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1 SOCIEDAD VENEzOLANA DE OTORRINOLARINGOLOGIA ACTA OTORRINOLARINGOLOGICA IndIzada en LILaCS miembro de asereme ISSN X - Depósito Legal Nº pp CONTENIDO Volumen 19 - Nº DIRECTOR Dra. Glenda Cristians EDITOR Dra. Teolinda Mendoza de Morales Dra. Beatriz C. de López COMITé DE REDACCIóN Dr. José Angel Hernández Dr. José Rafael Fermin CONSULTOR JURíDICO Dr. Freddy Mora Llaguno COMISIóN DE PUBLICACIONES CIENTíFICAS Dr. Francisco Pérez Olivares Dr. Rodolfo Contreras Dr. Oswaldo Henríquez León Dr. Esteban Torres Dr. Hernan Cortez Dr. Jesús Franco ACTA OTORRINOLARINGOLóGICA Sociedad Venezolana de Otorrinolaringología Colegio de Médicos del Distrito Capital, Av. Principal de Santa Fé (Av. José María Vargas), Piso 1. Caracas - Venezuela Tele-Fax: (58-212) Caracas, 1050-A Cel: Página Web: svorl.org.ve COORDINACIóN Y EDICIóN Antonio Cárdenas Editores Teles-Fax: (58-212) Editorial Dra. Francis Sánchez de Losada Despistaje auditivo mediante potenciales evocados de estado estable en niños con factores de riesgo para hipoacusia Dra. Pereda Yetsi, Dra. Acosta Ligia, Dra. Alvarado Jacqueline, Dra. Bastidas Yanet, Dra. Sánchez Francis, Dr. Barreto Jose, Lic. Herrera María Displasia fibrosa monostótica de seno frontal, etmoidal y esfenoidal derechos. A propósito de un caso. Dr. Carlos Rodrigo, Dra. Mariana Losada, Dr. Oswaldo Henríquez, Dra. Tatiana Hernández, Dra. Carla González, Dra. Tatiana Macero Determinación de los niveles de inmunoglobulinas séricas en pacientes pediatricos sometidos a adenotonsilectomía Goncalves G. Adrian, Espinoza Q. Oswaldo, Marcano, Blenda; Villanueva, Lisardo; Hernández, Carlos L; Martínez, Lucy; Cedeño Cecilio; Shihan, Salmen Implante auditivo de tronco cerebral en niños Prof. Dr. Vicente Guillermo Diamante, Norma Pallares Tiroides lingual. Experiencia en el Hospital de Niños J.M. De Los Ríos (Años ) Dra. Yetzi Pereda, Dra. Francis Sánchez, Dra. Jacqueline Alvarado, Dra. Ligia Acosta, Dra. Yanet Bastidas Rabdomiosarcoma embrionario parameníngeo del oido medio. A propósito de un caso Dr. Carlos Rodrigo, Dra. Tatiana Hernández, Dra. Mariana Losada, Dr. Oswaldo Henríquez, Dra. Carla González, Dra. Tatiana Macero, Dra. Migbelia Acosta Injerto Cartilaginoso Autólogo Extensor Caudal en el Manejo \de la Proyección y Rotación de la Punta Nasal en Rinoseptoplastia Dra. Nancy Miranda, Dr. Carlos Gil Larocca, Dra. Tatiana Gómez, Dr. Ciro Aponte, Dra. Gabriela Celis, Dr. Carlos Gil García Ránula, Experiencia con Técnica de Marsupialización Dra Sara Rodulfo; Pereda, Yetzi; Sanchez, Francis; Alvarado, Jacqueline; Bastidas, Yanet; Acosta, Ligia; Sarli, Ninoska; Villamizar, Jacqueline Estatutos de la Soiedad Venezolana de Otorrinolaringología Premios del IV Triológico Programa de Actividades Nacionales e Internacionales Eventos Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

2 SOCIEDAD VENEzOLANA DE OTORRINOLARINGOLOGíA SOCIEDAD VENEZOLANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA JUNTA DIRECTIVA Dr. Aldo Aranzulla Presidente Dra. Francis Sanchez Vicepresidente Dr. Esteban Torres Secretario Dr. Hernán Cortéz 1er. Vocal Dra. Nora Hernández Tesorera Dra. Jacqueline Alvarado 1er. Vocal Dr. Ricardo Encinozo 2do. Vocal COORDINACIÓN DOCENTE Dr. José R. Fermín C. Dra. Violeta Salazar Páez Dra. Elizabeth Garrido Dra. Soraya García Dr. Oswaldo Villalobos TRIBUNAL DISCIPLINARIO PRINCIPALES Dr. Francisco Pérez Olivares Dr. José Fermín Dra. Aura U. de Palacios PRESIDENTES DE LA SOCIEDAD VENEzOLANA DE OTORRINOLARINGOLOGíA Dr. Angel Bustillos Dr. Alfredo Celis Pérez Dr. Gabriel Briceño Romero Dr. Silvestre Rincón Fuenmayor Dr. Victorino Márquez Reverón Dr. Francisco Aurrecoechea Dr. Carlos González Blank Dr. Francisco Miralles Dr. Wilmer Palacios Dr. Vinicio Grillet Dr. Vicente Alizo Dr. Fernando Mirabal Dr. César Rodríguez Navarro Dr. José Angel Hernández Dr. Roberto Oramas Dr. Eduardo Chapellín Dr. Francisco Conde Jahn Dr. Oscar Serrano Dr. Manuel Vicente Porras Dr. Ismael Arévalo Cohen Dr. René Wefer Dr. José Fermin Dr. Francisco Pérez Olivares Dr. Oswaldo Henríquez León Dr. Jesús Escontrela M. Dr. Rodolfo Contreras Michelena Dra. Teolinda Mendoza de Morales Dr. Manuel E. Eman R. Dr. Alfredo Naranjo Dr. Enrique Iturriaga Dr. Juan David Carvajal Dra. Violeta Salazar de Páez Dr. Aldo Aranzulla 44 Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

