CURSO TEÓRICO-PRÁCTICO DE ESPECIALIZACIÓN EN HEMATOLOGÍA

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1 1 CURSO TEÓRICO-PRÁCTICO DE ESPECIALIZACIÓN EN HEMATOLOGÍA INSTITUCIONES PARTICIPANTES: Colegio Médico de la provincia de Bs. As. Distrito II Sociedad Argentina de Hematología Región Sanitaria VI Hospitales de la Región Sanitaria VI Hospital El Cruce Alta Complejidad en Red Comité de Docencia Hospital El Cruce Alta Complejidad en Red Colegio Médico de la provincia Bs. As. Distrito II: otorga titulo de especialista DURACIÓN: Cuatro semestre (2 años) REQUISITOS: 1- Ser médico matriculado en la provincia Bs. As. 2- Tener dos años completos de residencia en clínica médica o tres (3) años de concurrencia avalados por jefatura y dirección del hospital 3- Tener algún vínculo con un hospital de la región y /o el deseo de ejercer la especialidad en dicho ámbito (no excluyente) 4- Titulo de médico expedido por universidad nacional. Extranjeros con título REVALIDADO. 5- ENTREVISTA (EXCLUYENTE) MODALIDAD DE CURSADA: 1-Los días jueves teórico carga horaria cuatro horas reloj. 2-Los días martes taller práctico teórico cuatro horas reloj. 3-Los días lunes, miércoles y viernes, actividades en el hospital de origen, con tutor interno y/o externo según las circunstancias. 4- Rotar por centro de complejidad de la especialidad PROPUESTA OPCIONAL CURSO DE ESPECIALIZACIÓN EN HEMOTERAPIA DURACIÓN, DOS CUATRIMESTRE, POSTERIOR A LA APROBACIÓN DEL PRESENTE CURSO DE HEMATOLOGÍA.

2 2 FUNDAMENTO DE LA ESPECIALIDAD La Hematología y Hemoterapia es una disciplina de la Medicina Interna, que tienen un origen común; que han acumulado conocimientos teóricos, básicos y prácticos, que le permitieron desarrollar estrategias racionales en el campo del diagnóstico y de la terapéutica. Cambiando el curso evolutivo y pronóstico de enfermedades, que hasta no hace muchos tiempo, no tenían ninguna contingencia terapéuticas y/o eran mínimas y extremadamente anárquicas. Tienen una amplia relación interdisciplinaria, con el resto de las áreas de medicina interna; a las cuales nutre y se retroalimenta. Su actual importancia, se debe sin duda, a la constante y continua incorporación de los conocimientos básicos de química, física, inmunología, genética, biología molecular, estadística etc. La hematología moderna es una disciplina que se redefine constantemente y se fundamenta en el cabal conocimiento de la fisiología, fisiopatología y de la evidencias de la experimentación. 1- DEFINICIÓN DE LA ESPECIALIDAD La hematología y la hemoterapia es una especialidad compuesta, heterogénea, difícil de separar en sus aspectos clínicos y de laboratorio, entremezclados, cuyo sustrato de interés y/o estudio le es común. El tejido y órganos hematopoyético y sus productos. 1a- Fisiología y patología de la sangre y órganos hematopoyéticos. 1b- Fisiología y patología del sistema hemostático en sus vertientes hemorrágicas y trombóticas. 1c- Obtención, estudios y administración de sangre y sus componentes. 1d- Aplicación de la hematología al estudio de patologías de otras áreas de la medicina interna. 1e- Sub-área de la hematología Trasplante de Médula Ósea y/o Células Progenitoras Hematopoyéticas. Tanto en lo que respecta a la Obtención/ Preservación/ Manipulación y Administración de dichos productos.

