ENFERMEDADES DIFUSAS PULMONARES Dr. Tomás Franquet Sección de Radiología Torácica Hospital de Sant Pau Barcelona

Transcripción

1 ENFERMEDADES DIFUSAS PULMONARES Dr. Tomás Franquet Sección de Radiología Torácica Hospital de Sant Pau Barcelona Las enfermedades pulmonares infiltrativas difusas, tanto agudas como crónicas, forman un grupo heterogéneo de procesos caracterizados en su mayoria por la aparición de una reacción inflamatoria a nivel de la pared alveolar, desencadenada por diferentes ant genos que alcanzan el epitelio alveolar tras su inhalación o a través de la circulación sanguínea. A pesar de que los agentes etiológicos pueden ser muy variados, y en ocasiones desconocidos, la respuesta pulmonar ante la agresión suele ser estereotipada. A partir de la reacción inflamatoria inicial en la pared alveolar, el proceso se extenderá hacia el interior de los alveolos e intersticio. Desde un punto de vista conceptual, el término enfermedad pulmonar infiltrativa difusa, por ser menos restrictivo, se ajusta mejor a la realidad histopatológica que el término enfermedad pulmonar intersticial difusa. Aunque las lesiones se localizen preferentemente a nivel intersticial, la mayoría de las enfermedades pulmonares infiltrativas difusas son mixtas y se acompañan de un componente inflamatorio tanto a nivel alveolar como intersticial y en ocasiones incluso bronquiolar. RADIOLOGIA SIMPLE DE TORAX Desde un punto de vista exclusivamente radiológico, las enfermedades pulmonares se clasifican en alveolares e intersticiales. El patrón alveolar se caracteriza por la presencia de multiples opacidades de aspecto algodonoso y márgenes mal definidos, que tienden a la coalescencia y que se acompañan de broncograma aéreo en su interior. Por el contrario, el patrón intersticial se caracteriza por la presencia de multiples imágenes lineales o nodulillares que presentan una distribución bilateral y dispersa. Esta clasificación, aunque aceptada y útil para el manejo radiológico de muchas lesiones difusas, es en algunos casos limitada y en ocasiones equívoca. Algunas enfermedades clasificadas radiológicamente como alveolares muestran histologicamente una clara localización intersticial de las lesiones y vice-versa. La dificultad en la lectura de algunos patrones radiológicos se demuestra cuando, entre un grupo de expertos radiólogos torácicos, existe un desacuerdo de interpretación en un 30% de los casos. Con el único objetivo de estandarizar una determinada terminología descriptiva, algunos problemas de interpretación se intentaron resolver adaptando a la lectura de las enfermedades infiltrativas difusas el método descriptivo establecido por la ILO (International Labour Office) para el diagnóstico de las neumoconiosis. La dificultad en la valoración radiológica de estos procesos motivó que Felson publicara un artículo en el que añadía un nuevo patrón (I don t know pattern ) a la lista de los ya existentes para describir los procesos intersticiales. Es importante resaltar que ante un paciente sintomático, la normalidad del estudio radiológico convencional no descarta la existencia de una enfermedad infiltrativa difusa pulmonar. En una revisión de 458 pacientes diagnosticados de enfermedad infiltrativa difusa crónica mediante biopsia pulmonar, Epler y col. demostraron que la placa simple de tórax fue normal en el 9.6 % de los casos; las enfermedades que mas frecuentemente se presentaron con un estudio radiológico simple normal