3 NORMAS PARA LOS AUTORES DE PUBLICACIONES EN LA REVISTA 1. Trabajos. Deben ser dirigidos a la SVORL, Colegio de Médicos del Estado Miranda, Urbanización El Bosque, Avenida El Golf, Caracas 1050, Venezuela. 2. La Revista se reserva la propiedad de los trabajos que en ella se publiquen, así como de las ilustraciones que no podrán ser reproducidas sin su autorización. 3. Normas Editoriales: Los trabajos deberán estar impresos ligibles a doble espacio sobre papel bond blanco, con ampliomargen a los lados. Se exige que la versión final a entregar deberá ser incluida en un Diskette 3 1 /2 o en CD, grabado únicamente bajo formato Word ylas imágenes utilizadas deben estar digitalizadas a una resolución de 300 dpi. 4. Título del trabajo, nombre(s) y apellido(s) del autor o autores. Si se hace mención de los cargos de éstos, se hará una referencia al pie de la primera página. 5. Se seguirá el siguiente orden: a) Introducción. b) Material y Método del estudio. c) Resultados obtenidos. d) Conclusiones o Discusión. e) Sumario o Resumen, que no exceda las 200 palabras. 6. Debe enviarse el original y una copia y si exceden de 10 páginas de la revista, el comité de redacción decidirá su publicación o reducción. 7. Las fotografías, dibujos y gráficos deben ser seleccionados, omitiendo los que no contribuyen a la mejor comprensión del texto. REGLAMENTO PARA LA PRESENTACION DE TRABAJOS LIBRES EN CONGRESO VENEzOLANO DE OTORRINOLARINGOLOGIA 1. Los Trabajos presentados deben ser inéditos. 2. Podrán ser trabajos de investigación, de ciencias básicas de otorrinolaringología o de clínica, siempre y cuando aporten progreso al campo de la otorrinolaringología o ciencias afines. 3. Deberán ser presentados antes de la fecha fijada por el Comité Organizador en original y dos copias. 4. Es recomendable el uso de láminas, dibujos y esquemas para la presentación. 5. Se dispondrá de 10 minutos para la presentación de los mismos en el Congreso. 6. La presentación deberá hacerse en papel tipo carta a doble espacio y deberá anexarse un resumen del mismo que no sobrepase las 135 palabras. 7. Sugiere que el texto sea dividido en: a) Introducción b) Material y Métodos c) Resultados d) Conclusiones Al final del texto deberán estar los esquemas, figuras y referencias. 8. Las referencias deben ser numeradas consecutivamente como aparecen en el texto y en esa forma enumeradas en la lista de referencias, ateniéndose a la reglamentación internacional que existe para ello. 9. Una vez revisados los trabajos presentados, se le notificará al autor el día y la hora de presentación. Igualmente se agradece especificar qué equipo de proyección será necesario (Cine Super 8, 16 mm, diapositivas, retroproyector, video, etc.). Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

4 EDITORIAL Estimados colegas, es para mi un gran honor dirigirme a ustedes a través de este editorial, oportunidad en la que el comité organizador del Acta Otorrinolaringológica, me permite esbozar algunas reflexiones sobre la otorrinolaringología de los últimos tiempos. A nivel mundial, la experiencia de nuestros especialistas ha sido reconocida en congresos nacionales e internacionales debido a la excelencia demostrada en sus disertaciones lo que ha evidenciado que la otorrinolaringología en Venezuela alcanza progresivamente altos niveles científicos y tecnológicos en las diferentes áreas de la especialidad como la otología, laringología, faringología y alergología, entre otras. Es digno de reconocer el auge de las nuevas generaciones de otorrinolaringólogos quienes encierran un elevado espíritu de servicio y un supremo interés por estar al día en el conocimiento de cada una de las ramas de la especialidad, que los lleva a participar permanentemente en talleres, pasantías y cursos prácticos organizados dentro y fuera de nuestras fronteras, lo cual motiva a contribuir con la buena salud de nuestra sociedad y nos hace sentir que la otorrinolaringología en Venezuela cuenta con una excelente generación de relevo. Es para mi motivo de orgullo haberle entregado a la sociedad venezolana de otorrinolaringología cuatro años de intenso y fructífero trabajo, en el que hemos transitado por senderos, a veces duros, pero que nos permitieron acumular experiencias plenas de aprendizaje, en donde la voluntad y el amor se convirtieron en nuestros aliados para lograr compartir con ustedes los avances científicos sin olvidar la importancia que encerramos como seres humanos, al momento de reunirnos socialmente. Nuestro futuro esta enmarcado en el entusiasmo, optimismo y deseos enormes de continuar enriqueciendo conocimientos y estrechando lazos de amistad. La celebración de nuestro XXVI Congreso Nacional de Otorrinolaringología será una nueva oportunidad para afianzar este espíritu en la culminación del año 2007, encuentro que tendrá como escenario la encantadora ciudad de Puerto La Cruz, donde esperarnos reunir, una vez más, a esta gran familia de otorrinolaringólogos. Afectuosamente, Dra. Francis Sánchez de Losada Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

5 Despistaje auditivo mediante potenciales evocados de estado estable en niños con factores de riesgo para hipoacusia Servicio de ORL: Hospital De Niños J.M. De Los Ríos. Caracas Venezuela MENCIóN HONORíFICA COMO TRABAJO PROSPECTIVO IV Triológico. Margarita 2006 Dra. Pereda Yetsi, Dra. Acosta Ligia, Dra. Alvarado Jacqueline, Dra. Bastidas Yanet, Dra. Sánchez Francis, Dr. Barreto Jose. Lic: Herrera María INTRODUCCIÓN Los potenciales evocados auditivos de estado estable (PEAee) son respuestas periódicas de tipo sinusoidal que se obtienen a determinadas frecuencias de estimulación, constituyen un método objetivo diagnóstico rápido para la detección precoz de la hipoacusia. PEATC el 31,5% presentaban hipoacusia leve. En comparación el 40,3% presentó en los PEAee hipoacusia y en PEATC todos evidenciaron hipoacusia, distribuyéndose: 22,3% hipoacusia moderada, 10,6% hipoacusia severa y 7,5% hipoacusia profunda. Gráfico 3 y 4. MATERIALES Y MÉTODOS Se realizó un estudio prospectivo, longitudinal, analítico, no experimental en el servicio de Otorrinolaringología del Hospital De Niños J.M. De Los Ríos desde Septiembre 2004 al Despistaje Auditivo Mediante Potenciales Evocados de Estado Estable en niños con Factores de Riesgo para Hipoacusia. Servicio de ORL. Hospital de Niños J.M de los Ríos Sexo OBJETIVO Determinar la utilidad de los Potenciales Evocados Auditivos de Estado Estable como prueba diagnóstica para hipoacusia en niños de 0-2 años. Gráfico I RESULTADOS Se practicó la medición de PEAee en 47 pacientes (94 oídos) y potenciales evocados auditivos del tallo cerebral (PEATC) para determinar grado de hipoacusia. Se evaluaron 36 niños del sexo masculino (76,6%) y femenino 11 (23,4%) Gráfico 1. La edad promedio fue 6,73 ± 6,35 meses. Los factores de riesgo predominantes observados para hipoacusia fueron: Sepsis neonatal 61,70%, exposición a medicamentos ototóxicos 57,4 %, Hiperbilirrubinemia 19% Gráfico 2. El 59,57% reportó en los PEAee audición normal, de estos, al realizar FACTORES DE RIESGO Gráfico 2 Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

