Se distinguen varias formas clínicas de enfermedad celiaca:

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1 ENFERMEDAD CELÍACA La enfermedad celiaca consiste en una intolerancia permanente a las proteínas del gluten del trigo (gliadina), del centeno (secalina), de la cebada (hordeina) y del triticale (híbrido de trigo y centeno) que se presenta en individuos genéticamente predispuestos. La ingestión de alimentos que contienen gluten determina la aparición de una lesión histológica característica, aunque no patognomónica, que en las formas más graves provoca atrofia de las vellosidades. Dicha lesión se caracteriza por ser reversible (al retirar el gluten de la dieta) y reproducible (al volver a introducirlo). Como consecuencia de la existencia de la lesión intestinal puede producirse un defecto de malabsorción de nutrientes (principios inmediatos, sales minerales y vitaminas) que conduce a diversos estados carenciales responsables de un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Es la enfermedad crónica intestinal más frecuente, estimándose que 1 por cada recién nacidos vivos van a padecerla a lo largo de su vida. La EC afecta tanto a niños como a adultos y la relación mujer/varón es de 2:1. Está presente no sólo en Europa y los países poblados por personas de ascendencia europea, sino también en Oriente Medio, Asia, Sudamérica y Norte de África, y puede llegar a afectar hasta el 1% de la población en algunos países occidentales. No obstante, se considera una enfermedad infradiagnosticada debido al desconocimiento de la gran variedad de signos y síntomas con que puede presentarse clínicamente. Tradicionalmente se ha vinculado casi exclusivamente la celiaquía a la presencia de diarrea y desnutrición pero en la actualidad se sabe que el espectro clínico es mucho más amplio y no se limita a la edad pediátrica. Así, según diversos estudios epidemiológicos realizados en todo el mundo, la EC sin sintomatología clásica es más frecuente que la forma sintomática, constituyendo un reto para el sistema sanitario su detección precoz. Clasificación. Se distinguen varias formas clínicas de enfermedad celiaca: 1º. Enfermedad celíaca clásica: Se caracteriza por la aparición de síntomas graves de malabsorción, anticuerpos séricos positivos y atrofia grave de las vellosidades. Este patrón de presentación es hoy en día excepcional en la edad adulta. Los pacientes pueden cursar con síntomas digestivos o extradigestivos. 2º. Enfermedad pauci o monosintomática: Actualmente es la forma más frecuente de EC, tanto de la edad adulta como de la pediátrica, y puede cursar con síntomas intestinales y/o extraintestinales. El espectro histológico es variable, desde enteritis linfocítica a la atrofia total y el porcentaje de positividad de autoanticuerpos séricos es variable (15 al 100%) y dependiente de la gravedad histológica. 3º. Enfermedad celíaca silente: No hay manifestaciones clínicas, pero sí lesiones histológicas características (incluso atrofia de vellosidades). Estos casos suelen descubrirse bien por una determinación de marcadores séricos indicada por sospecha clínica o bien por pertenecer a alguno de los grupos de riesgo.

