Capítulo 2. Repercusión hemodinámica de las cardiopatías congénitas y su relación con la Anestesia.

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1 Capítulo 2. Repercusión hemodinámica de las cardiopatías congénitas y su relación con la Anestesia. Introducción: Con el objetivo de organizar la valoración de los pacientes que padecen de cardiopatías congénitas, los dividimos en dos grupos que incluyen: cardiopatías congénitas cianóticas y cardiopatías congénitas no cianóticas o con flujo pulmonar aumentado. Entre las cardiopatías cianóticas tenemos las que se caracterizan por la disminución del flujo sanguíneo pulmonar, algunas además con cortocircuito de derecha a izquierda como la Tetralogía de Fallot y un grupo más complejo como el corazón uní ventricular y la Transposición de los grandes Vasos con tabique interventricular intacto (1, 2, 3). Entre las no cianóticas tenemos los defectos septales (Comunicación interventricular, Comunicación Ínter auricular, canal auriculoventricular común), la persistencia del conducto arterioso (PCA), la ventana aorto-pulmonar y el tronco común (1, 2, 3). Además de lo anterior existe una clasificación práctica adicional que incluye pacientes no operados, pacientes con procedimientos paliativos y pacientes reconstruidos anatómicamente en mayor o menor medida, mediante procedimientos de reconstrucción definitiva. Es importante conocer que dentro de la población anterior, existe un pequeño grupo de pacientes que están operados y se mantienen asintomático sin tratamiento medico (operados de Ductus, Comunicación ínter auricular), un grupo importante con reserva cardiovascular disminuida y tratamiento continuo (digitálicos, etc) y un pequeño grupo con procedimientos paliativos (Blalock-Taussig) o sin operar (1).

2 Cada tipo de lesión tiene características individuales y ejerce acciones específicas sobre el flujo pulmonar y la función ventricular que es necesario tener en cuenta y se manifiestan como cianosis, insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. Las cardiopatías se caracterizan en ocasiones por cortocircuitos de derecha a Izquierda, viceversa o bidireccionales. El efecto del cortocircuito sobre el sistema cardiovascular y los pulmones, depende del tamaño del defecto y de la dirección del flujo, así como de otros defectos asociados (1-3). En los pacientes con grandes defectos septales ( CIA, CIV, Canal) se produce un cortocircuito importante de izquierda a derecha, que se incrementa si la resistencia vascular pulmonar (RVP) esta disminuida. Este gran cortocircuito produce una sobrecarga de volumen en los pulmones (flujo y presiones en la pulmonar a nivel sistémico o supra sistémico), un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) y un aumento significativo del esfuerzo que debe realizar el ventrículo. En los lactantes y niños pequeños esta limitada la posibilidad de aumentar el gasto cardiaco en respuesta a la gran demanda que producen estos cortocircuitos, produciéndose insuficiencia cardiaca y disminución del flujo sanguíneo a los tejidos. Si la lesión no se repara precozmente se producen cambios vasculares pulmonares irreversibles. Por lo tanto nos enfrentamos frecuentemente a lactantes con antecedentes de insuficiencia cardiaca y grado diverso de hipertensión pulmonar (1-3). El cortocircuito de derecha a izquierda se produce cuando la resistencia vascular pulmonar o la obstrucción en el tractus de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar, valvular o infundibular) excede a la resistencia sistémica. Un ejemplo clásico de este grupo de cardiopatías lo constituye la Tetralogía de Fallot y la Estenosis Pulmonar (EP) con CIV. Se producen una disminución del flujo sanguíneo pulmonar (con hipoxemia y cianosis variable) y sobrecarga de volumen y presión en el ventrículo derecho (VD), que son las causas de la disfunción ventricular (1-4). En estos pacientes las causas de la importante disfunción ventricular es multifactorial y esta relacionada con la edad en que se realiza la operación, sobrecarga de volumen y presión crónica del VD y los efectos de la cirugía y la circulación extracorpórea (CEC) sobre el corazón. La demora en la reconstrucción quirúrgica (después de los 3 años de edad) produce una exposición crónica del VD