6 Potenciales Evocados Auditivos de Edo. Estable (PEAee) CONCLUSIONES 1. Los factores de riesgo predominante para hipoacusia: sepsis neonatal y exposición a ototóxicos. 2. El PEAce tiene una sensibilidad del 87,8% y especificidad 93,62% y un valor predictivo del 75% para hipoacusias moderada, severas y profundas. Gráfico 3 3. Los PEAce tienen baja especificidad y sensibilidad para detectar hipoacusias leves. 4. Los PEAce son útiles en despistaje auditivo por el corto tiempo del estudio. BIBLIOGRAFÍA Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral en Pacientes con Audición Normal en (PEAee) Gráfico 4 1. CHIOS SONE J, et al. Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral y Emisiones otoacústicas en la evaluación de la Audición de Recién Nacidos Sanos. Acta Otorrinorinolaringol. 1998; 10 (2): DELGADO N, et al. Tamizaje Auditivo en Niños de 5 a 7 años de edad en dos Institutos Educativos- Caracas Acta Otorrinorinolaringol. 2000; 12 (2): K.J. LEE, et al: Electrical Response Audiometry. Essential Otolaryngology Appleton & Lange 1995: Cáp 3 P GONZALO DE SEBASTIAN, et al: Electroencefaloaudiometria. Audiología Práctica. Editorial Médica Pananorica 1987: Cáp 20 P BLUESTONE CH; et al: The asseeement of heraing and middle ear funtion in children pediatric otolaryngology. WB.SA Unders company 1983: Vol I Cáp 813 P Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

7 Displasia fibrosa monostótica de seno frontal, etmoidal y esfenoidal derechos. A propósito de un caso. Servicio de Otorrinolaringología Hospital San Juan de Dios. Caracas. Venezuela. Dr. Carlos Rodrigo***, Dra. Mariana Losada**, Dr. Oswaldo Henríquez*, Dra. Tatiana Hernández**, Dra. Carla González***, Dra. Tatiana Macero***. RESUMEN La displasia fibrosa es una alteración ósea infrecuente con transformación del tejido óseo sano por otro fibro-óseo desestructurado, de etiología desconocida y puede asociarse a varios síndromes, entre ellos el síndrome de Albright (sólo en casos de displasia poliostótica). Presentamos un caso de displasia fibrosa monostótica localizada en el seno frontal, etmoidal y esfenoidal derechos. Por las características de este caso en particular queremos publicarlo y realizar una revisión de la literatura. Palabras Claves: Displasia fibrosa, senos paranasales. INTRODUCCIÓN La displasia fibrosa es una alteración ósea idiopática en la que la médula ósea es sustituida por tejido fibro-óseo desestructurado, provocando un crecimiento anómalo que desplaza los tejidos vecinos. Es infrecuente, representando el 2,4% de las neoplasias óseas. Su etiología es desconocida y predomina en el sexo femenino, manifestándose en la segunda o tercera década de la vida. No presenta componente hereditario. Puede aparecer en cualquier localización del esqueleto, pero es más frecuente a nivel cráneo-facial, fémur, tibia y costillas, siendo el maxilar el hueso más frecuentemente implicado. Clínicamente * Jefe del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital San Juan de Dios. ** Adjunto del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital San Juan de Dios. *** Residente de Postgrado del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital San Juan de Dios. suele debutar como una asimetría facial indolora de lenta evolución debida a la protusión ósea del hueso afecto. En este caso clínico presentamos una displasia fibrosa monostótica, localizada a nivel de los senos frontal, etmoidal y esfenoidal derechos, respetando el seno maxilar y región orbitaria. CASO CLÍNICO Adolescente masculino de 14 años de edad, natural y procedente de La Grita, Estado Táchira, quien inicia enfermedad actual desde hace varios meses caracterizada por obstrucción nasal leve a predominio derecho y cefaleas esporádicas, tratada con esteroides nasales tópicos con mejoría parcial. El examen físico otorrinolaringológico se encuentra dentro de límites normales. Se realiza Nasofaringolaringoscopia flexible no evidenciando alteraciones anatómicas ni lesiones ocupantes de espacio. Se indica Tomografía Computarizada de nariz y senos paranasales en donde se aprecia una franca densificación heterogénea de seno frontal, esfenoidal y celdillas etmoidales posteriores derechas, respetando seno maxilar, con engrosamiento del ala esfenoidal derecha y disminución del grosor cortical (figuras 1 y 2). Se realiza toma de biopsia a nivel de cabeza de cornete medio apreciándose tejido pardorosado, irregular y semiblando. El estudio anatomopatológico reporta lesión ósea benigna con proliferación exuberante de trabéculas óseas compuestas por hueso inmaduro no lamelar de forma bizarra con formación de O y S, escasa proliferación osteoblástica peritrabecular y estroma intertrabecular compuesto por tejido fibroconectivo joven dispuesto en haces entrelazados (figuras 3 y 4). Hallazgos compatibles con Displasia Fibrosa. A su vez se realiza estudio de extensión (gammagrama óseo) que reporta hipercaptación intensa y patológica del trazador a nivel de región frontal, esfenoidal y etmoidal derecha en relación a lesión primaria conocida Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

8 Figura 1. Tomografía Computarizada en cortes axiales en donde se aprecia densificación heterogénea de seno frontal, esfenoidal y celdillas etmoidales derechas. Figura 2. Tomografía Computarizada en cortes coronales en donde se aprecia densificación heterogénea de seno frontal, esfenoidal y celdillas etmoidales derechas, respetando seno maxilar derecho y cavidad orbitaria. (figura 5). En el resto de las estructuras óseas evaluadas la distribución del trazador es homogénea y simétrica. Núcleos de osificación acorde a la edad del paciente. Se diagnostica como displasia fibrosa monostótica de seno frontal, esfenoidal y etmoidal derechos, estando el paciente en la actualidad con leves síntomas obstructivos nasales y siendo sometido a revisiones periódicas. DISCUSIÓN La displasia fibrosa (DF) es una alteración ósea en la que, anatomopatológicamente, hay trabéculas óseas inmaduras sin osteoblastos en un tejido fibroso desestructurado; puede presentarse de tres formas clínicas: monostótica, poliostótica y diseminada, y puede acompañar al Síndrome de Mc Cune- Albright que consiste (como describió Albright en 1937) en lesiones de osteítis fibrosa diseminada, áreas de pigmentación cutánea (manchas café con leche ) y alteraciones endocrinas como pubertad precoz 1-3. También se han descrito casos con hipertiroidismo, diabetes insípida, hipercortisolismo, hiperprolactinemia y acromegalia (estas dos últimas con menor frecuencia 3 ); las manchas café con leche son más irregulares que en la neurofibromatosis 2. La displasia fibrosa monostótica es la aparición aislada de las lesiones óseas, por tanto, ante la aparición de las mismas es necesario descartar el síndrome mediante estudio clínico y endocrinológico y gammagrafía ósea en busca de otras localizaciones. La forma monostótica es más frecuente (75-80%) y se detecta más tardíamente que la poliostótica 2. Los huesos más afectados son los maxilares, seguidos por las costillas y el fémur. Además de los maxilares, otros huesos del cráneo como el temporal, el esfenoides y el etmoides también pueden estar comprometidos; esta variedad ha sido llamada como displasia fibrosa craneofacial (DFCF). La DF es de etiología desconocida, aunque se la ha relacionado con posibles causas como mutaciones genéticas 52 Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

