexiones cortico-coticales y sistemas de fibras aferentes a estas zonas perisilvianas, así como eferentes a otras partes del cerebro. Las cortezas receptivas visuales y somatosensoriales están integradas en el lóbulo parietal y las zonas auditivas en el temporal. Fibras de asociación cortas unen el área de Broca con el córtex rolándico inferior, encargado de inervar el aparato del habla, es decir, los músculos de los labios, lengua, faringe y laringe. Estas áreas del lenguaje también están conectadas con el estriado y el tálamo y con áreas correspondientes del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso y la comisura anterior (4, 7). Evaluación clínica Los tests clínicos utilizados en la evaluación de la afasia son los más antiguos. Es un método que carece de exactitud y que evalúa funciones bastante groseras del lenguaje como nominación, lectura, etc., pero que, sin embargo, se usa ampliamente en las discusiones de los síndromes afásicos. En general, se realizan correlaciones entre los resultados de estos test y las áreas neuroanatómicas del lenguaje involucradas. Las funciones del lenguaje que se estudian en estos tests clínicos son: Lenguaje conversacional La evaluación de la afasia comienza, tradicionalmente, con la descripción del lenguaje espontáneo del paciente, que los clínicos intentan clasificar como fluente o no fluente. Esta división es recogida ya por Jackson en 1868 y la utiliza Wernike en 1874 (2). El lenguaje no fluente se caracteriza por emitir menos de 50 palabras por minuto, requerir un esfuerzo considerable para verbalizar, pobre articulación, frases cortas (normalmente de una palabra), disprosodia marcada (alteración del ritmo, timbre e inflexión) y uso preferencial de sustantivos. La afasia fluente es prácticamente lo opuesto. Se emiten más de 100 a 200 palabras por minuto, existe una producción fácil del lenguaje con buena articulación, la longitud de las frases es normal (media de cinco a ocho palabras por frase) así como la prosodia, pero existe tendencia a omitir palabras (normalmente las de significado semántico) y a realizar un número excesivo de parafasias en algunos casos. Usando los criterios anteriormente señalados, diversos estudios han demostrado que, exceptuando algunos casos, 263

6 ORIGINALES las afasias se pueden clasificar en uno de estos dos subtipos y realizar una correlación anatómica. La afasia parafásica fluente, casi siempre, indica que la lesión está localizada en la zona posterior a la cisura de Rolando mientras que, con algunas excepciones, la afasia no fluente se asocia con patología en la zona anterior a este surco (2). Repetición La capacidad para repetir de forma precisa palabras que presenta el examinador es una función del lenguaje que ha recibido un énfasis insuficiente hasta épocas recientes. La repetición comienza con tareas simples tales como repetir dígitos o palabras de una sola sílaba, para continuar con la repetición de palabras polisílabas, frases complejas, secuencias verbales, etc. Muchos pacientes afásicos muestran una dificultad manifiesta en la repetición. Lo más frecuente es que esta alteración coexista con una alteración de la emisión del lenguaje o una comprensión pobre del lenguaje hablado, pero en algunos casos la dificultad en la repetición puede ser lo más característico. Por otro lado, algunos pacientes afásicos presentan una capacidad de repetición normal a pesar de presentar una emisión o una comprensión muy pobre del lenguaje. En la afasia, tanto la capacidad normal de repetición como su alteración tienen una correlación anatómica importante. Los individuos con problemas serios en la repetición tienen una patología que afecta a la región peripelsiviana, ya sea en la zona postero-superior del lóbulo temporal (área de Wernicke), en la porción postero-inferior frontal (área de Broca) o en la región superior perisilviana localizada entre estas dos áreas (fascículo arqueado, giro supramarginal y opérculo parietal). Cuando un afásico tiene preservada la capacidad para repetir (algunas. veces es la única función del lenguaje que permanece intacta) el área perisilviana está indemne. En estos casos la patología afecta al córtex que rodea a la región perisilviana (las zonas frontera entre la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior o posterior) o en las regiones subcorticales. Una tendencia exagerada para repetir lo que dice el examinador (ecolalia) con frecuencia indica patología a nivel de estas zonas frontera (2). Comprensión del lenguaje hablado La comprensión es difícil de evaluar. Tanto la evaluación clínica como los tests estandarizados que evalúan la comprensión del lenguaje suelen ser inadecuados y obtienen resultados contradictorios. Un método clásico para probar la comprensión es evaluar la capacidad del paciente para ejecutar