DRA. KATIUZKA CASARES CRUZ NEURORRADIÓLOGA INNN UDR México DF

Transcripción

1 SMNR SDR DRA. KATIUZKA CASARES CRUZ NEURORRADIÓLOGA INNN UDR México DF

2 Dismielinizante o Desmielinizante? 1. Enfermedades dismielinizantes. Alteración en la formación de la mielina a causa de un trastorno congénito que obedece a múltiples causas. 2. Enfermedades desmielinizantes. La mielina es aparentemente normal, pero en un determinado momento de la vida se lesiona debido a una causa desconocida. J.M. Prieto González. Medicine, Marzo Volumen 08 - Número 96 p

3 ESCLEROSIS MÚLTIPLE ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA MIELINOLISIS PONTINA ENF. DE MARCHIAFAVA BIGNAMI

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5 ESCLEROSIS MÚLTIPLE La EM se caracteriza por la presencia de lesiones del SNC llamadas placas. Consisten en áreas de desmielinización perivascular. Presencia de linfocitos T activados y macrófagos (proceso inmunológico activo, ruptura de la BHE y reforzamiento con gadolinio).

6 Las lesiones antiguas contienen pocas células inflamatorias y presentan gliosis. No refuerzan

7 Localización: En la sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso, nervios ópticos, tronco del encéfalo, cerebelo y médula espinal.

8 Tomografía Computada: Generalmente son estudios normales. Crónicas: hipodensas Lesiones activas: reforzamiento en anillo.

9 CARACTERÍSTICAS DE LAS LESIONES 85% ovoideas T2 y FLAIR hiperintenso Periventriculares a lo largo de la interfase callososeptal. En la sustancia blanca profunda

10 Perpendiculares a los ventrículos y al cuerpo calloso. Del 50 al 90% tienen lesiones en el cuerpo calloso. 10% de los adultos tienen lesiones en la fosa posterior

11 Pueden observarse en la sustancia gris de la corteza y núcleos basales. Rara vez se observan solo en la médula y generalmente están acompañadas de lesiones cerebrales. Principalmente en la columna cervical

12 Confluentes >3mm y al menos una >6mm Refuerzan en anillo En casos crónicos hay atrofia y adelgazamiento del CC.

13 Hallazgos de RM que sugieren el diagnóstico de EM + 4 lesiones > ò = 3 mm 3 lesiones de la sustancia blanca, una periventricular Lesiones > ò = a 6 mm en diámetro Ovoides perpendiculares a los ventrículos En el cuerpo calloso En el tallo cerebral Lesiones en anillo en la RM con contraste

14 Criterios de Mc Donald Imágenes de Resonancia Magnética : Tres de cuatro: 1 lesión que refuerza con Gadolinio (Gd) o 9 lesiones hiperintensas en T2 si no refuerzan con Gd 1 lesión o más infratentorial 1 lesión o más yuxtacortical 3 lesiones o más periventriculares (1 lesión de la médula espinal = 1 lesión cerebral)

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16 Evaluaciòn del proceso neurodegenerativo Cuantificación de atrofia cerebral a) Mediciones regionales lineares entre estructuras anatómicas determinadas; b) Evaluación completa (3D) del volumen cerebral o de una región en especial. c) Mediciones regionales 3D de tejido cerebral o medular o de los compartimentos de LCR. CORREALE, Jorge, MELI, Francisco and YSRRAELIT, Célica. Neuronal injury in multiple sclerosis. Medicina (B. Aires), Sept./Oct. 2006, vol.66, no.5, p ISSN

17 a) Mediciones regionales lineares entre estructuras anatómicas determinadas; b) Evaluación completa (3D) del volumen cerebral o de una región en especial. c) Mediciones regionales 3D de tejido cerebral o medular o de los compartimentos de LCR. CORREALE, Jorge, MELI, Francisco and YSRRAELIT, Célica. Neuronal injury in multiple sclerosis. Medicina (B. Aires), Sept./Oct. 2006, vol.66, no.5, p ISSN

18 a) Mediciones regionales lineares entre estructuras anatómicas determinadas; b) Evaluación completa (3D) del volumen cerebral o de una región en especial. c) Mediciones 3D de tejido medular o de los compartimentos de LCR. CORREALE, Jorge, MELI, Francisco and YSRRAELIT, Célica. Neuronal injury in multiple sclerosis. Medicina (B. Aires), Sept./Oct. 2006, vol.66, no.5, p ISSN

19 Espectroscopia por RM (RM-e) Lesiones agudas Colina (Cho) Lactato (lac). NAA, varios meses previos a la aparición de lesiones en T2. My Cho Cr NAA Lac Lip

20 La reversibilidad de los niveles de NAA a las semanas o meses, correlaciona con la recuperación del déficit neurológico.

21 DIFUSIÓN (DWI) Permite evaluar cuantitativamente la difusión del agua en los tejidos En lesiones activas con reforzamiento anular: Existe restricción en la DWI y disminución temprana del ADC. En tiempos tardíos el ADC aumenta por la presencia del efecto del T2.