9 Figuras 3 y 4. Preparación (tinción Hematoxilina-Eosina) en la que se observan proliferación exuberante de trabéculas óseas compuestas por hueso inmaduro no lamelar de forma bizarra con formación de O y S, escasa proliferación osteoblástica peritrabecular y estroma intertrabecular compuesto por tejido fibroconectivo joven dispuesto en haces entrelazados. Figura 5. Gammagrama óseo que reporta hipercaptación intensa y patológica del trazador a nivel de región frontal, esfenoidal y etmoidal derecha. en el desarrollo embrionario 2 o traumatismo previo 4. La clínica deriva del desplazamiento de estructuras vecinas debido al crecimiento progresivo tumoral y es variable dependiendo de la localización: fracturas patológicas 2, pérdida de visión por compresión del nervio óptico 3,5, diplopía, parestesias en la región de distribución del nervio trigémino, cefalea, exoftalmia, compresión de lóbulo frontal 6, alteración de movimientos oculares 7 (compromiso de la base del cráneo y de la orbita). Cuando afecta el maxilar, el aumento de volumen es indoloro, unilateral, lento, progresivo y produce asimetría facial. Cuando compromete el hueso temporal, generalmente hay pérdida de la audición. Si el hueso frontal, el esfenoides o el etmoides son Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

10 los comprometidos, el resultado será obstrucción nasal y obliteración del ostium sinusal, produciendo quistes y mucoceles 8, etc. Se ha descrito una enfermedad benigna rara, Síndrome de Mazabraud, que asocia múltiples mixomas intramusculares de pared torácica con displasia fibrosa ósea 8. El método diagnóstico de elección se basa en la Tomografía Computarizada (TC), en la cual se pueden distinguir tres patrones radiológicos según el grado de tejido fibroso existente: pagetoide (el más frecuente), escleroso y quístico 1. Se observa, así mismo, un reborde fino de hueso cortical intacto en el margen exterior del hueso afecto. Tehranzaden y col., encuentran diez rasgos radiológicos (TC) diferenciales entre la DF y la enfermedad de Paget, como son: apariencia de vidrio esmerilado, simetría, afectación de cavidad nasal, senos paranasales y órbita, presencia de masa de tejidos blandos y de cambios quísticos, etc. 9. La Resonancia Magnética (RM) tiene utilidad limitada, se usa para valorar el desplazamiento de las estructuras adyacentes. Tras la sospecha radiológica, la confirmación diagnóstica nos la dará el estudio anatomopatológico, en el que deberemos diferenciar las distintas lesiones que implican crecimiento óseo 2 : enfermedad de Paget, osteítis fibroquística, neurofibromatosis, fibroma osificante 10, quiste óseo aneurismático 11, etc. Histopatológicamente está formada por trabéculas óseas con tejido fibroso denso, muy celular, entre ellas. Las trabéculas no están orientadas según las líneas de fuerza, adquieren formas geométricas y en muchos puntos carecen de ribete osteoblástico. Tras el diagnóstico, es necesaria la realización de un estudio de extensión mediante gammagrafía ósea con Tecnecio 99. La malignización de la lesión es posible (0,4-1% de DF, 4% en el síndrome de Albright 2 ), sobre todo en los casos tratados con radioterapia, por lo cual está contraindicada; el fibrosarcoma es el tumor que aparece con más frecuencia y se debe sospechar malignización ante la presencia de infiltración ósea 1,2. El tratamiento de la DF es quirúrgico, con el objetivo de la exéresis total tumoral junto con reconstrucción del área afecta; pero en cada caso hay que individualizar el tratamiento y en muchas ocasiones es difícil la extirpación completa debido a su localización, habiendo gran porcentaje de recidivas (10-25% de casos según los autores 1,2,4,12,13 ) lo que obliga a un seguimiento continuado de estos pacientes. CONCLUSIONES La displasia fibrosa es una lesión ósea benigna, evoluciona lentamente y afecta con mayor frecuencia los maxilares. Generalmente se detecta en la segunda década de la vida y a pesar de ser asintomática, causa deformidad ósea, afecta la estética facial y la autoestima del paciente. Para llegar a un diagnóstico correcto, son muy importantes tanto las técnicas de imagen como el análisis histopatológico, ya que por sus características clínicas, la DF fácilmente puede ser confundida con un fibroma osificante o con la enfermedad de Paget. Ante la aparición de una DF en el área de ORL, deberemos descartar nuevas localizaciones y el Síndrome de Albright mediante gammagrafía ósea y estudio endocrinológico. Las lesiones monostóticas de la DF son en su mayoría asintomáticas y no requieren tratamiento. Los procedimientos quirúrgicos deben ser postergados lo máximo posible, pues los resultados estéticos son mejores en los adultos. Como en otras lesiones benignas, la radioterapia está contraindicada en esta patología y son necesarias las revisiones continuas por las altas tasas de recidiva. BIBLIOGRAFÍA 1. Carreto Sanchez J, Valderrama Caballero D.H, Relea Calatayud M.F. Displasia fibrosa monostótica de maxilar superior. Presentación de un caso clínico. Acta Otorrinolaringol. Esp 1997; 48: Marin Garrido C. et al. Displasia fibrosa craneofacial. A propósito de dos casos. ORL-DIPS 2000; 28(2): Yavuzer R, Khilnani R, Jackson IT, Audet B. A case of atypical Mc- Cune-Albright syndrome requiring optic nerve decompression. Ann Plast Surg 1999; 43(4): Simovic S, Klapan Y, Bumber Z, Bura M. Fibrous dysplasia in paranasal cavities. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1996; 58(1): Michael CB, Lee AG, Patrinely JR, Stal S, Blacklock JB. Visual loss associated with fibrous dysplasia of the anterior skull base. Case report and review of the literature. J Neurosurg 2000; 92(2): Yuceer N, Kutluhan A, Bekerecioglu M, Arlan H, Akman E. Poliostotic fibrous dysplasia with craniofacial localization presenting with frontal lobe compression in a 14 years-old girl. Acta Neurochir Wien 1999; 141(2): Chan TK, Agius Fernandez A, Best PV. Unusual presentation of progressive eye movement disturbance in a patient with unilateral cranioorbital fibrous dysplasia. J Pediatr Ophtalmol Strabismus 1998; 35(1), Court Payen M, Ingemann Jensen L, Bjerregaard B, Schwarz Lausten G, Skjoldbye B. Intramuscular myxoma and fibrous dysplasia of bone, Mazabrauds syndrome. Acta Radiol 1997; 38(3): Tehranzaden J, Fung Y, Donohue M, Anavim A, Pribram HW. Computed Tomography of Paget disease of the skull versus fibrous dysplasia. Skeletal Radiol 1998; 27(12): Nakagawa K, Takasato Y, Ito Y, Yamada K. Ossifying fibroma involving the paranasal sinuses, orbit, and anterior cranial fossa: case report. Neurosurgery 1995; 36(6): Lucarelli MJ, Bylik JR, Shore JW, Rubin PA, Yaremchuk MJ. Aneurysmal bone cyst of the orbit associated with fibrous dysplasia. Plast Reconstr Surg 1995; 96(2): Fechner ER. Ossifying fibroma and fibrous dysplasia. Arch Otolaryngol 1983; 109: Bibby K, Mc Fadzean R. Fibrous dysplasia of the orbit. Br J Ophtalmol 1994; 78(4): Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