3 3 2. CONTENIDOS ESPECÍFICOS DE LA ESPECIALIDAD 2a-. Teóricos Generales -- Bioquímica, Inmunología, Genética, Biología Molecular, Estadística y epidemiología. Medicina basada en la evidencia: conceptos generales y metodológicos. Metodología de la información científica y manejo de los sistemas informáticos. De la Especialidad -- Hematopoyesis, Morfología, Fisiología y Fisio-Patología de los elementos formes de la Sangre y órgano hematopoyéticos. Hematimetría básica y automatizada. Citomorfología, Citoquímica. Nociones básicas de histología e histopatología. Citometría de Flujo. Hemostasia y Trombosis. Conocimiento y manejo básico de técnicas de coagulación. Transfusión e Inmunohematología. Clínica Hematológica. 2b- Prácticos Manejo de reactivos e instrumental de laboratorio. Toma, procesamiento, conservación y transporte de muestras. Controles de calidad. Realización e interpretación de técnicas de laboratorio. Conocimientos básicos de microscopia óptica y nociones de microscopia electrónica. Práctica Clínica Hematológica Examen semiológico de los pacientes hematológicos concepto holístico del hombre-paciente Realización de punción espirativa de médula ósea. Biopsia de médula ósea. Punción ganglionar y partes blandas, accesibles. Punción lumbar. 2c- Rotaciones: Se diseña rotaciones a centros de complejidad hematológica, y otros centros de interés formativo de la especialidad y/o generales, a criterio del plantel directivo y docente 3- OBJETIVOS GENERALES DEL PLAN DE FORMACIÓN La finalidad de formar médicos hematólogos capacitados, para realizar la labor profesional, en los diferentes hospitales de la provincia de Bs. As.; especialmente en el cono-urbano bonaerense. Teniendo en cuenta el contexto socio-económico actual, cuya problemática le es propia y diferente al resto de las regiones, esencialmente del área metropolitana. Se formaran hematólogos generales, con conocimientos académicos de vanguardia y de nivel internacional. Pero con una calidez humana, y esencial habilidad, para adaptarse a la problemática, precedentemente expuesta, sin que

4 4 esto signifique desvío alguno en cuanto a la atención y calidad, médica y académica a desarrollar en los hospitales. hacer lo mejor, de lo que se debe y se puede 4-OBJETIVOS ESPECIFICOS DE LA FORMACIÓN CONOCER: la etiología, fisio-patología, presentación clínica, patogenia, epidemiología, pronostico y tratamiento de las patologías hematológicas, que involucre tanto a la hematopoyesis como al sistema hemostático en general. CONOCER: las bases teóricas de los diferentes procedimientos de laboratorio, interpretación, control de calidad. Pretendiendo la correcta dirección y orientación hacia los técnicos de laboratorio, permitiendo la ejecución y resolución de los problemas prácticos planteados a diario. REALIZAR: aspirado y biopsia de médula ósea (cantidad a definir), así como informar los frotis de sangre periférica y médula ósea con un tutor, de forma progresiva hasta alcanzar plena autonomía. ADQUIRIR: habilidades mínimas de manejo de elementos de laboratorio hematológico. REALIZAR: pruebas básicas de coagulación, citológicas y citoquímicas. REALIZAR: la determinación e identificación de los grupos sanguíneos, fenotipo y anticuerpos irregulares y pruebas de compatibilidad sanguínea. CONOCER: los aspectos beneficiosos y adversos de la transfusión; así como las indicaciones, riesgos/beneficios e indicaciones/posibilidades del trasplante de médula ósea. CONOCER: la problemática y la patogenia propia de los pacientes terminales, brindándole, acompañamiento, tranquilidad y confort. ACTIVIDADES/APTITUDES COMPLEMENTARIA Participación de ateneos, jornadas y/o talleres de interés hematológico y general del hospital, o de sociedades científicas. Realización de presentaciones y/o comunicaciones en congreso. Publicaciones en revistas científicas. Colaboración en programas de investigación. Realización de búsquedas bibliográficas, con dominio del inglés técnico.

5 5 CARGA HORARIA: CURSO DE FORMACIÓN EN HEMATOLOGÍA TOTAL 1768 HORAS/ CATEDRAS. (442 HORAS/ CATEDRAS/ SEMESTRAL) EQUIVALENTES A 1326 HORAS/ RELOJ Clases teóricas por semestre 40 de 135 minutos cada clase. Total 120 horas cátedras/semestre (dos clases semanales) día jueves. Talleres 20 por semestrales de 270 minutos cada clase. Total 120 horas cátedras/semestre. día martes. Horas prácticas in situ (en el hospital de origen) 3días semanales de 4 horas /día. 48 horas mensuales. 202 horas/ cátedras por semestrales. Días lunes, miércoles y viernes. En la carga horaria se incluye horas por búsqueda bibliográfica, y trabajo monográfico. CUERPO DOCENTE Director: Carmelo Cappa Director Académico: Dardo Riveros 1º coordinador docente: Juan C. Dupont 2º coordinador administrativo: Carlos N. Micucci Trabajo práctico: Dra. Andrea Dra. Mariana Docentes: Riera Leandro, CEMIC/ hosp. El Cruce; Mirta Dieguez, hosp. Evita Lanús; Carlos L. Antonietta hosp. Goitia Avellaneda; Alejandra Martí, hosp. El Cruce); Matías González Vokovic, hosp. El Cruce; Carmelo Cappa, hosp. Pte. Perón avellaneda / El Cruce; Juan C. Dupont, CEMIC/hosp. El Cruce; Dardo Riveros CEMIC/ hosp. El Cruce, Alejandra Márquez, hosp. N. López de Lanús y Carlos N. Micucci, hosp. Pte. Perón de Avellaneda Equipo de sicopatología: Lic. Paola Andreatta, Lic. Silvia E. Bruno, Lic. Juan José Vergine.

