Curso -Taller para el Diagnóstico Oportuno de Cáncer en menores de 18 años JUNIO 2009

Transcripción

1 Curso -Taller para el Diagnóstico Oportuno de Cáncer en menores de 18 años JUNIO 2009

2 Linfoma de Hodgkin DR. ALBERTO OLAYA VARGAS INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA

3 Definición Neoplasia del tejido linfoide (nódulos linfáticos y bazo) caracterizada por la proliferación de linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y presencia de células características de origen monoclonal (Células de Reed-Sternberg).

4 Introducción Thomas Hodgkin describe las características clínicas del Linfoma en Medio siglo después Stenberg y Reed describen las células gigantes multinucleadas características del Linfoma. En 1967 se descubre que las Células de Reed Stenberg son monoclonales. El Linfoma de Hodgkin fue el primer cáncer curado con Radioterapia y posteriormente con combinación de agentes antineoplásicos.

5 Epidemiología El Linfoma de Hodgkin es uno de los tumores más frecuentes en la edad pediátrica Su edad de presentación es en mayores de 5 años, el predominio es en hombres (75%). Su incidencia varía en el mundo y está asociado a niveles socioeconómicos bajos. Representa el 6.6% de todos los cánceres pediátricos. Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.:

6 Epidemiología Un estudio realizado por el IMSS durante , destacó que los linfomas ocupaban el 3er. lugar de morbilidad por cáncer en menores de 15 años en México, con el 11.1% de los casos de cáncer. 51.6% de los linfomas diagnosticados correspondieron a Linfomas de Hodgkin.* Las Unidades Médicas Acreditadas en la atención del menor con cáncer de la Secretaría de Salud en México, reportaron durante 2008 que: - Los linfomas son la 2da. causa de morbilidad por cáncer en menores de 18 años. Representan el 9.44% del total de casos de cáncer en menores de 18 años. El linfoma de Hodgkin el 51.1% de los linfomas diagnosticados.** *Fajardo-Gutiérrez A, Incidence of cancer in children BMC cancer 2007, 7:68 **Dirección de Cáncer CeNSIA Perf il epidemiológico del cáncer en inf ancia y la Adolescencia durante 2008

7 Factores predisponentes Predisposición genética Inmunosupresión Adquirida Congénita Asociada a infecciones virales Epstein Barr virus Anales Españoles de Pediatría, 2001; 55(3), pp.:

8 Factores predisponentes Historia previa de mononucleosis infecciosa aumenta el riesgo de LH. Se han encontrado títulos elevados de anticuerpos EBV antes del diagnóstico de LH. Una serología positiva para EBV representa un factor de riesgo para LH pero no afecta el pronóstico. En un 30-50% de los LH se pueden encontrar fragmentos genómicos de EBV, y con más frecuencia en la variedad Celularidad Mixta.

9 Célula de Reed Stenberg La célula de RS es la célula maligna en el LH. Deriva de la transformación neoplásica de los centros germinales a partir de linfocitos B. Es grande con citoplasma abundante, dos o tres núcleos y un nucleolo prominente. Las características histológicas y los síntomas clínicos del LH se han atribuido a la cantidad de citoquinas que secretan las células de RS, y de los cuales incluyen interleuquina 1, interleuquina 6 y factor de necrosis tumoral.

10 Cortesía: Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología Pediátrica del Hospital Infantil de México Federico Gómez Célula Reed-Sternberg

11 Linfoma de Hodgkin Existen dos tipos principales de LH: Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Linfoma de Hodgkin Clásico

12 Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Afecta del 10 al 15% de los pacientes. 33% de los pacientes son menores de 15 años. Relación H:M 4:1. Enfermedad localizada. Las células RS son infrecuentes en este tipo de LH.

