EL NIÑO CON BAJA TALLA

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1 EL NIÑO CON BAJA TALLA Dr. Luis Diego Calzada C.* Los problemas relacionados con la talla constituyen uno de los motivos de referencia más frecuente a los servicios de endocrinología pediátrica. Por lo inquietante para la familia y para el niño que sufre problemas con sus compañeros de clases, la mayoría de los padres desea "hacer algo" para mejorar el pronóstico de una baja talla generalmente familiar. Esta gran inquietud por parte de la fanlilia contrasta con las posibilidades terapéuticas pues generalmente se trata de un retardo estatural de origen familiar y genético en el cual lo único que podremos hacer será el explicar que se trata de un nonnal de baja talla, esto por supuesto después de haber eliminado las causas que pueden ser responsables de un retardo estatural patológico. El peso y la talla medidas en fo~a precisa deben formar parte de la valoración periódica de todo niño y el médico debe vigilar que su paciente evolucione dentro de los patrones considerados normales al comparar los datos del niño con tablas obtenidas estadísticamente de grandes poblaciones. Estas tablas se encuentran para cada sexo por separado, con divisiones sea en desviaciones estandard alrededor del promedio o en percentilos -Servicio de Endocrinología, Hospital Nacional de Niños, WDr. Carlos Sáenz Herrera w 31

2 y debe observarse que el paciente crezca con una velocidad nonnal para su edad y de acuerdo al patrón familiar. El crecimiento del ser humano es un proceso continuo. que se inicia en el momento de la fecundación y finaliza al cerrarse los cartílagos de crecimiento al final de la pubertad, siendo necesario un caso perfecto funcionamiento integral de todos los sistemas del organismo así como del medio ambiente para que este proceso se lleve a cabalidad. El crecimiento no es unifonne, pasa por etapas de aceleración y desaceleración fisiológicas en las cuales hay patrones de crecimiento bastante característicos. La primera de estas etapas es la ETAPA PRENATAL, caracterizada por una gran velocidad de crecimiento. se inicia en el momento d la fecundación y al momento del nacimiento el niño habrá crecido 50 centímetros y su peso será de 3.5 kgs en promedio. Esta es la etapa en la que el crecimiento es másimportanteyen la que cualquierdetenciónllevará a consecuenciasgraves: infecciones fetales. insuficiencias placentarias y anonnalidades genéticas son responsables de alteraciones en el crecimiento de esta etapa. Posterior al nacimiento el niño continúa con la fase de crecimiento aun acelarada pero con disminución progresiva durante los primeros 4 años siguientes; creciendo en promedio 25 cmts el prin1er año; 12 cmts el segundo año; 8 a 9 cn1ts entre el segundo y el tercer año y 7 cmts el 3 y 4 año. A partir del cuarto año el niño entra en una etapa de crecimiento bastante reguiar. más lento, en que crece entre 5 y 6 cmts por año hasta el inicio de la pubertad, encontrándose en esta etapa toda la época escolar. El siguiente y último período está caracterizado por una nueva acder~ción en el crecimiento, es la etapa puberal, durante la cual se lleva a cabo la maduración de las gónadas y la aparición de las características sexuales secundarias. Durante este período se alcanzan velocidades de crecimiento de 8 a 12 cmtsy al final ocurre el cierre de los cartílagos de crecimiento no siendo posible ningún crecimiento lineal posterior. El peso corporal también pasa por etapas semejantes. un gran aumento de peso durante el primer año de vida con incrementos de alrededor 32