2 4º. Enfermedad celíaca latente: Se caracteriza por la existencia de una mucosa duodenoyeyunal normal en individuos que toman gluten en la dieta en el momento de ser evaluados, con o sin anticuerpos positivos, pero que en algún momento de su vida han presentado o van a presentar características propias de la EC. 5º. Enfermedad celíaca potencial: El término potencial hace referencia a aquellos individuos que no han presentado nunca alteraciones histológicas características de la enfermedad, pero por sus características genéticas (HLA-DQ2/DQ8) o inmunológicas (en ocasiones anticuerpos séricos positivos) presentan un riesgo potencial de desarrollarla. Formas clínicas Síntomas Test serológicos Pruebas genéticas Biopsia intestinal Clásica Intestinales/ Positivos (*) Positivas Positiva Extraintestinales Paucimonosintomática Intestinales/ Positivos (*) Positivas Positiva Extraintestinales Silente Asintomática Positivos Positivas Positiva Latente Asintomática Positivos (*) Positivas Normal Potencial Asintomática Negativos (**) Positivas Normal (*) Tests serológicos positivos, pero a veces negativos. (**) Tests serológicos negativos, pero a veces positivos. Presentación y clínica de la enfermedad En el niño pequeño el cuadro clínico varía dependiendo del momento de introducción del gluten en la dieta. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: diarrea crónica, falta de apetito, vómitos, dolor abdominal recurrente, laxitud e irritabilidad, apatía, introversión y tristeza. Los signos más frecuentes son la malnutrición, la distensión abdominal, la hipotrofia muscular, el retraso pónderoestatural, la anemia ferropénica y la hipoproteinemia. En el niño mayor y en el adolescente puede no haber síntomas digestivos y presentarse la enfermedad como una anemia ferropénica rebelde al tratamiento con hierro oral, estreñimiento, talla baja y retraso de la menarquía, dolor abdominal, menarquia retrasada e irregularidades menstruales, cefaleas, artralgias y hábito intestinal irregular. Los signos que presentan con mayor frecuencia son la talla baja, aftas orales, hipoplasia del esmalte, distensión abdominal, debilidad muscular, artritis, osteopenia y queratosis folicular. Esta forma clínica corresponde a la denominada enfermedad celiaca monosintomática que, según muchos autores, es actualmente la principal forma de presentación de la enfermedad en detrimento de la forma clásica. En el adulto la enfermedad puede tener distintos patrones de presentación. La descripción clásica de la enfermedad que incluye las manifestaciones de un síndrome de malabsorción grave con esteatorrea y signos de malnutrición es, hoy en día, excepcional. No obstante, algunos adultos cuya enfermedad pasó desapercibida en la edad pediátrica pueden debutar con un cuadro de estas características, a raíz de un acontecimiento vital estresante, una gastrectomía o el embarazo. Mucho más frecuentes son las formas paucisintomáticas o monosintomáticas en forma de anemia, dispepsia, estreñimiento, dolores óseos y articulares, parestesias, infertilidad, abortos recurrentes.

3 Cabe resaltar la dermatitis herpetiforme que es la expresión cutánea de la enfermedad celíaca. Se presenta en niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes en forma de lesiones vesiculares pruriginosas en piel normal o sobre placas maculares localizadas simétricamente en cabeza, codos, rodillas y muslos. El diagnóstico se realiza mediante la demostración por inmunofluorescencia directa de depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica de piel sana. Si bien los individuos con dermatitis herpetiforme no presentan síntomas del tracto digestivo, habitualmente tienen el daño intestinal característico de la enfermedad celíaca. Síntomas Signos alteraciones analíticas y Niños Adolescentes Adultos Diarrea Frecuentemente Dispepsia Anorexia asintomáticos Diarrea crónica Vómitos Dolor abdominal Dolor abdominal Dolor abdominal Cefaleas Síndrome intestino Irritabilidad Artralgias irritable Apatía Menarquia retrasada Dolores articulares y Tristeza Irregularidades óseos menstruales Infertilidad Estreñimiento Abortos recurrentes Hábito intestinal Parestesias irregular Tetania Ansiedad, depresión Epilepsia Malnutrición Distensión abdominal Hipotrofia muscular Retraso pondoestatural Anemia ferropénica Hipoproteinemia Hipertransaminasemia Aftas orales Hipoplasia del esmalte Distensión abdominal Debilidad muscular Talla baja Artritis Osteopenia Anemia ferropénica Hipertransaminasemia Ataxia Malnutrición con o sin pérdida de peso Edemas periféricos Talla baja Neuropatía periférica Miopatía proximal Anemia ferropénica Anemia megaloblástica Hipertransaminasemia Hipoesplenismo Grupos de riesgo Son grupos de riesgo de padecer la enfermedad celiaca: 1º Los familiares de primer grado de enfermos celiacos. La prevalencia de la misma en este grupo se sitúa entre el 10 y el 20%. Clínicamente pueden estar asintomáticos o tener formas clínicas de expresión leve. 2º Los pacientes con enfermedades asociadas a la celiaquía. Estas enfermedades suelen preceder a la enfermedad celiaca aunque también pueden manifestarse simultáneamente e incluso después del diagnóstico.

