Linfangiectasia renal.

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1 Linfngiectsi renl. Hllzgos por TCMD y RM Renl Lymphngiectsi: MDCT nd MR Findings Jorge Mejí Restrepo 1 Jun Esten López Amy 2 Ntli Aldn Sepúlved 1 Meliss Urie Vélez 1 Muricio Mssro 1 Plrs clve (DeCS) Tomogrfí Imgen por resonnci mgnétic Linfngiectsi Riñón Key words (MeSH) Tomogrphy Mgnetic resonnce imging Lymphngiectsis Kidney RESUMEN L linfngectsi renl es un entidd rr de los linfáticos renles que se present tnto en niños como en dultos, puede ser unilterl o ilterl y no tiene predilección por sexo. Se h conocido con otros nomres, como linfngiomtosis renl, linfngiom renl, linfngectsi peripélvic, enfermedd poliquístic del seno renl e higrom renl. Est entidd es poco frecuente, por lo cul es común que se errónemente interpretd en ls imágenes como quistes prpiélicos, quistes renles o hidronefrosis. Por lo tnto es importnte que el rdiólogo esté fmilirizdo con sus crcterístics imginológics. SUMMARY Renl lymphngiectsi is rre entity of the renl lymphtics tht occurs in oth children nd dults. It my e unilterl or ilterl nd hs no gender predilection. It hs een known y other nmes such s renl lymphngiomtosis, renl lymphngiom, prpelvic lymphngiectsi, polycystic renl sinus, nd renl hygrom, mong others. Being rre entity, rdiologists usully mistke it for peripelvic cysts, renl cysts or hydronephrosis, hence the importnce of ecoming fmilir with its imging fetures. 1 Médico() rdiólogo(), Sección Imgen Corporl del Centro Avnzdo de Dignóstico Médico (CEDIMED), Medellín, Colomi. 2 Médico residente de Rdiologí de l Universidd CES, Medellín, Colomi Introducción L linfngiectsi es un entidd que se crcteriz por diferentes grdos de diltción de los conductos linfáticos. Se produce por un lterción en el desrrollo de ls estructurs linfátics en l que se genern cviddes llens de líquido, simples o multiloculds, cuys loclizciones más frecuentes son el cuello (75%-80%) y l xil (20%). Rr vez l linfngiectsi se encuentr loclizd en el riñón, donde se cree se produce por un lterción en l comunicción entre los conductos linfáticos renles y los conductos linfáticos retroperitoneles de myor tmño. En estos csos se h conocido con otros nomres como linfngiomtosis renl, linfngiom renl, linfngiectsi peri pélvic, enfermedd poliquístic del seno renl, higrom renl, entre otros (1). L linfngiectsi renl es un entidd enign descrit tnto en niños como en dultos, y pesr de que sus crcterístics clínics y hllzgos rdiológicos están ien definidos, su fisioptologí continú siendo desconocid. Su evolución es vrile y pr su trtmiento se hn plntedo vris lterntivs que comprenden desde mnejo sintomático y drenje percutáneo hst lción lproscópic y nefrectomí en los csos más severos. Fisioptologí Su fisioptologí no h sido esclrecid. El drenje linfático del riñón, cápsul renl y tejidos perirrenles se intercomunicn trvés de vrios grndes troncos linfáticos loclizdos en el interior del seno renl. Estos troncos linfáticos drenn en los gnglios linfáticos prórticos, prcvles

