Esclerosis múltiple: más allá del sistema nervioso central

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1 Esclerosis múltiple: más allá del sistema nervioso central Poster no.: S-1112 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: M. Aragonés García, M. Caba Cuevas, M. Medina Díaz, A. Barbosa del Olmo, I. Herrera Herrera, E. Bárcena Ruiz ; 1 2 Madrid/ES, Toledo/ES Palabras clave: Neurorradiología cerebro, Neurorradiología nervio periférico, RM DOI: /seram2012/S-1112 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 26

2 Objetivo docente Presentación de varios pacientes diagnosticados de EM en los que se identifican signos radiológicos que apuntan a la afectación de pares craneales y raices nerviosas, sugiriendo que la afectación del SNP se puede desarrollar como parte de la afectación por EM. Revisión de la literatura, y descripción de los hallazgos en estudios de RM. Images for this section: Página 2 de 26

3 Fig. 7: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos III pares craneales. Página 3 de 26

4 Revisión del tema La esclerosis múltiple ha sido tradicionalmente considerada un proceso de desmielinización autoinmune crónica del sistema nervioso central. La mielina del SNC está compuesta por las células de la oligodendroglia, mientras que la mielina del SNP está formada por las células de Schwann. La transición entre ambas es abrupta y se localiza a menos de 10 mm de la salida de los nervios craneales y raíces nerviosas de su origen en el SNC. Esta diferencia entre la mielina del sistema nervioso central y periférico podría determinar que ciertas patologías como la EM afecten selectivamente a cada una de ellas. (1, 2) Desde los trabajos de Otto Marburg a principios del siglo XX se han publicado varias series de casos de pacientes con EM y hallazgos de neuropatía periférica, planteando la hipótesis de que en conjunto representan o bien una patología distinta o una variante de la EM. Los hallazgos neuropatológicos descritos incluyen el adelgazamiento de las fibras de mielina de los nervios periféricos, la reducción de la distancia internodal y el engrosamiento hipertrófico en capas de cebolla, que serían los análogos a la formación de la placa de mielina en el SNC. Los estudios electrofisiológicos en estas series encuentran datos de disminución de la velocidad de conducción y prolongación del periodo refractario de los nervios. En las imágenes de RM de estos pacientes se describe el aumento del tamaño del nervio, la hiperintensidad de señal en secuencias de TR largo y el realce tras la administración de gadolinio como datos de afectación del SNP. (1, 2, 3, 4, 5, 6) En el estudio de la afectación del SNP en pacientes con EM se plantean varias hipótesis sobre la conexión entre la mielina del SNC y el SNP. Una de las teorías hace referencia a propiedades antigénicas de la mielina del SNC y del SNP que presentan en común varias proteínas como la proteína básica de la mielina, la conexina 32 y la glicoproteína asociada a la mielina, siendo antígenos comunes a los que los linfocitos T activados reaccionan específicamente. También existe la teoría de la presencia de factores como el pentapéptido QYNAD que difunden entre la mielina del SNC y el SNP, u otras que apuntan a la plasticidad molecular de las fibras de mielina como posibles mecanismos fisiopatológicos.(7, 8) Página 4 de 26

5 A continuación exponemos varios pacientes con hallazgos en RM característicos de afectación por EM y en los que al mismo tiempo se identifica realce de pares craneales y raíces nerviosas de la cola de caballo en su porción alejada del SNC. Tras descartar en estos pacientes otras patologías en las que se observa realce de los nervios tras la administración de contraste como son los tumores nerviosos, la diseminación perineural tumoral, infecciones u otras patologías inflamatorias, el diagnóstico de afectación por EM del SNP parece el más probable. Paciente de 29 años que presenta en Abril del 2010 un cuadro de pérdida de sensibilidad en hemicuerpo izquierdo de predominio braquial por el que se le realizan pruebas analíticas y RM craneal y cervical. Los resultados de los análisis de sangre, perfil hormonal y marcadores tumorales son normales, con serología negativa de CMV, VHA, VHB, VIH y sífilis, con análisis normal del LCR y EMG normal. En estudio de RM craneal se observan múltiples hiperintensidades de señal en secuencias de TR largo, algunas hipointensas en T1(agujeros negros) de distribución periventricular, subcortical, en protuberancia y en ambos hemisferios cerebelosos, con realce de alguna de ellas tras la administración de contraste. Aunque no se observa afectación del núcleo de los V pares craneales, se identifica realce de ambos V pares craneales en su segmento intracisternal, más evidente en el lado derecho. Página 5 de 26

6 Fig. 1: Hiperintensidades de señal en secuencias de TR largo distribuidas por centros semiovales y cuerpo calloso. Fig. 2: Realce del V par craneal derecho en su segmento intracisternal. (A)Secuencia axial potenciada en T1. (B)Secuencia axial potenciada en T1 postcontraste, donde se identifica realce del V par craneal derecho. Página 6 de 26

7 Fig. 3: Afectación V par craneal izquierdo. Cortes sagitales. (A)Imagen potenciada en T1 basal. (B) Imagen potenciada en T1 postcontraste con realce del V par craneal izquierdo. Página 7 de 26

8 Fig. 4: Realce V par craneal derecho. Cortes sagitales. (A) Imagen potenciada en T1 basal. (B) Imagen potenciada en T1 postcontraste con realce del V par derecho. Cinco meses después del diagnóstico de EM el paciente presenta reagudización de la sintomatología de hemihipoestesia por lo que se realiza RM donde persiste incluso se hace más evidente la afectación de ambos V pares craneales. Página 8 de 26

9 Fig. 5: Realce de ambos V pares craneales en su segmento intracisternal. Imágenes axiales. (A) Potenciada en T1 basal. (B) Potenciada en T1 postcontraste con realce de ambos V pares craneales. Paciente de 33 años que presenta en Mayo de 2011 un episodio de alteración sensitiva en ambos miembros inferiores. Los resultados de hemograma, coagulación, bioquímica, perfil hormonal e inmunología son normales. En el análisis de LCR se identifican bandas oligoclonales sin otras alteraciones. Serología negativa de CMV, VHA, VHB, VIH, borrelia y sífilis. Gammagrafía con Galio y TC toracoabdominal sin alteraciones valorables. En el estudio de RM se identifican hiperintensidades de señal en secuencias de TR largo periventriculares, subcorticales, en cuerpo calloso y en tronco cerebral, con captación de contraste de dos de ellas. Tras la administración de contraste se identifica realce de ambos V pares craneales en su segmento intracisternal, III pares craneales en su segmento intracisternal y VII pares en el segmento intracanalicular derecho y timpánico izquierdo. En RM de columna dorsolumbar se identifican hiperintensidades en la médula a niveles de D4 y D12. Tras la administración de contraste se observa captación de las raíces nerviosas de la cola de cabalo, con agrupamiento de las mismas. Fig. 6: Hiperintensidades periventriculares y en protuberancia en secuencias axial y coronal de TR largo. Página 9 de 26

10 Fig. 7: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos III pares craneales. Página 10 de 26

11 Fig. 8: Realce de ambos III pares craneales en secuencias sagitales potenciadas en T1 postcontraste. Página 11 de 26

12 Fig. 9: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos V pares craneales. Página 12 de 26

13 Fig. 10: Imágenes coronales potenciadas en T1 postcontraste con realce de ambos V pares craneales. Página 13 de 26

14 Fig. 11: Imágenes sagitales potenciadas en T1 postcontraste con realce de ambos V pares craneales. Página 14 de 26

15 Fig. 12: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos VI pares craneales. Página 15 de 26

16 Fig. 13: Imágenes axiales potenciadas en T1 postcontraste con realce de ambos VII pares craneales. Fig. 14: Imágenes axiales potenciadas en T1 de columna lumbar con realce de las raices nerviosas. Página 16 de 26

