Aneurisma aorta torácica y falla cardíaca manejado con trasplante cardíaco: descripción de un caso clínico

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1 CASO CLÍNICO Avances Cardiol 2009;29(2): Aneurisma aorta torácica y falla cardíaca manejado con trasplante cardíaco: descripción de un caso clínico Drs. Eduardo Contreras Zuniga 1, Juan E. Gómez Mesa 2 1 Medicina Interna. Fellowship en Cardiología. Universidad del Valle. Cali. Colombia. 2 Medicina Interna Cardiología. Director Clínica Falla Cardíaca y Trasplante. Fundación Valle del Lili. Cali. Colombia. RESUMEN Alrededor de un 25 % de aneurismas aórticos degenerativos afectan a la aorta torácica. En la mayoría de los casos afectan al arco y a la aorta descendente, a diferencia de los luéticos que tienen mayor frecuencia en aorta ascendente. A veces toda la aorta es estásica, presentando múltiples dilataciones que se extienden a aorta abdominal, dando lugar a aneurismas toracoabdominales. Existen factores predisponentes como la edad, hipertensión sistémica arterial (HTA), anomalías congénitas de la válvula aórtica, trastornos hereditarios del sistema conectivo, traumáticos y otros. Afecta a pacientes entre la quinta y séptima décadas de la vida, siendo más frecuente en varones (3:1). En menores de 40 años la frecuencia es similar en ambos sexos, debido a la mayor frecuencia en mujeres durante el tercer trimestre del embarazo. La HTA es encontrada en el 80 % de los casos, siendo el segundo factor predisponente en importancia. Palabras clave: Aneurisma aorta, trasplante cardíaco, dolor torácico. Aorta thoracic aneurysm and cardiac failure treated with cardiac transplant: Description of a clinical case SUMMARY Around 25 % of degenerative aortic aneurysms affect the thoracic aorta. In the majority of cases they affect the arch and the descending aorta, unlike luetic aneurysms, which are more frequent in the ascending aorta. Sometime the entire aorta is in a state of stasis, presenting multiple dilatations that extend to the abdominal aorta giving rise to thoracoabdominal aneurysms. There are predispositional factors, among them systemic arterial hypertension (SAH), congenital anomalies of the aortic valve, hereditary connective system disorders, and traumatisms. This condition affects patients in their 50s to 70s and is most frequent in males (3:1). In the under-40s, frequency is similar in both sexes, owing to the higher frequency among women during the third trimester of pregnancy. SAH is found in 80 % of cases, being the second most important predispositional factor. CORRESPONDENCIA Dr. Eduardo Contreras Zuniga. Correspondencia: Calle 4 No Cali. Colombia. Tel: DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE INTERÉS DE LOS AUTORES Los autores no declaran conflictos de interés. Recibido en: marzo 07, 2009 Aceptado en: mayo 09, 2009 Key words: Aorta aneurysm, cardiac transplant, thoracic pain. DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente masculino de 61 años, sin antecedentes personales o familiares. Consulta por cuadro clínico de 15 días de evolución de dolor precordial auto limitado acompañado de disnea. Posteriormente el dolor se hizo de mayor intensidad irradiándose a la región interescapular por lo cual decide consultar. Al ingreso se encontraba severamente hipertenso Avances Cardiol 187

2 ANEURISMA AORTA TORÁCICA (180/90 mmhg), con un soplo sisto - diastólico grado III/VI en foco aórtico irradiado a cuello, pulso de Corrigan, signo de Musset, soplo de Duroziez. No se encontraron otros hallazgos al examen físico. La radiografía de tórax mostró un ensanchamiento del mediastino. ECG sin cambios isquémicos agudos pero con hallazgos sugestivos de hipertrofia ventricular izquierda y, con una troponina negativa. Se realiza un ecocardiograma transesofágico (ETE) en cual reporta: Aneurisma aorta ascendente desde la raíz con un diámetro de 55 mm (Figura 1). Insuficiencia mitral severa (Figura 2). Insuficiencia aórtica severa (Figura 2). Insuficiencia tricuspídea severa. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo 30 % 35 %. El paciente es hospitalizado en la UCI para control estricto de cifras tensionales. No se encontró reportes en la literatura (revisión de la base de datos de Pubmed, Medline, Cochrane y Scielo) que hicieran claridad sobre la conducta a seguir en un caso como este; sin embargo, en reunión de Junta de Cardiología, se consideraba que la mortalidad operatoria de este paciente, para corrección de su disección aórtica y de su insuficiencia mitral, aórtica y tricuspídea, era muy alta. Consultamos con otros grupos en el país y en el exterior y la recomendación de la mayoría de ellos, era colocar al paciente en protocolo de trasplante cardíaco; por lo cual se inicia protocolo pre trasplante sin encontrar contraindicación alguna para dicho tratamiento. Una vez obtenido un donante compatible el paciente es llevado a cirugía en donde se le realiza: trasplante cardíaco bicava con reconstrucción de aorta ascendente y arco aórtico. Procedimiento sin complicaciones (Figura 3). El paciente es trasladado a la UCI donde evoluciona hacia la mejoría permitiendo el traslado a Unidad de Cuidados Intermedios satisfactoriamente. Biopsias endomiocárdicas sin evidencia de rechazo agudo. Es dado de alta 30 días posteriores a su ingreso. Figura 1. ETE en el cual se evidencia una severa dilatación de la raíz aórtica de 55 mm. Figura 2. ETE en donde se evidencia una insuficiencia mitral y aórtica severa. Figura 3. Visión directa del aneurisma de aorta ascendente (6,5 cm de diámetro), tras realizar la esternotomía. 188 Vol. 29, Nº 2, junio 2009

