Fibrosis Pulmonar Idiopática. Tratamiento con Pirfenidona

Transcripción

1 Fibrosis Pulmonar Idiopática. Tratamiento con Pirfenidona Isabel M. Ordóñez Dios. FEA de Neumología. Hospital General Universitario. Ciudad Real.

2 Presentación del caso Varón de 68 años No alergias medicamentosas conocidas Hipertensión arterial, hipercolesterolemia, no diabetes mellitus Exfumador desde la juventud (CA < 10 paq-año) Cardiopatía isquémica con IAM en el año 2013 No síntomas sugestivos de RGE ni de enf. del tejido conectivo Profesión: jubilado. Comercial Sin exposición ambiental ni farmacológica No convive con animales Tratamiento: Atorvastatina, Losartán/Hidroclorotiazida, AAS 100

3 Presentación del caso Enfermedad actual Disnea progresiva de un año de evolución (grado III de MRC) Tos seca Exploración física SatO2 94% aa AC: tonos rítmicos sin soplos AR: MVC con crepitantes bibasales

4 Pruebas complementarias

5 Pruebas complementarias Analítica: Hemograma, bioquímica y coagulación: dentro de la normalidad. Inmunología: ANA, ENA, canca, panca, FR: normales o negativos. ECA: normal. Serología VHB, VHC, VIH: negativas. Exploración funcional respiratoria: FVC 2350 ml (78%), FEV ml (84%), FEV1/FVC 79%. DLCO 38% Test de 6 minutos marcha: Recorre 290 metros sin paradas. SatO2 inicial del 95% y final del 90% FC inicial 92 lpm y final 110 lpm

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31 Pruebas complementarias: TACAR torácico Parénquima pulmonar con marcada fibrosis pulmonar de distribución periférica y apico-basal, que asocia bronquioloectasias de tracción y escasas áreas parcheadas en vidrio deslustrado en língula y lóbulo medio. Adenopatíashiliares bilaterales(10mm). Subcarinal (12mm) y mediastínicas de tamaño no significativo. Calcificación de arterias coronarias y anillo mitral. Aorta ascendente de 35 mm (límite alto de la normalidad) y tronco pulmonar de 30 mm (sugerente de HTP). No se observa derrame pleuro-pericárdico.

32 Patrón NIU: criterios radiológicos Patrón de NIU (Las 4 características) Predominio basal, subpleural Anomalía reticular Panalización con o sin bronquiectasias por tracción Ausencia de características incompatibles con el patrón de NIU POSIBLE patrón de NIU (Las 3 características) Predominio basal, subpleural Anomalía reticular Ausencia de características incompatibles con el patrón de NIU No concordante con patrón de NIU (Cualquiera de las 7 características) Predominio en campos superior o medio Predominio peribroncovascular Alteración extensa en vidrio deslustrado (extensión >alteración reticular) Abundantes micronódulos Quistes discretos Discreta atenuación en mosaico / atrapamiento aéreo (bilateral, en tres o más lóbulos) Consolidación en segmento(s)/lóbulo(s) Xaubet A, Ancochea J. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch bronconeumol 2013

33 Pruebas complementarias Fibrobroncoscopia Lavado broncoalveolar: 50% macrófagos; 20% neutrófilos; Eosinófilos 20%; 10% linfocitos. Biopsia transbronquial: engrosamiento difuso septal con ligera- moderada inflamación compuesta predominantemente por linfocitos junto con algún eosinófilo y neutrófilo. Se observa hiperplasia de neumocitos y algún macrófago. BTB con engrosamiento fibroso septal, hiperplasia de neumocitos y ligera-moderada inflamación crónica intersticial.

34 Biopsia pulmonar Biopsia pulmonar abierta en língula y LII Marcada fibrosis y áreas de panalización de distribución subpleural Afectación parcheada Presencia de focos fibroblásticos

35 Biopsia pulmonar Patrón de neumonía intersticial usual en la biopsia pulmonar: fibrosis periférica (A) con focos de actividad fibroblástica en áreas de interfase (B) y focos de micropanal(c).

36 Patrón NIU: criterios histopatológicos Patrón de NIU (Los cuatro criterios) Patrón de NIU PROBABLE Patrón de NIU POSIBLE (Los 3 criterios) NO patrón de NIU (Alguno de los 6) Evidencia de marcada fibrosis / deformación de arquitectura +/- panalización con distribución predominantemente subpleural/paraseptal Afectación parcheada del parénquima pulmonar por fibrosis Presencia de focos fibroblásticos Ausencia de características incompatibles con Dx de NIU que sugieran un Dx alternativo Evidencia de marcada fibrosis / deformación de la arquitectura +/- panalización Ausencia de afectación parcheada o de focos fibroblásticos, pero no de ambos Ausencia de características incompatibles con diagnóstico de NIU que sugieran diagnóstico alternativo Sólo cambios tipo panalización Afectación parcheada o difusa del parénquima pulmonar por fibrosis, con o sin inflamación intersticial Ausencia de otros criterios de NIU Ausencia de características incompatibles con diagnóstico de NIU que sugieran un Dx alternativo Membranas hialinas hialinas Neumonía organizativa Granulomas Marcado infiltrado celular inflamatorio intersticial además de la panalización Cambios centrados predominantes en las vías aéreas Otras características sugestivas de un diagnóstico alternativo Xaubet A, Ancochea J. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch bronconeumol 2013

37 Integración de los hallazgos del TCAR y patrón histológico Patrón histopatológico Patrón TCAR NIU Probable NIU Posible NIU Fibrosis no clasificable No NIU NIU Sí Sí Sí Sí No Posible NIU Sí Sí Probable Probable No No concordante NIU Posible No No No No Fibrosis Pulmonar Idiopática Xaubet A, Ancochea J. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch bronconeumol 2013

38 Resumen Varón de 68 años Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) Clínica compatible Excluidas otras causas conocidas de EPID Afectación radiológica y anatomopatológica típicas Afectación funcional leve-moderada No desaturación al esfuerzo No datos ecocardiográficos de hipertensión pulmonar

39 Pirfenidona (Esbriet ) Comp.: 267 mg Dosis recomendada: 2403 mg / 24 h

40 Evolución Buena tolerancia a Pirfenidona No reagudizaciones en los primeros 8 meses de tratamiento Subjetiva mejoría clínica No insuficiencia respiratoria Mayor tolerancia al ejercicio T6MM a los 6 meses: 350 metros sin desaturación

41 Evolución 6 meses

42 % Evolución funcional

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