4 A) Enfermedades autoinmunes y otras inmunopatias: - Diabetes mellitus tipo I. Aproximadamente un 5-6% de los pacientes asocian enfermedad celíaca. - Tiroiditis autoinmune. La asociación de la enfermedad celíaca es frecuente (5%), tanto en niños como en adultos. - Déficit selectivo de IgA. Alrededor del 4% de los pacientes celíacos presentan además un déficit selectivo de IgA. - Enfermedad inflamatoria intestinal. - Otras enfermedades autoinmunes: Síndrome de Sjogren, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Addison, nefropatía por IgA, hepatitis crónica autoinmune, cirrosis biliar primaria, artritis reumatoide, psoriasis, vitíligo, alopecia areata. B) Trastornos neurológicos y psiquiátricos: - Encefalopatía progresiva, síndromes cerebelosos, demencia con atrofia cerebral, leucoencefalopatía, epilepsia y esquizofrenia. C) Otras asociaciones: - Síndrome de Down (la asociación con EC es superior al 12%), síndrome de Williams, síndrome de Turner, fibrosis quística, enfermedad de Hartnup, cistinuria, colitis microscópica, cardiomiopatía, fibromialgia, síndrome de fatiga crónica.

5 Enfermedades autoinmunes Diabetes mellitus tipo 1 Déficit de IgA Tiroiditis Enfermedad inflamatoria intestinal Lupus eritematoso sistémico Enfermedad de Addison Síndrome Sjögren Nefropatía por IgA Hepatitis crónica autoinmune Cirrosis biliar primaria Artritis reumatoide Psoriasis Vitíligo Alopecia areata Trastornos neurológicos y psiquiátricos Encefalopatía progresiva Síndromes cerebelosos Demencia con atrofia cerebral Leucoencefalopatía Epilepsia y calcificaciones occipitales Otras Síndrome de Down Síndrome de Turner Fibrosis quística Síndrome de Williams Enfermedad de Hartnup Cistinuria Diagnóstico Se valorarán en el paciente la existencia de síntomas y signos de la enfermedad o la pertenencia a grupos de riesgo, ya sea por presentar alguna enfermedad que se pueda asociar con la enfermedad celíaca o bien que el paciente tenga familiares afectados. Ante la sospecha clínica de enfermedad celiaca se pondrán en marcha una serie de estudios encaminados a su diagnóstico: 1º Estudio analítico: Hemograma: puede revelar la presencia de anemia Bioquímica sanguínea: puede mostrar alteraciones como ferropenia, hipertransaminasemia, hipoproteinemia IgA total: es importante su cuantificación puesto que los anticuerpos más utilizados en la detección de la celiaquía son de tipo IgA 2º Estudio serológico: La determinación de los anticuerpos de la enfermedad celiaca es importante para: -Seleccionar pacientes en los grupos de riesgo que puedan tener enfermedad aun en ausencia de sintomatología. -Identificar aquellos niños para los cuales la biopsia es necesaria -Controlar la adherencia a la dieta -Facilitar el diagnóstico diferencial -Realizar estudios epidemiológicos de prevalencia de la enfermedad.

6 El estudio inmunológico incluye anticuerpos frente a un antígeno alimentario (gliadina) y frente a antígenos tisulares (antiendomisio y antitransglutaminasa) Anticuerpos Antigliadina: son anticuerpos dirigidos frente a las fracciones proteicas solubles en alcohol del trigo (las gliadinas). Su presencia indica sensibilización al gluten pero no necesariamente lesión intestinal. Su producción se ve modificada por la edad ya que disminuye la sensibilidad con la misma. En la actualidad son menos específicos y sensibles que el resto de los anticuerpos salvo en los niños menores de dos años. Son poco sensibles en la detección de celiacos poco sintomáticos como familiares de primer grado y pacientes con síndrome de Down. Pueden ser positivos en otras enfermedades (alergia alimentaria, enfermedad inflamatoria intestinal, síndromes postenteritis). Detectan mejor las trasgresiones ocasionales por lo que son muy útiles en el seguimiento de la dieta. Anticuerpos Antiendomisio: son anticuerpos frente a la proteína del endomisio que es el tejido amorfo