PICADILLO CLINICA MEDICA A

Transcripción

1 PICADILLO CLINICA MEDICA A

2 HISTORIA CLÍNICA n Un hombre de 61 años es evaluado por una historia de 10 meses de debilidad generalizada. n No presenta mialgia ni otro Ipo de dolor. n Su antecedente personal es hipercolesterolemia tratada con una dosis estable de simvastaina los úlimos 3 años.

3 n En el examen Nsico presenta T.Ax. normal, PA 138/74 mm Hg, frecuencia de pulso 70/min, y FR 16/min. El IMC es 27. n Presenta una debilidad muscular simétrica a nivel de brazos y muslos, con leve disminución de fuerzas de flexores de dedos con prensión levemente reducida. No se objeiva dolor muscular. n No hay rash, engrosamiento de piel, ni úlceras digitales. Los reflejos y el resto del examen son normales.

4 PARACLINICA n Laboratorio: presenta un hemograma normal, VES de 23 mm/hora, CK de 365 U/l. n RadiograNa de tórax normal. n El Electromiograma y estudios de conducción muestran cambios miopáicos en los músculos proximales y distales de las extremidades así como cambios neurogénicos.

5 Cuál de los siguientes es el diagnósico más probable? A: Esclerosis lateral amiotrófica B: MiosiIs por cuerpos de inclusión C: Miastenia gravis D: Miopaea inducida por estainas

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7 Cuál de los siguientes es el diagnósico más probable? A: Esclerosis lateral amiotrófica B: Miosi(s por cuerpos de inclusión C: Miastenia gravis D: Miopaea inducida por estainas

8 Comentario n La respuesta correcta es B: MiosiIs por cuerpos de inclusión. n El diagnósico más probable es miosiis por cuerpos de inclusión (MCI), una miopaea inflamatoria de lenta e insidiosa progresión que ocurre más comunmente en hombres sobre la edad de 50 años. n La debilidad muscular puede ser difusa y comprometer tanto la musculatura distal como la proximal. Aunque el compromiso muscular en la MCI es epicamente simétrico, puede ser asimétrico en hasta un 15% de pacientes.

9 n La piel generalmente está indemne. La MCI raramente se asocia raramente con manifestaciones extramusculares como rash, fiebre, o compromiso pulmonar. n Los pacientes con MCI epicamente presentan sólo niveles levemente elevados de enzimas musculares (epicamente <1000 U/l), e incluso niveles enzimáicos normales. n La tríada caracterísica de hallazgos electromiográficos de miopaea incluye potenciales polifásicos pequeños, de baja amplitud, y de corta duración; potenciales de fibrilación en reposo; y descargas repeiivas, bizarras, de alta frecuencia.

10 n Este hombre ha desarrollado debilidad lentamente progresiva que afecta los músculos distales y proximales sin dolor ni rigidez evidentes. n Esta presentación sugiere una miopaea con debilidad basada en su historia y examen Nsico, leve elevación de enzimas musculares, y resultados anormales del Electromiograma; todos los hechos anteriores son consistentes con el diagnósico de MCI.

11 n La esclerosis lateral amiotrófica se caracteriza por disfunción progresiva de las vías de las motoneuronas superior e inferior en una o varias áreas del cuerpo. n Los hechos epicos de compromiso de la motoneurona superior son espasicidad, hiperreflexia, y reflejos patológicos, incluyendo respuesta plantar extensora. n Los hechos caracterísicos de compromiso de motoneurona inferior son debilidad muscular, atrofia, fasciculaciones, y calambres. Estos hallazgos no están presentes en este paciente.

12 n La Miastenia gravis se caracteriza por debilidad muscular fluctuante, faigable, que empeora con la acividad y mejora con el reposo. n El examen neurológico puede revelar ptosis bilateral asimétrica en la mirada en forma prolongada hacia arriba, pérdida de expresión facial o apariencia de músculos faciales caídos, voz nasal, que empeora al hablar en forma prolongada,y debilidad de miembros que empeora con el ejercicio. n Ninguno de estos hallazgos está presente en este paciente

13 n La miopaea inducida por estainas se presenta más comunmente con dolor muscular y calambres epicamante los primeros 6 meses de tratamiento, y los resultados del EMG son normales. n Este paciente no Iene dolor muscular, Iene un EMG anormal, y ha estado recibiendo dosis estables de simvastaina por años, lo que hace improbable la miopaea inducida por estainas.

14 Punto Clave La miosiis por cuerpos de inclusión Iene un inicio insidioso, con debilidad muscular que puede ser difusa y compromete los músculos distales y proximales