Tumores óseos de células gigantes: diagnóstico por la imagen

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1 Tumores óseos de células gigantes: diagnóstico por la imagen Poster no.: S-0448 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: S. Bermúdez Sánchez, A. May, I. España Ramírez ; Sevilla/ES, 2 Huelva/ES Palabras clave: Patología, Educación, TC, RM, Radiografía convencional, Músculoesquelético hueso, Huesos DOI: /seram2014/S-0448 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 31

2 Objetivo docente - Revisión de los tumores óseos de células gigantes. - Valoración de las diversas técnicas de imagen en el estudio de estos tumores y la utilidad/ventajas de cada una de ellas. - Describir las distintas formas de presentación y evolución, enfermedades asociadas y principales diagnósticos diferenciales. - Tratamiento actual. Revisión del tema INTRODUCCIÓN: - Lesión neoplásica de bajo grado, afecta la porción metafisaria de la placa en crecimiento de un hueso largo. Si afecta a hueso inmaduro ( <14 años) asienta en placa metafisodiafisaria. - Solitaria (<1%multicéntrica), sintomática cuando se ha producido gran destrucción local. - Destrucción significativa de hueso, recidiva y a veces metástasis (pulmón, ganglios linfáticos) ó transformación maligna (rara). EPIDEMIOLOGÍA: % de los tumores óseos primarios y 18-23% de los T.O. benignos. - Aparece entre los años (<30). - Ligeramente superior en mujeres. - Localizaciones: Página 2 de 31

3 Rodilla (50-65%), fémur distal seguido de la tibia proximal, radio distal(10-12%), sacro (4-9%) y húmero proximal. Menos frecuente: fémur proximal, innominado, vértebras, tibia distal, peroné proximal, mano y muñeca, sesamoideos (rótula) y apófisis. - Si multicéntrica: más agresiva, pacientes más jovenes, frecuente manos y pies. - Si componente maligno: predominancia masculina 3:1. CLÍNICA: - Inespecífica: dolor, inflamación local y limitación de movimiento. - Dolor de varios meses de evolución que se reduce con el reposo. A veces fractura patológica asociada. - Los síntomas neurológicos pueden estar asociados con lesiones en la columna vertebral. ANATOMIA PATOLÓGICA: - Patrón con numerosas células gigantes osteoclásticas distribuidas de forma difusa en un fondo de células mononucleares (similares a histiocitos). - Estroma muy vascularizado,contiene numerosos capilares de pared delgada, presentado en ocasiones áreas de hemorragia. (Fig.1). - Se puede asociar al quiste óseo aneurismático. TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO POR LA IMAGEN: - Radiografía convencional. - Tomografía computerizada. - Resonancia magnética: más eficaz. - Gammagrafía ósea (detección de TCG multicéntricos). Página 3 de 31

4 CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS: - Lesión lítica, pseudotrabeculada, excéntrica, con estrecha zona de transición. - No borde esclerótico (aparece en <1%), aunque en ocasiones puede observarse un fino borde. - Adelgazamiento de la cortical, penetrancia cortical (33-50%) y masa de tejidos blandos asociada. - Remodelación expansiva de los huesos (47-60%). - Ausencia de remineralización. - Hipervascularizada. - Fracturas patológicas completas o incompletas (11-33%). TAC: - Ventajas sobre la radiografía convencional: Mejor delineación de los tumores. Valorar la extensión a tejidos blandos. Estadificación de los TCG. RMN: - Ventajas sobre la TAC: Delimitación de tejidos blandos afectados. Valoración de la extensión del tumor. - Se prefiere la TAC para valorar: Reacción perióstica. Fractura patológica. Ausencia de mineralización de matriz. Página 4 de 31