que rodea las fibras musculares lisas. Se determinan mediante inmunofluorescencia indirecta sobre sustrato de esófago de mono o cordón umbilical. Requiere experiencia por parte del profesional que realiza su lectura lo que hace que existan más variaciones interobservador que con los otros anticuerpos. Tienen una elevada especificidad y sensibilidad cuya positividad guarda relación con la presencia de lesión en la mucosa intestinal. Por este motivo no detectan transgresiones ocasionales de la dieta y su desaparición tras la retirada del gluten es más lenta que la de los anticuerpos antigliadina, tardando aproximadamente 6 meses en desaparecer. Anticuerpos Antitransglutaminasa: son anticuerpos dirigidos frente a la transglutaminasa tisular o transglutaminasa 2 que ha sido identificada como el principal antígeno de los anticuerpos antiendomisio. Se determina mediante ELISA que detecta anticuerpos ante la transglutaminasa recombinante humana. Presenta una excelente correlación con los resultados de los anticuerpos antiendomisio y tiene como ventajas frente a estos el ser un método automatizado, no dependiente de la capacidad del observador y parecer mejorar la sensibilidad en niños pequeños. Se consideran en la actualidad como los anticuerpos recomendados para el despistaje inicial de la enfermedad celiaca. Tras la dieta sin gluten, estos anticuerpos siguen una dinámica similar a la de los antiendomisio y al igual que estos, no detectan transgresiones ocasionales de la dieta. Dado que la mayoría de los tests utilizan el isotipo IgA, en aquellos pacientes con déficit de IgA (cifras menores a 0,05 mg/dl) es necesario realizar los anticuerpos isotipo IgG, en los que la sensibilidad de los antiendomisio y antitransglutaminasa es muy elevada. La respuesta a la retirada del gluten es mucho más lenta y aunque presenten un descenso significativo, pueden mantener valores positivos a pesar de la normalidad de la mucosa intestinal por lo que son poco útiles para el seguimiento. Sensibilidad (%) Especificidad (%) IgA antigliadina IgG antigliadina IgA antiendomisio IgA antitransglutaminasa El resultado de la serología determina la conducta a seguir, debiendo considerar las siguientes situaciones:

7 - Serología positiva: La sensibilidad de la serología es muy elevada (próxima al 100%), especialmente en personas con lesiones histológicas avanzadas (atrofia vellositaria). Teniendo en cuenta que algunos tests serológicos pueden dar falsos positivos en caso de parasitación por Giardia Lamblia, si el paciente presenta diarrea crónica es conveniente realizar un estudio de parásitos en heces para descartar esta infestación. Ante la presencia de síntomas sugestivos y serología positiva, habiendo descartado estas situaciones clínicas, debe indicarse una biopsia intestinal. En caso de alteraciones morfológicas compatibles, se procederá a retirar el gluten de la dieta. - Serología negativa y elevada sospecha clínica: Recientes evidencias sugieren que la serología negativa no permite excluir con seguridad el padecimiento de la enfermedad. Ello resulta particularmente cierto en pacientes con lesiones histológicas poco avanzadas (Marsh 1 y 2). Por otro lado, el hecho de presentar alteraciones morfológicas poco relevantes (enteritis linfocítica, sin atrofia vellositaria) no excluye que el enfermo presente síntomas y signos de enfermedad clínicamente relevante (astenia, flatulencia, anemia, osteopenia, etc.). Por este motivo, ante la presencia de síntomas sospechosos con serología negativa, especialmente en grupos de riesgo, debe considerarse la posibilidad de derivar el caso para proseguir su evaluación en un medio especializado. 