6 6 DOCENTES INVITADOS A DESIGNAR SEGÚN LA: BIBLIOGRAFÍA HEMATOLOGÍA CLÍNICA, WINTROBE 12º ed HEMATOLOGY, HOFFMAN RONALD ed HEMATOLOGÍA CLÍNICA J. SANS SABRAFEN, ed HEMATOLOGY; WILLIAMS ed REVISTAS Y ARTICULOS DE LA ESPECIALIDAD BIBLIOGRAFÍA COMPLEMENTARIA LA CELULA ALBERTS, LA CELULA COOPER`S - GENES VII LEWIN`S- BIOLOGÍA MOLECULAR EN MEDICINA TIMOTHY M. COX, JOHN SINCLAIR- GENETICA MÉDICA EMERY`S.-I NMUNOLOGÍA CHARLES A. JANEWAY Jr.- INMUNOLOGÍA BIOLOGÍA Y PATOLOGÍA DEL SISTEMA INMUNE JOSÉ R. RAGUEIRO

7 7 PROGRAMA A DESARROLLAR EN EL CURSO DE FORMACIÓN EN HEMATOLOGÍA 1º SEMESTRE Estructura y Función del tejido hematopoyético y linfático Introducción a la biología molecular celular Conceptos generales. Membranas celulares. Ciclo celular. Señalización celular. Metodología de los estudios de biología celular aplicados a la hematología Función leucocitaria. Granulocitopatías cuantitativas y cualitativas. Anomalías constitucionales de los leucocitos. Anatomía e histología de los órganos hematopoyéticos normales. Filogenia y ontogenia de las células. Hematopoyéticas. Inmunogenética: ontogenia linfoide, sistema de histocompatibilidad. Sistemas de señalización en la hemopoyesis, factores de crecimiento y diferenciación celular. Inmunogenética: estructura, clasificación y síntesis de las moléculas de anticuerpo y de los genes de las inmunoglobulinas. Metodología de la identificación celular Citología. Citoquímica. Citometría de flujo Proteínas de membranas marcadoras de mielopoyesis serie: eritropoyética, granulopoyética, mocitopoyética y megacaricitopoyética. Organización de la información genética: genes, estructura y función: replicación, transcripción y transducción. Metodología del estudio genético: Citogenética Clase de evaluación con casos clínicos (1) Eritropoyesis normal, factores de regulación. Fundamentos de la inmunidad innata y adaptativa. Sistema de complemento y sus receptores. Medicina transfusional: sistema de grupo y factores sanguíneos. Compatibilidad sanguínea. Metabolismo del hierro y otros elementos esenciales para la hemopoyesis. Metabolismo de la Vitamina B12, Ácido Fólico y otras vitaminas de esenciales de la hemopoyesis. Fisiología del Glóbulo Rojo: generación de energía y defensa a la oxidación

