Comunicación interauricular Lunes, 04 de Febrero de :02 - Actualizado Miércoles, 24 de Febrero de :37

Transcripción

1 Qué es la? La es causada por un defecto en el tabique interauricular (TIA), que es de localización variable y que permite que la sangre fluya desde la aurícula izquierda hacia la aurícula derecha. El defecto del tipo seno venoso se localiza en la parte alta del TIA, próximo a la entrada de la cava superior. La tipo ostium secundum es la más frecuente y se localiza en la parte media del TIA. La comu nicación interauricular tipo ostium primum se localiza en la parte baja del TIA, inmediatamente adyacente a las válvulas AV, y es una forma de defecto del canal AV. Un caso especial de cortocircuito izquierda-derecha a nivel auricular es el que se produce por la ausencia congénita del TIA, lo que da lugar a una aurícula única, que es una anomalía poco frecuente. {loadposition user12} Cuáles son las causas de la? Lo más frecuente es que los defectos del TIA se encuentren de forma aislada, sin causa evidente ni enfermedad concomitante. En algunos casos, sin embargo, se encuentra una etiología, tal como la rubeola de la madre durante el embarazo, síndromes genéticos como el de Ellis-van Cleveld, el de Holt-Oram y el síndrome TAR (trombocitopenia y agenesia o hipoplasia del radio). La aurícula única suele observarse en pacientes con síndrome de Ellis-van Cleveld o asociada a asplenia o polisplenia. 1 / 9

2 En la trisomía 21 o síndrome de Down se observa mayor incidencia de defectos del canal AV que en niños normales. Además, existe una forma familiar de defectos del canal AV, que se transmite mediante herencia autosómica dominante. Por otro lado, la tipo ostium secundum presenta 2 formas familiares, que se transmiten con una herencia autosómica dominante y que no se asocian a anomalías extracardiacas. La forma familiar más frecuente cursa con tipo ostium secundum y bloqueo AV. La otra forma familiar es poco frecuente y sólo muestra el defecto del TIA sin ninguna otra anomalía acompañante. La estructura fetal cuyo defecto conduce a la varía según el tipo de la misma. La co municación interauricular tipo seno venoso es causada por una deficiencia en la pared que normalmente separa las venas pulmonares derechas, la cava superior y la aurícula derecha, por lo que con frecuencia se acompaña de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. La tipo ostium secundum se debe a un defecto en el desarrollo del septum secundum del TIA. Los defectos del septum primum del TIA no se consideran como verdaderos tipos de comunic ación interauricular y, cuando existen, suele hablarse de foramen oval patente, el cual se observa en el 25% de los adultos normales. En ocasiones, la apertura del foramen oval es amplia y se considera como una verdadera. La apertura del foramen oval puede ampliarse por la separación de sus bordes, como ocurre en las patologías que causan dilatación de la aurícula derecha, o por acortamiento del resto de septum primum que normalmente lo ocluye, como ocurre en las patologías que dilatan la aurícula izquierda. La tipo ostium primum es consecuencia de una deficiencia en el crecimiento de los cojinetes endocárdicos, los cuales forman la unión AV, por lo que a veces se asocia a anomalías de las válvulas mitral y tricúspide y a CIV, constituyendo los denominados defectos del canal AV. La aurícula única es consecuencia de una agenesia del TIA y suele ir asociada a defectos de la unión AV, acompañándose frecuentemente de hendidura mitral y, a 2 / 9