5º Estudio genético: La enfermedad celiaca tiene un carácter hereditario muestra una fuerte asociación con la región HLA de clase II. El 90-95% de los celiacos son portadores del heterodímero HLA-DQ2 y el resto suelen portar un segundo heterodímero, el HLA- DQ8. El 25-30% de la población general tiene el heterodímero DQ2 por lo que su valor en el diagnóstico de la enfermedad es limitado. Lo que realmente importa es la ausencia de estos marcadores ya que sin predisposición genética no puede desarrollarse esta enfermedad. El estudio genético tiene, por tanto, un alto valor predictivo negativo, permitiendo excluir la EC con un 99% de certeza. Su determinación tiene utilidad clínica en alguna de las situaciones siguientes: - Investigar la existencia de EC en pacientes con sospecha clínica bien fundada y estudio serológico negativo. Si el estudio genético es negativo, el clínico debería plantearse un diagnóstico alternativo. Sin embargo, un resultado positivo, en presencia de una serología negativa, obliga a considerar firmemente la necesidad de realizar una biopsia duodenal. - Seleccionar individuos de alto riesgo entre familiares y pacientes con enfermedades asociadas con anticuerpos positivos y biopsia normal. Si estos pacientes son DQ2 o DQ8 positivos deben ser tributarios de un seguimiento clínico, dado que pueden desarrollar la enfermedad en una etapa ulterior. - Investigar la susceptibilidad genética en familiares de un paciente celíaco. - Pacientes con anticuerpos positivos que rechacen la biopsia. - Pacientes que siguen una dieta sin gluten, sin haber sido correctamente diagnosticados de enfermedad celíaca, en los que no se hizo una biopsia intestinal previa y en los que se plantea la reintroducción del gluten. - Pacientes en los que no hay concordancia entre la serología y la biopsia intestinal (anticuerpos positivos y mucosa intestinal normal)

8 6º Estudio histológico: Biopsia intestinal En el momento actual se recomienda en TODOS los casos para la confirmación diagnóstica antes de la retirada del gluten de la dieta. Dado que las lesiones histológicas pueden ser parcheadas, se aconseja la toma de al menos 4 muestras para el análisis histológico. El resultado del estudio anatomopatológico permite confirmar la existencia de lesiones compatibles y establecer el estadío de la lesión (Clasificación de Marsh). Las alteraciones de la mucosa intestinal se van produciendo de forma secuencial. La lesión se inicia con una enteritis linfocítica, donde únicamente se encuentra un incremento de la población de linfocitos intraepiteliales (>25%) [Marsh 1], pudiendo desembocar en formas de atrofia grave de la mucosa [Marsh 3]. Este hallazgo sin embargo es inespecífico y puede darse en otras enfermedades intestinales. Clasificación de Marsh Marsh 0: normal Marsh 1: incremento en el numero de lifocitos intraepiteliales Marsh 2: Hiperplasia de criptas Marsh 3: Atrofia vellositaria parcial (3ª), subtotal (3b), total (3c) Marsh 4: mucosa plana hipoplásica Cualquiera de las formas histológicas mencionadas es compatible con la enfermedad, pero ninguna de ellas es específica. De ahí la importancia del estudio serológico y del estudio genético (en caso de serología negativa y alta sospecha clínica), para reforzar el diagnóstico y la necesidad de verificar tanto la mejora clínica como la resolución de las lesiones un tiempo después de haber retirado el gluten de la dieta. Con frecuencia, la recuperación de éstas es lenta, por lo que la biopsia de confirmación no debería llevarse a cabo antes de meses. Entidades con las que se debe efectuar un diagnóstico diferencial son: RESULTADOS BIOPSIA Biopsia duodenal normal. Enteritis linfocítica. ENTIDADES DIAGNÓSTICAS Insuficiencia pancreática. Intolerancia a disacáridos. Sobrecrecimiento bacteriano. Patología funcional. Colitis microscópica. Malabsorción de ácidos biliares. Anemia ferropénica por pérdidas. Infección por Helicobacter Pylori. Lesión por AINE. Parasitosis por Giardia Lamblia. Enfermedad de Whipple. Enfermedad de Crohn. Enteropatía del SIDA. Sobrecrecimiento bacteriano.

