Caso Clínico Patológico

Transcripción

1 Caso Clínico Patológico Hospital General Docente de Calderón Hidrops Fetal Dr. Cristian Espinosa A. Coordinador Técnico de Ginecología y Obstetricia HGDC Docente Escuela de Medicina UCE

2 Concepto Hospital General Docente de Calderón Presencia anormal de li quido seroso en al menos dos compartimentos fetales: Derrame perica rdico Derrame pleural. Ascitis. Edema subcuta neo. El polihidramnios y el aumento de grosor placentario (>6 cm.) esta n frecuentemente asociados.

3 Clasificación Hídrops Inmune Hídrops no Inmune

4 Hidrops no inmune Ausencia materna de anticuerpos circulantes contra eritrocitos. La frecuencia de aparicio n del hidrops no inmune vari a segu n series de entre 1/1500 y 1/4000 partos. Se trata de una situacio n siempre grave por lo que debe ser estudiada y si es posible tratada en un Centro terciario y por un equipo multidisciplinar. El prono stico es malo, con una mortalidad global muy alta, a pesar de que cada vez disponemos de ma s medios para un diagno stico cuidadoso. Es importante intentar afinar el digno stico para ofrecer un consejo prenatal de cara a futuras gestaciones, au n asi, uno de cada cuatro casos quedan sin diagnosticar.

5 Etiología Inmune (15%), no inmune (85%). HNI Cardiovasculares (20%) Anomali as cromoso micas (15%). En primer trimestre, incidencia hasta 70% Malformaciones estructurales (tora cicas: MAQ, tumores, quiloto rax; malformaciones nefrourinarias y gastrointestinales): (14%) Alteraciones hematolo gicas (10%), infecciones (7-10%), displasias linfa ticas (5%) si ndromes monoge nicos (4%), metabolopati as (2%) e idiopa ticas (20%).

6 Para descartar hidrops inmune: Una anali tica materna con hemograma. Grupo y Rh. Coombs indirecto y anticuerpos irregulares. Si presenta hidrops inmune pasara a contemplarse el protocolo de isoinmunizacio n

7 Abordaje Historia cli nica detallada Etnia (alfa-talasemia en homocigotos ma s frecuente en sureste asia tico ), Antecedentes personales: LES, diabetes o pe rdidas de anteriores embarazos que podri an estar relacionadas con errores del metabolismo o con anomali as cromoso micas. Se debera investigar el antecedente de viajes o posible contacto con agentes infecciosos. La infeccio n por parvovirus B19 es ma s frecuente en profesores, cuidadores de guarderi as y en personas en contacto dome stico con nin os pequen os.

8 Abordaje Ecografi a fetal Investigar las causas e identificar precozmente los casos tratables (algunas malformaciones estructurales, anemia, infeccio n). Patologi as malformativas (especialmente cardiovasculares y tora cicas). Marcadores ecogra ficos de infeccio n como microcefalia, ventriculomegalia y calcificaciones intracraneales o hepa ticas. Enfermedades metabólicas cuando al hidrops se le asocie RCF, miocardiopati a hipertro fica, hipomotilidad o acinesia, anomali a esquele tica o hepatoesplenomegalia.

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11 Abordaje El exa men ecogra fico incluira estudio Doppler para valorar el estado fetal y la velocidad ma xima de la arteria cerebral media que presenta un alto valor predictivo de anemia fetal. Si existen signos de anemia fetal se propone una cordocentesis para comprobarlo, con sangre preparada para una posible transfusio n intrau tero.

12 VPS ACM. 60 ANEMIA MODERADA

13 FLUJO DIASTÓLICO REVERSO ARTERIA UMBILICAL

14 Abordaje Ecocardiografi a. Descartar anomali as estructurales (ma s frecuentemente si presentan afectacio n valvular) Funcionales (arritmias, tumores, disfuncio n, cardiomegalia, ausencia de DV con drenaje extrahepa tico)

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16 Abordaje Anali tica Materna Hemograma completo, grupo sangui neo y Rh, anticuerpos irregulares. Serologi a: IgG e IgM de parvovirus B19, citomegalovirus, toxoplasma y rubeola (en ausencia de inmunidad previa) VDRL. En casos seleccionados descartar diabetes Si se sospecha anemia no filiada, electroforesis de hemoglobinas e investigacio n de de ficit de G6PD.