22 DTI Explora la direcciòn molecular dentro de cada voxel en los 3 planos mencionados.

23 Perfusión PERFUSION LESION ACTIVA LESION INACTIVA FSC VSC TTM

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25 TIPOS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE -Clásica (tipo Charcot) -Aguda (tipo Marburg) -Esclerosis concéntrica (tipo Baló) -Neuromielitis óptica (tipo Devic) -Esclerosis cerebral difusa (tipo Schilder)

26 E.M. Aguda (tipo Marburg) ojos de buey : Alternan zonas de desmielinización con mielina normal Se caracteriza por una evolución clínica muy agresiva y rápidamente progresiva con una mortalidad elevada. Una de las características distintivas de la enfermedad de Marburg es la afectación de la mielina de los nervios periféricos. J.M. Prieto González. Medicine, Marzo Volumen 08 - Número 96 p

27 Neuromielitis óptica (tipo Devic) Se asocia con frecuencia a procesos autoinmunes. Pérdida brusca y completa de la visión en un ojo (76%) seguida a los pocos días por pérdida de visión en el otro ojo. 13% de los enfermos se inicia como una mielitis transversa aguda (cervical en el 24% y torácica en el 66% J.M. Prieto González. Medicine, Marzo Volumen 08 - Número 96 p

28 Desmielinización intensa de ambos nervios ópticos, quiasma y médula espinal con atrofia a los 6 meses.

29 Esclerosis cerebral difusa (tipo Schilder) Es una forma grave de esclerosis múltiple que se presenta entre los 5 y 12 años de edad. Destrucción de las radiaciones ópticas que rara vez se deben a neuritis óptica. Suelen manifestarse como hemianopsias o cuadrantanopsias J.M. Prieto González. Medicine, Marzo Volumen 08 - Número 96 p

30 Lesión difusa bilateral Pueden tener efecto masa y simular tumor cerebral o absceso, Ausencia de edema, Reforzamiento en anillo irregular e incompleto Ausencia de lesiones en otras partes del cerebro J.M. Prieto González. Medicine, Marzo Volumen 08 - Número 96 p

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32 Trastorno desmielinizante agudo que afecta al sistema nervioso central (SNC). Afecta de forma simétrica y suele presentarse después de la vacunación o de haber sufrido una enfermedad infecciosa.

33 Lesiones de la sustancia blanca cerebelosa y supratentorial. Afectación de la sustancia gris profunda* Nodulares y mal delimitadas En ambas coronas radiadas de predominio parieto-occipital y temporal, Compromiso medular difuso*. *Dx dif. EM No hay predilección por la sustancia blanca periventricular.

34 Características de las lesiones: Parches hiperintensos de bordes poco precisos. Múltiples. Asimétricas excepto en tálamo y núcleos de la base donde pueden ser simétricas. Gran tamaño. Leake JAD, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23: Baum PA, et all. AJNR 1994; 15: Lim KE, et all. Clin Imaging 2003; 27:

35 El patrón de reforzamiento es variable: en anillo abierto o cerrado, nodular o puntiforme. Rara vez hay reforzamiento meníngeo cerebral o espinal. Leake JAD, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23: Baum PA, et all. AJNR 1994; 15: Lim KE, et all. Clin Imaging 2003; 27:

36 CLASIFICACIÓN PARA LAS LESIONES CEREBRALES OBSERVADAS EN RM: a) EMDA con pequeñas lesiones (<5 mm); b) EMDA con lesiones grandes, confluentes o tumefactas, Edema perilesional Efecto expansivo (>5mm);

37 CLASIFICACIÓN PARA LAS LESIONES CEREBRALES OBSERVADAS EN RM: c) EMDA con compromiso bitalámico simétrico adicional

38 d) encefalomielitis aguda hemorrágica (EAH), Hemorragia asociada a lesiones grandes o confluentes. Tenembaum S, et all. Neurology 2002; 59:

39 Espectroscopia por RM Estadio Agudo: NAA lactato colina My Cho Cr NAA Lac Lip Recuperación posterior al tratamiento.

40 RM de control: Fundamental para sostener el diagnóstico de EMDA, dado que permite demostrar la ausencia de nuevas lesiones y descartar así un proceso desmielinizante crónico o continuo. Leake JAD, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23:

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43 Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva Enfermedad de etiología viral (Papovavirus), que afecta de forma subaguda o crónica la sustancia encefálica provocando una desmielinización progresiva de ésta. Rev. Méd. Urug. vol.19 no.1 Montevideo May 2003

44 En pacientes jóvenes inmunosuprimidos. Cx: Cambios de personalidad y daño intelectual que evoluciona en un período de varios días o semanas.

45 Lesiones desmielinizantes extendidas Compromete la mayor parte de los hemisferios cerebrales y cerebelosos, en ocasiones el tallo y rara vez la médula.

46 Las lesiones varían desde microscópicas hasta zonas de destrucción masiva. Multifocales Confluentes En la sustancia blanca subcortical

47 En TAC hipodensa RM hiperintenso en T2 e hipointenso en T1. Borde periférico festoneado que representa extensión en la sustancia blanca del giro. Revista Médica Electrónica 2007;29 (2)

48 No refuerza con el contraste. Tendencia a la simetría. Sin efecto de masa

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51 MIELINOLISIS PONTINA Se relaciona con cambios de la osmolaridad sérica por una corrección rápida de la hiponatremia, que provoca un estado de deshidratación cerebral. Como factores de riesgo se han descrito: alcoholismo, malnutrición, tumores hipotalámicos, transplante hepático, pancreatitis y sepsis.

52 La Tomografía computada casi siempre es normal o puede verse una hipodensidad en el puente.

53 FLAIR T2

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55 DIFUSIÒN ADC

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57 Está ligada al etanol y sus efectos neurotóxicos. Se observa desmielinización del cuerpo calloso, pero puede afectar la sustancia blanca. En su estadio agudo puede reforzar con el contraste, y en los casos crónicos se acompaña de cambios quísticos y atrofia. Journal of the New Zealand Medical Association, 27-October-2006, Vol 119 No 1244

58 Medicina Intensiva. Octubre Volumen 29 - Número 07 p

59 Desmielinizaciòn simètrica del cuerpo calloso American Journal of Neuroradiology 26: , March 2005

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61 Hiperintensidad de la corteza

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