9 Atrofia vellositaria. Enteritis eosinofílica. Linfoma intestinal. Hipo o agammaglobulinemia. Amiloidosis. Linfangiectasia intestinal. Enteritis por radiación. Hipertiroidismo. Gastroenteritis infecciosa. Esprúe tropical. Enteropatía autoinmune. Linfoma intestinal. Parasitosis por Giardia Lamblia. Intolerancias alimentarias en niños (p.e. intolerancia o alergia a las proteínas de la leche de vaca). Enfermedad de injerto contra huésped. Isquemia crónica del intestino delgado. Déficit de IgA, especialmente si se asocia a sobrecrecimiento bacteriano. Orientación diagnóstica en Atención Primaria Una anamnesis detallada, unida a un examen físico cuidadoso permite establecer el diagnóstico de sospecha en aquellos pacientes que cursan sintomatología convencional o son grupos de riesgo En estos casos es recomendable la determinación de anticuerpos antitransglutaminasa y de IgA total. En los niños pequeños además, sería recomendable realizar tambien una IgA antigliadina. No es excepcional encontrar un déficit de esta inmunoglobulina en la población de celíacos. Ello podría condicionar un falso negativo en la determinación de anticuerpos. En tal caso, pueden analizarse los AAtTG de clase IgG y sólo en caso negativo validar definitivamente la serología como negativa. Los pacientes que presenten síntomas y/o títulos elevados de anticuerpos antigliadina o antitransglutaminasa deben ser derivados a la consulta de Gastroenterología Pediátrica para el diagnóstico de certeza. NUNCA SE RETIRARÁ EL GLUTEN SIN EFECTUAR PREVIAMENTE UNA BIOPSIA INTESTINAL. Criterios diagnósticos Según la última revisión de los criterios diagnósticos, efectuada en 2000, para realizar el diagnóstico de celiaquía es necesario: -Una primera biopsia intestinal que muestre lesión vellositaria -La desaparición de síntomas y signos clínicos tras iniciar dieta sin gluten -La negativización de los marcadores serológicos tras iniciar la dieta de exclusión La prueba de provocación o reintroducción del gluten en la dieta del paciente y por tanto la realización de nuevas biopsias para la confirmación definitiva del diagnóstico queda reservada para: -Pacientes con diagnóstico dudoso de enfermedad celiaca -Biopsia intestinal inicial dudosa

10 -Personas a las que se les ha retirado el gluten de la dieta sin biopsia inicial -Adolescentes que se autoprovocan -Niños en los que el diagnóstico se realizó en los 2 primeros años de vida. En estos casos es importante excluir otras patologías que son muy frecuentes en este grupo de edad y pueden dar falsos positivos en el estudio serológico y en el histológico. -Enfermedad celiaca silente El diagnóstico de enfermedad celiaca debe ser confirmado más allá de toda duda pues el tratamiento requiere dieta sin gluten de por vida. En el momento actual por tanto, es imprescindible realizar una biopsia intestinal inicial mientras el paciente está con dieta libre en la que se confirme una lesión vellositaria compatible. Tratamiento El tratamiento de la enfermedad celiaca es la exclusión del gluten de la dieta de manera estricta y de por vida. El gluten está presente en los alimentos que contienen trigo, cebada, centeno y avena, constituyendo el 90% de las proteínas de estos cereales. No todas las fracciones del mismo son igualmente dañinas, siendo las prolaminas las que han demostrado su toxicidad. El nombre de cada prolamina es distinto según el cereal: gliadina en el trigo, secalina en el centeno, hordeina en la cebada y avenina en la avena. Por tanto, hay que excluir de forma permanente y estricta de la dieta el trigo, la avena, la cebada y el centeno y todos sus derivados incluidos los almidones. La mejor dieta sin gluten es la que recurre a un consumo preferente de alimentos naturales. ALIMENTOS SIN GLUTEN. Leche y derivados (quesos, requesón, nata, yogures naturales y cuajada).. Todo tipo de carnes y vísceras frescas, congeladas y en conserva al natural, cecina, jamón serrano y jamón cocido calidad extra.. Pescados frescos y congelados sin rebozar, mariscos frescos y pescados y mariscos en conserva al natural o en aceite.. Huevos.. Verduras, hortalizas y tubérculos.. Frutas.. Arroz, maíz y tapioca, así como sus derivados.. Todo tipo de legumbres.. Azúcar y miel.. Aceites y mantequillas.. Café en grano o molido, infusiones y refrescos.. Toda clase de vinos y bebidas espumosas.. Frutos secos crudos.. Sal, vinagre de vino, especias en rama y grano y todas las naturales. ALIMENTOS CON GLUTEN. Pan y harinas de trigo, cebada, centeno, triticale, y probablemente la avena.. Productos manufacturados en cuya composición figure cualquiera de las harinas ya citadas y en cualquiera de sus formas: almidones, almidones modificados, féculas, harinas y proteínas.. Bollos, pasteles, tartas y demás productos de pastelería.