2 fueron: a) sarcoidosis, b) neumonía intersticial descamativa, c) alveolitis alérgica extrínseca, d) linfangitis carcinomatosa y e) bronquiolitis obliterante. A pesar de sus limitaciones, la radiografía simple de tórax sigue siendo de gran utilidad en la valoración de la enfermedad pulmonar infiltrativa difusa. Disponer de los estudios radiológicos previos nos permitirá saber si el proceso es agudo o crónico y valorar la severidad del mismo. TOMOGRAFIA COMPUTADA DE ALTA RESOLUCION (TCAR) La TC alcanzó protagonismo en el estudio y diagnóstico de la enfermedad pulmonar infiltrativa difusa hacia la mitad de la década de los 80. Los avances técnicos permitieron el desarrollo de una nueva técnica de TC denominada de alta resolución (TCAR), en la que se utiliza un grosor de corte de 1-2 mm y una reconstrucción utilizando un algoritmo óseo. La TCAR permite una mejor resolución espacial a pesar de la aparición de un aumento del ruido visible en las imágenes. Este aumento de ruido no dificulta la interpretación clínica de las imágenes obtenidas excepto en los pacientes muy obesos. En la actualidad la TCAR se ha convertido en el método de imágen más sensible para el estudio de la patología difusa pulmonar. Su resolución espacial permite obtener imágenes anatómicas tan precisas que son morfológicamente comparables con los cortes macroscópicos obtenidos directamente del pulmón. La TC volumétrica o helicoidal (TCH) se ha comenzado a utilizar en la valoración de algun tipo de patología pulmonar difusa. ENFERMEDADES DE LA PEQUEÑA VIA AÉREA Las enfermedades de la pequeña vía aérea o enfermedades bronquiolares, afectan a los bronquiolos terminales y respiratorios. En algunas enfermedades en que se afectan estructuras bronquiales de mayor tamaño como son el asma, la bronquitis crónica y las bronquiectasias, no es infrecuente la afectación bronquiolar acompañante. Por el contrario, en otros casos, la enfermedad bronquiolar por si sola formará parte de síndromes clínicos con entidad propia. A pesar de que la respuesta bronquiolar ante cualquier tipo de agresión externa suele ser estereotipada, los hallazgos histopatológicos en las diferentes enfermedades bronquiolares dependerán del tipo de agente causal y de la duración e intensidad de la agresión. En una fase inicial, la destrucción del epitelio bronquiolar provocará una respuesta inflamatoria caracterizada histologicamente por la acumulación de neutrófilos en el lugar de la agresión. La liberación por parte de los neutrófilos de mediadores de la inflamación producirá un daño adicional sobre el epitelio bronquiolar. La persistencia del agente causal será determinante en la resolución del cuadro o en su evolución hacia estadíos de irreversibilidad. Existen diferentes clasificaciones de las enfermedades bronquiolares basadas en criterios anatomopatológicos, clínicos e incluso radiológicos. El término genérico de bronquiolitis se utiliza para describir aquella enfermedad inflamatoria pulmonar que afecta primariamente a los bronquiolos y que, a pesar de ser diferente desde un punto de vista clínico-patológico, presenta manifestaciones radiológicas similares. Consideraciones anatómicas e histológicas El concepto de pequeña vía aérea se debe a Hogg y col. al demostrar que las vías aéreas con un diámetro interno inferior a los 2 mm contribuían en un 25%

3 a la resistencia total del flujo aéreo pulmonar. Desde un punto de vista anatómico, se considera pequeña vía aéreas a los bronquiolos terminales (membranosos) y a los bronquiolos respiratorios. Los bronquiolos terminales están formados por una pared fibromuscular y tienen una función exclusivamente de conducción. Por el contrario, los bronquiolos respiratorios tienen una pared parcialmente alveolizada y constituyen una zona transicional entre las vías aéreas pulmonares de conducción y las zonas pulmonares respiratorias; la existencia de algunos alvéolos a nivel de su pared, hace que los bronquiolos respiratorios tengan una función mixta de conducción/respiración. Los alvéolos que forman el espacio aéreo del lóbulo secundario, convergen retrógradamente hacia los ductos alveolares y bronquiolos. El diámetro de los bronquiolos no supera 1 mm y el grosor de sus paredes no es mayor de 0.1 mm. La porción central del lóbulo pulmonar secundario contiene bronquiolos y arterias pulmonares. Existen comunicaciones anatómicas entre los alvéolos y los bronquiolos. A través de los poros de Kohn se produce una comunicación anatómica directa entre los diferentes alvéolos; a través de los canales de Lambert dicha comunicación se produce entre los alvéolos y los bronquiolos. Tomografía Computerizada de Alta Resolución (TCAR) en el estudio de la pequeña vía aérea La TCAR (utilizando un grosor de corte de mm y una reconstrucción espacial mediante algoritmo óseo) es superior a la obtenida mediante TC convencional en la valoración de la patología de la pequeña vía aérea. Los niveles y la amplitud de la ventana son de extrema importancia para la valoración correcta de la pequeña vía aérea, recomendándose valores de -700 UH y entre 1000 y 1500 UH respectivamente. La TCAR únicamente permite visualizar estructuras bronquiales con un diámetro superior a 2 mm. En condiciones normales, los bronquiolos son invisibles en la TCAR debido al fino grosor de su pared (0.03 mm) y a su pequeño diámetro (0.5-1 mm), sin embargo podremos valorar signos radiológicos directos e indirectos característicos de enfermedad bronquiolar. Signos directos de enfermedad bronquiolar en la TCAR Los signos directos indicativos de patología bronquiolar son: a) engrosamiento de la pared bronquiolar producida por un aumento del grosor muscular, inflamación y/o fibrosis, b) presencia de infiltrados centrolobulillares de localización peribronquiolar, c) dilatación de la luz bronquiolar y d) relleno de la luz bronquiolar e impactaciones bronquiolares por moco o material infectado (9,10). El relleno de los bronquiolos por material mucoso o purulento y la presencia de inflamación peribronquiolar aparece como pequeñas imágenes tubulares con ramificaciones similares morfológicamente a un árbol en gemación (tree-in-bud). Este signo radiológico es indicativo de patología inflamatoria bronquiolar de causa habitualmente infecciosa. La realización de una buena técnica de TCAR en los pacientes con enfermedad de la pequeña vía aérea es imprescindible para evitar interpretaciones radiológicas erróneas. En algunos casos, las impactaciones bronquiolares distales y múltiples pueden simular nódulos subpleurales. Por otro lado, el uso inadecuado de la ventana producirá un engrosamiento artificial de la pared bronquiolar que podrá ser erróneamente valorado como patológico (13). El

