PACIENTE VIH CON DERRAME PLEURAL

Transcripción

1 HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. JOSEP TRUETA PACIENTE VIH CON DERRAME PLEURAL Andrea Sologaistoa Bezzina R4 Anatomía Patológica 5 de Febrero 2014

2 PRIMER INGRESO (enero 2012) Pte. masculino de 62 años sin AP de interés ni hábitos tóxicos. FR: frecuentaba prostitutas Hx: 2 meses con Pérdida de peso Astenia Bradipsiquia Dificultad del lenguaje

3 EXPLORACION FISICA Afebril, lesiones eritemato-violáceas de 0.5cm predominio en extremidades, sugestivas de SK. Claudicación de EEII. Serología: VIH + PCR VHH-8 en suero +

4 ADENOPATIA INGUINAL DERECHA

5 INMUNOHISTOQUIMICA HHV8 CD31 Infiltración por Sarcoma de Kaposi

6 TAC CRANEAL LOE frontal izq. de 30mm con captación en anillo y edema asociado. Moderado efecto de masa y signos de herniación Dx: Toxoplasmosis Cerebral Tx: Sulfadiacina + Pirimetamina

7 SEGUNDO INGRESO (feb. 2012) Fiebre, astenia y malestar general. Empeoramiento de lesiones de SK. Linfedema y adenopatías inguinales. Dx: Neumonía de LID Pancitopenia y anemia

8 TERCER INGRESO (abril 2012) Dolor hemitórax izquierdo de características pleuríticas de 3 días de evolución + tos. EF: Afebril, hipofonesia basal izq, lesiones SK con distribución universal. RX: Condensación basal y derrame pleural izq.

9 RX. TORAX Toracocentesis: Exudado Gram, cultivo y ZN -. DX: Derrame pleural paraneumónico. Tx: Ceftriaxona.

10 CUARTO INGRESO (mayo 2012) Dolor hemitórax derecho y disnea. No tos, expectoración ni fiebre. RX: Derrame pleural bilateral D > I. TAC: Derrame pleural con áreas de colapso pulmonar y edema intersticial. NO adenopatías axilares ni mediastínicas.

11 RESUMEN DX. Infección VIH C3 Toxoplasmosis cerebral (resuelta) SK cutáneo y ganglionar IRC residual Candidiasis orofaríngea Neutropenia grado IV DERRAME PLEURAL RECIDIVANTE

12 ETIOLOGIAS DERRAME PLEURAL + VIH INFECCIOSAS: Neumonía Tuberculosis Embolismos sépticos OTRAS: ICC Hepatopatía Hipoalbuminemia NEOPLASICAS: Sarcoma de Kaposi LNH sistémico CA pulmonar Linfoma primario de cavidades

13 LIQUIDO PLEURAL

14 LIQUIDO PLEURAL

15 LIQUIDO PLEURAL

16 LIQUIDO PLEURAL

17 LIQUIDO PLEURAL

18 BLOQUE CELULAR

19 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Carcinoma Mesotelioma Linfoma

20 INMUNOCITOQUIMICA Calretinina - CK AE1/AE3 -

21 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Carcinoma Mesotelioma Linfoma no Hodgkin asociado a piotórax Linfoma difuso de célula B grande Linfoma de Burkitt Linfoma / Leucemia T linfoblástica

22 INMUNOCITOQUIMICA MUM-1 + CD45 +

23 INMUNOCITOQUIMICA CD79a - CD20 -

24 CD3 - INMUNOCITOQUIMICA

25 INMUNOCITOQUIMICA CD138 + (focal)

26 INMUNOCITOQUIMICA EMA + HHV8 +

27 INMUNOCITOQUIMICA EBER +

28 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Masa tumoral fenotipo Inmuno- Gen myc VHSK / HHV8 EBV L. asociado a piotórax + B /- L. difuso de célula B grande +/- B L. de Burkitt +/- B R - - L./Leucemia T linfoblástica + T L. de Cavidades

29 DIAGNOSTICO: LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES

30 EPIDEMIOLOGIA Pacientes con inmunodepresión profunda, la mayoría infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). Más frecuente en homosexuales con estadíos avanzados (recuento total de linfocitos CD4+ menor de /μL), en la 4ta década de vida. Ocasionalmente en pacientes post transplantados y en raros casos en personas inmunocompetentes o en pacientes con cavidades únicas (implantes). Constituyen menos del 5% de linfomas en pacientes VIH.

31 LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES Neoplasia de células B grandes, caracterizada por presentarse como un derrame seroso de cavidades, sin presencia de una masa tumoral detectable, adenopatías, organomegalias o infiltración medular. Hallazgo constante de la presencia del virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV/HHV8).

32 OTROS CASOS REPORTADOS

33 CLASIFICACION DE LA OMS (2008) MATURE B-CELL NEOPLASMS Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma B-cell prolymphocytic leukaemia Splenic marginal zone lymphoma Hairy cell leukaemia Lymphoplasmacytic lymphoma Heavy chain diseases Plasma cell myeloma Solitary plasmacytoma of bone Extraosseous plasmocytoma Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) Nodal marginal zone lymphoma Follicular lymphoma Primary cutaneous follicle centre lymphoma Mantle cell lymphoma Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) DLBCL associated with chronic inflamation Lymphomatoid granulomatosis Primary mediastinal (thymic) large B- cell lymphoma Intravascular large B-cell lymphoma Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman disease PRIMARY EFFUSION LYMPHOMA Burkitt lymhoma B-cell lymphoma, unclassificable

34 INMUNOFENOTIPO 90% positividad para el EBV. Caracterizados por la imposibilidad de asignarles un origen B o T mediante anticuerpos monoclonales específicos. Todos son de origen B (análisis de reordenamiento del gen de las Ig). Positividad para el CD45. Usualmente marcadores B negativos.

35 INMUNOFENOTIPO Exhiben un perfil plasmablástico, el cual es intermedio entre el de linfoma difuso de célula B grande y las células plasmáticas

36 CURSO CLINICO Unicamente un 40 50% de los pacientes VIH con linfoma primario de cavidades presenta sarcoma de Kaposi. Pronóstico desfavorable con una media de 6 meses de vida tras su diagnóstico.

37 CONCLUSION Considerarlo en pacientes inmunodeprimidos con clínica sugestiva de derrame de cavidades. Confirmación con inmunohistoquímica y análisis genético para la presencia del KSHV/HHV8.

38 HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. JOSEP TRUETA PACIENTE VIH CON DERRAME PLEURAL