3 veces, tricúspide. Qué consecuencias tiene la? La presencia de un defecto del TIA supone que la sangre pase anormalmente desde la aurícula izquierda a la aurícula derecha. La magnitud del cortocircuito izquierda-derecha depende del tamaño del defecto y de la diferencia de presión entre las aurículas. El cortocircuito supone una sobrecarga de volumen para las cavidades derechas y el lecho vascular pulmonar. La sobrecarga de volumen suele ser muy bien tolerada durante la infancia. El cortocircuito izquierda-derecha da lugar a dilatación de la aurícula derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar. A la larga, las presiones en las cavidades derechas terminan aumentando y aparece insuficiencia tricúspide e insuficiencia cardiaca derecha. Además, el aumento del flujo pulmonar conduce a hipertensión pulmonar, la cual puede volverse fija con el tiempo al desarrollarse hipertrofia y fibrosis de las paredes de las arteriolas pulmonares. Esto sobrecarga aún más el ventrículo derecho y favorece la aparición de insuficiencia cardiaca derecha. En raros casos la se asocia a una estenosis mitral, generalmente de origen reumático, denominándose este cuadro como síndrome de Lutembacher; en este síndrome, la estenosis mitral produce aumento de la presión en la aurícula izquierda y favorece el cortocircuito izquierda-derecha. En cualquiera de las situaciones comentadas, con el paso del tiempo, si el hiperaflujo hacia cavidades derechas es importante, termina produciendo elevación de las resistencias pulmonares, con lo que el cortocircuito izquierda-derecha tiende a disminuir. Esto suele ocurrir ya en jóvenes o adultos. Por último, el cortocircuito puede invertirse, produciéndose una situación de Eisenmenger, en la que el flujo predominante es derecha-izquierda. 3 / 9

4 Cuáles son los síntomas de la? En la mayoría de los casos, los niños y jóvenes con permanecen asintomáticos durante muchos años y el diagnóstico se hace frecuentemente en la edad adulta. En ocasiones los niños refieren disnea y astenia con los esfuerzos. Estos niños suelen mostrar retraso en el desarrollo físico y propensión a las infecciones pulmonares. Las arritmias y la insuficiencia cardiaca derecha son poco frecuentes en los niños, pero aparecen en la mayoría de los adultos con una amplia. Las taquiarritmias dan lugar a palpitaciones y, a veces, los pacientes acuden con un cuadro de palpitaciones rápidas con molestia precordial y disnea, generalmente debido a fibrilación auricular o taquicardia supraventricular. A veces los pacientes refieren mareo o síncope causados por bloqueo AV avanzado. La insuficiencia cardiaca derecha cursa con astenia, molestias en el cuello por la distensión yugular, dolorimiento abdominal por la hepatomegalia y congestión abdominal, e hinchazón de piernas por los edemas. En los pacientes con tipo ostium primum, los síntomas pueden aparecer más precozmente si existen otros componentes del canal AV. La exploración física puede ser normal cuando la es pequeña, y con frecuencia la anomalía se descubre al estudiar un niño con un soplo inocente. En la auscultación es habitual encontrar un soplo eyectivo pulmonar, el cual es causado por el aumento del flujo a través de la válvula pulmonar. Por el mismo motivo, el componente pulmonar del 2ºR suele estar desdoblado y es relativamente fijo, mostrando escasa variación con la respiración. Puede oírse también un retumbo diastólico tricúspide debido al hiperaflujo a través de la válvula tricúspide. Por otro lado, la dilatación del ventrículo derecho hace que se produzca insuficiencia tricúspide, por lo que puede auscultarse un soplo pansistólico en borde esternal izquierdo, que aumenta con la inspiración. En los casos de tipo ostium primum con hendidura mitral, es habitual oír un soplo pansistólico mitral. Asimismo, si existe CIV y/o anomalía de la válvula tricúspide, se oirán los soplos correspondientes. Con el paso del tiempo, al elevarse las resistencias pulmonares y disminuir el cortocircuito 4 / 9