11 Determinación de los niveles de inmunoglobulinas séricas en pacientes pediatricos sometidos a adenotonsilectomía. Hospital Universitario de Los Andes. Unidad de Otorrinolaringología. Mérida Venezuela Goncalves G., Adrian*, Espinoza Q., Oswaldo**, Marcano, Blenda*; Villanueva, Lisardo*, Hernández, Carlos L*, Martínez, Lucy*, Cedeño Cecilio***, Shihan, Salmen**** RESUMEN A través del tiempo las cirugías de amígdalas y adenoides por parte de los otorrinolaringólogos ha sido cuestionada por otras especialidades, debido a las alteraciones de las Inmunoglobulinas posterior a la realización de estas cirugías. Sabemos que estos órganos linfoides (Amígdalas y adenoides) forman parte del anillo de Waldeyer que tienen un rol importante en la defensa contra los agentes infecciosos, siendo considerados como una de las primeras líneas de defensa del organismo, sin embargo los procesos infecciosos crónicos y obstructivos de las amígdalas y adenoides pueden llevar a complicaciones serias como la Fiebre Reumática y alteraciones del crecimiento facial entre otros. En vista de todas estas controversias de que se disminuye la respuesta inmune humoral posterior a la Adenotonsilectomía, decidimos realizar en Mérida un estudio prospectivo para demostrar que no existen cambios significativos de los niveles séricos de Inmunoglobulinas A, M y G después de la cirugía adenotonsilar en una muestra de 35 pacientes en edad preescolar y escolar con patologías adenotonsilares infecciosas y obstructivas. Al mismo tiempo serán seleccionados en el estudio 15 controles sanos entre 2 y 12 años de edad, sin criterios clínicos de enfermedad del tracto respiratorio, ni otros focos infecciosos activos. Se concluyo que la adenoidectomía * Médico Otorrinolaringólogo. ** Coordinador docente del Post Grado de Otorrinolaringología. Hospital Universitario de Mérida. *** Residente del post grado de otorrinolaringología. IAHULA. **** Médico Inmunólogo. Hospital Universitario de Mérida. y/o amigdalectomía originan una disminución de los niveles séricos de Ig A y G, pero no descienden por debajo de los niveles considerados normales. Palabras claves: adenoidectomía, amigdalectomía, adenotonsilectomía. INTRODUCCIÓN La cavidad oral es una de las principales vías de entrada para microorganismos exógenos además de otros agentes extraños. En la cavidad oral se encuentra el anillo de Waldeyer, conformado por las amígdalas faríngeas (adenoides), palatinas, linguales, tubáricas y las bandas faríngeas laterales (1). De estos elementos las amígdalas palatinas y adenoides, representan el primer sitio de contacto para los diferentes antígenos inhalados e ingeridos (2). Estos órganos linfoides tienen como principal función la defensa contra los agentes infecciosos. Los mecanismos de defensa antimicrobiana presentes en la saliva, son producto tanto de elementos de la respuesta adquirida (inmunoglobulina (Ig) como innatos (lisocimas, lactoferrinas, peroxidasas, aglutininas, etc.) (3), por lo que es considerada como una de las primeras línea de defensa contra patógenos extraños (4,5). La respuesta inmune adaptativa se clasifica en 2 tipos; respuesta inmune humoral, dependiente fundamentalmente de la activación y diferenciación de los linfocitos B. El segundo es la respuesta inmune celular que depende fundamentalmente de los linfocitos T cooperadores. Los linfocitos B localizados a nivel de las amígdalas son capaces de producir todos los isotipos de Igs, sin embargo las Igs que predominan a este sitio son la IgG y la IgA, estas Ig son detectadas desde la etapa fetal, sin embargo no adquieren niveles importantes, hasta el nacimiento (6). Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

12 Las infecciones crónicas amígdalares tienen un efecto en la producción de las Ig tanto sérica como salival y todas las subclases. La patogénesis de las infecciones de la amígdalas y adenoides probablemente ha sido basada en su localización anatómica y su función. La infección viral con invasión bacteriana secundaria puede ser un mecanismo predisponente para infecciones crónicas, pero los efectos del medio ambiente, el huésped, el mal uso de antibióticos y algunos disturbios inmunológicos pueden jugar un rol importante. Actualmente los criterios absolutos aceptados de amigdalectomías son: Apnea obstructiva del sueño y cáncer de amígdalas, mientras que los criterios relativos son: las amigdalitis a repetición, absceso periamigdalino, Halitosis, Síndrome de Eagle, entre otros. Para la realización de la amigdalectomía se describen varias técnicas (Asa fría, electrocauterio, láser de CO 2, bisturí armónico, microdebridador y la coblación). En la técnica quirúrgica a utilizar, deben considerarse factores relacionados con el paciente, el cirujano y sus costos. Con respecto al paciente se evalúa el dolor postoperatorio, riesgo de sangrado, tiempo de recuperación y la cura de la enfermedad. Las complicaciones de la adenotonsilectomía pueden ser inmediatas (hemorragias, inhalaciones de sangre con asfixia, traumatismos dentarios, heridas velo faríngeas) o tardías (insuficiencias velopalatinas, recidivas, rinolalias postoperatorias regresivas) (7). Existen controversias en cuanto a complicaciones asociadas con alteración de la respuesta inmune, específicamente en cambios en la respuesta inmune humoral, producto de la adenotonsilectomía. Dicha controversia se orienta en los beneficios de la amigdalectomía por las infecciones crónicas de estos tejidos versus el posible daño que puede producir la cirugía al eliminar uno de los órganos linfoides secundarios perteneciente al sistema de defensa del individuo (8). Mientras la mayoría de los autores constatan disminuciones no significativa en los niveles séricos de las inmunoglobulinas (6,9,10), otros afirman cambios en los niveles de anticuerpo que puede afectar la capacidad de pacientes pediátricos para responder frente a infecciones (8,11,12). Debido a todas estas controversias existentes entre muchos autores, nos interesamos en evaluar posibles cambios en los niveles séricos de Ig A, M y G posterior a la cirugía adenotonsilar e Ig E solo para exclusión de pacientes atópicos, en una muestra de 35 pacientes en edad preescolar y escolar del estado Mérida. MATERIALES Y MÉTODOS Selección de pacientes y controles Estudio prospectivo con una muestra de 35 pacientes entre 2 y 12 años de edad, propuestos para amigdalectomías con o sin adenoidectomía. Los criterios de inclusión será infecciones agudas a repetición e hipertrofia adenotonsilar con obstrucción de vía aérea. Al mismo tiempo serán seleccionados en el estudio 15 controles sanos entre 2 y 12 años de edad, sin criterios clínicos de enfermedad del tracto respiratorio, ni otros focos infecciosos activos. Serán excluidos aquellos individuos con patología concomitante que pudieran alterar los niveles de inmunoglobulinas, como por ejemplo asmáticos, nefrópatas y atópicos (evaluados por Ig E Preoperatoria) DETERMINACIÓN DE LAS IGS SÉRICAS Se medirán los niveles séricos de Ig (A, M, G y E) preoperatorios y de Ig A, M y G a los 2 meses de la cirugía, mediante la técnica de ELISA y siguiendo las instrucciones del estuche comercial. Para tal fin se la extraerá a cada paciente 5ml de sangre periférica, la cual se dejará coagular y luego de la centrifugación por 10 min a 3000 rpm el suero será extraído y procesado. PROCEDIMIENTO QUIRúRGICO Se le realizará a los pacientes amigdalectomía con o sin adenoidectomía. La amigdalectomía se realizará con anestesia general, el paciente será colocado en decúbito supino en posición de rose, con el cirujano frente a la cabeza o al lado de la cabecera, se usara la técnica de Portman (Asa fría). La adenoidectomía se realizará igualmente con el paciente en decúbito supino con la cureta de Beckman, produciéndose un raspado del tejido adenoideo siendo importante asegurarse de extirpar todo este tejido. Ambos procedimientos se realizaran con hospitalización o de forma ambulatoria. ANáLISIS ESTADÍSTICO Los resultados serán analizados utilizando el programa estadístico Statgraphics plus versión 2.0. Los resultados serán 56 Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