5 RMN: -Señal áreas sólidas: hiposeñal/señal intermedia T1 y T2 (restos hemosiderina, alta concentración de colágeno y células). (Fig.2, Fig.3, Fig.4, Fig.5, Fig.6, Fig.7, Fig.8, Fig.9, Fig.10, Fig.11, Fig.12, Fig.13, Fig.14, Fig.15, Fig.16, Fig.17). ÁREAS QUÍSTICAS ANEURISMÁTICAS: - Aparecen asociadas a los TCG en un 14%. - Comportamiento más agresivo: por componente quístico expansivo. - Hipodensas en TAC - Hipo/hiper T1 Hiper T2 RM -Contraste: áreas quísticas (realce periférico septal fino), áreas sólidas (realce difuso). - Sólo las porciones sólidas albergan tejido diagnóstico. (Fig.18, Fig.19, Fig.20, Fig.21, Fig.22, Fig.23).) LESIONES MULTIFOCALES: - Menos del 1%. - Edad media algo más joven. - Ligera predilección femenina. - Numero de lesiones: entre Alto potencial para desarrollar progresivamente más lesiones. - Período de latencia de al menos 2 años. TCG posteriores pueden ocurrir hasta 20 años después. - Aspecto similar a los TCG solitarios. - Rodilla localización más común. Página 5 de 31

6 - Múltiples áreas afectadas dentro de la misma extremidad. - Mismo potencial para el crecimiento localmente agresivo, metástasis, respuesta similar a la terapia y prevalencia de recurrencia después de la cirugía. ENFERMEDADES ASOCIADAS A TCG: - La enfermedad de Paget se asocia en raras ocasiones a TCG. - Edad promedio años con leve predilección por varones. - El diagnóstico de la enfermedad de Paget es más precoz. Por lo general es poliostótica. - Los TCG asociados con la enfermedad de Paget suelen afectar: cráneo, cara y columna vertebral ( extremidades raro). Si un TCG aparece en la cara siempre hay que considerar esta enfermedad. - Dificultad para diferenciar TCG de la fase lítica del Paget, en resumen: Si TCG afecta a huesos en fase esclerótica del Paget: baja intensidad señal T1 y T2 Si TCG afecta a huesos en fase mixta del Paget: señal heterogénea. TRANSFORMACIÓN MALIGNA: % de todos los TCG. - Posibilidades de transformación maligna (aunque en la práctica el término se reserva para b y c): a) TCG benignos que producen metástasis b) Transformación maligna de TCG c) TCG malignos secundarios (postradiacción). d) Sarcoma de células gigantes. a) Metástasis pulmonares: % TCG - Metástasis histológicamente benignas. Página 6 de 31

7 - Predisposición (diversas posturas contradictorias): lesiones en radio distal, apariencia radiológica agresiva, extensión a tejidos blandos, más de una recidiva local. - Implantes benignos de pulmón ( osificación periférica?). - Pronóstico favorable: tiempo de supervivencia largo, 13% mortalidad. (Fig.24). b) y c) Transformación maligna de TCG y TCG malignos secundarios (postradiacción). - TCG primario: crecimiento sarcomatoso yuxtapuesto a zonas de TCG benigna. TMS 4 años - TCG secundario: crecimiento sarcomatoso en zona donde previamente anidó un TCG ( tras radioterapia o cirugía). Cuando dosis de radiacción >40 Gy = 29% transformación sarcomatosa. d) Sarcoma de células gigantes - Alto grado de malignidad: osteoclastos, estroma y células gigantes anaplásicas en las que no hay evidencia de tumor osteoide, hueso o cartílago. - De novo ó asociados a enfermedad de Paget poliostótica severa. - Pronóstico reservado. - Diagnóstico diferencial: osteosarcoma, fibrosarcoma e histiocitoma fibroso maligno. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: - Tumor pardo del hiperparatiroidismo. - Fibroma no osificante. - Ganglión intraóseo. - Quiste óseo aneurismático. - Mieloma y metástasis líticas. - Condroblastoma. Página 7 de 31