2 e interortocvles. En l linfngiectsi renl prolemente se presente un mlformción en el desrrollo y lterción en el drenje de estos troncos linfáticos, que llev su diltción y l formción de espcios quísticos dycentes l seno renl y, en lgunos csos, en el espcio perinéfrico (2). Clínic Generlmente, l linfngectsi renl curs de form sintomátic y es identificd incidentlmente en los estudios imginológicos. Cundo es sintomátic, se present más frecuentemente con dolor dominl (42%), distensión dominl (21%), ftig, pérdid de peso y hemturi. En los csos más severos se h descrito hipertensión rteril, scitis y deterioro de l función renl (1,3-5). En niños se pueden mnifestr dicionlmente como ms dominl plple, nefromegli o pielonefritis (4,6,7). revisión de tem Ptrones de lesiones quístics del seno renl Existen dos ptrones diferentes de mnifestciones de ls lesiones quístics dentro del seno renl. En el primer ptrón se encuentrn quistes múltiples, pequeños y confluentes que se originn en el seno renl; son lesiones enigns, extrprenquimtoss y frecuentemente ilterles. Estos quistes se denominn quistes peripélvicos y l ostrucción de los conductos linfáticos se h plntedo como su principl mecnismo de origen, que configur un linfngiectsi del seno renl (3,8). El principl dignóstico diferencil es l hidronefrosis; sin emrgo, en los estudios contrstdos ests diltciones quístics, diferenci de l hidronefrosis, no se llenn con el medio de contrste excretdo y desplzn frecuentemente el sistem colector por compresión extrínsec (figur 1). c Figur 1. Linfngiectsi renl ilterl. Urotomogrfí en fse excretor, cortes xiles ( y ) y RMP coronl (c), que muestr lesiones quístics en el seno renl en form ilterl. Esto cus un compresión extrínsec y desplz ls cviddes pielocolectors dycentes. Se oserv mínim diltción del sistem clicil proximl. Rev Colom Rdiol. 2011; 22:(3):

3 El otro ptrón de los quistes del seno renl corresponde quistes simples únicos, de grn tmño que se encuentrn en el seno, pero son origindos en el tejido prenquimtoso renl medil, y desde llí protruyen dentro del seno renl (figur 2). Estos son llmdos quistes prpélvicos (prpiélicos) (8). Sus crcterístics imginológics son igules ls de un quiste corticl renl. Generlmente son únicos o escsos en cntidd, pero en ocsiones, deido su tmño, se ven relciondos con myor sintomtologí y desrrollo de hidronefrosis secundrio l compresión de l vscultur renl y de ls estructurs de sistem colector dycente (8) (figur 3). En usenci de dtos precisos de correlción rdiológico-ptológic, l expresión lesión quístic del seno renl es recomendd como un descripción genéric de ests entiddes (8). Figur 2. Quiste prpiélico. Corte xil de urotomogrfí en fse excretor () y corte coronl en fse nefrográfic (), en el cul se evidenci un quiste corticl que se origin en el tercio medio del riñón derecho y se extiende hci el seno renl. De est mner desplz ls cviddes colectors dycentes sin ostruirls. Crcterístics imginológics de l linfngiectsi renl Ls crcterístics imginológics dependen del sitio y extensión de l fectción linfátic. Si solo existe compromiso de los pequeños linfáticos intrrrenles, se puede identificr un lesión sólid renl o un incremento difuso del tmño renl sin ningún espcio quístico (figur 5) (9). Cundo el compromiso es de los linfáticos distriuidos en el seno renl, generlmente se present un diltción quístic de crcterístics simples con predes delgds y ien delimitds. Alguns de ells evidencin tiques delgdos en su interior, que son mejor crcterizdos medinte ecogrfí o en ls secuencis T2 de l resonnci mgnétic (RM), y menos confilemente en tomogrfí computd (TC) (figurs 4 y 5). Tmién se puede oservr relce de estos tiques en ls secuencis T1 de urorresonnci después de l dministrción de gdolinio (figur 5). Ls diltciones quístics de myor tmño pueden producir fenómeno ostructivo del sistem pielocolector con diltción proximl en lgunos csos (figurs 1 y 5) (1,10) Menos frecuentemente se puede encontrr un imgen con prienci de cumulciones perinéfrics loulds con múltiples tiques, de tenución líquid que envuelve o rode circunferencilmente el riñón y se insinún dentro del seno renl. Ello represent un diltción de los conductos linfáticos cpsulres y configur un linfngiectsi perirrenl (2,3,11). Más recientemente h sido descrit l formción de un cumulción líquid perinéfric en un pciente con linfngiectsi renl estlecid. Dich colección no se encuentr roded por pred ni tiene l prienci de lesión quístic como es usul pr l linfngiectsi renl. Este hllzgo h sido explicdo por l generción continu de este líquido por el sistem linfático perirrenl, socido un dño en el equilirio de l presión linfátic retroperitonel que impide que este líquido se decudmente resorido. Esto hce que en csos severos el drenje percutáneo o quirúrgico se poco exitoso e incluso fcilite l formción de colecciones ún más grndes, lo cul conllev que estos pcientes terminen finlmente en nefrectomí (12,13). En lgunos csos tmién es posile oservr múltiples estructurs tortuoss linelmente orientds en el retroperitoneo, distriuids lrededor de los grndes vsos, sugestivs de Linfngiectsi renl. Hllzgs por TCMD y RM. Mejí J; López J; Aldn N; Urie M; Mzzro M

4 revisión de tem Figur 3. Quiste prpiélico. Urotomogrfí en fse excretor, corte coronl () y reconstrucción coronl MIP (), donde se identific un quiste prpiélico que se origin en el tercio medio e inferior del riñón izquierdo y protruye hci el seno renl. Ello disminuye el clire del sistem colector y gener un diltción proximl. Figur 4. Linfngiectsi renl derech. Proyecciones MIP xil () y coronl () en fse nefrográfic, donde se oserv linfngiectsi del seno renl derecho. Se insinún lgunos tiques delgdos mejor representdos en el corte coronl (). Rev Colom Rdiol. 2011; 22:(3):

5 c Figur 5. Linfngiectsi renl ilterl en un mujer de 34 ños de edd, quien consult por dolor dominl inespecífico y hemturi. Corte xil de TC en fse nefrográfic (), corte xil y coronl en fse excretor ( y c), donde se evidenci un incremento del tmño renl ilterl por un prole fectción intrrrenl y un diltción quístic del seno renl que gener un compresión extrínsec de ls cviddes pielocolectors dycentes y ocsion un diltción proximl secundri. A diferenci de ls lesiones quístics, ls cviddes pielocolectors se oservn excretndo el medio de contrste en ls fses trdís. Tmién hy delgzmiento de l cortez renl. Corte xil y coronl de RM en secuenci con informción T Linfngiectsi renl. Hllzgs por TCMD y RM. Mejí J; López J; Aldn N; Urie M; Mzzro M

6 revisión de tem d e f g h Figur 5. Linfngiectsi renl ilterl en un mujer de 34 ños de edd, quien consult por dolor dominl inespecífico y hemturi. Corte xil de TC en fse nefrográfic (d y e). Se oservn de form clr los tiques delgdos que componen ls lesiones quístics no evidencids en TC. En est secuenci no es posile diferencir ls lesiones quístics de ls cviddes pielocolectors. Secuencis T1 sin contrste (f) y otenid 1 min. posterior l dministrción de gdolinio (g), donde se evidenci relce de los delgdos tiques de l linfngiectsi renl. Fse trdí de urorresonci (h), en que se evidenci excreción de gdolinio trvés de ls cviddes pielocolectors diltds. Rev Colom Rdiol. 2011; 22:(3):

