Anomalías del situs: descripción de los hallazgos que lo definen.

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1 Anomalías del situs: descripción de los hallazgos que lo definen. Poster no.: S-0230 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: M. D. C. Alcántara Zafra, M. Cerowski, C. M. Aleman Navarro, C. Zevallos Maldonado, M. J. Fernandez Ferrando, P. Aleman Diaz; Murcia/ES Palabras clave: Variantes normales, TC, Radiografía digital, Tórax, Abdomen DOI: /seram2014/S-0230 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 17

2 Objetivo docente Definir situs y describir las anomalías en la posición de las vísceras y vasos de las diferentes variantes del mismo. Así mismo, descripción breve de los hallazgos anatómicos y de la patología asociada de los pacientes con alteraciones del situs que tenemos registrados en nuestro hospital. SS: situs solitus. SI: situs inverso. SA: situs ambiguo Revisión del tema El término situs se refiere a la posición del corazón y las vísceras abdominales respecto a la línea media. Situs solitus es la posición "normal" de las mismas, con arco aórtico, ápex cardíaco, bazo, estómago y aorta a la izquierda, hígado y vena cava inferior a la derecha y pulmón derecho trilobulado. Se ha escrito mucho en la literatura científica sobre las anomalías del situs en población pediátrica, debido a que estos niños se someten a pruebas de imagen porque presentan sintomatología en relación con cardiopatía congénita grave, inmunosupresión o cuadros de obstrucción intestinal secundarios a malrotación. Sin embargo, hay mucha menos información sobre las anomalías del situs en adultos y eso se debe, en parte, a que los pacientes que alcanzan la edad adulta no presentan cardiopatía congénita y no requieren pruebas de imagen, salvo por otros motivos de consulta, por lo que el hallazgo de estas anomalías es incidental. En nuestra área de salud, según los datos proporcionados por el servicio de Documentación Clínica, tenemos codificados 13 pacientes con anomalías del situs, uno de ellos con situs ambiguo y 12 con situs inverso. En posteriores apartados pasaremos a repasar las características anatómicas y patología de los mismos. En la literatura y los informes médicos, a menudo, no son bien utilizados y en ocasiones son intercambiados los términos situs inverso y situs ambiguo, por lo que pasaremos a describirlos y caracterizarlos a continuación. SITUS INVERSO Con una prevalencia del 0.01%, el situs inverso es definido como la imagen especular del situs solitus (fig 1). Página 2 de 17

3 El conocimiento de la anatomía en pacientes con situs inverso es importante sobre todo en el área de urgencias para una mejor aproximación diagnóstica (van a presentar una localización del dolor diferente que en pacientes con SS) y en el momento de abordajes quirúrgicos. El situs cardíaco es definido por la posición de la aurícula: en el SI la aurícula derecha morfológica está localizada a la izquierda así como la aurícula izquierda morfológica en el lado derecho. No debemos confundir términos: levocardia o dextrocardia son términos que se refieren únicamente a la posición del ápex cardíaco al nacimiento, con una posición normal de las cámaras. En el situs inverso, a diferencia, las cámaras están como en una imagen especular y además, la posición del ápex va a ser la que va a definir los dos subtipos de situs inverso: SITUS INVERSO CON DEXTROCARDIA (también llamado situs inverso totalis): Es la forma más frecuente. El ápex, estómago y bazo están a la derecha con hígado y vena cava inferior a la izquierda. La prevalencia de patología cardíaca es de un 3-5% (generalmente por trasposición de grandes vasos). Ninguno de nuestros pacientes tenía cardiopatía congénita conocida. Uno de ellos presentaba un bloqueo aurículo-ventricular y otro una cardiopatía isquémica. SITUS INVERSO CON LEVOCARDIA: Es una forma extremadamente rara y con muy baja prevalencia en edad adulta debido a su baja prevalencia y a que en la gran mayoría de los pacientes se presenta con cardiopatía congénita y fallecen antes de llegar a la vida adulta. La anatomía pulmonar también está al revés: así el pulmón derecho, con sus tres lóbulos, está situado a la izquierda y el pulmón izquierdo, con sus dos lóbulos se sitúa a la derecha (fig 2 y 3) El hígado y la vesícula se colocan a la izquierda y el estómago y el bazo a la derecha. A diferencia del situs ambiguo, el páncreas en el SI no está truncado (Fig 4 y 5). El intestino y los vasos mesentéricos también presentan una disposición especular, así el estómago, yeyuno y colon descendente se sitúan a la derecha y el ligamento de Treitz, ileon y colon ascendente, a la izquierda (fig 4). La vesícula y el patrón de ramificación de la vía biliar también es especular en relación con el situs solitus. Tres de nuestros pacientes con SI fueron intervenidos de colecistectomía, dos de ellos de forma programada, mediante abordaje laparoscópico, por colelitiasis, en los que ya se conocía que presentaban un situs inverso. En el otro paciente desconocemos la causa ni el abordaje. Página 3 de 17