órdenes verbales complejas. Hay que tener en cuenta, sin embargo, que el fallo en dicha realización no indica, necesariamente, una alteración de la comprensión. La apraxia (la incapacidad para desarrollar actividades motoras solicitadas de forma verbal) y la dificultad en retener secuencias pueden interferir. Para obviar este problema, un segundo método utiliza tests basados en preguntas sí/no que requieren menos actividad motora. Desafortunadamente algunos afásicos no pueden manejar el sí y el no y producen respuestas incomprensibles, perseverantes o una combinación de respuestas. El examinador no puede con certeza saber si estas respuestas son correctas o equivocadas. Otro tercer método solicita que el paciente señale objetos en la habitación o en conjuntos que muestra el examinador. Si el paciente puede realizar esta tarea los requerimientos que se le hacen al paciente son cada vez más complejos, ofreciendo descripciones funcionales y vagas de objetos específicos. Incluso la simple tarea de señalar no puede ser realizada de forma adecuada por algunos individuos apráxicos, por lo que este test también falla a la hora de reflejar la verdadera capacidad de comprensión del lenguaje. La comprensión no es un fenómeno del todo o nada. Muchos pacientes afásicos comprenden palabras usadas normalmente pero no pueden comprender palabras que se utilizan con menor frecuencia. Otros afásicos comprenden nombres reales y concretos pero no son capaces de comprender estructuras sintácticas relacionases, tales como preposiciones, posesivos, etc. Algunos afásicos pueden comprender la información que se ofrece de forma seriada. Casi nunca es correcto definir de forma tajante que la comprensión está presente o ausente. Muchos afásicos comprenden algo del lenguaje y casi todos tienen, al menos, cierto grado de deficiencia. Las alteraciones en la comprensión deberían de ser descritas tanto en términos cualitativos como cuantitativos (2). Nominación Casi sin excepción, todo afásico tiene cierta dificultad en encontrar la palabra adecuada, alteración denominada anomia, pero su grado y circunstancia varían de forma considerable. Evaluar esta dificultad es comparativamente fácil; se muestran al paciente objetos, partes de objetos, 264

7 partes del cuerpo, colores, figuras geométricas y acciones y se le pregunta por su nombre. El fallo para emitir el nombre correcto indica un defecto para encontrar la palabra adecuada. Muchos examinadores, si el paciente falla, ofrecen una clave como el fonema inicial de la palabra (apunte fonémico) o un apunte contextual (2). En algunas alteraciones no afásicas, incluidas las demencias o los estados confusionales, se objetivan problemas de nominación, por lo que la dificultad para encontrar palabras no implica automáticamente una afasia. Lectura La alteración en la capacidad de leer se denomina alexia. La lectura es fácil de evaluar y solamente se necesitan test específicos cuando se quieren cuantificar los resultados. Una forma de comenzar es ofrecer al paciente nombres de partes del cuerpo u objetos de la habitación para que el paciente los identifique. En un nivel más superior se muestran frases compuestas con palabras más o menos comunes o frases que requieren palabras relacionales para su la interpretación. En último término se pediría al paciente la comprensión de un periódico o una revista. El fallo más común a la hora de evaluar la capacidad lectora es equiparar la capacidad para leer en alto con la capacidad de comprender lo escrito. Muchos pacientes afásicos con problemas para emitir el lenguaje no pueden leer en alto pero pueden comprender el material escrito de forma adecuada. Por otro lado, algunos pacientes, particularmente los que padecen la enfermedad de Alzheimer, pueden leer oraciones en alto pero no comprender ese material. La capacidad para comprender el lenguaje escrito debe estar alterada si se quiere diagnosticar una alexia (2). Escritura Casi todos los afásicos sufren algún grado de agrafia. La capacidad de firmar su propio nombre puede estar preservada a pesar de alteraciones severas en la escritura. Los test para demostrar la capacidad de escritura deben incluir palabras dictadas u oraciones consecutivas producidas mediante órdenes (2). Tests formales de la afasia En los últimos veinticinco años se han desarrollado muchos tests formales para la afasia, estandarizados en mayor o menor grado. Casi todos los pacientes afásicos que entran en un programa formal de rehabilitación son evaluados mediante este tipo de test. Uno de los primeros test que se diseñaron, actualmente en uso en algún cetro de tratamiento, es el Eisenson s Examining for Aphasia. Este test es de una longitud media y está dividido en dos secciones: la expresiva y la receptiva. Muchas técnicas para la evaluación del lenguaje formal que utilizan otros tests fueron primero ampliamente usadas en el Test de Eisenson. En los años sesenta se hicieron populares dos test más largos y minuciosos y formulados de forma más racional: el Modalities Test for Aphasia, de Wepman y el Minnesota Test for the Differencial Diagnosis of Aphasia, de Schuell. El Test de Schuell es una evaluación extensiva de las funciones del lenguaje, que divide a los pacientes afásicos en cinco tipos basados en el pronóstico de la recuperación del lenguaje. El Test completo es muy largo y algo difícil de presentar, pero aporta una información considerable. El Test de Wepman, por otro lado, fue designado mediante parámetros psicológicos, marcando las variaciones en estímulos y respuestas. Aunque el Test de Schuell fue diseñado por un terapeuta para guiar la terapia del lenguaje y el de Wepman fue diseñado por un psicólogo para demostrar las características psicológicas, los hallazgos que se obtienen en el Test de Wepman aportan una ayuda considerable a la terapia de la afasia, planificando el programa del lenguaje, y viceversa. El Porch Index of Communicative Ability (PICA) es relativamente corto (se tarda una hora aproximadamente en pasarlo), es fácilmente reproducible y tiene buena fiabilidad. El PICA ofrece una información excelente cuantitativa pero, de forma comparativa, una baja información cualitativa. La terapia dirigida directamente hacia tareas del PICA pueden mejorar la puntuación sin alterar de forma significativa el uso funcional del lenguaje. Cuando se evita este sesgo, el PICA tiene un lugar importante entre los actuales métodos de evaluación. El Boston Diagnostic Aphasia Examination (BDAE) de Goodglass y Kaplan, que ha sido adaptado al castellano por Sánchez Bernardos y García Albea, proporciona una amplia evaluación de múltiples aspectos del lenguaje, comprendiendo subtest de comprensión verbal, nominación, repetición, escritura y lectura, así como de otras tareas menos propositivas como secuencias automáticas, ritmo, recitación, canto, etc. El Boston es especialmente útil para 265

8 ORIGINALES Tabla 2. Clasificación de los síndromes afásicos según el Aphasia Research Center of the Boston Veterans Administration Hospital (2). A) Afasia con repetición anormal Afasia de Broca. Afasia de Wernicke. Afasia de conducción. Afasia global. B) Afasia con repetición normal Afasia transcortical mixta. Afasia transcortical motora. Afasia transcortical sensitiva. Afasia anómica. C) Alteraciones de modalidades aisladas del lenguaje Afemia. Sordera pura para las palabras. Alexia sin agrafia. D) Afasia subcortical identificar aspectos del lenguaje indemnes que puedan formar la base del programa de tratamiento, pero su gran inconveniente es su extensión, precisando al menos tres horas su aplicación. El resultado puede ser difícil de interpretar porque requiere la comprensión o el conocimiento del sistema para clasificar las afasias usado en el Boston Veterans Administration Hospital Aphasia Research Center. Un test más corto, basado en el BDAE, es el Western Aphasia Battery (WAB), Kertesz y Poole en 1975, esta batería ha sido adaptada al castellano por el Servicio de Neurología del Hospital La Fe de Valencia. La gran ventaja que conlleva es la facilidad y rapidez de su aplicación, permitiendo una clasificación y una evaluación de la severidad de las afasias tras evaluar cuatro aspectos distintos del lenguaje (comprensión verbal, habla espontánea, repetición y nominación). Un test similar, también usado en bastantes centros, es el Neurosensory Center Test for Aphasia (NSCTA) diseñado por Spreen y Benton en Este test proporciona valores normales excelentes (percentiles) para cada subtest del NSCTA, por lo que cada función del lenguaje puede ser puntuada como un todo o de forma global. El BDAE, el WAB y el NSCTA son mejores que los test previos para objetivos diagnósticos y como armas de investigación pero hasta ahora no han probado ser superiores para los programas de rehabilitación en la terapia de la afasia. Otro test de creación en nuestro país, el Test de Afasia de Peña Casanova, forma parte del PIEN-Barcelona 90 (Plan Integrado de Evaluación Neuropsicológica). Se basa en gran medida en los mismos principios que el Boston y el Western, tomando en muchas ocasiones elementos de éstos e incorporando por otro lado otros propios bastante originales y útiles como es la introducción de tareas con logotomos. Finalmente, algunos test han sido diseñados para medir la capacidad de los enfermos afásicos para comunicarse más que para probar algunas disfunciones específicas del lenguaje. El test original, ampliamente usado, es el Functional Communication Profile (FCP) diseñado por Taylor- Sarno en Aunque no está estandarizado, el FCP es útil para juzgar de forma cualitativa cambios en la