3 DISCUSIÓN Aneurisma de aorta toracoabdominal (10 %) Epidemiología Desde el punto de vista estadístico, hay dos picos en la presentación de esta patología. El primer grupo está formado por pacientes en la 5ª década de la vida, cuya característica fundamental es el tabaquismo y sus consecuencias a nivel pulmonar y circulatorio. Anatómicamente, es más frecuente en ellos la presentación en aorta ascendente. A diferencia de ellos, en la 6ª-7ª década de la vida, es más frecuente la presentación en aorta descendente y suele estar ligada su aparición a más factores de riesgo, aparte del tabaquismo (HTA, dislipemia, entre otros) (1,2). Con menor frecuencia, se pueden observar aneurismas de aorta relacionados con otra etiología y fisiopatología, destacando: aneurismas saculares: defectos de la capa media; traumatismos aórticos, procesos inflamatorios: arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes, aneurismas micóticos, síndrome de Marfan; anomalías congénitas del arco: salida aberrante de subclavia derecha, doble arco, arco derecho y aortoplastia con parche de una coartación de aorta (1,2). Clasificación de los aneurismas de aorta torácica (1,2) : Clasificación morfológica: Aneurisma fusiforme: dilatación diseminada, que afecta a toda la circunferencia de la arteria. Aneurisma sacular: aneurisma que sólo afecta a una porción de la circunferencia de la aorta (dilatación comunicación aorta sana). Clasificación topográfica: Aneurisma de aorta ascendente (45 %) Aneurisma de arco o cayado aórtico (10 %) Aneurisma de aorta descendente (35 %) El 75 % de los aneurismas de aorta se localizan en la aorta abdominal. Fisiopatogenia La formación de aneurismas depende de varios factores que incrementan las fuerzas de expansión de la pared arterial aórtica o bien que disminuyen la capacidad de la misma para soportar dichas fuerzas. Así la hipertensión arterial es un factor de riesgo muy frecuentemente asociado al paciente con aneurisma aórtico, así como enfermedades que representan algún grado de alteración en las características estructurales de la pared de la misma (2,3). La historia natural del aneurisma torácico difiere de alguna manera del de aorta abdominal por su menor tendencia a la ruptura espontánea sin manifestaciones previas, pues el crecimiento del aneurisma generalmente se traduce en compresión y erosión de estructuras vecinas como nervios, pulmones, pared torácica y esófago con las consiguientes manifestaciones clínicas (1,4). Manifestaciones clínicas Aunque pueden permanecer asintomáticos por períodos variables de tiempo, la mayoría presentan variedad de síntomas antes de que se produzca la ruptura y muerte del paciente. La sintomatología depende de las características y tamaño de la dilatación (2,5). Síntomas menos comunes en la presentación, con o sin dolor torácico asociado son la falla cardíaca debido a insuficiencia aórtica severa; síncope sin signos neurológicos focales por rotura proximal en la cavidad pericárdica con taponamiento o, con menos frecuencia, por rotura en el espacio pleural izquierdo, paro cardíaco o muerte súbita (5,6). La compresión de la vía aérea superior puede condicionar disnea, tos o neumonitis distal al área de obstrucción. En algunos casos la erosión del parénquima pulmonar o vía aérea puede dar como Avances Cardiol 189