7 cnles linfáticos ectásicos (2). Podemos decir, entonces, que l distriución de ls linfngiectsis renles es vrile de cuerdo con l loclizción de los linfáticos que se encuentren predominntemente fectdos. L diltción del sistem linfático puede ser intrrrenl, perirrenl, peripélvico, o tener vrios de estos componentes, y de cuerdo con ello serán sus mnifestciones rdiológics. En ls rdiogrfís simples encontrremos l prienci de mss de tejido lndo, deido l umento del tmño renl. Por lo tnto, dependiendo de su tmño, pueden desplzr ls estructurs dycentes como ls ss intestinles (1). En l TC se encontrrán un o vris lesiones con tenución líquid en el seno renl; sin emrgo, diferenci de l ecogrfí o l RM, el specto multiloculdo de l lesión puede no ser muy evidente. Crcterísticmente ests lesiones no producen invsión de ls estructurs dycentes, unque ls pueden desplzr (figurs 1 y 4) (1). En l RM ls lesiones quístics se comportrán hipointenss en ls secuencis T1, e hiperintenss en T2. L presenci de tiques delgdos finos, encontrdos en uen prte de ls linfngiectsis renles, se podrá crcterizr de form decud con est técnic. El incremento del tmño renl y l lterción en l diferencición corticomedulr sugieren linfngiectsi intrrrenl. Adicionlmente, el prénquim renl puede estr comprimido y verse más delgdo lo usul (figur 5) (11). L urotomogrfí y urorresonci serán de grn yud en el ojetivo de diferencir ls lesiones quístics del seno renl de hidronefrosis, hllzgo que en lguns ocsiones es de difícil interpretción en l lesiones peripélvics, especilmente en l ecogrfí, deido que ls diltciones linfátics quístics se encuentrn distriuids lrededor de l pelvis y los cálices renles (figur 6). Adicionlmente, pueden representr de un form confile el desplzmiento y l distorsión de ls estruc- c Figur 6. Linfngiectsi renl que simul hidronefrosis. Corte xil en fse nefrográfic (), que evidenci un diltción quístic del seno renl izquierdo con morfologí similr l de l cvidd colector diltd. Cortes xil y coronl en fse excretor ( y c), donde se logrn diferencir ls cviddes pielocolectors durnte l excreción o eliminción del medio de contrste de l lesión quístic visulizd en l fse nefrográfic (). En este cso no hy compresión extrínsec del sistem pielocolector Linfngiectsi renl. Hllzgs por TCMD y RM. Mejí J; López J; Aldn N; Urie M; Mzzro M