comunicación. Las observaciones son fácilmente clasificadas, incluso por un personal no entrenado; sin embargo, las evaluaciones formales han demostrado una buena fiabilidad entre distintos observadores. Una evaluación mas completa de la capacidad comunicativa es el Communicative Abilities in Daily Living (CADL), diseñado por Holland y cols. en El CADL esá siendo usado cada vez más como indicador de la capacidad de los enfermos afásicos para hacer frente a los problemas reales del mundo. El cambio más significativo en el estudio y evaluación de las afasias, durante las pasadas décadas, ha sido la introducción de técnicas de experimentación psicológicas. Desde el trabajo de Weinsenburg y McBride, en la década de los treinta, el uso de técnicas de evaluación psicológica se ha difundido en la investigación del lenguaje. Un número de destacados investigadores en este campo, tales como Luria, Hécaen y Zangwill y sus colaboradores, avanzaron en el conocimiento del lenguaje a través de estudios psicológicos formales de las alteraciones del lenguaje. DeRenzi y Vignolo, italianos, introducen el Token Test en 1962, considerado una prueba excelente para evaluar mínimas dificultades en la comprensión. En América, los líderes en los estudios neuropsicológicos del lenguaje incluyen a Benton, Teuber y Goodglass, cuyas investigaciones se caracterizan por ser cuidadosas y reproducibles. Siguiendo los estudios psicológicos iniciales sobre el lenguaje, la afasia fue investigada por lingüistas o psicólogos que han sido entrenados en lingüística y pueden combinar las teorías lingüísticas con los diseños científicos de la 266

9 Tabla 3. Características del lenguaje en los distintos subtipos de afasia (2). Tipos de afasia Leng. espontáneo Parafasia Comprensión Repetición Nominación Afasia de Broca no fluente infrecuente buena pobre pobre Afasia de Wernicke fluente frecuente pobre pobre pobre (verbales) Afasia de conducción fluente infrecuente buena pobre pobre (literales) Global no fluente variable pobre pobre pobre Transcortical mixta no fluente infrecuente pobre buena pobre (ecolalia) Transcortical motora no fluente infrecuente buena buena pobre (ecolalia) Transcortical sensitiva fluente frecuente pobre buena pobre (ecolalia) Anómica fluente ausente buena buena pobre Afasia subcortical fluente o no frecuente variable buena variable psicología experimental. Algunos psicolingüistas se han especializado en los problemas fonológicos, otros en problemas sintácticos o gramaticales, incluso otros en alteraciones semánticas. La mayoría de los primeros trabajos se centraron en el lenguaje normal y solamente hasta épocas recientes estos especialistas han descubierto la riqueza de información que puede obtenerse de la afasia. Muchos estudios psicolingüísticos prueban ahora el lenguaje normal mediante el estudio del lenguaje afásico. El potencial para el entendimiento recíproco es obvio (1, 2, 8). CLASIFICACIÓN DE LA AFASIA Existen múltiples clasificaciones de la afasia, debido a que los diferentes investigadores que se han dedicado a su estudio, han propuesto distintos tipos de afasias en función de la teoría y métodos empleados (tabla 1). Probablemente, estas clasificaciones de la afasia, más que otros factores, es lo que dificulta su estudio a la mayoría de los estudiantes. El mismo término, por ejemplo, puede ser usado en dos clasificaciones para referirse a dos tipos diferentes de alteración del lenguaje. Actualmente, el grado de confusión ha aumentado ya que lingüistas, psicólogos, etc., han introducido clasificaciones que expresan sus términos especializados. Para un mejor entendimiento de la afasia es casi imprescindible un estudio muy detallado de las distintas clasificaciones. Uno de los problemas más constantes ha sido el intento de describir la afasia como una simple dicotomía. Probablemente, la más usada es la división expresión-comprensión de Weisenburg y McBride (2). La mayoría de las afasias tienen alteraciones en la expresión y, de forma inversa, la afasia puramente expresiva, sin problemas de compresión, es muy infrecuente. La dicotomía expresión-comprensión es inadecuada para la utilización de clasificaciones clínicas. Otra dicotomía normalmente usada es la división motora-sensitiva que sugirió Wernicke y que intenta ligar el problema del lenguaje a la locación cortical. La mayoría de las actividades sensitivas se llevarían a cabo en el córtex posterior y la mayoría de las actividades motoras estarían controladas por las regiones frontales o anteriores. Así la división de la afasia en dos tipos: anterior-motora y posterior-sensitiva puede sugerir alguna utilidad, pero produce una impresión falsa de simplicidad. La visión más integradora fue la que preconizó Marie, quien sugirió que había sólo un tipo de afasia, la afasia sensitiva que originalmente describió Wernicke. Desde este punto de vista hay una única alteración de la función del lenguaje con va- 267