3 a la obstrucción y a la cianosis. El VD se encuentra entonces sobrecargado de volumen y de presión y sufriendo de hipoxemia. Los estudios a largo plazo muestran una alta incidencia de disfunción del ventrículo derecho y muerte súbita por arritmias cardiacas en este grupo de pacientes (1, 4). La disfunción del ventrículo derecho puede producirse también en el grupo que se opera en tiempo. Las causas más comunes incluyen la necesidad de ventriculotomía derecha, la isquemia miocárdica por CEC y pinzamiento aórtico prolongado y defectos residuales producidos por el parche transanular, la sección del anillo y una resección extensa del tractus de salida del VD (1). En todos estos pacientes es necesaria una evaluación cuidadosa de las funciones renal, hepática y de los mecanismos de la coagulación (2, 4). Otras cardiopatías con cortocircuito de derecha a Izquierda y cianosis son la Atresia Tricuspidea (AT) y la Atresia Pulmonar (AP). En la AT todo el retorno venoso pasa a cavidades izquierdas a través de una CIA, produciéndose el mezclaje completo de la sangre. La cantidad de flujo pulmonar esta determinada por el tamaño del defecto septal, el grado de obstrucción al flujo pulmónar y la posición de los grandes vasos. Un defecto septal pequeño (restrictivo), un tabique intacto o una estenosis pulmonar limitaran significativamente el flujo pulmonar. En estos casos se necesita un ductus para garantizar una aceptable circulación pulmonar. Si existe un gran defecto septal (CIV) o TGV el flujo pulmonar estará aumentado, produciéndose insuficiencia cardiaca y un grado menor de cianosis (1). La Atresia Pulmonar (AP) constituye la forma extrema de la estenosis pulmonar. Sin tratamiento, el 50 % de los pacientes morirán antes del mes de nacido. Se produce una presión excesiva en el VD si la válvula tricúspide es competente. Se establece comunicación a través de la CIA. El flujo pulmonar depende solamente del PCA, por lo tanto, el cierre del PCA produce un rápido deterioro hemodinámico. La AP + CIV constituyen la forma extrema de la Tetralogía de Fallot. Existe otro grupo de cardiopatías, que se denomina complejas y se caracterizan por diversas lesiones intracardiacas. Dentro de este grupo tenemos al Tronco Arterioso ( II y III ), el corazón univentricular, el Drenaje Anómalo Total de Venas Pulmonares ( DATVP) la Atresia Pulmonar ( AP) con CIV grande, la Aurícula única y la Transposición de Grandes Vasos (TGV ) con CIA o CIV (1, 2, 5).

4 Hay un grupo de Cardiopatías Obstructivas, que incluyen la Estenosis Aórtica crítica, la Coartación de la Aorta, la Interrupción del arco aórtico y el síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas. La complejidad depende del grado de obstrucción al flujo sanguíneo. Es frecuente que estas cardiopatías estén asociadas, por ejemplo, la Estenosis Aórtica (EA) se asocia a CIV, PCA y Coartación en un 20% de los pacientes. En la Estenosis aórtica critica del recién nacido se presenta fallo del VI cuando este es incapaz de garantizar un flujo a través de un tractus de salida del VI estenótico. Un flujo sanguíneo a través del PCA (si existe CIV), garantiza la descompresión y la perfusion. En todas las formas de EA puede presentarse muerte súbita y suele desencadenarse con el stress y el ejercicio. El mecanismo desencadenante suele ser las arritmias asociadas con la isquemia. Pueden verse infarto del miocardio, insuficiencia cardiaca y endocarditis bacteriana, como causas de la muerte (1). La coartación de la aorta es responsable del 8 % de las cardiopatías congénitas de los niños y sigue en orden de frecuencia a la comunicación interventricular y a la persistencia del conducto arterioso. Se asocia frecuentemente a la persistencia del conducto arterioso y a otros defectos anatómicos. La válvula aórtica es bicúspide en alrededor del 46 % de los casos. En más del 50 % de los pacientes se presenta insuficiencia cardiaca durante las primeras semanas de vida, lo cual aumenta el riesgo anestésico de forma considerable (1, 2, 6). Las lesiones valvulares regurgitantes son generalmente adquiridas. La anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide es quizás la única que se presenta desde el nacimiento. Sin embargo las lesiones regurgitantes se asocian a otras cardiopatías como el Canal auriculo-ventricular común. Las consecuencias de estas lesiones son la sobrecarga de volumen y la evolución hacia la insuficiencia cardiaca y la dilatación de las cavidades. Repercusión de las cardiopatías congénitas: Las alteraciones hemodinámicas producidas por las cardiopatías afectan el desarrollo y funcionamiento de los diferentes órganos de la economía (1-3). Aunque externamente no se note a simple vista y aparentemente los niños que padecen de cardiopatías congénitas o han sido operados de estas, estén saludables,

