MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN EL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

Transcripción

1 2 Congreso Bioquímico Córdoba 2013 MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN EL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO Bioq. Esp. Verónica Gómez

2 SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO Es un desorden multisistémico caracterizado por IRA, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia (de grados variables) SUH post entérico, principal agente etiológico es la Escherichia coli productora de la toxina Shiga STEC, en especial el serotipo O157:H7 Principal grupo etario: niños de 6 meses a 5 años incidencia de casos cada niños menores de 5 años ( casos anuales) mayor en todo el mundo Casos año 2010 Principal causa de IRA en pediatría Segunda causa de IRC en pediatría ~20% de transplantes renales Mortalidad de 3-5% en la etapa aguda Fuente: Dra Marta Rivas - INEI ANLIS Dr. Carlos G. Malbrán 5to Congreso Argentino de nefrología pediátrica (web SAP)

3 STEC Proceso Fisiopatológico del SUH Dolor abdominal diarrea mucosa -diarrea sanguinolenta 2-7 días Rahal et al.frontiers in Cellular and Infection Microbiology Nov2012 Vol % ~15 % ~7 días Resolución Manifestaciones hematológicas Daño células endoteliales: consumo de plaquetas anemia hemolítica microangiopática endot. glomerular, epitelio tubularira SUH

4 Manifestaciones Hematológicas del SUH DX: dolor abdominal, fiebre, vómitos -GEA Diarrea acuosa D. mucosanguinolenta diarrea sanguinolenta. SUH? oliguria, anuria, edema palidez, petequias, letargia Laboratorio Hemograma anemia severa presencia de hematíes fragmentados (esquistocitos) reticulocitosis (policromatofilia) leucocitosis (neutrofilica) plaquetopenia Química urea, creatinina, potasio elevados GSA proteínas totales, albúmina, calcio, sodiodisminuídos LDH, bilirrubina aumentada -- haptoglobina muy disminuída acidosis Orina proteinuria, hematuria, presencia de cilindros Hemostasia PDF, fibrinógeno disminuído

5 Contador hematológico IMPEDANCIA tamaño Plaquetas: 28x10 3 /µl Policromatofilia? Reticulocitosis? Esquistocitos?

6 DX: diarrea sanguinolenta. SUH? Plaquetopenia Urea-creatinina elevadas INTERNACIÓN

7 Al día siguiente

8 Impedancia + citometría de flujo (dispersión de luz + fluorescencia)

9 Impedancia + citometría de flujo (dispersión de luz + fluorescencia) XE (colorante de GR) + software % esquistocitos (FRC%) JIANG et col Alta sensibilidad (baja especificidad) excelente VPN Técnica de screenig confirmar en frotis Buena correlación con los contajes por microscopíamuy útil para el seguimiento Falso negativo en macrocitosis valor de corte VCM>105 fl Determinación que no se puede controlar-calibrar J F, Lesesve et col

10 1- el esquistocito deben ser evaluado en frotis de sangre periférica utilizando un microscopio óptico porcentaje después de contar al menos 1000 glóbulos rojos 2. Solicitar el recuento ante la sospecha diagnóstica 3. Criterios morfológicos: son siempre más pequeño que glóbulos rojos intactos forma de fragmentos con ángulos agudos y bordes rectos, pequeñas medias lunas, casco (queratocitos), microesferocito (acompañado de las anteriores) 4. El recuento debe considerarse clínicamente significativo si los esquistocitos son el principal hallazgo 5.Evidencia robusta para el dx de AMA trombótica en adultos un recuento > 1% 6. La determinación de esquistocitos por contadores automáticos debe considerarse como un complemento útil para la evaluación microscópicaresultados rápidos con un alto valor predictivo de las muestras negativas. verificación de muestras positivas y macrocítica (falso negativo)

11 Evolución del SUH 50-75% se someten a diálisis peritoneal o hemodiálisis, recuperándose sin secuelas (2-3 semanas) Alta se decide tanto por estado de la función renal como su estado hematológico (crisis hemolíticas) Requiere control y seguimiento por consultorio externo (anemia y esquistocitos suelen persistir con plaquetas normales: cantidad?) 20-30% nefropatía secuelar 10-15% requieren transplante renal Tasa de letalidad: 2-3 %

12 Conclusiones El SUH es endémico en Argentina Es más frecuente en niños entre 6 meses y 5 años, generalmente con antecedentes de cuadro diarreico (mucoso-sanguinolento) sanguinolento) entre 2 a 7 días. Analizar los valores y alarmas del citológico automatizado y observar todos los histogramas y dispersogramasante ante cualquier duda observar el frotis informar Pese a todos los avances tecnológicos, para ICSH, el contador hematológico (en este tipo de patología) sólo es screening, provee una alerta que obliga a la observación del frotis informe, desiciones a partir de la observación del extendido La tecnología tiene limitaciones que no deben transformarse en errores

13 Laboratorio de Hematología Hospital de Niños de la Sma Trinidad