3 de 650 gms mensuales durante el primer semestre, duplicando al final de este período el peso de nacimiento y 500 gms mensuales durante el segundo semestre con triplicación del peso al completar el primer año de vida, al final del 2 año el peso del nacimiento se habrá cuadruplicado. entrando luego enun periodo de aumento de peso másbien lento, de 2.5 kgs por año hasta el inicio de la pubertad en que hay un depósito de grasa diferente en cada sexo y dependiente de las hormonas sexuales. Al igual que con la talla, el peso debe ser comparado con estandares de referencia relacionándolo más biencon 1talla que con la edad del paciente. Otro de los parametrosimportantes enlaevaluación de todo niñoy sobre todo si presenta problemas de talla es la valoración de las proporciones corporales. Existen varias mediciones pero las más utilizadas son la medición del segmento superior e inferior y la envergadura, ambas relacionadas con la talla. El segmento inferior es la distancia entre el borde superior de la sínfisis del pubis y el talón, poniendo los tobillos en 90 grados (comprende los miembros ilúeriores). El segmento superior (longitudes de la cabeza. cuello y tronco) se obtiene en la práctica por substracción del segmento inferior a la talla total. La envergadura que es la distancia entre los puntos más distales de ambos miembros superiores en hiperextensión. El análisis de estos segmentos es de gran importancia sobre todo cuando se quiere conocer si un niño presenta una baja talla armoniosa o si por el contrario es disannónica en la que las causas son generalmente alteraciones primarias del hueso o cartílago (como la acondroplasia) o hipotiroidismos que no han sido tratados, en ambos casos las extremidades serán cortas con respecto al resto del cuerpo (Fig. 1). Existen diversas tablas de crecimiento. realizadas seriamente en las cuales se demuestran estas etapas de crecimiento; en realidad puede utíli- 33

4 Edad Relación Segmento superior/inferior Envergadura de los brazos menos estatura (cm) Mujeres Hombres Mujeres Hombres Nacimiento 6 meses 12 meses 18 meses 24 meses 3 años 4 años 5 años 6 años 7 años 8 años 9 años 10 años 11 años 12 años 13 años 14 años 15 años O O O O O O O Fig. 1 Proporciones escolares: promedio, percentil 50 para la relación segmento superior/ inferior y la envergadura comparados con la estatura. (Tomado de Frasier: Niños de estatura baja. Pediatrics in Review 1 vol 1 #6, 1982). zarse cualquiera de ellas siempre y cuando el médico que las utilice esté familiarizado. En el servicio de Endocrinología del Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera utilizamos las curvas de crecimiento realizadas por el Centro Nacional de la Infancia de París en diferentes países (Bélgica, Francia, Reino Unido, Senegal, Suecia y "Suiza) (Fig. 2 Y 3). El estudio de la velocidad del crecimiento constituye uno de los datos más importantes ante un niño que se refiere para estudio porbaja talla pues 34

5 CRECIMIENTO NIÑOS -.=a9mou ~-f-!-t....aco~ >! t;c :!~ ;. lo! = ~ :~ ;!.~.. 11.~D:-.::.;-~.:::.~..;~":.:...:..~.::r~~' '~...:...-:-.':-:-:..;r:7'~~,'~~r!.;t~:":f..,~~.~":":--~,:":"':~~":":-;';';~~';-;-~~-;:-;..:j.~, ',...:: ,;)s I"t ~ v' ~lr...1 ~t '1:"'...,.... Figura 2. Tablas de crecimiento para el sexo masculino Etude semi-iongitudinale Dr M. sempe et G. Pedron París Centre Intemational de l'enfance 35

6 CRECIMIENTO DE NIÑAS.~ i ". : ['Vt'~,""n, 1('o'''I.Iv<:'...~. o. "" ~~"'l'" 11 G PtlJ<... ""'.C '9~) L..-on Cot."... In,. '''''''''''.0' d~ 1"10"1'>,"" ""Iolu. ti.:.ii.{oi')oc ",,-, I~ S.IOOI'!!"I'1fl' 1.1 Htc"'... o.. Mo!d,{... Fig. 3. Tablas de crecimiento para el sexo femenino. Elude semi-longitudinalc. Or. M. Sempe ct G. Pedron Centre lntemalional de l'enfance 36