13 Linfoma de Hodgkin Cortesía: Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia Adenomegalia

14 Linfoma de Hodgkin Clásico Esclerosis nodular: Subtipo mas común 2 subtipos NS1, NS2 70% en los adolescentes 30% en los niños mas jóvenes Ganglios afectados: Parte inferior del cuello Supraclaviculares Mediastinales

15 Linfoma de Hodgkin Clásico Celularidad Mixta: Menos común en adolescentes. Se observa en países de recursos escasos. El virus EB está relacionado con más frecuencia. Muchas ocasiones se acompaña de síntomas B. Afecta ganglios infradiafragmáticos.

16 Linfoma de Hodgkin Cortesía: Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora

17 Cuadro clínico Linfadenopatías: Supraclaviculares o cervicales No dolorosas Consistencia ahulada 2/3 partes Afectación a región cervical Tos seca Disfagia Dificultad respiratoria Ronquera

18 Cuadro clínico Síntomas sistémicos: Pérdida de peso sin causa aparente (aprox. 10% del peso en 6 meses antes del diagnóstico) Fatiga Anorexia Fiebre (>38ºC) sin causa aparente Sudoración nocturna Prurito (raro)

19 Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello y región supraclavicular Tórax Masa mediastinal AP y lateral de tórax: Corroborar masa mediastinal /Descartar hiperplasia tímica Valoración de vía aérea

20 Masa Mediastinal, Linfoma de Hodgkin St. Jude Children s Hospital

21 Diagnóstico diferencial Otras causas de masa mediastinal: tumores germinales, leucemias, neuroblastoma Proceso infeccioso que curse con adenomegalias (mononucleosis infecciosa). Hiperplasia tímica: Tuberculosis: Común en niños pequeños En la radiografía corresponde a una región radiopaca en la región tímica, algunas veces de forma triangular y no hay afectación ganglionar Positividad para PPD en 48 horas

22 Cuándo sospechar de un Linfoma de Hodgkin? Aparente proceso infeccioso de evolución tórpida con persistencia de signos sistémicos y adenomegalias. Persistencia de adenomegalias después de 2 semanas con tratamiento a base de antibiótico y antiinflamatorio. Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO.

23 Qué debo hacer ante la sospecha de un Linfoma de Hodgkin? Descartar que no se trate de un proceso infeccioso bacteriano. Descartar Tuberculosis. Descartar HIV. Enviar a hospital de referencia en caso de no tener mejoría en las siguientes 2 semanas o si presenta mayor sintomatología.

24 Tips para el diagnóstico No retener al paciente por más de 2 semanas SIN mejoría. Los síntomas de pérdida de peso, fiebre, ataque al estado general y diaforesis son muy característicos de un proceso NEOPLÁSICO o INFECCIOSO CRÓNICO.

25 Linfoma No Hodgkin

26 Definición Los Linfomas No Hodgkin son una serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer).

27 Epidemiología El linfoma es uno de los tumores más frecuentes en la edad pediátrica Su edad de presentación varia entre los 5 a 20 años y predomina en hombres (75%) Su incidencia varía en el mundo: en África ecuatorial son la 1ª causa de cáncer en niños, mientras que en estados Unidos son la 3ª causa de cáncer en menores de 15 años. Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.:

28 Epidemiología Un estudio realizado por el IMSS durante , destacó que los linfomas ocupaban el 3er lugar de morbilidad por cáncer en menores de 15 años en México con el 11.1% de los casos. 48.4% de los linfomas diagnosticados correspondieron a Linfomas No Hodgkin.* Las Unidades Médicas Acreditadas en la atención de menores con cáncer de la Secretaría de Salud en México, reportaron durante 2008 que: Los linfomas son la 2da causa de morbilidad por Cáncer en menores de 18 años. Representan el 9.44% del total de casos de Cáncer en menores de 18 años. El linfoma No Hodgkin representa el 48.9% de todos los linfomas diagnosticados.** *Fajardo-Gutiérrez A, Incidence of cancer in childre BMC cancer 2007, 7:68 **Dirección de Cáncer CeNSIA Perfil epidemiológico del cáncer en infancia y la adolescencia durante 2008

29 Factores predisponentes No se han encontrado factores predisponentes determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan: Exposición a fumigantes* Estados de inmunosupresión Congénitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1 En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer * Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.:

30 Clasificación Existen 3 subtipos histológicos principales en pediatría: Linfoma de células pequeñas (tipo Burkitt). Linfoma linfoblástico. Linfoma de células grandes (anaplásico, de células grandes B).