17 Abordaje Amniocentesis Realizar siempre. Se solicitara PCR y array para DNA viral o parasitario en LA (parvovirus B19, CMV, herpes simple y toxoplasma). DNA para la investigacio n de enfermedades gene ticas y metabo licas.

18 Abordaje Cordocentesis Cuando lo permita la edad gestacional (>19-20 semanas ) es una prueba clave en el estudio del hidrops si se sospecha anemia y/o enfermedades hematolo gicas y la deberemos realizar de forma precoz.

19 Abordaje En casos seleccionados se valorara aspiracio n de cavidades con acu mulo de li quido (derrame pleural, ascitis) para estudiar proporcio n linfocitaria, cociente proteina/albu mina, creatinina/ionograma (ascitis). En ausencia de LA se pueden realizar te cnicas de PCR para investigar infeccio n viral o parasitaria.

20 Abordaje En los casos de muerte fetal o neonatal y de interrupcio n legal de la gestacio n, es muy importante la realizacio n de necropsia que nos ayudara a aclarar la etiologiá hasta en un 80% de los casos segu n series descritas. Sin esta prueba no podemos dar por concluido el estudio del HNI.

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24 Consejería y manejo El asesoramiento de una pareja con un diagno stico de HNI va a depender del diagno stico etiolo gico. Es importante intentar completar el estudio etiolo gico en el hidrops idiopa tico por la influencia que puede tener en futuras gestaciones.la necropsia es una prueba muchas veces clave para cerrar el diagno stico y hay que ser meticuloso en ofrecerla. Si el hidrops se diagnostica en edad gestacional viable y es susceptible de tratamiento o se decide una actitud expectante, hay que controlar el bienestar fetal segu n protocolo y con ecografi as seriadas para control morfolo gico y hemodina mico fetal.

25 Terapia fetal en HNI Transfusio n intrau tero en anemia: aplasia adquirida de glo bulos rojos materna, hemorragia feto-materna, hemo lisis fetal por de ficit G6PD, infeccio n fetal por parvovirus B19, anemia de origen desconocido) Aspiracio n de cavidades o shunt: derrame pleural, ascitis, quistes pulmonares, MAQ/secuestro, linfangiectasia pulmonar. Tratamiento intravascular o materno de la arritmia fetal: taquiarritmia, bloqueo AV. Cirugi a fetal: MAQ/secuestro, teratoma sacrocoxi geo, STFF

26 CONCLUSIONES / RECOMENDACIONES Todos los pacientes con un hidrops deben ser referidos urgentemente a un centro de tercer nivel. Algunas situaciones representan una emergencia me dica > 18 semanas. PCR y array- CGH debe ser ofrecido en todos los casos. Los estudios de ima gen deben incluir ecografi a obste trica detallada (con Doppler arterial y venoso) y ecocardiografi a. En los casos de hidrops inexplicado, se investigara n infecciones materno-fetales y alfa-talasemia segu n etnicidad.

27 CONCLUSIONES / RECOMENDACIONES El Doppler de la arteria cerebral media evaluando el pico sisto lico de velocidad se realizara en todos los fetos hidro picos>16 semanas para descartar signos de anemia. Si se sospecha anemia fetal, se realizara cordocentesis para comprobarlo seguida de transfusio n intrau tero si es el caso. 6. Todos los casos de recie n nacidos con hidrops sin causa aparente deben ser referidos al Sevicio de Gene tica para que un genetista cli nico los evalu e y si es necesario, se realicen pruebas especi ficas. La autopsia debe ser recomendada en todos los casos de muerte fetal, neonatal o ILE. Li quido amnio tico y ce lulas fetales debera n ser guardados para futuros estudios gene ticos.

28 GRACIAS

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