7 es el resultado del normal funcionamiento de todo el organismo y de su interacción consu medio externo. Nos proporciona además datos estáticoscomo son la talla y el peso un concepto cinético de como está evolucionando el paciente. La velocidad del crecimiento debe ser siempre descrita en cms/año o en cmts/6 meses y debe siempre estar en relación a la edad del paciente. Con frecuencia se confundenlos ténninos crecimiento y desarrollo teniendo ambos significados diferentes entendiéndose por crecimiento la suma del crecimiento de cada una de las partes del organismo, se trata de la suma del resultado de la multiplicación celular que es responsable del aumento en volumen talla y peso. Pormaduración entendemos un proceso de perfeccionamiento de estructuras en su evolución hacia el estado adulto, independientemente de su tamaño; unbuen indicador de maduración es el índice conocido como edad ósea que es el resultado de la maduración general del organismo y es fácilmentevalorada pormétodos radiológicos. Existen otros indicadores propios del desarrollo de cada órgano como el cociente intelectual, desarrollo sicomotor, maduración sexual, etc. FACTORES QUE INTERVIENEN EN EL CRECIl\rHENTO El crecimiento es el resultado armonioso devarios factores propios del niño (intrínsecos) y del medio externo (extrinsecos) que actuando coordinadamente determinan que un ser crezca normalmente sin que en la mayoría de lasveces podamosdiferenciarbiencada uno de ellos, estavariedad de factores supone la existencia de fenómenos de regulación importantes cuyavaloración no siempre es simple. Entre los factores que inteivienen en el crecimiento podemos citar: l. Factores genéticos 2. Factores hormonales 3. Sistemas orgánicos (nervioso, respiratorio. digestivo. etc.) 4. Medio ambiente 5. Nutrición 37

8 terminantes del brote de crecimiento puberal, siempre en presencia de hormona del crecimiento y hormonas tiroideas. [nsu!.ína. También es importante su papel en el crecimiento sobre todo en etapas tempranas siendo uno de los factores que determinan el avance estatura1 en la sobrealimentación a tempranas edades, aumentando sobre todo el tamaño celular. 3. Sistemas orgánicos Es necesario un funcionamiento nonnal de cada uno de los órganos del sistema para que el proceso del crecimiento se lleve a cabo enforma normal. Encontramos retardo importante de crecimiento en niñoscondeficiencias en el desarrollo cerebral, o portadores de anomalías importantes en los aparatos digestivos, respiratorio, cardiovascular renal u otro pudiendo todas ellas disminuirlavelocidad del crecimiento enforma temporal o permanente con el consecuencia déficit estatural. 4. Medio ambiente El medio ambiente permite al ser humano en crecimiento desarrollar a plenitud su plan genético o por el contrario establece obstáculos. Comprende factores materiales de vida como medio familiar estimulación o rechazo materno y del medio no siendo raro encontrar niños en los cuales la única causa de su retardo estatural es el desarrollarse en un medio hostil (enanismo psicosocial) en quienes el solo hecho de separarlos de su medio hace que recuperen su velocidad de crecimiento. 5. Factores nutrlclonales Las carencias alimentariasconstituyenactualmente unproblema importante a nivel mundial: un tercio de la población irúantil sufre de hambre. Sabemos que cuando el déficit energético es inferior a un tercio de la relación óptima. el crecimiento se detiene completamentey si el individuo sobrevive se produce ya sea el marasmo o el Kwashiorkor entre los cuales el común denominador es el déficit de talla. La presencia de estas condiciones durante generaciones sucesivas comprendiendo tanto las etapas prey postnatal ocasionan un defecto en talla permanente. 39

9 VALORACIÓN DE UN NIÑo CON BAJA TALLA Ante todo niño con baja talla debemos practicar una historia clínica minuciosa que comprenda los antecedentes de la talla familiar, padres, hermanos, abuelos, tíos. la edad de inicio de la pubertad en parientes cercanos. Debemos interrogar siempre sobre la presencia de enfennedades hereditarias, endocrinas, metabólicas y generales que puedan relacionarse con la baja talla del niño. Es importante interrogar sobre el embarazo, su duración, padecimientos infecciosos, condiciones del parto y del niño al nacer anotando su peso, talla, perímetro craneano y calificación de Apgar. Debe preguntarse sobre los padecimientos que el paciente haya sufrido sobre todo aquellos de índole crónica y la edad a que se presentaron. Completándose el interrogatorio con una historia del desarrollo antropométrico preguntando a la madre si se han presentado épocas de detención del crecimiento. En el examen clínico se debe ser minucioso en cuanto a dismorfias, segmentos corporales y análisis de cada uno de los sistemas describiendo sobre todo el estado puberal. Durante la primera visita debemos mediante el interrogatorio y examen fisico determinar si el Iúño que estudiamos presenta una apariencia normal o por el contrario en su apariencia externa descubrimos dismorfias que puedan evocaralgún síndrome determinado que asocielabajatalla dentro de sus componentes. como el síndrome de Turner, el enanismo de SeckeI. etc. A veces las dismorfias no son tan evidentes pero debemos describirlas 10 mismo que las dimensiones de los segmentos corporales y su comparación con los estandares para la edad del paciente. Las patologías del sistema óseo o cartilaginoso se acompañan por lo general de miembros pequeños entre estos encontramos la acondroplasia, la hipocondroplasia, las discondrosteosis, la condroplasia metafisiarta y la displasia epifisaria múltiple. En otros casos además de los miembros cortos 40