8 8 Filogenia y Ontogenia de la síntesis de hemoglobina Fisiología y regulación de la eritropoyesis en el RN y en el lactante Clase de evaluación con casos clínicos (2) Conceptos básicos de Inmuno-hematología y Medicina Transfusional. Respuesta inmune celular y humoral. Sistema mayor de Histocompatibilidad. Inmunoglobulinas plasmáticas. Inmunocomplejos. Sistema de Complemento. Rol biológico de los grupos sanguíneos. Transfusión en el RN y Pediatría Transfusión de Hemocomponentes. Irradiación y leucorreducción de hemocomponentes. Efectos adversos de la transfusión. Aspectos relevantes de la seguridad transfusional. Técnicas de aféresis. Recolección de células madres de médula ósea y sangre periférica. Hemostasia Normal Introducción a la hemostasia normal. Fisiología de la pared vascular. Endotelio. Megacariocito y trombocitopoyesis. Estructura y función plaquetaria. Hemostasia plasmática: factores de la coagulación. Activación fisiológica del sistema de la Coagulación. Inhibidores naturales de la coagulación. Sistema fibrinolítico. Hemostasia en el RN y en pediatría. Interpretación global de las pruebas de hemostasia. 2º SEMESTRE Clase de evaluación con casos clínicos (3) PATOLOGÍA ERITROPOYÉTICA LEUCOPOYÉTICA Y HEMOSTÁTICA Neutropenia Agranulocitosis. Enfoque diagnóstico en las leucopenias Fisiopatología general de las anemias. Diagnóstico morfológico de las anemias. Anemia de la gestación. Anemias carenciales por déficit de vit B12 y folatos Anemias carenciales por ferropenia Hemoglobinopatías cualitativas y cuantitativas. Síndromes talasémicos Anemias hemolíticas: concepto, semiología, diagnostico analítico. Adquiridas. Auto-inmunes y No inmune Congénitas Corpusculares ej. Esferocitosis hereditaria Intracorpusculares ej. Enzimopatías (déficit de G6FD, PK etc) Hemoglobinuria paroxística nocturna Anemia de las enfermedades crónicas Hemocromatosis. Metabolismo del hierro Aplasia medular

9 9 Leucocitosis: Síndrome hipereosinófilico Clase de evaluación con casos clínicos (4) PATOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA Hemofilias Trombocitopatías más comunes en la práctica clínico-hematológica Enfermedad de von-willebrand PTI // PTI en el embarazo. Trombocitopenias en el RN y en la infancia Púrpuras vasculares Patología adquirida del complejo protrombina y alteraciones hemorrágicas adquiridas más frecuentes, de otros factores de la coagulación Anticoagulación oral Trombosis venosas profundas, clínica y tratamiento Tromboembolismo de pulmón, profilaxis y tratamiento Trombofilias: congénitas y adquiridas: evaluación y pronóstico. cómo y cuándo las tratamos? Trombosis en el embarazo Púrpura Trombótica Trombocitopénica Coagulación intravascular diseminada Oportunidad e indicaciones de los tratamientos trombolíticos y antifibrinolíticos/hnf-hbpm Clase de evaluación con casos clínicos (5) CONCEPTOS GENERALES DE ONCOHEMATOLOGÍA Bases genéticas y moleculares del cáncer, oncogénesis Metodología diagnóstica en Oncohematología Estudios por Imágenes Estudios por Radio-Isótopos Bases farmacológicas de la quimioterapia antineoplásica. Clasificación. Drogas quimioterápicas más frecuentes en oncohematología Tratamientos con agentes químicos no citostáticos. Blancos moleculares. Corticoides. Bases biológicas y físicas de los tratamientos radiantes. Histopatología de los síndromes mieloproliferativos y mielodisplásicos Citogenética de los síndromes mieloproliferativos y mielodisplásicos Metodología diagnóstica en Oncohematología: técnicas moleculares

10 10 Bases biológicas de la quimioterapia en altas dosis y rescate de células progenitoras (auto-trasplante) Bases biológicas del trasplante alogénico de MO. Complicaciones del trasplante alogenico Bases epidemiológicas del cáncer y repercusiones hematológicas de los tumores sólidos en Pediatría TÖPICOS ESPECIALES EL BAZO Anatomía e histología del bazo. Función esplénica. Esplenomegalia: hiperesplenismo. Algoritmo diagnóstico. Complicaciones de la esplenectomía Conceptos estadísticos básicos aplicados a la Oncohematología 3º SEMESTRE Clase de evaluación con casos clínicos (6) SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Y MIELODISPLÁSICOS SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Leucemia Mieloide Crónica: Biología y Clínica Leucemia Mieloide Crónica: Tratamiento Metaplasia Mieloide Agnogénica: Biología, clínica y tratamiento Policitemia Rubra Vera: Biología y clínica Trombocitemia Esencial: Biología, clínica y tratamiento Alteraciones de la hemostasia en los síndromes mieloproliferativos crónicos. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS Síndromes Mielodisplásicos: Clínica, biología y clasificaciones Tratamiento del paciente adulto con síndrome mielodisplásicos. Nuevas estrategias terapéuticas. Citología de la médula ósea y sangre periférica en los síndromes mielodisplásicos. El Trasplante de MO en pacientes con síndromes mielodisplásicos. Los síndromes mielodisplásicos en pediatría.