10 ORIGINALES riaciones en las características clínicas que dependerían de la afectación de otras funciones motoras y sensitivas, que se localizarían alrededor. La visión holística que proponía Marie probablemente alcanzó su cénit en los estudios de Schuell y otros, quienes también sugirieron la existencia de «una sola afasia». El lingüista Jakobson refutó esta visión y estudios neuropsicológicos posteriores han tendido a enfatizar, no a minimizar, la diversidad de las alteraciones del lenguaje denominadas bajo el término afasia. Más allá de toda confusión, tal como apunta Davis Howes (2), existe, entre todos los estudiosos de este campo, un consenso en los aspectos más relevantes. Los mismos grupos de características clínicas aparece en la mayoría de las clasificaciones y el número de combinaciones de las diferentes características clínicas publicadas es limitado. Si nos centramos en el conjunto de síntomas (síndrome) para cada variedad de afasia en una clasificación dada y si podemos anotar, cuando está a nuestra disposición, la localización patológica que se sugiere para dicha alteración, podemos realizar una correlación entre las diferentes clasificaciones de la afasia (tabla 1), A continuación se detallan los tipos de afasia que se utilizan con mayor frecuencia en la actualidad (tablas 2 y 3) Afasia de Broca Los pacientes con esta alteración tienen una pérdida drástica o muy importante de la fluencia del lenguaje. Clínicamente, el paciente tiene un lenguaje no fluente es decir, su habla es lenta y muy laboriosa, hay pausas entre las palabras y falta la modulación melódica que caracteriza el lenguaje normal. Sin embargo, el paciente puede comunicarse de forma verbal con éxito considerable. Las palabras tienden a ser inteligibles y su selección es con frecuencia correcta, especialmente con respecto a los nombres y verbos de acción (las palabras gramaticales tales como conjunciones, preposiciones y pronombres se seleccionan de forma más inadecuada). Posee relativamente intacta la comprensión aunque nunca llega a ser completa del todo; sin embargo, tiene serios problemas en la repetición: el paciente comprende el significado de la frase pero es incapaz de repetirla. La nominación es normalmente pobre pero se puede ayudar con apuntes contextuales o fonéticos. La comprensión de la lectura puede estar intacta pero con frecuencia está alterada. El paciente tiene dificultad para leer en voz alta y la escritura muestra una combinación de anormalidades mecánicas y afásicas. Lo más característico de la afasia de Broca es el agramatismo, un defecto caracterizado por la incapacidad de organizar palabras de tal forma que las oraciones sigan las reglas gramaticales y por el uso inapropiado o ausencia de los morfemas gramaticales (conjunciones, preposiciones, verbos auxiliares o los sufijos). El agramatismo conlleva una pronunciación telegráfica en la que el orden de las palabras puede estar alterado y en la que se evitan los verbos auxiliares. Curiosamente, alguna de las dificultades que se observan en la producción del lenguaje también se encuentran en la comprensión del mismo. Los pacientes con afasia de Broca tienen dificultad en reconocer el significado de las frases en pasiva reversibles mientras que no tienen dificultad en comprender el significado correcto de las frases pasivas no reversibles o de oraciones activas (1). Los pacientes con afasia de Broca distorsionan la producción de los fonemas y omiten o añaden características fonéticas que no pertenecen a una articulación apropiada de dichos fonemas. Esto es conocido como desintegración fonética y ha sido observada en pacientes sin afasia que tienen lesiones parciales en el área de Broca. Los pacientes con afasia de Broca también tienen dificultad discriminativa entre fonemas que se relacionan de forma estrecha, tales como la /p/ y la /b/, aunque su habilidad para reconocer los morfemas no está afectada. Además de las alteraciones características del lenguaje, la mayoría de los pacientes con afasia de Broca presentan una hemiplejia derecha, pueden tener algún grado de pérdida sensitiva o hemianopsia y una apraxia ideomotora que afecta al hemicuerpo izquierdo. Los individuos con los síntomas clínicos de la afasia de Broca característicamente tienen una patología que afecta no sólo al área de Broca sino también a los aspectos externos de las áreas 6, 8, 9, 10 y 46 de Brodmann y a la sustancia blanca subyacente y ganglios de la base (8). Cuando el daño está restringido al área de Broca o a zonas subyacentes de la sustancia blanca causa una alteración del habla que es conocida como afemia, mudez pura para las palabras o anartria (10, 11). El paciente con esta alteración se queda de forma aguda mudo. Mientras se recupera, aparece una hipofonía muy severa que gradualmente va mejorando. El lenguaje, tanto desde el punto de vista gramatical como sintáctico, es correcto. La comprensión del lenguaje hablado, la capacidad para leer o escribir 268

