ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PÉLVICA. Materno-Infantil del HRU, Málaga

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1 ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PÉLVICA María I. Martínez León Materno-Infantil del HRU, Málaga

2 Oncología pediátrica pélvica 1. Espacio pélvico * Espacio presacro 2. Ovario 3. Testículo Rabdomiosarcoma Tumor de células germinales Neuroblastoma (Congénitos) Tumor de células germinales (Teratoma, TSE), epiteliales y del estroma Tumor de células germinales (no seminoma) VESICAL Próstata Recto Utero / Cervix

3 tumor de células germinales 1. Gonadales (testículo, ovario) 2. Extragonadales extracraneales (presacro, mediastino, retroperitoneo) craneales (pineal, neurohipófisis) 1. Benignos: TERATOMA 2. Malignos: T SENO ENDODÉRMICO GERMINOMA CORIOCARCINOMA CARCINOMA EMBRIONARIO TERATOMA INMADURO AFP

4 espacio presacro-retrorrectal y pélvico 1 ANATOMÍA Tres capas germinales: tejido conectivo, elementos neurales y hueso

5 espacio presacro 1. Germinales Teratoma sacrocoxígeo, Tumor del Seno Endodérmico 2. Neurogénicos Neuroblastoma Neurofibroma/Schwanoma 3. Mesenquimales Rabdomiosarcoma 4. Linfomatosos Linfoma (no Hodgkin) 5. Extensión de Tumores óseos de sacro-coxis 6. Congénito Meningocele presacro Quistes del desarrollo

6 espacio presacro germinales TCG: teratoma sacrocoxígeo Learning Pediatric Imaging Localización más frecuente del teratoma en el neonato. 60% sacrocoxígeos (60% Benignos) Diagnóstico precoz. Elevación AFP. Triada Currarino. Clasificación de Altman de Teratomas Pélvicos (II)

7 espacio presacro germinales TCG: Tumor del Seno Endodérmico AFP Marcador fidedigno en el diagnóstico y seguimiento

8 TC tórax + GGO -

9 TCG: Tumor del Seno Endodérmico Reducción tras quimioterapia QUIMIOSENSIBLES

10 espacio presacro neurogénicos Neuroblastoma IDRF+, L2 multicompartimental PRESENTACIÓN POR IMAGEN MUY SIMILAR AL TSE DEL CASO PREVIO

11 espacio presacro neurogénicos Neuroblastoma Nmyc no amplificado. Histología pobremente diferenciada. Bajo índice mitótico-carioquinético.

12 espacio «pélvico» mesenquimales Rabdomiosarcoma 3º tumor sólido extracraneal en la infancia tras NB y T. Wilms Embrionario (botrioide), Alveolar, Anaplásico

13 Rabdomiosarcoma

14 espacio «pélvico» Linfoma Burkit Sd. Lisis Tumoral RASBURICASA Prevención IRag en neoplasia hematológica maligna, con elevada carga tumoral y riesgo de reducción tumoral rápida al inicio de la quimioterapia

15 TSE RABDOMIOSARCOMA NEUROBLASTOMA LINFOMA AFP Difusión MIBG Ascitis

16 tumores pélvicos, aproximación diagnóstica y tratamiento Ecografía, RM pelvis, TC de tórax baja dosis 1. Pruebas iniciales: Marcadores tumorales (AFP, B-HCG) Bioquímica (LDH, Enolasa, Ferritina ) Serología líquido (si ascitis) Serología LCR (si invasión del canal) Gammagrafía ósea MIBG (si sospecha NB) 2. Biopsia (o resección), MO, Reservorio 3. Quimioterapia (quimiosensibles) * 4. Cirugía (de resección total de resto tumoral) * (Los TCG NO son radiosensibles).

17 tumores presacros y «pélvicos» 1 resumen Importancia de la anatomía presacra Conocimiento de la embriología en Tumores Germinales TCG en línea media, marcadores tumorales El teratoma SC es TCG más frecuente en neonatos Masa pélvica sólida en mayores 8 años, rabdomiosarcoma Neuroblastoma poco frecuente en esta localización

18 ovario 2 Histología: 1. tumores germinales (TCG). 90%. 2. tumores epiteliales 3. tumores del estroma y los cordones sexuales Presentación: 1. dolor abdominal (10% abdomen agudo) 2. distensión abdominal 3. palpación de masa 4. síndrome paraneoplásico Evaluación: 1. clínica 2. radiología 3. marcadores tumorales (AFP, Beta HCG) TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES 1. Benigno: TERATOMA 2. Maligno: T. SENO ENDODÉRMICO (YST) DISGERMINOMA CARCINOMA EMBRIONARIO POLIEMBRIOMA CORIOCARCINOMA NO GEST. TCG MIXTO TERATOMA INMADURO TCG son el 90% de los tumores ováricos Edad prepúber o adolescentes La gran mayoría, benignos El Dd de los malignos no es posible radiológicamente Seguimiento con marcadores y radiología

19 ovario tumor del seno endodérmico (YST) AFP Learning Pediatric Imaging

20 RECIDIVA TSE. AFP.

21 testículo 3 TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES 1. Seminoma 2. No seminoma: Tumor seno endodérmico Carcinoma embrionario Coriocarcinoma Teratoma TCG se localizan con mayor frecuencia en las gónadas, y al igual que en los ovarios, son los tumores benignos y malignos más frecuentes en testículo

22 testículo tumor del seno endodérmico AFP

23 conclusión presacro pelvis ovario testículo Localización-origen Extensión anatómica (cirugía) Marcadores tumorales T y O: Histología germinal (B/M)

24 ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PÉLVICA Muchas gracias

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