10 el tronco también es corto como el enanismo metatrópico, la displasia metafisiaria y las mucopolisacarodosis. La granmayoría de niños referidos porbaj a talla sonnonnales en apariencia y sus segmentos están bien proporcionados para su talla y edad, en ellos debemos además de la historia clínica y examen general completo obtener la velocidad de crecimiento lo más exacta posible, es deseable que ambasmediciones seanrealizadas porlamisma persona, utilizando losmismos implementos y técnica. En aquellos niños en que la velocidad de crecimiento sea menor que la correspondiente a la edad del paciente debe insistirse en profundizar los estudios de laboratorio y gabinete pues es en este grupo de nifios que encontrarnos la mayor patología. Podemos separar este grupo en dos tipos diferentes consobrepeso constituido principalmente porla patologíaendocrinológica (hipopituitarismo múltiple, déficit aislado en hormona del crecimiento, hipotiroidismo. síndrome de Cushing y pseudohiopoparatiroidismo) Es en este grupo de niños en los cuales el estudio endocrinológico especializado es de gran importancia. Los pacientes con baja talla armoniosa, con velocidad de crecimiento lenta y delgados es también importante, en ellos encontramos generalmente patología general ele otros sistemas no endocrinológicos como el Cardiovascular, respiratorio. renal, etc. En estos dos últimos grupos de niños de baja talla. con peso normal o bajo y sobrepeso el estudio endocrinológicó y análisis del funcionamiento de todos los sistemas del organismo es de granimportanciay debe buscarse lacausa para comenzar el tratamiento específico lo más pronto posible (Cuadro 4). CONDICIONES NO ENDOCRINOLOGICAS QUE PRODUCEN BAJA TALLA EN NIÑos NORMALES Existen tres causas no endocrtnológicas capaces de producir baja talla yen las cuales no se encuentra patologia. pero que deben tomarse en cuenta al analizar un niño de pequeña talla, estas son: 41

11 NIÑO DE BAJA TALLA APARIENCr NORMAL VELOCIDAD DE 1 IVELOCIDAD DE \ \,CRECIMIENTO i: CRECIMIENTO '! NORMAL i i LENTA! I ' debe haber diagnóstico síndrome causa en la necesario reconocible historia cl.ínica. tratamiento anomalia Observación posible cromosóffiíca sobre todo I ve. NL o VC si talla familiar I lenta baia 1' , ~,generalmente! I no tratamiento I j 1 j DELGADO! Fig.4 Charles GD. Brook, pato cardiovascular -pat. respiratorio -pat. renal -pat. gastrointestinal -pat. psicosocial -pat. otros sistemas I [ SOBREPESO! -hipotiroidismo -hipopttuitarismo -def. HGH -síndrome Cushing -pseudohipoparatirótdísmo APARIENCIA ANORMAL I DISMORFICO 11 DESPROPOR- I, I 'ClONADO extremidades cortas: -acondroplasia -hipaacondroplasia -discondrostosis -condroplasia metafísialia -displasia epífisiaria múltiple extremidades y espalda carta: -enanismo metamórfico -displasia espon diloepifisiaria -mucopolisacaridosis l. Retardo constitucional en el crecimiento y en la adolescencia 2. Baja talla familiar (genética) 3. Retardo de crecimiento intrautertno (RCIU) Estascondiciones son másbienvariables de lo nonnal que presentan patrones clínicos y de crecimiento característicos. Los nifios con RETRASO CONSTITUCIONAL EN EL CRECIMIENTO Y IAADüLESCENCIA presentan talla y peso nonnales al nacimiento y conti- 42