4 El síndrome de Kartagener engloba diferentes entidades como situs inverso, bronquiectasias, sinupatía y déficit de inmunoglobulinas, y afecta al 20% de los pacientes con SI. La mitad de los pacientes con síndrome de Kartagener presentan SI. Cinco de nuestros 11 pacientes con SI, es decir un 45%, presentaban asociados un síndrome de Kartagener y 4 de éstos presentan ingresos/consultas repetidas en urgencias por infecciones respiratorias secundarias a la ocupación de las bronquiectasias. SITUS AMBIGUOS El situs ambiguo o heteroataxia se refiere a una posición de los órganos y los vasos que no encaja con la definición de situs solitus ni con situs inverso. A diferencia del SS y del SI con dextrocardia, los pacientes con SA presentan una prevalencia de cardiopatía congénita del % de los casos Dentro de esta disposición, existe una gran variabilidad, dividiéndose en dos grandes subgrupos (fig 6): - SITUS AMBIGUO CON POLIESPLENIA (o isomerismo izquierdo): anormalidad en la disposición de los órganos sólidos e intestino y presencia de múltiples bazos. Debemos recordar que esta anomalía no está unida a un conjunto de características constantes que se cumplan en todos los casos; no tiene unos hallazgos patognomónicos, sino que un número suficiente de hallazgos que se dan en la mayoría de pacientes es lo que permite diagnosticarla. Ápex cardíaco: levocardia (más frecuente) o dextrocardia (fig. 7). Ambos pulmones bilobulados Bazo: en general se asocia a múltiples y pequeños bazos, aunque en algunos estudios se describen pacientes con SA con un único bazo lobulado o incluso normal. Pueden estar localizados a la derecha o a la izquierda del abdomen. Lo que algunos estudios han remarcado es que hay una relación consistente entre el bazo y el estómago y que se explica por el hecho de que el tejido esplénico deriva del mesogastrio dorsal. Nuestro único paciente con SA presenta varios pequeños bazos en el lado derecho del abdomen en posición dorsal al fundus gástrico (fig 8). Hígado, vesícula y conductos biliares: el hígado y la vesícula pueden localizarse a la derecha, en línea media o a la izquierda. En nuestro paciente se encontraban en la línea media. Podemos encontrar atresia biliar. Páncreas: se ha descrito poco en la literatura a cerca de la forma y la posición del páncreas en pacientes con SA. Lo más comúnmente descrito es un páncreas truncado, que presenta sólo la cabeza o cabeza y pequeña porción de cuerpo. Es importante el conocimiento del mismo ante pacientes que vayan a ser sometidos a CPRE, ya que se va observa una opacificación de un conducto pancreático principal corto y se debe hacer el diagnóstico diferencial entre páncreas truncado, páncreas divisum o masa pancreática Página 4 de 17

5 que obstruye el conducto pancreático principal. Nuestro paciente presenta un páncreas de tamaño normal en posición especular respecto al situs solitus (fig 9). Interrupción de la vena cava inferior con continuación con la vena ácigos o hemiácigos: además de estar asociada con duplicación de las estructuras del lado izquierdo (poliesplenia), el SA con poliesplenia está asociado con ausencia de estructuras derechas, como una porción de la VCI. En estos casos la VCI se continua con la ácigos o la hemiácigos, y las venas suprahepáticas drenan directamente en la aurícula derecha. También pudiera observarse una VCI doble. En nuestro paciente la VCI es derecha y se continúa con la ácigos, que aumento su calibre. Las venas suprahepáticas drenan directamente en la aurícula derecha (fig 11). Tracto gastro-intestinal: pueden observarse anomalías en la rotación intestinal, fijación incompleta de ciego sin seguir un patrón típico, como hemos referido con anterioridad. Nuestro paciente presenta un patrón de rotación intestinal, con el colon en hemiabdomen derecho, fijación incompleta de ciego e intestino delgado en hemiabdomen izquierdo (fig 10 y 11). - SITUS AMBIGUO CON ASPLENIA (o isomerismo derecho): Se caracteriza por disposición anormal de órganos con ausencia de bazo. El % de los pacientes van a asociar cardiopatía congénita (ya que pueden presentar diferentes alteraciones de las cámaras cardíacas con aurícula o ventrículo único, drenaje venoso pulmonar anómalo, etc), que junto con la inmunosupresión derivada por la ausencia del bazo condicionan el fallecimiento de 95% en el primer año de vida, por lo que es raro diagnosticar de manera incidental en la edad adulta un situs ambiguo. El espectro de hallazgos es similar al SA con poliesplenia, salvo que el bazo está ausente y que el pulmón izquierdo es trilobulado. Images for this section: Página 5 de 17

6 Fig. 1 Página 6 de 17

7 Fig. 2 Página 7 de 17

8 Fig. 3 Página 8 de 17

9 Fig. 4 Página 9 de 17

10 Fig. 5 Página 10 de 17

11 Fig. 6 Página 11 de 17

12 Fig. 7 Página 12 de 17

13 Fig. 8 Página 13 de 17

14 Fig. 9 Página 14 de 17

15 Fig. 10 Página 15 de 17

16 Fig. 11 Página 16 de 17

17 Conclusiones A medida que aumenta la demanda y realización de técnicas de imagen, aumenta la frecuencia de diagnóstico de las anomalías del situs de manera incidental, por lo que es importante para el radiólogo estar familiarizado con esta terminología y el espectro de sus manifestaciones, ya que esta información es crucial para el diagnóstico clínico y la planificación de intervenciones quirúrgicas. Bibliografía 1. Fulche, A., Turner M.A. Abdominal Manifestations of Situs Anomalies in Adults. RadioGraphics 2002; 22: Lapierre C.,Déry, J., Guérin R., Viremouneix, L., Dubois, J., Garel L. Segmental Aproach to Imaging of Congenital Heart Disease. Radiographics: 2010; 30: Prieto Martínez, C., Vila Costas, J.J., García Sanchotena, J.L., Borda Celaya, F. Síndrome de heteroataxia (poliesplenia) en un adulto. Radiología: 2006; 43 (3): Página 17 de 17

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