TUMORES CUTÁNEOS INFRECUENTES DE PIEL. Dr. JL Rodríguez Peralto

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José Ángel de la Cruz González
hace 7 años
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1 TUMORES CUTÁNEOS INFRECUENTES DE PIEL Dr. JL Rodríguez Peralto

2 A male infant case of lipofibromatosis in the submental region exhibited the expression of the connective tissue growth factor Yuhji Kabasawa DDS, PhD a,,, Kenichi Katsube MD b, Hiroyuki Harada DDS a, Kiyoko Nagumo c, Haruka Terasaki c, Bernard Perbal MD d, Norihiko Okada DDS, PhD e and Ken Omura DDS, MD f Oral Surg Oral Pathol Oral Med Oral Radiol Endod2007; 103:

3 LIPOFIBROMATOSIS: Niño de 2 años de edad con tumor en piel de la región mandibular

9 LIPOFIBROMATOSIS Neoformación rara (50 casos), benigna, solitaria del tronco, cabeza y más raramente de mmss y mmii de niños desde días, meses y 12 años Clínicamente: Tumor cutáneo Tratamiento: extirpación quirúrgica completa. Recidivan el 72%. Factores de riesgo: resección incompleta, localización en manos y pies, el carácter congénito, y actividad mitósica Fetsch JF, Miettinen M, Laskin WB, Michal M, Enzinger FM. A clinicopathologic study of 45 pediatric tissue tumors with an admixture of adipose tissue and fibroblastic elements, and a proposal for classification as lipofibromatosis. Am J Surg Pathol 2000; 24:

10 LIPOFIBROMATOSIS HISTOPATOLOGÍA Proliferación de tejido adiposo maduro Septos fibrosos engrosados y ocupados por una neoformación de fibroblastos maduros colagenizados de distribución fascicular Tumor engloba vasos, nervios y anejos

11 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hamartoma fibroso de la infancia

13 LIPOFIBROMATOSIS HAMARTOMA FIBROSO

14 LIPOFIBROMATOSIS HAMARTOMA FIBROSO

16 Herron MD, Coffin CM, VanderhooftSL. Vascular Stains and Hair Collar Sign Associated with Congenital Anomalies of the Scalp Pediatric Dermatology 2005; 22:

17 HAMARTOMA MENINGOTELIAL CUTANEO : Varón de 19 años con siringomielia C6-D4 intervenida. Desde pequeño lesión cutánea occipital de 3 cms. Dco. Clínico quiste dermoide

19 VIMENTINA EMA EMA

20 HAMARTOMA MENINGOTELIAL Clínica: CUTÁNEO Lesión rara, solitaria, del cuero cabelludo, entre 4 meses y 40 años Simula un proceso quístico o malformativo vascular Frecuente asociación a alteraciones del cierre del canal espinal DD histopatológico: angiosarcoma, fibroblastoma de células gigantes, nevus y meningiomas

21 HAMARTOMA MENINGOTELIAL CUTÁNEO HISTOPATOLOGÍA Tumor en cuero cabelludo con patrón pseudovascular Marcada colagenización Remolinos celulares con cuerpos de psamoma Vimentina y EMA positivos; S100 - CD 34 - CD 31-

23 Varón de 45 años con un nódulo ulcerado de 2,5 cm en el tronco Diagnóstico clínico de granuloma piogénico

26 CD20 CD3 CD 4 CD8

27 CD5 CD 7 BF-1 EMA

28 CD 30 CD 30 CD 30 ALK

29 IMMUNOHISTOQUÍMICA CD 3 + CD 5 + CD 4 + CD 30+ BF-1 + CD 20 - CD 7 - CD 8 - ALK -

30 HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS Proliferación linfoide atípica intravascular, de células T CD30 + Reordenamientos de TCR and IgH Hallazgos hiostopatológicos sugestivos de LINFOMA T INTRAVASCULAR

31 British Journal of Dermatology 2007; 157: 16-25

32 LINFOMA INTRAVASCULAR 40% casos tienen afectación cutánea y sólo 36% de ellos restringida a la piel 72% B; 28% T Sólo 2 linfomas T intravasculares fueron CD30 positivos British Journal of Dermatology 2007; 157: 16-25

35 EVOLUCION CLINICA Vivo 23 meses después del diagnóstico TAC corporal y la biopsia de médula ósea sin afectación tumoral

42 American Journal of Clinical Pathology, 2014; 142,

43 PROCESOS INFLAMATORIOS REACTIVOS CD30+ ( Pseudolinfoma CD30+ ) Diferentes formas clínicas: - Infecciones virales (mollusco contagioso, herpes simple, herpes zoster, EBV, parapoxvirus) - Nódulos escabióticos - Reacciones a picaduras de artrópodos - Infecciones Bacterianas (micobacteriosis) - Fármacos (Carbamacepina) - Tatuajes dorados

44 Reacciones a picaduras de Artrópodos CD30

45 Molusco contagioso

46 Reacciones secundarias a Toradol CD30

48 A. Okazaki, H. Asada, H. Niizeki, A. Nonomura, S. Miyagawa Intravascular histiocytosis associated with rheumatoid arthritis: report of a case with lymphatic endothelial proliferation British Journal of Dermatology 2005; 152 (6),

50 CD 68 CD 31

51 CD 68 CD 31

53 Varón 70 años placa infiltrada, dolorosa en muslo

63 Inmunofenotipo: CD20, CD79a = Positivas CD30, CD3, CD56 negativos CD5, CD10, negativos CD20 Bcl-2+ ; Bcl-6- CD20 CD79a CD79a

64 CD3 CD30 Ki-67 CD56

65 CD31 CD31

66 CONCLUSION Una proliferación linfoide T atípica CD30 + en el contexto de un granuloma piogénico, angioma, proceso inflamatorio o trauma debería considerarse un cuadro reactivo y nunca un linfoma intravascular cutáneo

68 Mujer de 67 a. con nódulo en piel de muslo

73 Actina Desmina HMB-45 Melan A

74 S 100

75 PEComa (Perivascular Epithelioid Cell neoplasm) Familia de tumores compuesta tanto histológica como IHQ por células perivasculares epitelioides: Angiomiolipoma, linfangiomiomatosis, tumor «sugar» de pulmón, PEComas extrarenales y extrapulmonares En piel son infrecuentes: Lesiones solitarias en mujeres adultas, extremidades No suelen tener relación con la esclerosis tuberosa Proliferación difusa de células claras o epitelioides Inmunofenotipo melanocítico, generalmente HMB45 y muscular, actina, aunque en la piel es más típica la desmina. Citoqueratinas y S-100 negativas

77 Dr. Requena

78 AE1/AE3

84 Factor XIIIA AE1-AE3 Desmin HMB-45

85 INMUNOHISTOQUIMICA Vimentina + Factor XIIIA + HMB 45 - Melan A - SMA - Desmina Calponina CD 34 -

86 Clave Diagnóstica CÉLULAS CLARAS DE DISTRIBUCIÓN PERIVASCULAR PEComa Metástasis de carcinoma renal Dermatofibroma de células claras

87 HAMARTOMA MENINGOTELIAL LIPOFIBROMATOSIS PROLIFERACION LINFOIDE ATIPICA INTRAVASCULAR T CD30+ PECOMA DERMATOFIBROMA CELULAS EN ANILLO DE SELLO

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