DRA. ISABEL M. TORREALBA M. ENDOCRINOLOGIA HOSPITAL LUIS CALVO MACKENNA 2008 CRECIMIENTO : INDICADOR DE SALUD

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1 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ENFOQUE DEL NIÑO CON TALLA BAJA DRA. ISABEL M. TORREALBA M. ENDOCRINOLOGIA HOSPITAL LUIS CALVO MACKENNA 2008 CRECIMIENTO : INDICADOR DE SALUD 1

2 Crecimiento y Desarrollo Es un proceso de cambios de tamaño y maduración de un organismo Tiene características comunes en individuos de una misma especie, por lo que es predecible. Existen amplias diferencias entre sujetos de acuerdo a su patron individual de crecimiento La interacción de factores genéticos + fact. ambientales Potencial de Crecimiento El Crecimiento es un indicador del estado de SALUD de una población determinada, como de un organismo. (y del nivel socioeconomico) Consulta por talla baja: MUY FRECUENTE Objetivos de la presentación Revisar el patrón de crecimiento normal y factores que lo regulan Reconocer las variantes normales del crecimiento Reconocer las alteraciones del crecimiento mas comunes Como enfrentar un retardo de Crecimiento, su evaluación y seguimiento. 2

3 FACTORES QUE ESTABLECEN EL POTENCIAL DE CRECIMIENTO AMBIENTE EJECUTOR E N D O C R I N O CUÁNTO y CÓMO CRECIMIENTO PRE NATAL NUTRICIÓN FETAL INSULINA IGFs hpl Factores de Crecimiento Tisular 3

4 CRECIMIENTO POSTNATAL NUTRICIÓN Y NOXAS ENF. INFECCIOSAS Ambiente psicosocial Nivel socioeconómico Escolaridad padres Afecto; estabilidad familiar Estilo de vida GH IGF-1 H.TIROIDEAS PTH Vit D H. SEXUALES Factores reguladores del crecimiento: AMBIENTE EJECUTOR Si el ambiente es desfavorable, el potencial genético no se expresará en su totalidad: - Japoneses inmigrantes a USA - Menor talla de adultos de nivel socioeconómico bajo vs alto E N D O C R I N O 4

5 EJE SOMATOTROPO ESTATURA DE UNA POBLACION: DISTRIBUCION EN CURVA DE GAUSS 5

6 PATRONES DE CRECIMIENTO: NCHS A QUÉ SE LE LLAMA TALLA BAJA? Talla bajo el p3 (<2DS) para la edad y el sexo 20% patológico 80% variantes normal 3% de la población - 3 DS 6

7 EVALUACION DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO 1) TALLA ACTUAL (percentil o DS según patrones) 2) VELOCIDAD DE CRECIMIENTO 3) CANAL DE CRECIMIENTO 4) ESTADO NUTRITIVO 5) PROPORCIONES CORPORALES 6) CARGA o POTENCIAL GENÉTICO 7) MADURACION OSEA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO (VC) 12 cm/año 25 cm/año 6m/año Curva paralela: VC normal Sumatoria anual: hay variabilidad estacional 7

8 VELOCIDAD DE CRECIMIENTO PATRONES NORMALES DE VELOCIDAD DE CRECIMIENTO MADURADOR PRECOZ MADURADOR TARDÍO 8

9 CANAL DE CRECIMIENTO POTENCIAL GENÉTICO o CARGA GENÉTICA PROMEDIO TALLA DE PADRES cm PROMEDIO TALLA DE PADRES cm 9

10 EDAD ÓSEA - Zona acceso fácil a huesos largos y redondos - Se hace en mano izquierda por convención - Núcleos de osificación: se observa su aparicióny maduración a distintas edades. No es precisa: - variabilidad por método y observador NO HACE DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO 10

11 EDAD ÓSEA CUÁNTO QUEDA POR CRECER: POTENCIAL DE CRECIMIENTO x E.O.: 11 años E.C: 13 años CUÁNTO QUEDA POR CRECER: POTENCIAL DE CRECIMIENTO E.O: 13 años E.C: 13 años 11

12 CAUSAS DE RETARDO DE CRECIMIENTO INTRAUTERINO MATERNAS: DESNUTRICIÓN, SHE, DIABETES SEVERA DROGAS: TABACO, ALCOHOL, NARCÓTICOS MALFORMACIONES UTERINAS PLACENTARIAS: FETALES: INSUFICIENCIA PLACENTARIA MALFORMACIONES VASCULARES IMLANTACIÓN ANORMAL: SANGRAMIENTO CROMOSOMOPATÍAS, GENOPATÍAS INFECCIONES, RADIACIONES RESISTENCIA A GH, DELECIÓN DEL GEN IGF-1 RETRASO DE CRECIMIENTO PRENATAL 12

13 RETRASO DE CRECIMIENTO INTRAUTERINO - aumenta el riesgo de TB en 7 veces (RR 7.31) - un predictor importante de recuperación es la CARGA GENÉTICA Período crítico para recuperación: 12 primeros meses los que NO logran recuperar talla en los primeros 12 meses: la mayoría tiene talla bajo p3 a los 2 años y talla baja final (RR de 11.7) CUALQUIER NIÑO QUE, POR EVENTO PRE O POST NATAL LLEGA A LOS 2 AÑOS CON TALLA <2DS, TIENE UN 40% RIESGO DE TALLA FINAL <p3, Y NINGUNO ALCANZA SU POTENCIAL GENÉTICO. PEDIATRICS 1998; 102( 6) Patterns of Postnatal growth on children born SGA (estudio longitudinal de 2815 niños nacidos PEG) Causas de Retraso de Crecimiento Postnatal Variantes normales: Talla Baja Familiar Talla Baja Constitucional Ambientales: Desnutrición, Deprivación Sicosocial Enf. Crónicas: Digestivas, Renales, Pulmonares, Hematológicas, Cardiovasculares, Inf. Crónicas Enf Endocrinas: Hipotiroidismo, Déficit hgh, Raquitismo, Pseudohipoparatiroidismo Sind.Genéticos; Cromosomopatías: Sind Turner. 13