5 izquierda-derecha, el soplo sistólico pulmonar y el retumbo diastólico tricúspide disminuyen de intensidad, mientras que el componente pulmonar del 2ºR se acentúa y se hace más precoz, pudiendo desaparecer el desdoblamiento fijo existente previamente. En esta fase suele aparecer un soplo diastólico pulmonar, debido a la insuficiencia pulmonar secundaria a la hipertensión pulmonar pulmonar. Por último, el cortocircuito puede invertirse y el flujo derecha-izquierda conduce a cianosis y acropaquias. En algunos casos, principalmente en la amplia y en la aurícula única, en las que el flujo derecha-izquierda es significativo, puede observarse cianosis en fases más precoces, aunque generalmente es ligera. {loadposition user12} Cómo se hace el diagnóstico de la? El ECG puede ser normal pero, cuando el cortocircuito izquierda-derecha es importante, suele mostrar signos de crecimiento de aurícula derecha y ventrículo derecho. En la comunicación interauricular tipo ostium secundum es habitual encontrar una desviación a la derecha del eje del QRS, mientras que en la tipo ostium primum lo característico es la desviación del eje a la izquierda. La desviación izquierda del eje del QRS también puede encontrarse en la aurícula única y en la tipo ostium secundum con prolapso mitral acompañante. La co municación interauricular tipo seno venoso cursa con frecuencia con desviación a la izquierda del eje de la onda P, que aparece así negativa en III. 5 / 9

6 La prolongación de la conducción AV, manifiesta en el ECG por un PR largo, puede encontrarse en cualquiera de los defectos del TIA, pero sobre todo en el tipo ostium primum, en la aurícula única y en una de las formas familiares del tipo ostium secundum. A veces se encuentra bloqueo AV de 2º o 3º grado. La Rx tórax es normal en los defectos pequeños, pero muestra dilatación de las cavidades derechas y la arteria pulmonar si el cortocircuito izquierda-derecha es significativo. El hiperaflujo pulmonar se caracteriza por una dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas. Las venas pulmonares también se dilatan si el hiperaflujo es importante. Habitualmente, la dilatación vascular pulmonar es más manifiesta en lóbulos inferiores pero, si el cortocircuito es severo, puede observarse con similar magnitud en lóbulos superiores. En los casos evolucionados, con hipertensión arterial pulmonar reactiva, la vasoconstricción y el engrosamiento de la pared de las arterias periféricas da lugar a un descenso del flujo en las mismas, por lo que se observa un estrechamiento de los vasos pulmonares en la periferia de los pulmones, mientras que el tronco pulmonar y sus ramas están muy dilatados. En la comuni cación interauricular tipo seno venoso puede observarse la dilatación de la vena cava superior. En el ecocardiograma destaca la dilatación de la aurícula derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar y sus ramas principales. El movimiento del tabique interventricular suele ser aplanado o paradójico, debido a la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. En la aurícula única el ecocardiograma se caracteriza por la ausencia completa de ecos dentro la cavidad auricular. La aurícula única suele acompañarse de una hendidura de la valva mitral anterior y, con menos frecuencia, de anomalías de la tricúspide. En ocasiones la aurícula única se asocia a un canal AV completo. En algunos pacientes con, se encuentra un prolapso mitral acompañante, principalmente en los casos de tipo ostium secundum. 6 / 9