12 núan su crecimiento normal hasta una edad entre los 6 y los 36 meses en que enlentecen la velocidad de crecimiento por algún tiempo continuando luego con una velocidad de crecimiento normal pero ubicados paralelo al promedio enuncorredorde crecimiento inferior(cuadro 5) presentando una pubertad retardada con respecto al promedio y lógicamente un brote de cre- Percentil 95 1 I 171 o Percentíl SO / Percentíl 5 - Eu FALLA DEL CRECIMIENTO ADQUIRIDA RETRASO CONSTITUCIONAL EN EL / CRECIMIENTO // /FALLACONGENITA DEL CRECIMIENTO Edad 'Años) Ftg. 5 Patrones de crecimiento en diferentes entidades nosológicas rromado de Frasier: Niños de estatura baja. Pediatrtcs in Review 1 Vol. 1 NQ

13 cimiento puberal también tardío. El análisis de estos niños nos demostrara una edad ósea bastante retardada respecto a su edad cronológica y generalmente inferior a la edad estatural. Durante la pubertad se presenta una recuperación de la talla por supuesto siguiendo el patrón familiar. Al ser éste un cuadro familiar siempre se encontrará al interrogatorio elmismo patrón de desarrollo enuno de los padres. tíos. abuelos. siendo más frecuente esta condición en el sexo masculino. Los e..xámenes generales siempre serán normales y no es necesario mientras la velocidad de crecimiento se mantenga normal hacer dosificaciones hormonales. Los pacientes con BAJATALLA FA\1ILIAR O GENETICA son por lo general pequeños al nacer y crecen paralelamente al promedio aunque con talla baja, la pubertad se presenta normalmente y la concluyen con una talla final inferior al promedio. generalmente de acuerdo a la talla familiar. En estos casos todos los exámenes de laboratorio son normales y el estudio de la edad ósea mostrará un desarrollo en relación con la edad cronológica superior a la edad estatura!. En el RETARDO DE CRECIMIENTO INTRAUTERINO (RCIU) que puede ser aislado o bien asociado a otras malformaciones formando parte de un síndrome (por ej. síndrome de Tumer. enanismo de Seckel. etc.) no encontrarnos historia familiar y el crecimiento no sigue patrones definidos existiendo niños que recuperan la talla normal mientras que otros conservanun patrónde crecimiento lento.y los exámenesgenerales siempre serán nonnales si no hay anormalidades de otros órganos. la edad ósea estará en relación con la edad cronológica. Cuando al final del primer año de vida estos niños no han recuperado su talla normal posiblemente no lo haran posteriormente y el pronóstico de talla a la edad adulta será bastante reservado. 44

14 CAUSAS ENDOCRINOWGICAS DE BAJA TALLA. Cuando se han eliminado todaslas eiúermedadesgeneralesy las condiciones no endocrinológicas debajatallay sobre todo si elpaciente demuestra velocidad de crecinúento lenta o negativa es que debemos pensar en las causas endocrinológicas de baja talla. Las causas endocrinológlcas de baja talla son: l. Hipotiroidismo 2. Déficit en hormona del crecimiento 3. Exceso de Cortisol 4. Anormalidades del cromosoma x y otras disgenesias gonádicas Todos estos pacientes deben ser estudiados a fondo en un servicio de Endocrinología y una vez diagnosticados su tratamiento y seguimiento debe ser instituido y controlado por endocrinólogo. Hipotiroidismo Con mucha frecuencia los niños que sufren de hipotiroidismo congénito O adquirido son referidos para su estudio por baja talla. el hipotiroidismo congénito es de dificil diagnóstico y debe ser realizado durante el periodo neonatal y de ser posible mediante programas de detección rápida por lo que no se incluirá dentro de este comentario enque me referiré más bien al hipotiroidismo adquirido que se presenta en nifios de mayor edad. Lamayoríade estos niños presentansecuelas de una tiroiditisautoinmune yen ellos pueden encontrarse datos clínicos que hagan sospechar en el origen tiroideo del retardo estatural. Entre estos signosy síntomas clínicos asociados a labaja talla encontrarnos la intolerancia al fria. clisminución de la actividad fisica. tendencia al sueño. estreñimiento, dolores musculares y disminución del rendimiento escolar. Generalmente estos niños son bajos. con sobrepeso y velocidad de crecimiento disminuida pudiendo ser de O cms. Al examen general encontramos apariencia abotagada. voz gruesa. piel seca, áspera y fria. cabello quebradizoy seco. desarrollo dental retardado. en todo el cuerpo podemos encontrar un lanugo y los músculos de los miembros están irúlltrados. Los reflejos osteotendinosos son lentos. 45

