Clasificación WHO Tumores del tejido neuroepitelial Tumores de los nervios craneales y paraespinales Tumores de las meninges Linfomas Tumores de

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1 Clasificación WHO Tumores del tejido neuroepitelial Tumores de los nervios craneales y paraespinales Tumores de las meninges Linfomas Tumores de células germinales Tumores de la región selar Tumores metastásicos

2 Tumores de las células germinales Poco frecuentes, que aparecen típicamente en la edad pediátrica, aunque también pueden diagnosticarse en adultos. Todos los tipos histológicos son más frecuentes en varones. más frecuentes en Japón y otros países del este de Asia sin que se conozca la causa Origen Transformación maligna de precursores germinales que no migraron adecuadamente hacia las gónadas durante el desarrollo embrionario. La mayoría de los tumores germinales se originan en las proximidades del III ventrículo, aunque también se pueden encontrar en los ganglios de la base, los ventrículos laterales, cerebelo y cuerpo calloso. Localización más habitual Glándula pineal, seguida del área supraselar.

3 Tumores de las células germinales Tumores de las células germinales ICD-O-3 Grado WHO Germinoma 9064/3 9 TUMORES GERMINALES NO GERMINATOSOS Carcinoma embrionario 9070/3 9 Tumor del saco de Yolk/tumor del saco embrionario 9071/3 9 Coriocarcinoma 9100/3 9 Tumor de las células germinales mixto 9085/3 9 Teratoma 9080/1 9 Maduro 9080/0 9 Teratoma, SAI 9080/1 9 Inmaduro 9080/3 9 Teratocarcinoma 9081/3 9 Teratoma maligno indiferenciado 9082/3 9 Teratoma maligno, intermedio 9083/3 9 Quiste dermoide 9084/0 9 Teratoma con transformación maligna 9084/3 9

4 GERMINOMA 9064/3 no grado de la OMS (9) Los tumores germinales más frecuentes y tienen las mismas características histológicas que los germinomas de otras localizaciones. Resección completa no es necesaria para conseguir la curación del paciente y no debe realizarse si existe algún riesgo de producir secuelas neurológicas o endocrinológicas. El papel de la cirugía es conseguir una muestra histológica y revertir la hidrocefalia mediante válvula de derivación. Los germinomas son tumores altamente quimio y radiosensibles.

5 TUMORES GERMINALES NO GERMINATOSOS Carcinoma embrionario 9070/3 Tumor del seno endodérmico 9071/3 Coriocarcinoma 9100/3 Tumores germinales mixtos 9085/3 La cirugía inicial queda limitada a la toma de una muestra histológica con la menor morbilidad neurológica posible. Además de la biopsia, la cirugía puede ser importante para resolver la hidrocefalia mediante derivaciones ventrículoperitoneales. El tratamiento de estos tumores se basa en la poliquimioterapia inicial seguida de radioterapia

6 TERATOMA Son neoplasias que presentan áreas con diferenciación de cada una de las tres capas germinales (endodermo, mesodermo y ectodermo), por lo que pueden presentar pelo, dientes, cartílago, tejido mucinoso, glial e incluso tiroideo. Teratoma 9080/1 9 Maduro 9080/0 9 Teratoma, SAI 9080/1 9 Inmaduro 9080/3 9 Teratocarcinoma 9081/3 9 Teratoma maligno indiferenciado 9082/3 9 Teratoma maligno, intermedio 9083/3 9 Quiste dermoide/epidermoide 9084/0 9 Teratoma con transformación maligna 9084/3 9 Pueden presentar distintos grados de diferenciación según la presencia de tejido inmaduro y alfafetoprotína.

7 Quistes epidermoides = Quistes dermoides 9084/0 1% de los tumores intracraneales y el 7% de los del ángulo pontocerebeloso Origen: restos de células ectodérmicas de la línea media dorsal que fueron desplazadas y quedaron atrapadas durante el cierre del tubo neural entre la tercera y la quinta semana de gestación

8 Tumores germinales Girona, Frecuencia Porcentaje Válido Germinoma 3 23, Teratoma 1 7, Quiste dermoide 8 61, Tumor de las células germinales mixto 1 7,7 Total Frecuencia Porcentaje C71.0 Cerebro 2 15,4 C71.2 Lóbulo Temporal 2 15,4 C71.9 Encéfalo, SAI 3 23,1 C72.0 Médula espinal 2 15,4 C75.1 Glándula pituitaria 2 15,4 C75.3 Glándula pineal 2 15,4 Total

9 Neoplasias del SNC : clasificación (3) Neoplasias de células germinales Germinoma Teratoma Maduro Inmaduro Con transformación maligna Tumor del seno endodérmico (Yolk sac) Carcinoma embrionario Coriocarcinoma

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