4 ANEURISMA AORTA TORÁCICA resultado la aparición de hemoptisis (1,6). De manera similar la compresión sobre esófago puede dar como resultado disfagia o hematemesis. La erosión sobre duodeno puede con menor frecuencia dar lugar a hemorragia digestiva; más infrecuente es la aparición de ictericia secundaria a compresión portal (2,7). La aparición de ronquera debe hacernos sospechar la existencia de tracción del nervio vago a nivel del arco aórtico. Diagnóstico El electrocardiograma es normal en la mayoría de los casos. En pacientes muy hipertensos puede poner de manifiesto signos de hipertrofia ventricular izquierda. Aunque el electrocardiograma no apoya el diagnóstico de aneurisma de aorta, es esencial para distinguir esta entidad del infarto agudo de miocardio, puesto que el cuadro clínico puede ser muy parecido (7,8). Los signos en la radiografía de tórax son: borramiento o ensanchamiento del botón aórtico, derrame pleural (generalmente izquierdo), desviación de la tráquea, distancia mayor de 6 mm entre una calcificación intimal y el contorno externo de la pared aórtica, ensanchamiento mediastínico, ensanchamiento de la aorta ascendente o descendente y ensanchamiento de la línea paraespinal. En términos generales cualquiera de estos signos radiológicos tiene una especificidad del 30 % (2,6). El esófago está en íntimo contacto con la aorta, por lo que su estudio es muy completo. La gran limitación es la dificultad para estudiar la porción más alta de la aorta ascendente por la interposición de la tráquea y el bronquio principal izquierdo, aunque es muy raro que una aneurisma de aorta disección se localice exclusivamente en esa región. Es fundamental una adecuada sedación del paciente para evitar bruscas subidas de la tensión arterial que puedan precipitar una rotura aórtica. La sensibilidad, la especificidad y los valores predictivos están por encima del 95 % (3,4). Los resultados ofrecidos por la tomografía computarizada (TC) son superponibles a los de la ETE. Su sensibilidad y especificidad están cerca del 100 %. Tiene algunas limitaciones con respecto a otras técnicas, como la necesidad de utilizar contraste nefrotóxico y la falta de información hemodinámica referente sobre todo al estado de la válvula aórtica (8,9). La angiografía tiene una sensibilidad del 88 %, una especificidad del 94 % y una precisión diagnóstica del 98 %. La inyección de contraste yodado a gran velocidad en la aorta permite el estudio de su luz, de sus ramas, incluidas las coronarias, así como la evaluación de la válvula aórtica y su competencia (10,11). Tratamiento quirúrgico Los riesgos de ruptura son idénticos al del paciente con aneurisma de aorta infrarrenal de tamaño comparable y más de tres cuartas partes de los pacientes en los que no se realiza tratamiento quirúrgico mueren en los dos años siguientes al diagnóstico. Los potenciales beneficios de la reparación aórtica son claros, pero los resultados de las distintas series no son del todo alentadoras, si tenemos en cuenta que en la mayoría de las grandes series hasta un 35 % de pacientes fallecen en los primeros treinta días de la admisión hospitalaria, quedando con secuelas graves (paraplejía o insuficiencia renal terminal) hasta un 15 % de pacientes. A pesar de ello, según los expertos está indicado el tratamiento quirúrgico en la mayoría de los pacientes, negando la cirugía sólo en caso de pacientes con múltiples factores de riesgo o en aquellos con rotura libre de aneurismas tóracoabdominales tipo II en los que la mortalidad no justifica la cirugía (11-13). El tratamiento médico consiste básicamente en un estricto control de la tensión arterial y, modificación en el estilo de vida (13). Trasplante cardíaco Las indicaciones generales para trasplante cardíaco son cardiopatía terminal e irreversible sin posibilidad de éxito con tratamiento quirúrgico 190 Vol. 29, Nº 2, junio 2009

5 convencional y con mal pronóstico a corto plazo o calidad de vida inaceptable. Miocardiopatía dilatada Cardiopatía isquémica terminal no revascularizable Cardiopatías congénitas graves Valvulopatías terminales Miocardiopatía restrictiva Tumores cardíacos benignos extensos En el caso de este paciente no hay descripciones en la literatura sobre el tratamiento ideal pero, dado el alto riesgo de otro tipo de intervención quirúrgica se considera que este fue el mejor tratamiento que pudo ofrecérsele al paciente. REFERENCIAS 1. Khalili A. Aortic pathology: Aortic trauma, debris, dissection, and aneurysm. Crit Care Med. 2007;35(8 Suppl): Guo DC, Papke CL, He R, Milewicz DM. Pathogenesis of thoracic and abdominal aortic aneurysms. Ann N Y Acad Sci. 2006;1085: Ince H, Nienaber CA. Etiology, pathogenesis and management of thoracic aortic aneurysm. Nat Clin Pract Cardiovasc Med. 2007;4: Estrera AL, Miller CC, Azzizzadeh A, Safi HJ. Thoracic aortic aneurysms. Acta Chir Belg. 2006;106: Elefteriades JA. Perspectives on diseases of the thoracic aorta. Adv Cardiol. 2004;41: Burtle KH. Chest pain: A clinical assessment. Radiol Clin North Am. 2006;44: Bhalla S, West OC. CT of nontraumatic thoracic aortic emergencies. Semin Ultrasound CT MR. 2005;26: Flamm SD. Cross-sectional imaging studies: What can we learn and what do we need to know? Semin Vasc Surg. 2007;20: Klein DG. Thoracic aortic aneurysms. J Cardiovasc Nurs. 2005;20: Isselbacher EM. Thoracic and abdominal aortic aneurysms. Circulation. 2005;111: Makkad B, Pilling S. Management of thoracic aneurysm. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2005;9: Rogers RL, McCormack R. Aortic disasters. Emerg Med Clin North Am. 2004;22: Nataf P, Lansac E. Dilation of the thoracic aorta: medical and surgical management. Heart. 2006;92: Avances Cardiol 191

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