13 representados mediante el calculo del promedio y desviación estándar. Las significancias estadísticas serán determinadas mediante la aplicación de t-test no pareada cuando se desee evaluar las diferencias entre pacientes y controles y t-test pareada cuando se desee evaluar diferencias en los niveles séricos de Ig pre y post-operatoria. Las correlaciones serán determinadas mediante regresión simple. CONCLUSIONES La adenoidectomía y/o Amigdalectomía originan una disminución de los niveles séricos de Ig A y G, pero no descienden por debajo de los niveles considerados normales. (Gráfico 2 y 4) Se evidenció un aumento de las Igs M a los 2 meses del postoperatorio, pudiendo existir algún efecto estimulante de la inmunidad humoral posterior a la cirugía (Gráfico 3). RESULTADOS Se estudiaron un total de 35 pacientes y la edad promedio fue de 6.80 años con una desviación estándar de 2.69 años. Se evidencio que un % pertenecían al sexo masculino y un 31.4% al sexo femenino, con una relación equilibrada con respecto al grupo control con 66.6 % de sexo masculino y 33.3 % de sexo femenino. (Gráfico 1) Los datos estadísticos de las muestras de Ig A, G y M en el pre y post operatorio no muestran una significancia estadística, sin embargo se evidencia un aumento en las cifras de Ig M en el post operatorio. Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

14 Existe relación directamente proporcional entre el grado de Hipertrofia amigdalina y los niveles de Ig G séricas Preoperatorias. (Tabla 2) La hipertrofia adenoidea no modifica de forma significativa los niveles séricos de Ig A, M y G.(Tabla 2) Recomendamos el seguimiento del postoperatorio para evaluar el comportamiento de la respuesta inmune humoral a través del tiempo. BIBLIOGRAFÍA 1. Escajadillo, Jesús. Oídos, Nariz, Garganta y cirugía de cabeza y cuello. Primera Edición W.J. Richtsmeier, A.H. Shikhani, The physiology and immunology of the pharyngeal lymphoid tissue, Otolaryngol. Clin. North Am. 20 (1987) Tenovuo, J., Nonimmunoglobulin defense factors in human saliva. In Human Saliva: Clinical Chemistry and Microbiology (J. Tenovuo, Ed.), Vol. II, pp , CRC Press, Boca Raton, FL, Mandel, I. D., and Ellison, S. A., The biological significance of the nonimmunoglobulin defense factors. In The Lactoperoxi-dase System: Chemistry and Biological Significance (K. M. Pru-itt and J. Tenovuo, Eds.), pp. 1 14, Dekker, New York, Herrera, J. L., Lyons, M. F., and Johnson, L. F., Saliva: Its role in health and disease. J. Clin. Gastroenterol. 10, , Redondo Ventura F, Guerrero Gilabert D, Reina García P, López Aguado D. Niveles séricos de inmunoglobulinas en pacientes adenoamigdalectomizados. Un misterio sin resolver. Acta Otorrinolaring Esp2000; 51(5): EMC. Cirugía Otorrinolaringológica y Cervicofacial. E Cantani A, Bellioni P, Salvinelli F, Businco L. Serum immunoglobulins and secretory IgA deficiency in tonsillectomized children. Ann Allergy 1986; 57 (6): Ikinciogullari A, Dogu F, Ikinciogullari A, Egin Y, Babacan E. Is immune system influenced by adenotonsillectomy in children? Int J PediatrOtorhinolaryngol ; 66 (3): Filatova SV, Simonova AV, Artem ev ME, Golubeva NM. [Immune status of patients with chronic tonsillitis before and after tonsillectomy]. Vestn Otorinolaringol 2002; (1): Masuda Y,Terazawa K, Kawakami S, Ogura Y, Sugiyama N. Clinical and inmunological study of IgA nephropathy before and alter tonsilectomy. Acta Otolaryngol Suppl 1988; 454: Di Stafano A. Dossagio delle immunoglobuline e de lla componente secretoria nella saliva di sogetti in età pediatrica, prima e dopo adenotonsillectomia. Min Ped 1985; 37: Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

15 Implante auditivo de tronco cerebral en niños Prof. Dr. Vicente Guillermo Diamante*, Norma Pallares (M.A)* RESUMEN El Implante Auditivo del Tronco Cerebral (IATC) se usa desde 1979 para reestablecer la audición en pacientes con Neurofibromatosis tipo II (NF2) con sordera profunda bilateral, en el momento de la remoción tumoral. Hace 5 años, se comienza a efectuar en adultos y niños con imposibilidad de realizarse un Implante Coclear (IC) por otras causas que no sean NF2. Los resultados auditivos obtenidos por el Dr. Vittorio Colletti, primer autor en realizarlos en el mundo, son mejores a los obtenidos con el IATC posterior a la remoción tumoral. Los estudios presentados demuestran que se obtienen resultados significativamente mejores, que en los pacientes implantados con NF-2. Colletti y colaboradores obtuvieron con el IATC en casos no tumorales, un promedio de reconocimiento de oraciones en forma sólo auditiva, sin lectura labial del 63%. En casos tumorales el promedio es de 12,2%. Objetivo: Mostrar los resultados obtenidos mediante el uso del IATC en niños con imposibilidad de recibir un IC, con hipoacusia no asociada a NF2. Tipo de estudio: Presentación de casos. Materiales y métodos: Se muestran los resultados obtenidos en los dos primeros casos en América en niños (2 y 10 años respectivamente) a los que se les colocó un IATC por agenesia de nervio y cóclea. Resultados: Se logró niveles de 30 a 40 db en las audiometrías posteriores a la activación en frecuencias de Hz, lograron detectar el Test de Ling en su totalidad, con buena * Centro de Implantes Cocleares Profesor Vicente Diamante, Pasteur 740, Buenos Aires, Argentina. y rápida respuesta al nombre en una situación estructurada y sin pistas visuales. Conclusiones: De acuerdo con nuestra reciente experiencia los casos no tumorales pueden ser considerados para la colocación de un IATC porque la anatomía de los núcleos auditivos está intacta. El impacto de este tipo de implantes en la vida de los pacientes ha resultado muy positivo. ABSTRACT Since 1979, the Brainstem Auditory Implant (ABI) has been used to restore the audition in patients with profound sensorineural HL and Neurofibromatosis type 2 (NF2). Five years ago it started to be used in adults and children without NF2 that could not undergo the use of a Cochlear Implant (CI). The results obtained by Dr. Vittorio Colletti, the first one doing them in the world, are better than the ones obtained with the ABI in patients with NF2 after the tumor removal. The published works, show that the results obtained are better that the ones in patients with NF2. Colletti et al. obtained in not tumoral cases with ABI recognition of sentences, without lips reading of 63%, and in tumoral cases of 12.2%. Objectives: Show the results of the use of ABI en childrens that can not use CI with neurisensorial HL not related to NF2. Design of the study: Case report. Material and methods: we present the first results in America in two children (2 and 10 years) that have a ABI. Results: Hearing improve between 30-40db in the audiometric controls posterior to dispositive activation in the Hz frecuencies, they could detect the Ling Test and have a good and fast reaction to the sound of their names. Conclusions: According to our recent experience, cases that are not tumoral should be consider for the ABI because their anatomy is intact. The impact of this prothesis in patients life is positive. Key words: Brainstem Auditory Implant, cochlear implant, agenesis cochlea. Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