11 son normales. En ningún momento, el lenguaje verbal o el escrito muestra signos de agramatismo o anomia. Esta alteración, por lo tanto, solamente afecta al lenguaje hablado y no es realmente una afasia. Sin embargo, su semejanza con algunas variedades de afasia obligan a considerarla dentro del diagnóstico diferencial de las afasias. Con patologías en otras localizaciones se pueden encontrar síndromes prácticamente similares al descrito; la afectación aguda del área motora suplementaria o de áreas subcorticales produce mutismo seguido de un lenguaje hipofónico, pero gramaticalmente correcto. En estas alteraciones, sin embargo, existen contaminaciones parafásicas que no se objetivan en el síndrome de la afemia. Normalmente, la recuperación de la afemia deja al paciente con un lenguaje disprosódico que ha sido denominado por algunos autores el síndrome del acento extranjero. Afasia de Wernicke La afasia de Wernicke difiere de forma significativa de la afasia de Broca. El lenguaje es fluente es decir, se realiza sin esfuerzo, es melódico, está bien estructurado y se produce con una rapidez normal, incluso mayor. El contenido del lenguaje suele ser ininteligible (jergafasia) porque casi siempre está contaminado con parafasias. Los pacientes con afasia de Wernicke no tienen dificultad para producir sonidos individuales pero con frecuencia cambian su orden y pueden añadirlos o sustraerlos, de forma que el plan fonémico de una palabra queda totalmente distorsionado, error que se denomina parafasia fonémica o literal; si se realizan sustituciones semánticas estamos ante las parafasias verbales o semánticas. Cuando se cambian con frecuencia los fonemas, la palabra llega a ser ininteligible y constituye lo que se denomina un neologismo. Sin embargo, la característica más importante que se encuentra en la afasia de Wernicke es una alteración muy importante de la comprensión y de la capacidad de repetición. La capacidad para repetir y comprender son paralelas por lo que la comprensión de unas cuantas palabras es probable que se acompañe de un nivel similar de repetición. Aunque una lesión en el área de Wernicke altera la comprensión auditiva, esta área no es el centro de la comprensión auditiva. Más bien es un procesador de los sonidos del lenguaje que permite a los sonidos ser reconocidos como palabras y ser usados subsecuentemente para evocar significados conceptuales. Así, la comprensión auditiva ocurre más tarde en la cadena de eventos que se inician en el área de Wernicke y sólo cuando el concepto se ha asociado con una palabra grabada es seleccionado. Este proceso complejo involucra numerosas áreas corticales del cerebro. La capacidad de nominación está totalmente alterada en la afasia de Wernicke y, en contraste con la de Broca, las claves o pistas raramente ayudan. La lectura es anormal y en general paralela a la alteración de la comprensión del lenguaje auditivo. Algunos investigadores describen dos variedades de la afasia de Wernicke (2); una, en la cual la comprensión de la lectura está más alterada que la comprensión del lenguaje hablado (ceguera para las palabras) y otra, en la que se produce el fenómeno inverso (sordera para las palabras). Si la capacidad para leer está relativamente intacta y existe un déficit muy severo para la comprensión del lenguaje oral, se utiliza el término sordera pura para las palabras. El paciente tiene una audición rigurosamente normal que se puede demostrar mediante la identificación de sonidos no verbales. El lenguaje verbal que emite es normal aunque suelen existir parafasias en la fase aguda. En casos de larga evolución puede observarse una emisión del lenguaje verbal prácticamente normal, con ausencia de la comprensión del lenguaje hablado. Los pacientes no pueden repetir el lenguaje hablado pero son capaces de leer sin dificultad y de escribir de forma adecuada. La capacidad para escribir se encuentra normalmente comprometida en la afasia de Wernicke y con frecuencia consiste en una combinación de letras reales, con apariencia de palabras, que no tienen ningún tipo de significado. Al contrario que los pacientes con afasia de Broca, los pacientes con afasia de Wernicke no suelen tener alteraciones neurológicas aparentes. Con frecuencia, los sujetos con déficit de la comprensión, jergafasia y que no presentan defectos neurológicos visibles, suelen ser confundidos con enfermos psiquiátricos y se obvia una etiología neurológica. Los pacientes con afasia de Broca también tienen riesgo de ser mal diagnosticados, incluso en los servicios mentales de salud. Los individuos con afasia de Wernicke severa y los que tienen una personalidad paranoica premórbida pueden volverse muy ansiosos y agitados e, incluso, experimentar ideas paranoides, quizá por su incapacidad para comprender lo que otras personas dicen. Curiosamente, la depresión no es común en estos pacientes, mientras que los pa- 269