15 A menudo encontramos un bocio no nodular de consistencia duroelástica. El diagnóstico se debe sospechar en un niño con sintomatologia corno la descrita. con una edad ósea retardada y en quien las pruebas de laboratorio muestran hormonas tiroideas T3 y T4 bajas, si el TSH se encuentra elevado nos confirmará el origen tiroideo del problema y se sospechará en origen alto. hipofisiario o hipotalárnico si ésta se encuentra bajo. El tratamiento debe comenzarse tan pronto como se compruebe el diagnóstico en base a sustitución con hormonas tiroideas de reposición. DEFICIT EN HORMONA DEL CRECIMIENTO HUMANO Esta es una de las causas menos frecuentes de ratardo estatural. debe buscarse después de haber eliminado las posibilidades de enfennedad sistémica crónica. El déficit en hormona del crecimiento puede ser secundario a una lesión tumoral intracraneana, o ídíopática. es decir de causa no demostrada. Si el déficit es congénito el retardo en talla por 10 general se presenta alrededor de los 18 meses de edad. estos niii.os guardan relaciones de sus segmentos normales y tendencia al sobrepeso con depósito de grasa sobre todo en el abdomen. Para el diagnóstico del déficit en hormona del crecimiento al ser ésta con frecuencia no detectable en pacientes normales deben hacerse pruebas dinámicas iniciando por una prueba de esfuerzo que de ser negativa debe confirmarse el déficit con dos pruebas fannacológicas como lo son la prueba de Hipoglicemia insulínica. glucagon, L-dopay otras. haciéndose el diagnóstico definitivo cuando no se logre elevación de la honnona del crecimiento en dos de estas pruebas. Siempre que se compruebe el déficit el paciente debe ser estudiado en el resto de las funciones hipotálamo hipoflsartas pues puede tratarse de un hipopituitarismo múltiple. 46

16 El tratamiento debe hacerse con base enla sustitución de las honnonas hipotalámicas deficientes. BmLIOGRAFtA RECOMENDADA 1. Brook Ch. GrouthassessmentinChild- 8. Kaplan S. Clínical Pediatric and Adoleshood and adolescenee. Blackwell Sci- eent Endocrinology. W.B. Sanders C. entific Publications. London Bertrand J. Rappaport R Sizonenko P.C. Endocrinilogía PediátIica. Salvat Ed Lavin N. Manual oí Endocrinology and Metabolism. Little Brown and Ca. Boston Estrada Y. Crecimiento anormal. Rev. Med. Hosp. Na!. Niños C.R (l y 2) 87-92, Mahoney C. Valoración del niño con estatura baja. Clin. Pedial. N.A 1987: 4: Frasier 5.0. Niños de estatura baja. Pediatlics in Review, , 1, Gardner L. Endocrine and genetic diseases of Childhood and adolescenee. 3 Ed. W.B. Sanders and Co., Philadelphia Rudolph A. Pediatrics. Appleton-Century-Crafts TannerJ.M. Davies W. Clinicallongitudina! santandars for height and height velocity for North Ameriean children. The Journal Pediatries. 1985: 107, Greenspan F.S. Forshman P.H. Baste and Clinica! Endoerinology. Lange USA WarshowJB.lntrauterine growth retardation. Pediatrics in Review. 1968, Job. JC. Pierson M. Endocrinología Pediátrica y Crecimiento. Ed. Científico Med. Barcelona

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