16 INTRODUCCIÓN La pérdida auditiva bilateral severa a profunda, es aceptada como una de las causas más comunes de discapacidad en el ser humano; según diferentes reportes entre el 1 y 3/1000 nacidos vivos presentan hipoacusia severa a profunda por debajo de los 2 años de vida. Tienen dificultad de oír cualquier estímulo que provenga del mundo exterior. Esta situación es dramática en los niños, pero crítica en los adultos. Si la hipoacusia se produce en estadíos tempranos (periodo prelingual) producirá graves consecuencias en el desarrollo del lenguaje con dificultades para aprender, participar, comprender e interactuar con el mundo que los rodea. La pérdida sensorial es producida en el 98% de los casos por alteraciones cocleares, y el resto de ellas por alteraciones del nervio auditivo o de la vía auditiva. Se debe intentar el diagnóstico y tratamiento o intervención temprana, la cual mejorará el pronóstico. Cuando la pérdida auditiva es leve o moderada, el audífono bilateral es la mejor opción; cuando la falla está en la cóclea en ausencia de patología del nervio auditivo y se acompaña de sordera severa a profunda, la indicación es de implante coclear (IC). Decenas de miles de pacientes se benefician con el uso del IC unilateral o bilateral. La aparición de los IC para la rehabilitación de pacientes con hipoacusias profundas o totales, bilaterales, sensoriales significa el comienzo de la utilización de las señales eléctricas para proveer audiabilidad en esos casos donde el uso de audífonos no lo lograba. La condición es una cóclea lesionada y un nervio funcionante. De manera tal que los pacientes que por diversas causas tenían una lesión del nervio auditivo entre el ganglio espiral y los núcleos cocleares del tronco cerebral no podían beneficiarse de una prótesis coclear y quedaban aislados en un mundo de silencio. En esos casos donde el nervio está lesionado no es posible la realización de un implante coclear y podría ser beneficiosa la utilización de un Implante Auditivo del Tronco Cerebral (IATC), que directamente estimula los núcleos cocleares (NC). Estos dispositivos están diseñados hasta ahora, para estimular los NC en su superficie y también en profundidad, con la posibilidad de proporcionar sensaciones auditivas a individuos con lesiones del nervio auditivo. Actualmente, más de 500 pacientes con Neurofibromatosis tipo II (NF-2) con tumores en ambos oídos que han sido implantados con IATC, han recibido en su mayoría (85%) información auditiva con la que mejoran sus habilidades comunicativas, escuchan ruidos ambientales, tienen información auditiva del habla (especialmente suprasegmental: acento, duración, ritmo) lo que los ayuda con la lectura labial (LL). Un porcentaje limitado, es capaz de reconocer el habla en formato abierto sin la ayuda de la LL. Esta realización general es considerada semejante a la obtenida en pacientes con IC monocanal. El IC multicanal en cambio, ha posibilitado a pacientes adultos postlinguales llegar a entender el habla telefónica. La FDA permite implantes auditivos de tronco cerebral solamente para pacientes con NF-2 mayores de 12 años. (1) Para quienes presentan alteraciones intrínsecas de la cóclea que impide el IC o neuropatías de otras etiologías no está autorizada por dicha institución la colocación de IATC. Hace 5 años, el primer autor en el mundo en ampliar las indicaciones del IATC en niños y adultos no tumorales, fue el Profesor Vittorio Colletti, de Verona, Italia. Si solo se realiza ABI en aquellos pacientes que sufren de sordera por NF-2, siguiendo estrictamente las indicaciones de la FDA, se subestima la posibilidad de recuperación de los otros casos, lo que conlleva a que un número grande de individuos no puedan beneficiarse con un IATC, según el criterio de Colletti. A partir de ese concepto él comenzó a aplicar el uso de IATC en casos (2, 3, 4, 5, 6) no tumorales adultos y niños. En la actualidad se está utilizando el IATC en una serie de pacientes, niños y adultos, en casos no tumorales: con aplasia o hipoplasia del nervio coclear, con grandes malformaciones cocleares o agenesia de cóclea, con fractura de base de cráneo, con avulsión del VIII par, con severa osificación coclear. Ha sido observado por el Prof. Colletti, que en adultos poslinguales en los casos no tumorales detallados con anterioridad, el IATC brinda resultados semejantes a los obtenidos con un IC incluyendo el uso del teléfono. Los resultados en niños sordos congénitos en los que el IC no se puede realizar, también son positivos. La causa de esa gran diferencia de realización observada entre el IC y el IATC está en estudio, donde en general los dispositivos son semejantes pero la gran diferencia radica en el lugar de estimulación. El IATC es hasta el momento la intervención más desafiante en el gran capítulo de la rehabilitación auditiva. En casos especiales, constituye la única posibilidad de realizar un by pass de la cóclea y el nervio auditivo, estimulando directamente la 60 Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