8 - Condrosarcoma. - Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno. - Osteosarcoma fibroblástico. CLASIFICACIÓN DE CAMPANACCI (DIAGNÓSTICA Y PRONÓSTICA): - Etapa I: radiografía latente, no actividad tumoral. histología benigna y epifisaria. Es un tumor de células gigantes localizado, latente, sin mayor agresividad. - Etapa II: es una etapa activa, con actividad tumoral y destrucción ósea. Se produce compromiso de la cortical, es sintomática y su histología es benigna. - Etapa III: radiografía agresiva, sintomática. Hay compromiso cortical y de partes blandas, con histología benigna. TRATAMIENTO: - Literatura confusa. - Estadios I y II: Curetaje con o sin coadyuvante previo+/- injerto de hueso ó polimetilmetacrilato. Criocirugía posterior. Resección primaria. Radioterapia y embolización de los vasos que lo alimentan. - Estadio III: Resecciones en bloque. Reconstrucción. SEGUIMIENTO: - Control radiológico cada 3 meses el primer año y posterior cada 6 meses. (Fig.25) - Gammagrama óseo y TAC pulmonar anualmente. Página 8 de 31

9 Images for this section: Fig. 1: Fotografía de una muestra de un tumor óseo de células gigantes(hematoxilinaeosina) que reemplaza la médula ósea normal, visualizándose por un lado numerosas células mononucleares así como células gigantes multinucleadas. Página 9 de 31

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11 Fig. 2: Caso 1. Radiografía convencional: lesión osteolítica solitaria, ubicada en fémur distal, pseudotrabeculada y con estrecha zona de transición Fig. 3: Caso 2. Rx AP y lateral: Extensa lesión osteolítica ubicada en tibia proximal con discretas trabeculaciones en su interior, que adelgaza la cortical en la región medial/ condilo medial de la tibia proximal. Página 11 de 31

12 Fig. 4: Caso 2. TC recon axial ventana ósea: en la imagen de tc se comprueba que el tumor invade y destruye la cortical de la porción medial de tibia proximal/ RM sagital lesión lítica isointensa con destrucción de la cortical. Fig. 5 Página 12 de 31

13 Fig. 6: Caso3. Rx AP y lateral de columna lumbosacra: Ausencia del tercio medio e inferior del hueso sacro. En una proyección lateral realizada 5 meses posterior a las previas observamos una ausencia completa del sacro. Página 13 de 31

14 Fig. 7: Caso 3. TC multidetector, recon axial/sagital/coronal: Lesión osteolítica sacra con voluminosa masa de partes blandas. Presenta densidad heterogenea con calcificaciones centrales y áreas de degeneración quística en su interior. Observese el globo vesical secundario a la compresión de estructuras vecinas. Página 14 de 31

15 Fig. 8: Caso 3.RM Secuencias axiales TSE T1-T2-STIR- Difusión / sagital T2: Tumoración sacra destructiva de margenes polilobulados, de predominio sólido con señal intermedia T1 y T2 y áreas necróticas/quísticas. Señal hiperintensa en difusión. Página 15 de 31

16 Fig. 9: Caso 4. Rx lateral y AP: Lesión osteolítica que asienta en la cuña intermedialateral y hueso cuboides del pie derecho, marcadamente trabeculada y con estrecha zona de transición. Página 16 de 31

17 Fig. 10: Caso 4. TC multitedector recon sagital: Tumoración lítica en cuña lateral Página 17 de 31

18 Fig. 11: Caso 4. TC multidetector recon axial. Página 18 de 31

19 Fig. 12: Caso 4. RMN Página 19 de 31

20 Fig. 13: Caso 4. RMN. Página 20 de 31

21 Fig. 14: Caso 4. RMN. Página 21 de 31

22 Fig. 15: Caso 4.Gammagrama óseo: hipercaptación del radioisótopo en la localización del tumor descrito en diapositiva previa Página 22 de 31

23 Fig. 16: Caso 5. Localización inusual de TOCG. TC multidetector recon axial sin/con contraste y con ventana ósea: lesión osteolítica que asienta y destruye el ala mayor del hueso esfenoides-temporal-mastoides y pared lateral de órbita izquierda con importante masa de partes blandas asociada. Presenta una densidad heterogénea con áreas sólidoquísticas con importante realce tras administración de contraste iv. Página 23 de 31