4 grosor de la pared bronquial en la TCAR deberá estudiarse con un nivel de ventana entre -250 y -700 UH y con una amplitud de ventana mayor de 1000 UH; con una amplitud de ventana inferior a 1000 UH se producirá un engrosamiento artificial de la pared bronquial. Signos radiológicos indirectos de enfermedad bronquiolar La TCAR dinámica ( cortes en espiración) es una técnica complementaria a la TCAR convencional que nos permite valorar signos radiológicos indirectos asociados a patología bronquiolar. En la mayoría de los individuos normales, la densidad del parénquima pulmonar aumenta cuando se realizan cortes de TC en espiración forzada, debido a una mayor proporción entre los tejidos blandos y el aire; el aumento medio de la densidad del parénquima pulmonar en las series espiratorias es de 200 UH. Este aumento de la densidad pulmonar no se producirá en aquellas situaciones patológicas que impidan una correcta expulsión del aire pulmonar (atrapamiento aéreo). La aparición de múltiples áreas de atrapamiento aéreo serán indicadores radiológicos indirectos, en un contexto clínico apropiado, de enfermedad obstructiva de la pequeña vía aérea. En algunas ocasiones, el atrapamiento aéreo puede pasar totalmente inadvertido en las series de TCAR realizadas en inspiración y únicamente se demostrará en las series espiratorias. El atrapamiento aéreo puede ser de tipo transitorio (p.e. asma bronquial) o irreversible (p.e. bronquiolitis obliterante). Patrón de atenuación pulmonar en mosaico A nivel del parénquima pulmonar, la alternancia de áreas con diferentes valores de atenuación producen visualmente un patrón radiológico descrito como patrón de atenuación pulmonar en mosaico. Dicho patrón es inespecífico y puede observarse tanto en enfermedades de la pequeña vía aérea como en enfermedades vasculares pulmonares e infiltrativas. Mediante la realización de una TCAR convencional en inspiración y cortes complementarios (dinámicos) realizados en espiración, podremos diferenciar entre las diversos tipos de patología pulmonar que se presentan radiológicamente con un patrón en mosaico. Cuando existe obstrucción a nivel de la pequeña vía aérea, la TCAR espiratoria demuestra áreas hiperlucentes (atrapamiento) que alternan de modo parcheado con zonas de mayor densidad radiológica que corresponden al parénquima pulmonar normal. La hiperlucencia pulmonar se produce por el propio atrapamiento aéreo y por la aparición de una vasoconstricción refleja secundaria a la hipoxemia existente en dichas áreas. La demostración radiológica de áreas hiperlucentes con vasos de menor calibre que los del resto del parénquima pulmonar es un signo inequívoco de atrapamiento aéreo y refleja indirectamente la existencia de patología bronquiolar subyacente. El patrón en mosaico puede aparecer asociado a la enfermedad infiltrativa difusa debido a la presencia parcheada de áreas lobulares o segmentarias de parénquima normal con zonas que presentan un patrón en "vidrio deslustrado". En la enfermedad infiltrativa difusa, tanto la patología alveolar como la patología intersticial pueden condicionar un patrón radiológico de "vidrio deslustrado", pero en ningún caso, las áreas de afectación parenquimatosa se acompañaran de alteraciones de la perfusión pulmonar. Por este motivo, en la enfermedad infiltrativa difusa, los vasos serán del mismo calibre en las áreas de "vidrio deslustrado" y en las zonas de menor atenuación correspondientes al