17 2º neurona de la vía auditiva, estableciendo la conexión entre el mundo sonoro y el componente central de la vía auditiva, que hasta ese momento había estado totalmente privada de estimulación. (Ver Gráfico 1) (7). El diseño de los electrodos han ido variando desde las primeras tentativas de estimular eléctricamente los NC y en consecuencia los resultados han mejorado y se ha logrado una mayor estabilización del dispositivo. En 1989 se comenzó a desarrollar una nueva generación de IATC, los implantes multicanales, basados en el sistema Nucleus 22 de Cochlear, esto ocurrió por un trabajo conjunto entre el House Ear Institute, Cochlear Corporation y el Huntington Medical Research Institute. En 1992, fue implantado el primer paciente con este dispositivo de 8 electrodos de superficie. Esta prótesis multicanal ha sido desarrollada, basándose en el implante coclear Nucleus 22. La placa de electrodos se coloca sobre la superficie de los NC, en el receso lateral del cuarto ventrículo en el momento de la extracción translaberíntica del tumor. La estimulación se realiza a través de un sistema transcutáneo, pudiendo utilizarse una variedad de estrategias de comunicación y modos de estimulación, dependiendo de las respuestas individuales frente a la estimulación eléctrica. En la mayoría de los casos, ha sido posible utilizar múltiples electrodos en los mapas de calibración, con mayores posibilidades de éxito en el manejo de las sensaciones no auditivas, frecuentes en este tipo de pacientes. Gráfico 1: 1) receptor interno del implante, 2) cóclea, 3) nervio auditivo, 4) núcleos auditivos del bulbo, 5) corteza, 6) electrodo, 7) contacto entre electrodo y núcleo. HISTORIA El primer IATC fue desarrollado en el House Ear Institute y fue realizado en 1979 por los doctores William House y William Hitselberger. (12) En ese momento el dispositivo utilizado fue una prótesis monocanal con un electrodo bolita y un sistema de transmisión percutáneo basado en el sistema 3M-House de implantes cocleares. El paciente tenía sordera bilateral, secundaria a la extracción de tumores bilaterales del nervio auditivo debido a NF-2. Luego de esta primera experiencia, los investigadores del Instituto House desarrollaron un dispositivo más adecuado para ser colocado en el receso lateral, que consistía en dos electrodos de platino montados en una pieza de dacron rectangular, diseñada para promover la integración fibrosa. Luego, 25 pacientes fueron implantados con este de 2 electrodos y luego con otro similar de 3 electrodos. Estas partes internas se conectaban al procesador 3M-House. En 1998 el Centro de Implantes Cocleares Profesor Diamante, fue el primer grupo en Sur América autorizado para la realización del IATC. Posteriormente, surgió el IATC Nucleus 24 con 21 electrodos en una placa y más recientemente, fruto de intensos trabajos de investigación se está utilizando el electrodo de inserción profunda, con experiencia reciente y limitada en seres humanos. Otras fábricas tienen prototipos similares de IATC, como es el caso de Medel, Clarion y Digisonic. (13) En la actualidad, se han presentado tres casos de pacientes con IATC colocado para estimular eléctricamente el colículo inferior, los resultados son promisorios, aunque los NC continúan siendo el lugar de óptima elección para la colocación de un IATC. La indicación del IATC en niños está referida a: Imposibilidad de realizar o fracaso con un IC. Ausencia de déficits neurológicos que impidan la habilitación auditiva. Familia motivada y ambiente social adecuado. Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

18 Experiencia en cirugía de fosa posterior por parte del equipo quirúrgico. Experiencia en el tema de intervención auditiva por parte del resto del equipo (programación, habilitación). Posibilidad de prolongada e intensa habilitación. Aspectos quirúrgicos La experiencia en la remoción de tumores en casos de NF-2 simultáneamente a la colocación de ABI, durante 25 años, permite tener la certeza que la colocación del ABI no se asocia a un aumento de la morbilidad ni de las complicaciones postoperatorias. El hecho de saber que la estimulación directa de los núcleos del piso del IV ventrículo no producen alteraciones anatómicas ni funcionales de la vía auditiva, ni de las área vecinas, hace posible la idea de realizar el implante de tronco en niños desde muy temprana edad. El 5 de marzo del 2007, el Prof. Diamante con la presencia del Prof. Colletti, realizaron en Buenos Aires, la primera cirugía para la colocación de un IATC en una niña de 2 años con agenesia de cóclea y de nervio. Este es el primer caso en toda América. Gráfico 2: 1) receptor interno del implante, 2) cóclea, 3) nervio auditivo, 4) núcleos auditivos del bulbo, 5) vía Auditiva, 6) corteza cerebral auditiva, 7) electrodo en cóclea, 8) electrodo a los núcleos y 9) placa de electrodos en los núcleos. El 18 de abril del 2007, se colocó el IATC en otra niña de 10 años con agenesia de ambos nervios auditivos. El IATC por definición, es un dispositivo que promueve sensaciones auditivas a pacientes con sordera total bilateral, por alteración o agenesia del axón de la 1º neurona de la vía auditiva o de la cóclea estimulando directamente los núcleos ventral y dorsal de la misma. El equipo consiste en una versión modificada del IC Nucleus, con un electrodo que puede ser introducido en el receso lateral del bulbo. Desde el punto de vista quirúrgico, se puede acceder al área en cuestión mediante el abordaje translaberíntico o suboccipital. Los elementos de reparo para encontrar el Foramen de Luschka, que es la parte más lateral del receso lateral son: VII, VIII, IX pares craneales, que se observan sin dificultad, una vez que se ha reclinado el flóculo cerebeloso. (Ver Gráfico 2) A través de dicho foramen emergen los plexos coroideos, que son el punto de referencia anatómico fundamental. Una vez introducido el electrodo en el receso lateral, se debe realizar un BERA eléctrico para poder determinar si hay respuesta auditiva. (Ver Figura 1) Lo que indica que el electrodo está colocado sobre los núcleos auditivos. (Ver Figuras ) (8). Fig.1: Registro del BERA eléctrico intraoperatorio con onda Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

19 Fig. 2: Posición quirúrgica, 1) marcado de las incisiones y del receptor interno. Fig. 3:1) Apófisis mastoidea, 2) límite posterior de la ranura digástrica, 3) zona anteroinferior del occipital. Fig. 4: 1) Craneotomía con exposición de la duramadre. Fig. 5: 1) nervio glosofaríngeo, 2) plexos coroideos, 3) electrodo. Fig. 6: 1) Electrodo penetrando por el forámen de Lushka al receso lateral del bulbo. Fig. 7: 1) Posición definitiva del electrodo sostenido con músculo. Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

20 Fig. 9: 1) Cóclea totalmente osificada. Fig. 8: 1) receptor interno fijado al hueso, 2) duramadre suturada CRITERIOS DE INDICACIóN DEL IATC Según la FDA los candidatos al implante de tronco deben (9, 10) cumplir los siguientes criterios: 1. Diagnóstico de NFII 2. Necesidad de remoción tumoral 3. Ser mayor de 12 años 4. Expectativas razonables 5. Compromiso de seguimiento Fig. 10: 1) Fractura múltiple de cóclea. Las nuevas indicaciones del implante de tronco en casos no tumorales para niños y adultos son: (11) 1. Agenesia de cóclea 2. Agenesia de nervio auditivo 3. Grandes malformaciones de oído interno 4. Estallido traumático de ambas cócleas 5. Sección de ambos nervios auditivos 6. Cócleas osificadas post meningitis con malos resultados con IC. 7. Otoespongiosis masiva bilateral, otoesclerosis, osteogénesis imperfecta o enfermedad de Paget que hayan obtenido pobres resultados con IC. 8. Neuronopatías auditivas que no respondieron a IC. (Ver Figuras y 13). Fig. 11: 1) Gran malformación de cóclea y laberinto posterior con amplia comunicación al espacio subaracnoideo. 64 Acta Otorrinolaringológica - Vol 19 - Nº

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