17 Paciente de 60 años diagnosticado de EM remitente recurrente. Presenta episodio de afectación del III par izquierdo. En estudio de RM aparecen lesiones caracteristicas de EM. Además se identifica realce del III par craneal izquierdo en su segmento intracisternal, asi como de los pares V y VI derechos. Fig. 15: Hiperintensidades de señal del cuerpo calloso en secuencias de TR largo sagitales. Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo Página 17 de 26

18 Fig. 16: Realce del VI par craneal derecho. Imágenes axiales potenciada en T1 basal (A) y postcontraste con realce del segmento intracisternal del VI par derecho. Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo Página 18 de 26

19 Fig. 17: Realce del III par craneal izquierdo. Imágenes axiales potenciadas en T1 basal (A, C)y tras la administración de contraste con realce del III par izquierdo (B, D). Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo Página 19 de 26

20 Fig. 18: Realce del III par craneal izquierdo. (A)Imagen axial FLAIR con saturación grasa. (B,C,D) Imagen coronal T1 postcontraste con realce del III par craneal izquierdo. Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo Página 20 de 26

21 Fig. 19: Realce del V par craneal derecho. Imágenes axiales T1 basal (A) y potenciada en T1 postcontraste con realce del V par craneal derecho. Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo Bibliografía. 1. Di Trapani G, Carnevale A, Cioffi R.P, Massaro A.R and Profice. P. Multiple sclerosis associated with peripheral demmyelinating neuropathy. Clinical Neuropathology, Vol 15, No ( ). 2. Waxman SG. Peripheral nerve abnormalities in multiple sclerosis. Muscle Nerve 1993;16: Compston A, McDoneld Ian R., Noseworthy J, Lassman H, Miller D, J.Smith, K, Wekerle H, Confarvreux C.McAlpine s multiple sclerosis. 4ªth Edition. Section 1. The story of multiple sclerosis Poser CM. The peripheral nervous system in multiple sclerosis. A review and pathogenetic hypothesis. J Neurol Sci.1987 Jun;79(1-2): Pollock M, Calder C, Allpress S. Peripheral nerve abnormality in Página 21 de 26

22 multiple sclerosis. Ann Neurol 1977;2: Tariq Bhatti M, Schmalfuss I, Williams L, Quisling R. Peripheral third cranial nerve enhancement in Multiple Sclerosis. AJNR August 2003; 24: AHC van der Meijs, IL Tan and F Barkhof. Incidence of enhancement of the trigeminal nerve on MRI in patients with multiple sclerosis Mult Scler February : Pichiecchio A, Bergamaschi R, Tavazzi E, Romani A, Todeschini A and Bastianello S. Bilateral trigeminal enhancement on magnetic resonance imaging in a patient with multiple sclerosis and trigeminal neuralgia. Multiple Sclerosis 2007; 13: Images for this section: Fig. 5: Realce de ambos V pares craneales en su segmento intracisternal. Imágenes axiales. (A) Potenciada en T1 basal. (B) Potenciada en T1 postcontraste con realce de ambos V pares craneales. Página 22 de 26

23 Fig. 9: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos V pares craneales. Página 23 de 26

24 Fig. 14: Imágenes axiales potenciadas en T1 de columna lumbar con realce de las raices nerviosas. Página 24 de 26

25 Fig. 17: Realce del III par craneal izquierdo. Imágenes axiales potenciadas en T1 basal (A, C)y tras la administración de contraste con realce del III par izquierdo (B, D). Página 25 de 26

26 Conclusiones La RM ha adquirido en los últimos años una gran relevancia en el diagnóstico de la EM. Varias series de casos han descrito la afectación desmielinizante sintomática y asintomática de pares craneales y raíces nerviosas (SNP) en su porción alejada del sistema nervioso central en pacientes con EM, sugiriendo un origen común de las lesiones, lo que posiblemente representa o bien una patología diferente o una variedad de EM. Página 26 de 26