8 turs pielocliciles, por compresión extrínsec. Aunque los quistes origindos en el seno renl lguns veces son de grn tmño, el desrrollo de hidronefrosis es stnte rro, deido que no suelen cusr ostrucción del hilio renl (11,12). Dignóstico diferencil Además de l hidronefrosis (figur 6), en el dignóstico diferencil de l linfngiectsi renl se incluyen ls entiddes como l enfermedd poliquístic del riñón, l nefrolstomtosis y lesiones tumorles, como el nefrom quístico multiloculr o el linfom. Otrs cuss de cumulciones perinéfrics, como urinoms y scesos, tmién deen ser tenidos en cuent (1,2). L informción clínic, en conjunto con ls crcterístics imginológics típics, permitirá un dignóstico decudo, unque no siempre es fácil. En el riñón poliquístico del dulto se evidencin quistes prenquimtosos dispersos, que pueden ser vriles en tmño, socidos o quistes pncreáticos o hepáticos. En el linfom encontrremos mss con unos niveles de tenución myor los vistos en l linfngiectsi renl. L nefrolstomtosis prece como un ms de tejidos lndos en niños y cus incremento del tmño renl (11). Complicciones Ls complicciones incluyen hemturi, scitis, deterioro de l función renl e hipertensión rteril renino-dependiente (1). Se h registrdo que el emrzo puede ser un condición que excere l progresión de l enfermedd; mientrs tnto, en los neontos se h encontrdo utolimitción (2,10). Trtmiento No es necesrio relizr trtmiento de los csos sintomáticos. En los csos sintomáticos o en excerciones desencdends por el emrzo puede relizr drenje percutáneo (4). L spirción quístic percutáne es l primer líne de trtmiento pr quistes renles en muchs instncis (2); sin emrgo, es importnte tener en cuent en especil en ls lesiones de myor tmño que l condición multiseptd de l linfngiectsi renl hce que l spirción no teng éxito en grn porcentje de los pcientes y ls tss de recidiv sen ltos. Estudios recientes hn demostrdo l utilidd de spirción y esclerosis en ls lesiones quístics del seno renl. Sin emrgo, l esclerosis está contrindicd pr quistes peripélvicos y quellos con posile comunicción con el sistem pielocolector, por el potencil de generr estenosis, deido extrvsción del gente esclerosnte. (2). Tmién existen lterntivs pr el mnejo sintomático como los diuréticos pr el control de l scitis y medicción ntihipertensiv pr el trtmiento de l hipertensión rteril. L lción lproscópic y nefrectomí hn sido descrits pr csos más severos (7,4,14). Líquido spirdo y lortorio L spirción de los linfáticos renles puede ser sorprendente, y que el líquido spirdo no será lechoso o quiloso, como el del revisión de tem conducto linfático torácico. Esto se dee que los conductos linfáticos renles se encuentrn por fuer de l ví de drenje linfático del mesenterio. Los linfáticos renles contienen solo céluls esporádics (l myorí linfocitos) y pequeñs cntiddes de grs y mteril proteínico (10). Conclusión L linfngiectsi renl es un entidd rr; por esto es importnte que el rdiólogo esté fmilirizdo con sus crcterístics y diferentes forms de presentción imginológic. De est form le podremos rindr l informción decud l clínico pr que sí determine el trtmiento más decudo en cd pciente. Referencis 1. Ashrf K, Rz SS, Ashrf O, et l. Renl lymphngiectsi. Br J Rdiol. 2007;80:e Gupt R, Shrm R, Gmngtti S, et l. Unilterl renl lymphngiectsi: imging ppernce on sonogrphy, CT nd MRI. Int Urol Nephrol. 2007;39: Kevin KM, Grey LM. Renl Peripelvic Lymphngiectsi: Appernce t CT. Rdiology. 1991;180: Sriky B, Akturk Y, Bekr U, et l. Bilterl renl lymphngiomtosis mimicking hydronephrosis: multidetector CT urogrphic findings. Adom Imging. 2006;31: Doremez E, Llns B, Hrper L, et l. The prpelvic renl cyst. A rre etiology of lood hypertension in children. Eur J Peditr Surg. 2006;16: Cdnpphornchi MA, Ford DM, Tyson RW, et l. Cystic renl lymphngiectsi presenting s renl insufficiency in childhood. Peditr Nephrol. 2000;15: Rtti M, Ammr L, Zennro F, et l. Renl lymphngiectsi. Peditr Rdiol. 2004;34: Rh SE, Byun JY, Jung SE, et l. The renl sinus: pthologic spectrum nd multimodlity imging pproch. Rdiogrphics. 2004;24:S Kim JK, Ahn JH, Kim KR, et l. Renl lymphngiom mnifested s solid mss on ultrsonogrphy nd computed tomogrphy. J Ultrsound Med. 2002;21: Llorente JG, Grcí AD, Scristán JS, et l. Renl lymphngiectsi: rdiologic dignosis nd evolution. Adom Imging. 2002;27: Murt K, Nil B, Turn I, et l. MRI Findings of Renl Lymphngiectsi. J Mgn Reson Imging. 2005;22: Chen Z, Qi L, Tng Z, et l. Renl lymphngiectsi. Scnd J Urol Nephrol. 2009;43: Wni NA, Kosr T, Gojwri T, et l. Perinephric fluid collections due to renl lymphngiectsi. Am J Kidney Dis. 2010;29. [ Pulicción electrónic]. 14. Cmrgo AH, Coopererg MR, Ershoff BD, et l. Lproscopic mngement of peripelvic renl cysts: University of Cliforni, Sn Frncisco, experience nd review of literture. Urology. 2005;65: Rev Colom Rdiol. 2011; 22:(3):

9 Correspondenci Jun Esten López A. Sección Imgen Corporl (CEDIMED) Clle 7 No , piso 3 Medellín, Colomi lopezjunes@gmil.com Reciido pr evlución: 20 de julio del 2010 Aceptdo pr pulicción: 16 de ferero del Linfngiectsi renl. Hllzgs por TCMD y RM. Mejí J; López J; Aldn N; Urie M; Mzzro M