5 todos los defectos producen alteraciones hemodinámicas, afectan diferentes sistemas y es necesario conocer que las técnicas quirúrgicas siempre dejan ciertas anomalías residuales. Algunas de estas alteraciones son de gran importancia como las relacionadas con la función ventricular, el sistema de conducción, la resistencia vascular pulmonar, el desarrollo del sistema nervioso central y otras. Cuando se planifica la anestesia, es necesario tener en cuenta la afectación sobre los diferentes órganos y sistemas. Los pacientes con cardiopatías congénitas poseen una reserva cardiovascular disminuida ante el estrés y el ejercicio. La habilidad para aumentar el gasto cardiaco en respuesta al ejercicio o a la administración de medicamentos esta disminuida en el paciente con hipoxemia crónica. Se conoce que la hipoxemia crónica produce diversas anomalías en el corazón. Se ha reportado una disminución del 45% de la densidad de receptores Beta en el ventrículo izquierdo, 36% de disminución de la actividad de la adenilciclasa y niveles altos de epinefrina circulante. Lo anterior sugiere que el tono simpático está aumentado y que además existe alteración de la regulación de los Beta receptores. Este mecanismo explica la disminución de la función ventricular existente en la hipoxemia crónica. Se produce Policitemia compensadora y trastornos de la coagulación. Cuando aumenta el hematocrito se produce un incremento de la viscosidad sanguínea que produce micro trombosis cerebral y de órganos vitales como el Riñón y el hígado. El aumento del hematocrito disminuye adicionalmente el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico, que da lugar a fatiga, decaimiento, cefalea, trastornos de la visión, disminución de la atención, dolores musculares y parestesias en los dedos. En los niños pequeños se presentan las llamadas crisis de hipoxia. La disminución del hematocrito es un factor desencadenante de las crisis de hipoxia (1-3). Por otra parte los lactantes y dentro de éstos los de menor edad y peso corporal, que padecen de cardiopatías congénitas con flujo pulmonar aumentado y son sometidos a anestesia cardiovascular, tienen un gran riesgo anestésico. Es importante conocer que existe una variedad de defectos y de complicaciones asociadas a los mismos, que influyen significativamente en el manejo anestésico. La complejidad varia desde un paciente con Persistencia del Conducto Arterioso (PCA), pasando por los defectos septales hasta la ventana Aorto-pulmonar y el Tronco

6 Común tipo Uno. Algunos pacientes pueden tener varios defectos, lo cual aumenta el riesgo anestésico (1, 7, 8). Los niños con grandes defectos septales, tienen un gran cortocircuito de izquierda a derecha y padecen de insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. La mayoría de ellos están en régimen intensivo de diurético y digitálicos y necesitan algunos de ellos, de un apoyo farmacológico adicional con aminas simpático miméticas, desde su llegada al salón de operaciones (1, 2). Para finalizar podemos decir que gracias al desarrollo de la cirugía cardiovascular pediátrica, un numero importante de pacientes se encuentran ya operados y están deambulando, por lo que eventualmente podrán asistir a los hospitales pediátricos por presentar diferentes enfermedades quirúrgicas no cardiovasculares. Esta cifra importante de pacientes más los que aun se encuentran sin operar nos motiva a revisar las características y repercusión de las diferentes cardiopatías congénitas sobre los diferentes órganos y sistemas de la economía, con el objetivo de estar mejor preparados para enfrentarlos. Cada plan anestésico debe ser individualizado de acuerdo con la edad del paciente, las características anatómicas y la fisiopatología de las lesiones, el grado de mejoría existente, si se realizó previamente algún procedimiento paliativo o de reconstrucción anatómica y la presencia de defectos residuales y complicaciones ( antecedentes de accidentes cerebro vasculares, coagulopatías, daño renal, etc).

7 Referencias bibliográficas: 1) Lake CL. Pediatric Cardiac Anesthesia. Second Edition.Norwalk. Edit Appleton & Lange ) Gregory GA. Pediatric Anesthesia. 4 th Ed. New York. Churchill-Livingstone ) Kaplan J. Cardiac Anesthesia. Fourth Edition. Philadelphia. Edit Churchill- Livingstone ) Kern F. Fourthteenth Annual Meeting of the Society for Pediatric Anesthesia, San Francisco, California, October 13, Meeting report. Anesthesia & Analgesia 2001;93: ) Rouine-Rapp K. Anesthesia for Transposition of The Great Vessels. Chapter 23. En: Anesthesia for Congenital Heart Disease. Eds Andropoulos D, Stayer S, Russel I. Edit Futura Publishing Co, Inc. New York ) De la Parte P. L. Anestesia en la Coartación de la Aorta. Revista Cubana Pediatría 2001; 73(4): ) Rachna M, Beebe DS, Velan KG. Anaesthetic Management of Patients with Congenital Heart Disease Presenting for Non-Cardiac Surgery. Annals of Cardiac Anaesthesia 2002; 5: ) Litman RS. Anaesthetic considerations for children with congenital heart disease

8 undergoing noncardiac surgery. Anesth Clinics of North Am 1997; 15:93-99.