7 La inyección intravenosa de un líquido de contraste, como suero salino, permite apreciar unas microburbujas que pasan primero por la cavidades derechas, pudiéndose observar el flujo izquierda-derecha como un contraste negativo en la aurícula derecha. El estudio con el Doppler permite detectar un flujo que pasa anormalmente desde la aurícula izquierda a la aurícula derecha a través del defecto del TIA. Combinando el ecocardiograma bidimensional y el Doppler puede calcularse de forma aproximada el cortocircuito izquierda-derecha. Otras técnicas de imagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear permiten también estudiar los cortocircuitos izquierda-derecha auriculares. Con los aparatos más modernos de la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear se consiguen imágenes de gran resolución y puede apreciarse con claridad los defectos del TIA y la dilatación de las cavidades derechas y arteria pulmonar, así como las anomalías asociadas, tales como los defectos del canal AV. Además, con las actuales técnicas de cine con tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear puede calcularse el cortocircuito izquierda-derecha. Por otro lado, la angiocardiografía isotópica de primer paso también permite detectar y cuantificar los cortocircuitos intracardiacos. A pesar de todo, estas técnicas son poco utilizadas en el estudio de los cortocircuitos izquierda-derecha auriculares, ya que son más caras y más incómodas para el paciente que el ecocardiograma, con el cual la información obtenida suele ser suficiente para el diagnóstico, valoración y seguimiento de estas cardiopatías congénitas. El cateterismo cardiaco no suele ser necesario para el diagnóstico de los cortocircuitos izquierda-derecha auriculares, y sólo está indicado cuando la valoración no invasiva sugiere la presencia de un hiperaflujo pulmonar severo, sobrecarga importante de cavidades derechas o hipertensión pulmonar significativa. Habitualmente, el cateterismo se hace para confirmar el diagnóstico de la y su severidad como paso previo al cierre del defecto. 7 / 9

8 Cuál es el tratamiento de la? Los pacientes que muestran signos de insuficiencia cardiaca deben recibir tratamiento farmacológico para disminuir las manifestaciones congestivas. En estos casos es habitual administrar diuréticos y digoxina. En pacientes con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, que suelen ser los que presentan insuficiencia mitral severa o un defecto completo del canal AV, pueden ser útiles los IECA. En presencia de taquiarritmias supraventriculares suelen emplearse la digoxina o los betabloqueantes. Algunos pacientes sufren bloqueo AV completo y necesitan un marcapasos definitivo. El cierre de la se recomienda cuando el cortocircuito izquierda-derecha es de 1.5:1 o superior. Actualmente, el cierre de la tipo ostium secundum se realiza con una membrana o paraguas doble colocado con un catéter por vía percutánea. Para guiar la colocación del paraguas se puede utilizar la fluoroscopia o la ecocardiografía. La técnica ha demostrado ser efectiva en muchos casos. Sin embargo, está limitada por la dificultad en el centrado del paraguas, la necesidad de que haya una separación mayor de 4 mm entre los bordes de la y otras estructuras cardiacas importantes, y la incapacidad de cerrar defectos muy amplios, generalmente los mayores de 22 mm de diámetro. Lo ideal es realizar la intervención cuando el niño tenga entre 2 y 4 años, para evitar los riesgos en los niños muy pequeños. En algunos casos, los síntomas no permiten esperar hasta los 2 años y el niño tiene que ser intervenido antes. Además, en algunos casos se produce el cierre espontaneo de la, aunque esto suele ocurrir en los defectos tipo ostium secundum más pequeños y en los que se acompañan de aneurisma del TIA. No se aconseja retrasar el cierre mucho después de los 4 años de edad para evitar el desarrollo de hipertensión pulmonar reactiva y, como la reparación puede ser curativa, para permitir una vida escolar y física normal. En algunos casos, sin embargo, el diagnóstico es hecho en niños mayores o en adultos y la intervención tiene que realizarse entonces. 8 / 9

9 En caso de que no sea posible el cierre percutáneo, la puede cerrarse mediante cirugía, la cual requiere circulación extracorpórea y consiste en el cierre del defecto con sutura si es posible o, como ocurre en al mayoría de los casos, con un parche. La mortalidad quirúrgica es inferior al 1%. En los niños con canal AV completo se aconseja realizar la intervención antes de los 6 meses de edad, debido a que en estos casos el riesgo de hipertensión pulmonar reactiva es mayor. La reparación del canal AV completo consiste en el cierre de la y de la CIV, y la reconstrucción de las válvulas AV. La cirugía en cualquiera de los tipos de no está indicada cuando el cortocircuito izquierda-derecha es inferior a 1.5:1 o cuando existe hipertensión pulmonar severa con flujo izquierda-derecha mínimo o cortocircuito derecha-izquierda. 9 / 9