11 11 Clase de evaluación con casos clínicos (7) LINFOMAS Y LEUCEMIAS EN ADULTOS Y EN PEDIATRÍA SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Clasificación sus variantes y evolución histórica. OMS y su relación con otras clasificaciones Leucemia Linfática Crónica: Biología y clínica Variantes: L prolinfocítica. HCL Tratamiento de la LLC y sus variantes LOS LINFOMAS Histogénesis de los Linfomas Linfomas indolentes: Clínica, biología y tratamiento Linfomas difusos de grandes células e inmunoblásticos. Clínica, factores pronósticos y tratamiento Los linfomas de la Zona marginal: Clínica, biología y tratamiento Linfomas T: Clínica, biología y tratamiento Linfomas de la tercera edad Linfomas extraganglionares Linfomas pediátricos Enfermedad de Hodgkin Linfomas asociados a HIV Linfomas post trasplante Tratamientos de rescate y rol del trasplante en linfomas Oncohematología en el embarazo GAMAPATÍA MONOCLONALES Gamapatías monoclonales: del MGUS al Mieloma Enfermedad de Waldenstron. Enfermedad de las cadenas pesadas. Crioglobulinemia. Amiloidosis 4º SEMESTRE LEUCEMIAS AGUDAS Clase de evaluación con casos clínicos (8) LMA: Biología, clínica y tratamiento Leucemia promielocítica Nuevas estrategias de tratamiento en Leucemia LLA: Biología, clínica y tratamiento Complicaciones clínicas de los pacientes leucémicos, neutropénicos febril

12 12 Medicina Transfusional en el paciente leucémico Síndrome de lisis tumoral: Clínica, prevención y tratamiento Efectos adicionales colaterales de los tratamientos antineoplásicos LEUCEMIA AGUDA EN EL RECIÉN NACIDO Y LACTANTE LMA pediátrica LLA Pediátrica Aspectos psicosociales del paciente oncohematológico pediátrico Efectos del tratamiento del cáncer en niños y adolescentes Soporte transfusional en Oncohematología pediátrica Soporte general del paciente oncohematológico pediátrico Clase de evaluación con casos clínicos (9) CUIDADOS PALIATIVOS, BIOÉTICA y LA PSICOPATOLOGIA EN HEMATOLOGÍA Cuidados paliativos. Escenarios en oncohematología y en la unidad de trasplante. Manejo del dolor. Tratamiento de sostén. Antiemesis. Prurito. Anorexia Bioética. Aspectos bioéticos en la investigación clínica. El médico frente al paciente sufriente HEMATOLOGÍA PERINATAL Y PEDIÁTRICA Anemia del prematuro Hiperbilirrubinemia neonatal Alteraciones de la hemostasia en el RN Síndromes de inmunodeficiencia congénitos Síndromes congénitos de insuficiencia medular Aplasias adquiridas Anemias carenciales pediátricas Anemias hemolíticas en pediatría Alteraciones hematológicas inducidas por infecciones en pediatría Síndrome urémico hemolítico Síndromes de talasemia en la clínica pediátrica Hemoglobinopatias Neutropenias congénitas Trombocitopatías congénitas ALTERACIONES DE LA FUNCIÖN LEUCOCITARIA Histiocitosis. Enfermedad de Gaucher. Síndrome hemofagocítico Clase de evaluación con casos clínicos (10) HEMATOLOGÍA GENERAL

13 13 Hematología de consulta Alteraciones hematológicas de las hepatopatías Alteraciones hematológicas de las colagenopatías Anemia de la insuficiencia renal Urgencias en Hematología Alteraciones hematológicas de la infección por HIV Alteraciones hematológicas de las infecciones virales Porfirias El paciente con trastornos hemorragíparos hereditarios: algoritmo, diagnóstico y terapéutica. Algoritmos Enfermedad tromboembólica. Diagnóstico, prevención, tratamiento CID, síndromes de defibrinación: algoritmo diagnostico y enfoque terapéutico. Trombofilias: algoritmo diagnóstico, medidas de profilaxis y tratamiento Trombocitopenias: algoritmo diagnóstico y estrategias de tratamiento Leucopenia: Algoritmo diagnósticos. Leucocitosis y presencia de blastos en sangre periférica: algoritmo diagnósticos. Algoritmo diagnóstico frente a la presencia de adenomegalias: Pediatría vs. Adulto. Inmunodeficiencias: algoritmo diagnóstico y enfoque terapéutico del niño con infecciones recurrentes. Síndromes purpúricos en Pediatría: algoritmo diagnóstico y tratamiento Evaluación integral (prefinal) EVALUACIÓN FINAL Y PRESENTACIÓN DE MONOGRAFÍAS

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