14 TALLA BAJA FAMILIAR Velocidad de crecimiento N Antecedentes mórbidos (-) Talla baja familiar (+) Exámen físico (-) Proporciones corporales N EX.FÍSICO (-) EO concordante con Edad Cronológica Inicio puberal a edad normal TALLA BAJA Qué le diría a los padres? Cuál sería su diagnóstico y su tratamiento? Escolar que consulta por talla baja a los 8 a A. perinat (-), PN 3,2 kg, x 51 cm. Sano Proporcionado; asintomatico, IMC 90 Talla 1.20 mt; SS/SI = 1,02; Tanner I CG 1.60 mt, velocidad de crecimiento p 50 Ex: EO 8/8años; perfil bioq. N; ELP N; T4 9,2ug/ml; TSH 2,4 mu/ml; Ac AGA (-) A los 11 años tiene des. Puberal T ll y sigue con talla < p 5, sus padres se preocupan, su EO es 11,5/11 años 14

15 RETRASO CONSTITUCIONAL Talla baja de inicio postnatal proporcionada Veloc. Crecimiento N Mórbidos (-) EO < EC Inicio puberal tardío Antec. Familiar Retraso Puberal DIAGNÓSTICO DE DESCARTE RETRASO DE CRECIMIENTO CONSTITUCIONAL 15

16 Regresa a los 12 años Mal incremento ponderal Crisis celíaca (K 1.7) 15-20% de retraso de crecimiento no explicado en población no seleccionada, es Enfermedad Celíaca. (Eur J Pediatr 1986;145: ) (Eur J Pediatr 1988; 47: ) SÍNDROME DE TURNER Linfedema manos pies 7 años, 105 cms 16

17 HIPOTIROIDISMO Hipotiroidismo Congénito: 1/3000 a 4000 RN Tamizaje en RN evita el daño SNC, Cretinismo y Talla Baja H. Tiroidea tiene efecto directo en cartílago epifisiario efecto permisivo en la secreción de HC Etiología 1. Hipotiroidismo Primario: a) Congénito b) Tiroiditis Hashimoto c) Tiroides ectópico 2. Hipotiroidismo Central a) Deficiencia TSH Hipotálamica o hipofisiaria Hormona Tiroidea es uno de los principales reguladores del crecimiento postnatal: HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO 1/3000 a 4000 RN - efecto directo en cartílago epifisiario - efecto permisivo en la secreción de GH 17

18 Exceso de Glucocorticoides Inhibe el crecimiento esquelético inhibe acción de IGF-1 en cartílago Altera el metabolismo óseo inhibe actividad osteoblástica reabsorción ósea Efecto catabólico Secreción de GH,TSH y T4 a --- T3 CUSHING IATROGÉNICO Tópico Oral: > 15 mg/m2/d de hidrocortisona Inhalatorio > 800 ug/d beclometasona 18

19 DÉFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO Talla baja de inicio post natal Período de RN: - 80% asfixia neonatal - Hipoglicemia - Ictericia prolongada por colestasia y/o hepatitis a cel gigantes - Defectos de línea media - Nistagmo congénito (hipoplasia quiasma) - Microfalo, criptorquidea hipoplasia escrotal. CAUSAS DE DÉFICIT DEL EJE SOMATOTROPO Déficit de GH por disfunción hipotálamo-hipofisiaria 1. Aislada 2. Deficiencias Pituitarias Múltiples Resistencia de GH (GHBP) Deficiencia IGF1 Resistencia de IGF1 76% congénita (AR, AD, Ligadas X) 24% adquirida ( neoplasias, traumatismo, quimio o radioterapia) 19

20 ESTUDIO DE LABORTORIO EN UN NIÑO CON TALLA BAJA: Rx carpo (Edad Ósea) Exs. Complementarios: Ac Antiendomisio Hemograma, VHS Ca, P, FA y electrolitos pl. Creatinina, gases en sangre, orina T4 Libre-TSH Estudio hgh: IGF-1, IGFBP-3 CARIOTIPO en toda MUJER Otros de orientación específica Estudio radiológico huesos largos y columna EN RESUMEN... 20

21 FRENTE A UN NIÑO CON TALLA BAJA: Inicio PRE o POST natal? Antecedentes Mórbidos, Drogas y DPM Cual es su VELOCIDAD de crecimiento? Cual es su Canal de Crecimiento? Es PROPORCIONADO? Tiene ESTIGMAS? Inicio puberal y su progresión Historia familiar: Talla, Des. Puberal, antecedentes Mórbidos Edad Osea Indicaciones de Hormona de Crecimiento Déficit clásico de hgh Síndrome de Turner Insuficiencia renal crónica (etapa pre-trasplante) RCIU Talla baja idiopática? Otros 21

22 hgh en Talla Baja Idiopática (Hintz R y col. N Engl J Med. 1999; 340: (Estudio no controlado) N:121 niños ( 80 llegaron a talla adulta) hgh: 0.3 mg/kg/semana, durante 2 a 10 años Talla DS a DS talla predictiva vs talla final: Hombres: 5.0 ± 5.1 cm Mujeres: 5.9 ± 5.2 cm± 20% no cambia (± U$ cm ganado) 22

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