31 Cuadro clínico Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas. De acuerdo al tipo de linfoma, predominará una u otra característica.

32 Linfoma de Burkitt Por ser un tumor de rápido crecimiento puede presentarse como una gran masa tumoral al momento del diagnóstico y/o causar síndrome de lisis tumoral. Abarca el 40% de los linfomas no Hodgkin. Frecuentemente se detecta como MASA ABDOMINAL.

33 Linfoma de Burkitt Segundo lugar de presentación: anillo de Waldeyer (amígdalas) Afección a placas de Peyer = oclusión intestinal Puede infiltrar médula ósea y al Sistema Nervioso Central

34 Linfoma linfoblástico Predominio en adolescentes masculinos Masa mediastinal y adenomegalias de rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los casos Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos Muy invasivo, se asocia a Síndrome de vena cava superior y mediastino superior Fiebre y pérdida de peso Por ser de rápido crecimiento puede causar síndrome de lisis tumoral

35 Masa mediastinal Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia

36 Linfoma anaplásico de células grandes Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso En piel: lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual hipocrómica y atrófica

37 Burkitt Linfoblástico Células grandes St. Jude Children`s Hospital

38 Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a: Cadenas ganglionares Adenomegalias Tórax Masa mediastinal Abdomen Masa abdominal Tele y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal Valoración de vía aérea Rx de pie y decúbito de abdomen Corroborar masa abdominal Descartar oclusión intestinal Biometría hemática

39 Linfoma no Hodgkin Diagnóstico diferencial Mononucleosis infecciosa Abscesos de cuello Parotiditis Adenopatías por infección de vías aéreas superiores Enfermedad de Hodgkin Leucemia linfoblástica

40 Cuándo sospechar que se trata de un Linfoma No Hodgkin? Presencia de masa mediastinal o abdominal de crecimiento rápido. Adenomegalias indoloras de crecimiento rápido que no disminuyen después de un tratamiento de 2 semanas con antibiótico y anti-inflamatorio. Alteraciones nodulares, papulares y/o necróticas recidivantes en piel.

41 Tips para el diagnóstico Adenomegalias + tos constante, dificultad para respirar o dificultad para la deglución progresivas = Pb. Linfoma no Hodgkin Tumor que duplica su tamaño en 48 horas = Pb. Linfoma no Hodgkin

42 Qué hacer con un paciente con sospecha de linfoma no Hodgkin? Sí -Ayuno -Administrar O2 -Posición de semisentado -No intubar si no hay peligro eminente para la vida -Traslado urgente a UTIP o unidad 3er nivel Compromiso Ventilatorio? No Compromiso Cardíaco? Sí No Paciente con masa mediastinal + tos, disfonía dificultad respiratoria y/o para la deglución progresivas Masa Abdominal Evaluar ABC Anuria o edema? Sí No BH, ES RX TÓRAX/ABDOMEN Sospecha de Linfoma no Hodgkin / Masa mediastinal/abdominal Transado a unidad con hematólogo u oncólogo pediatra

43 Síndrome de vena cava superior Compromiso de las estructuras del cuello por invasión tumoral Ingurgitación yugular Dificultad respiratoria Dificultad para la deglución Tos Ronquera ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA

44 Síndrome de lisis tumoral Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e hiperuricemia Debido a la destrucción masiva de las células tumores el riñón no depura los metabolitos arriba mencionados Insuficiencia renal Edema Hipertensión Disminución en el gasto urinario ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA

45 Qué NO debo hacer con un paciente con sospecha de Linfoma No Hodgkin? Retrasar la valoración por el especialista Sedar al paciente Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos para la intubación o algún estudio de imagen, la presión que ejerce la masa mediastinal puede provocar obstrucción severa de las vía aéreas = asfixia La intubación oro-traqueal sin todo el equipo especializado como anestesiólogo, broncoscopio, cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY arriesgada