24 Fig. 17: Caso 5.RM secuencias sagital T1 / axial T2-Densidad protónica / coronal STIR/ secuencias coronal-sagital con GADO: Tumoración lítica en esfenoides/temporal/ mastoides izquierdo, con masa de partes blandas fundamentalmente sólida (con algunas áreas quísticas en su interior), isointensa T1 e hipointensa T2 (salvo áreas quísticas hiperintensas). Realce intenso del contraste. Página 24 de 31

25 Fig. 18: Caso 6. Rx AP y lateral: lesión osteolítica en tibia distal, con marcado adelgazamiento generalizado de la cortical y disrupción de la misma en la cara articular inferior de la tibia. Fig. 19: Caso 6.TC Axial ventana ósea/partes blandas: Se delimita con más precisión que en la radiografía el adelgazamiento/disrupción de la cortical por crecimiento del tumor. Página 25 de 31

26 Fig. 20: Caso 6. RM secuencias axial T1 y STIR: Lesión osteolítica en tibia distal predominantemente hipointensa en T1 (con algunas áreas hiperintensas en relación a quistes). En secuencia STIR se identifican niveles líquido-líquido (flechas) que corresponden a áreas quísticas aneurismáticas en el interior del TOCG. Fig. 21: Caso 6. RM axial y sagital secuencia T1 (con supresión grasa) con GADO: Captación de contraste de manera difusa en áreas sólidas y fino realce septal en áreas quísticas. Página 26 de 31

27 Fig. 22: Caso 6. RM sagital y coronal secuencia T2 eco de gradiente: favorece la identificación de las áreas quísticas aneurismáticas dentro del tumor. Fig. 23: Caso 6. Gammagrafía ósea: Se visualiza hipercaptación en tibia distal por tumoración ósea de celulas gigantes. Página 27 de 31

28 Fig. 24: Caso 3.TC multidetector recon axial: las flechas señalan micronódulos pulmonares distribuidos por ambos campos pulmonares que se corresponden con focos de metástasis secundarios a TOCG en sacro(caso 3). Página 28 de 31

29 Fig. 25: Caso 4. TC de seguimiento del tumor de cuña/cuboides del pie izquierdo donde se observó una recidiva postquirúrgica Página 29 de 31

30 Conclusiones - Lesión neoplásica de bajo grado, pero con destrucción ósea significativa. En un 5-10% sufren transformación maligna. - Presentan una clínica larvada que puede demorar el diagnóstico. - La TAC y fundamentalmente la RM son las técnicas de imagen de elección, aportando información para el diagnóstico, estadiaje tumoral y el seguimiento a largo plazo. - El diagnóstico final es anatomopatológico. - Tratamiento: Cirugía +/- agresiva según la etapa en la que se encuentre el tumor y reconstrucción. RT posterior. Bibliografía - Mark D. Murphey, MD # George C. Nomikos, MD # Donald J. Flemming, CDR, USN, MC # Francis H. Gannon, MD # H. Thomas Temple, MD # Mark J. Kransdorf, MD Imaging of Giant Cell Tumor and Giant Cell Reparative Granuloma of Bone: Radiologic-Pathologic Correlation1 RadioGraphics 2001; 21: Shannon L. Miller, MS, and Fredric A. Hoffer, MD. Malignant and bening bone tumors. Radiologic Clinics of North America.Volumen 39. Pag Kambiz Motamedi, Leanne L. Seeger. Benign bone tumors Radiologic Clinics of North America, Volume 49, Issue 6, November 2011, Pages Sandra L. Wootton-Gorges. MR Imaging of Primary Bone Tumors and Tumor-Like Conditions in Children. Radiologic Clinics of North America, Volume 47, Issue 6, November 2009, Pages Página 30 de 31

31 - Jorge Llanos C, Cristian García B. Estudio radiológico simple en el diagnóstico del tumor de células gigantes en población pediátrica. Correlación anatomoradiológica. Volumen 14 número 2, año 2008; M. Saldaña Rodríguez, B. García-Montesinos Perea, A. Bercedo Sanz, M.F. García Reija. Quiste óseo aneurismático mandibular. anales de pediatría. Volumen 76. Número 6. Junio 2012 Página 31 de 31