12 ORIGINALES cientes con afasia de Broca, que son conscientes de su defecto, sí suelen padecerla. En la mayoría de los casos de la afasia de Wernicke la patología se encuentra en el lóbulo temporal dominante, particularmente en el córtex asociativo auditivo localizado en la zona posterosuperior de la primera circunvolución del lóbulo temporal, lo que se denomina área de Wernicke. En los casos en que la sordera para las palabras domina sobre las alteraciones en la lectura, la patología se encuentra en la zona más profunda de la primera circunvolución temporal, afectando las fibras que alcanzan la corteza auditiva primaria (12). Por otro lado, cuando predomina la ceguera para las palabras, la patología probablemente es más posterior, involucrando la porción del giro angular así como el lóbulo temporal dominante. Aunque en el pasado fue puesto en duda, este subtipo de afasia está actualmente bien caracterizado y ampliamente reconocido (8, 13). Los pacientes con afasia de conducción presentan una comprensión relativamente normal del lenguaje hablado, emiten un lenguaje fluente parafásico inteligible y tienen una alteración muy severa de la repetición. La mayoría de los individuos con afasia de conducción tienen dificultad en la nominación, al menos parcialmente, basada en la contaminación de nombres correctos con fonemas incorrectos, produciendo parafasias literales, o en la sustitución de una palabra totalmente irreconocible, lo que se denomina neologismo. Así, la afasia de conducción comparte con la afasia de Broca y de Wernicke la incapacidad para repetir, la alteración para reunir fonemas y nominar, pero se distingue de ellas porque está preservada la producción del lenguaje y la comprensión auditiva. Clásicamente, los individuos con afasia de conducción leen en voz alta pobremente debido a la contaminación con las parafasias, pero pueden comprender el material escrito. Los problemas con la escritura son comunes pero comparativamente más moderados; normalmente, se produce la inserción de letras incorrectas o de letras y palabras al revés en una frase. Excepto la paresia de la hemicara derecha, los signos motores están normalmente ausentes. Esta entidad se relaciona con lesiones en el área 40 del hemisferio cerebral izquierdo (giro supramarginal), con o sin afectación de la sustancia blanca subyacente a la ínsula, o en la corteza auditiva primaria izquierda, áreas 41 y 42, la ínsula y la substancia blanca subyacente. En las dos variantes descritas la mayor parte del área 22 está indemne. No hay evidencia de que la afasia de conducción pueda ser causada por una desconexión pura de la sustancia blanca como propuso Wernicke (1) aunque el daño compromete la sustancia blanca y destruye las proyecciones que unen los lóbulos temporal, parietal y frontal. Este sistema de conexión, a su paso por debajo del giro angular y supramarginal, constituye el fascículo arqueado. El daño de este fascículo se relacionó, inicialmente, con la afasia de conducción, y parece ser parte de una red necesaria para ensamblar morfemas en fonemas, una operación imprescindible para la vocalización o expresión interna de las palabras (1). Afasia de conducción Afasia global Los pacientes con afasia global tienen una pérdida casi completa de la capacidad para comprender y formular el lenguaje. Este tipo de afasia combina las características de las afasias de Broca y Wernicke. El lenguaje deliberado, conocido como habla proposicional, se reduce a unas pocas palabras o sentencias. Las mismas palabras pueden ser usadas de forma repetida, ya sea de forma apropiada o no, en el intento vano de comunicar una idea. Sin embargo, el lenguaje automático, el no deliberado, está preservado: rutinas automáticas del lenguaje tales como contar o recitar los días de la semana, normalmente, están intactos, así como la habilidad para canturrear, tararear melodías aprendidas previamente o cantar. La comprensión auditiva está limitada a un pequeño número de nombres, verbos y expresiones idiomáticas. No hay reconocimiento de las palabras gramaticales o de las sentencias muy elaboradas desde el punto de vista gramatical. La afasia global normalmente se acompaña de hemiplejia derecha. La presencia o ausencia de hemiplejia es un dato importante para localizar el daño cerebral. Cuando la hemiplejia está presente (afasia global clásica) la lesión se localiza en la zona anterior del lenguaje (al igual que en la afasia de Broca), toda la región de los ganglios basases, la ínsula y la corteza auditiva (al igual que en la afasia de conducción) y en la región posterior del lenguaje (al igual que en la afasia de Wernicke). Este tipo de lesiones sólo pueden ser causadas por un gran infarto en la región que irriga la arteria cerebral media (8). Los pacientes con afa- 270

13 sia global que tienen tales lesiones presentan una afasia severa desde el principio y normalmente experimentan poca mejoría de su afasia o del defecto motor. Cuando un paciente con afasia global no tiene hemiplejia (afasia global sin hemiplejia) la lesión puede localizarse en dos zonas diferentes: en la región frontal y en la temporoparietal. La presencia de estas lesiones dobles sugiere la posibilidad de un ictus embólico o de metástasis cerebrales y deja indemne una amplia área motora, sensitiva y de estructuras relacionadas con el lenguaje (14). Otro grupo de pacientes con afasia global tienen daño en lóbulo frontal del hemisferio dominante con extensión a la ínsula y ganglios basales pero las regiones temporales y parietales están intactas. En el estadio crónico, la mayoría de estos pacientes presentan una afasia de Broca severa más que una afasia global (8). Afasia transcortical mixta La característica principal de la afasia transcortical mixta, o síndrome del aislamiento del área del lenguaje, es la capacidad para repetir el lenguaje hablado a pesar de una afasia importante. El ejemplo más dramático es la afasia transcortical mixta, que es una afasia no fluente (de hecho el paciente no habla a no ser que se le hable) con defectos de comprensión, anomia, alexia y agrafia en la que la capacidad para repetir está preservada. Características típicas de esta afasia son la ecolalia (tendencia a repetir lo que acaba de decir el examinador) y una marcada habilidad para completar oraciones. Geschwind et al publican en 1968 un caso de afasia transcortical mixta en la que la lesión se situaba en una zona periférica al área de Broca, Wernicke y la sustancia blanca que conecta ambas áreas, sin afectar a las mismas. La etiología más frecuente es la oclusión de la arteria carótida produciéndose un déficit de irrigación en todo el tejido distal tributario de la arteria cerebral media. Este síndrome también ha sido publicado después de episodios hipóxicos o de edema cerebral severo (2). Afasia motora transcortical Más frecuente que la anterior, en la afasia transcortical motora predominan las alteraciones motoras. El lenguaje es no fluente, si bien los pacientes presentan ecolalia. La comprensión está relativamente bien preservada y la repetición es excelente. Muchos sujetos tienen dificultad en la nominación pero aceptan y se benefician de claves. La comprensión de la lectura está preservada pero la escritura es casi siempre anormal. Estos casos se asemejan a la afasia de Broca excepto por la buena capacidad para repetir. La patología en la afasia transcortical motora se localiza en el lóbulo frontal dominante, principalmente en la zona superior y anterior al área de Broca (15). La etiología puede ser vascular (oclusión de alguna rama de la arteria cerebral media), traumatismos o un tumor cerebral. Afasia transcortical sensitiva Una variedad menos reconocida de afasia con repetición intacta afecta, de forma preferente, a las modalidades sensitivas. La descripción clásica de la afasia transcortical sensitiva incluye un lenguaje fluente, con repetición frecuente de lo que ha dicho el examinador (ecolalia), con material verbal no relacionado de forma adicional y, muy ocasionalmente, contaminado por parafasias semánticas. El lenguaje es un conjunto de palabras reales que no tienen apenas relación entre ellas o con los tópicos de la conversación. La comprensión del lenguaje hablado está muy limitada y existen también problemas tanto en la escritura como en la lectura. Este tipo de afasia no es comunmente diagnosticada; de nuevo, se suele interpretar como una evidencia de psicosis. Kertesz et al (16) publicaron los hallazgos de la TAC de doce individuos con afasia transcortical sensitiva y sugirieron que la lesión se localizaría en la zona posterior de la unión parieto-occipital. El daño afectaría a las cortezas temporal y parietal en la proximidad del área de Wernicke (8). Afasia anómica La anomia es la incapacidad para recuperar, y por lo tanto para generar una palabra, en general con significado, no gramatical, en el lenguaje espontáneo. La anomia es muy común y suele seguir a cualquier tipo de recuperación de los diferentes trastornos afásicos, en los que con frecuencia existe de forma residual una cierta dificultad para encontrar la palabra apropiada. Existe poco consenso sobre cuál de estas variaciones merece el título de afasia anómica (nominal o amnésica). Sin embargo, ciertas caracterís- 271