5 parénquima pulmonar normal. En los cortes espiratorios, las áreas de menor atenuación aumentaran de densidad, descartándose la presencia de atrapamiento aéreo. En algunas enfermedades infiltrativas difusas como la alveolitis alérgica extrínseca, sarcoidosis y conectivopatías podrá identificarse, en ocasiones, un componente mixto de afectación parenquimatosa y bronquiolar. Finalmente, el patrón "en mosaico" causado por la existencia de una enfermedad vascular pulmonar primaria (enfermedad tromboemboembólica y/o hipertensión pulmonar arterial) originará la alternancia de áreas pulmonares hiperperfundidas que tendrán una mayor densidad radiológica, con otras zonas parenquimatosas hipoperfundidas que aparecerán con una densidad radiológica menor. El calibre de los vasos pulmonares será mayor en las zonas hiperperfundidas. En los cortes espiratorios, a diferencia de lo que ocurre en la enfermedad bronquiolar, no existirá atrapamiento aéreo, objetivándose un aumento de la densidad radiológica en las zonas hipoperfundidas. La valoración conjunta de los estudios convencionales y dinámicos será de gran utilidad para diferenciar entre las diferentes enfermedades que pueden presentarse con un patrón "en mosaico". BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. Hogg JC. Chronic interstitial lung disease of unknown cause: a new classification based on pathogenesis. AJR 1991; 156: Felson B. A new look at pattern recognition of diffuse pulmonary disease. AJR 1979; 133: Epler GR, McLoud TC, Gaensler EA, Mikus JP, Carrington CB. Normal chest roentgenograms in chronic diffuse infiltrative lung disease. N Engl J Med 1978; 298: Mayo JR, Webb WR, Gould R, et al. High-resolution CT of the lungs: an optimal approach. Radiology 1987; 163: Webb WR. High-resolution CT of the lung parenchyma. Radiol Clin North Am 1989; 27: Itoh H, Murata K, Konishi J, Nishimura K, Kitaichi M, Izumi, T. Diffuse lung disease: pathologic basis for the high-resolution computed tomography findings. J Thorac Imaging 1993; 8: Remy-Jardin M, Remy J, Artaud D,Deschildre F, Duhamel A. Diffuse infiltrative lung disease: clinical value of sliding-thin-slab maximum intensity projection CT scans in the detection of mild micronodulillar patterns. Radiology 1996; 200: Bhalla M, Naidich DP, McGuinness, Gruden JF, Leitman BS, McCauley DI. Diffuse lung disease assessment with helical CT-preliminary observations of the role of maximum and minimum intensity projection images. Radiology 1996; 200: Heitzman ER. Subsegmental anatomy of the lung. In: Groskin SA, ed. The Lung: Radiologic-Pathologic Correlations, 3rd ed. St. Louis: Mosby;1993: Bergin C, Roggli V, Coblentz C, Chiles C. The secondary pulmonary lobule: normal and abnormal CT appearances. AJR 1988; 151: Webb WR, MŸller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. 2nd ed. Philadelphia, PA; Lippincott-Raven, 1996, 41.

6 12. Kang EY, Grenier P, Laurent F, MŸller NL. Interlobular septal thickening: patterns at high-resolution computed tomography. J Thorac Imaging 1996; 11: Johkoh T, Ikezoe J, Tomiyama N, et al. CT findings in lymphangitic carcinomatosis of the lung: correlation with histologic findings and pulmonary function tests. AJR 1992; 158: Wolff SD, Kuhlman JE, Fishman EK. Thoracic Kaposi sarcoma in AIDS: CT findings, J Comput Assist Tomogr 1993; 17: Nishimura K, Itoh H, Kitaichi M, Nagai S, Izumi T. Pulmonary sarcoidosis: correlation of CT and histopathologic findings. Radiology 1993; 189: Lee KS, Song KS, Lim TH, Kim, PN, Kim IY, Lee BH. Adult-onset pulmonary tuberculosis: findings on chest radiographs and CT scans. AJR 1993; 160: Nishimura K, Kitaichi M, Izumi T, Nagai S, Itoh H. Usual interstitial pneumonia: histologic correlation with high-resolution CT. Radiology 1992; 182: Primack SL, Hartman TE, Hansell DM, MŸller NL. End -stage lung disease. CT findings in 61 patients. Radiology 1993; 189: Wescott JL, Cole SR. Traction bronchiectasis in end-stage pulmonary fibrosis. Radiology 1986; 161: Gruden JF, Webb WR, Warnock M. Centrilobular opacities in the lung on high-resolution CT: diagnostic considerations and pathologic correlation. 1994; 162: