Heterotopias: Tipos y características diferenciales en RM pediátrica

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1 Heterotopias: Tipos y características diferenciales en RM pediátrica Poster no.: S-0102 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: I. Villar Blanco, I. Mota Goitia, M. Velasco Ruiz, M. D. C. García Vázquez, J. A. Alvarado Rosas, L. Cubillo De Olazabal; Madrid/ES Palabras clave: Displasias, RM, Neurorradiología cerebro DOI: /seram2012/S-0102 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 21

2 Objetivo docente Revisar los principales tipos de heterotopias, acúmulos de neuronas de morfología y características normales que tienen una localización anómala debido a una detención de la migración a lo largo de las #bras gliales radiales, y determinar sus características diferenciales en resonancia magnética pediátrica. Revisión del tema El término heterotopia se refiere al hallazgo de grupos de neuronas y células de la glía en zonas ectópicas, como resultado de una migración incompleta de las neuronas. Durante la séptima semana de gestación, en la matriz germinal o zona germinal (capa subependimaria de las paredes de los ventrículos laterales constituida por una fina red de vasos sanguíneos y por células precursoras de las neuronas, astrocitos y oligodendroglía) se produce una proliferación de neuronas que migran a lo largo de las fibras gliales desde los ventrículos hasta la piamadre, correspondiendo el lugar de proliferación celular dentro de la zona germinal con su ubicación en la corteza cerebral (Fig. 1). Este proceso de migración y estratificación de la corteza cerebral puede alterarse dando lugar a una serie de malformaciones en el desarrollo de la corteza cerebral, que varían según el momento y la intensidad de la detención de la migración neuronal. Estas malformaciones aparecen en el 3% de la población general, y pueden asociarse a agenesia del cuerpo calloso, estenosis del acueducto, microcefalia y esquizencefalia Las heterotopias se incluyen dentro del grupo de displasias corticales y se asocian frecuentemente a retraso del desarrollo y epilepsia. La resonancia magnética supone la técnica de imagen de elección para el diagnóstico de estos procesos, no sólo en los pacientes en los que se sospecha esta patología, sino también en la etapa prenatal, siendo en este caso más eficaz que la ecografía intrauterina. Se dividen en tres grupos diferentes según la localización de los nódulos ectópicos: Subependimarias (Fig. 2 y Fig. 3): restos de neuronas dispuestas a lo largo de los márgenes de los ventrículos laterales (principalmente adyacentes a los vestíbulos y astas temporales) como resultado de una detención prematura de la migración radial neuronal. Los pacientes suelen presentar crisis convulsivas durante la 2ª o 3ª década de vida. En RM las visualizamos como lesiones nodulares (únicas o múltiples) dentro de la región subependimaria, isointensas con la sustancia gris, que no presentan edema ni captación de contraste. Las heterotopias subependimarias más extensas pueden asociarse con la forma ligada a X y tienen alta incidencia de anomalías cerebrales asociadas. Dentro del Página 2 de 21

3 diagnóstico diferencial debemos incluir la esclerosis tuberosa (nódulos subependimarios hiperintensos en algunas secuencias que realzan tras la inyección de gadolinio) y las metástasis subependimarias. Focales subcorticales: se deben a una detención neuronal ectópica que puede tener lugar en cualquier localización de la sustancia blanca. Los nódulos ectópicos se pueden localizar en la zona de unión córtico-subcortical (Fig. 4 y Fig. 5) ó en la sustancia blanca periventricular (Fig. 6 y Fig. 7). Coexisten frecuentemente con otras malformaciones cerebrales y suelen dar lugar a crisis convulsivas durante la 1ª década. En RM las identificamos como lesiones isointensas con la sustancia gris normal, que pueden atrapar espacios de líquido cefalorraquídeo y vasos y cuando son de gran tamaño pueden tener el aspecto de masa, dando lugar a una disminución de volumen de la sustancia blanca del hemisferio afectado. Heterotopias laminares ó en banda (doble corteza) (Fig. 8 y Fig. 9): aparecen cuando hay una detención difusa de la migración neuronal. El tejido ectópico se localiza formando una banda simétrica y bilateral entre la corteza y las paredes ventriculares, en ambos hemisferios cerebrales. En imagen se ve la isointensidad de la sustancia gris ectópica con la sustancia gris cortical. Entre los diagnósticos diferenciales, además de la esclerosis tuberosa (Fig. 10), hay que tener en cuenta la displasia cortical lisencefálica, probablemente la alteración más grave de la migración neuronal. En las lisencefalias (Fig. 11 y Fig. 12) se interrumpe la migración neuronal normal formándose una corteza anormalmente gruesa de capas mal organizadas, que se manifiesta con ausencia de circunvoluciones (agiria) o circunvoluciones más gruesas (paquigiria). La displasia cortical no lisencefálica o polimicrogiria (Fig. 13), que no es una auténtica alteración de la migración porque la corteza contiene las seis capas neuronales, pero están desorganizadas. Suele afectar a las regiones perisilvianas y suele ser bilateral. En RM se observa una zona del encéfalo liso con la corteza engrosada y muchas circunvoluciones de pequeño tamaño. La esquizoencefalia (Fig. 14 y Fig. 15), que es una hendidura llena de líquido cefalorraquídeo que se extiende desde la superficie de la corteza hasta la cara interna del ventrículo y está tapizada por sustancia gris heterotópica o sustancia gris polimicrogírica. La mayoría afectan a las regiones frontal y perisilviana y la gravedad de los signos y síntomas clínicos está directamente relacionada con el tamaño, la bilateralidad y la localización de las mismas. Y por último la hemimegaloencefalia (Fig. 16), término que describe el crecimiento excesivo de una parte o de todo un hemisferio cerebral, asociado a anomalías locales de la migración neuronal. Los pacientes pueden tener hemihipertrofia corporal y convulsiones. El hemisferio implicado suele ser no funcionante. En la RM se ve un hemisferio cerebral aumentado de tamaño que contiene múltiples zonas de paquigiria, estando el asta frontal del ventrículo homolateral obliterado. Página 3 de 21

4 Images for this section: Página 4 de 21

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6 Fig. 1: Fig. 1: Dibujo esquemático que muestra la migración neuronal en el desarrollo de la corteza cerebral. Ésta requiere un complejo entramado de proteínas que regulan el movimiento de las neuronas, su dirección, y el lugar en el que deben detenerse al alcanzar su posición definitiva. Fig. 2: Fig. 2: Heterotopia subependimaria. RM axial pt2 que muestra un nódulos de sustancia gris que se ubica en las región periventricular izquierda y protruye dentro de la pared ventricular. Este tipo de malformación del desarrollo cortical es la más frecuente en la clínica. Página 6 de 21

7 Fig. 3: Fig. 3: Heterotopia subependimaria. RM coronal pt2 que muestra un nódulos de sustancia gris que se ubica en las región periventricular izquierda y protruye dentro de la pared ventricular. Este tipo de malformación del desarrollo cortical es la más frecuente en la clínica. Página 7 de 21

8 Fig. 4: Fig. 4: Heterotopia subcortical. Detención neuronal ectópica que puede tener lugar en cualquier localización, desde la sustancia blanca periventricular a la zona de unión córtex-sustancia blanca. En este caso patrón laminar-curvilínea: región lineal irregular de sustancia gris ectópica que se continúa con el córtex que la recubre. Página 8 de 21

9 Fig. 5: Fig. 5: Heterotopia subcortical. Página 9 de 21

10 Fig. 6: Fig. 6: RM axial IR. Heterotopias de substancia gris, subcorticales y periventriculares bilaterales. Página 10 de 21

11 Fig. 7: Fig. 7: RM coronal IR. Heterotopias de substancia gris, subcorticales y periventriculares bilaterales. Página 11 de 21

12 Fig. 8: Fig. 8: Heterotopia en banda. Trastorno de la migración neuronal caracterizado por la presencia de bandas simétricas y bilaterales de sustancia gris heterotópica localizada entre las paredes ventriculares y el manto cortical y separadas entre sí por una delgada capa de sustancia blanca. Página 12 de 21

13 Fig. 9: Fig. 9: Heterotopia en banda. Página 13 de 21

14 Fig. 10: Fig. 10: Esclerosis tuberosa. Los tubérculos corticales y subcorticales se manifiestan como lesiones hiperintensas. Página 14 de 21

15 Fig. 11: Fig. 11: RM axial pt1. Lisencefalia. Paquigiria generalizada. La corteza está engrosada con circunvoluciones anchas y surcos poco profundos. La señal de la corteza cerebral es normal. Página 15 de 21

16 Fig. 12: Fig. 11: RM sagital pt1. Lisencefalia. Página 16 de 21

17 Fig. 13: Fig. 13: Polimicrogiria. Malformación cerebral caracterizada por excesivos pliegues corticales y surcos poco profundos. La distribución es variable, pero la bilateral simétrica perisilviana es la forma más frecuente. Página 17 de 21

18 Fig. 14: Fig. 14: Esquisencefalia unilateral de labio abierto. RM cerebral axial que muestra una hendidura cortical que comunica la corteza parietal izquierda con el ventrículo lateral. Página 18 de 21

19 Fig. 15: Fig. 15: Esquisencefalia unilateral de labio abierto. RM coronal que muestra una hendidura cortical que comunica la corteza parietal izquierda con el ventrículo lateral. Página 19 de 21

20 Fig. 16: Fig. 16: Hemimegalencefalia derecha en un niño. RM axial pt2. Aumento de tamaño del hemisferio cerebral derecho con paquigiria. Página 20 de 21

21 Conclusiones Las heterotopias son malformaciones congénitas que pueden ser la causa de retraso del desarrollo y distintos grados de epilepsia. Es importante detectarlas y caracterizarlas correctamente ya que a menudo los síntomas son resistentes al tratamiento y pueden requerir neurocirugía. Página 21 de 21

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