11 . Galletas, bizcochos y productos de pastelería.. Pastas italianas (fideos, macarrones, tallarines, etc.) y sémola de trigo.. Bebidas malteadas.. Bebidas destiladas o fermentadas a partir de cereales: cerveza, agua de cebada, algunos licores, etc. ALIMENTOS QUE PUEDEN CONTENER GLUTEN. Embutidos: chorizo, morcilla, etc.. Productos de charcutería.. Yogures de sabores y con trocitos de fruta.. Quesos fundidos, en porciones, de sabores.. Patés diversos.. Conservas de carnes.. Conservas de pescado con distintas salsas.. Caramelos y gominolas.. Sucedáneos de café y otras bebidas de máquina.. Frutos secos fritos y tostados con sal.. Helados.. Sucedáneos de chocolate.. Colorante alimentario. El consumo de productos manufacturados obliga a comprobar la relación de ingredientes teniendo en cuenta la presencia de derivados o almidones modificados (E- 1404, E-1410) que pueden contener gluten. Con la intención de informar a los pacientes celiacos sobre los alimentos permitidos para su consumo se constituyen las Asociaciones de Celiacos integradas en la Federación de Asociaciones de Celiacos de España (FACE) que elaboran listas de productos permitidos. Actualmente el CODEES Alimentario Internacional permite en alimentos naturalmente exentos de gluten un contenido máximo de 20 ppm (20 mg de gluten/kg) y en los elaborados con almidón de trigo hasta un máximo de 200 ppm (200 mg de gluten/kg). Sin embargo parece que esta cantidad puede superar los límites aceptados para estos pacientes. Durante mucho tiempo no ha existido un método de detección fiable del contenido de gluten de los alimentos ya que los sistemas ELISA tradicionalmente utilizados detectan exclusivamente las prolaminas del trigo y del centeno con una sensibilidad de ppm. Es sabido la importancia de una dieta estricta ya que el consumo de pequeñas cantidades puede causar trastornos clínicos e histológicos. Existe no obstante una cuestión por resolver en cuanto a los niveles tóxicos para los pacientes celiacos y las diferentes sensibilidades individuales. Se ha demostrado que cantidades de 500 mg de gluten al día produce lesión intestinal y aunque parece establecido actualmente que el límite de seguridad está entre 10 y 100 mg al día, se necesitan más estudios para fijar la cantidad correcta inofensiva. La recuperación completa de la mucosa intestinal no se produce de modo inmediato tras la retirada del gluten de la dieta, en los niños puede tardar un año y en los adultos hasta más de dos. Según la severidad de la malabsorción o del grado de malnutrición del paciente puede ser necesario instaurar inicialmente un tratamiento dietético especial, así en algunos lactantes o niños pequeños puede ser beneficioso la retirada temporal de la lactosa

12 Seguimiento Es recomendable realizar un seguimiento periódico de los pacientes celiacos a fin de reforzar la realización correcta de la dieta, comprobar la desaparición de la sintomatología inicial y valorar el correcto desarrollo pondoestatural y madurativo. La frecuencia de los controles, aunque sujetos a la individualización de cada paciente, podrían comenzar a los tres meses del diagnóstico con una valoración clínica y del cumplimiento de la dieta, realizando determinación de los marcadores serológicos a los seis meses. Posteriormente las revisiones se harán cada seis meses hasta la negativización de la serología para posteriormente ser anuales. En cada revisión anual se realizarán marcadores de enfermedad celiaca y determinación de parámetros nutricionales, valoración del desarrollo pondoestatural, aparición de nuevos síntomas así como la comprobación de la adherencia a la dieta. Es sabido que en los pacientes celiacos existe un aumento de prevalencia de enfermedades autoinmunes (enfermedades tiroideas, diabetes mellitus, y enfermedades del tejido conectivo), relación que parece explicada por un factor genético común. Durante el seguimiento habrá que valorar la presencia de síntomas o signos relacionados con estas patologías. Existe así mismo un aumento de la incidencia de enfermedad inflamatoria intestinal en pacientes celiacos, por lo que será necesario prestar atención a nuevos síntomas digestivos. Complicaciones Se han descrito numerosas complicaciones en pacientes celiacos expuestos al gluten durante largo tiempo, de ahí la importancia del diagnóstico precoz y de la adherencia a la dieta de manera estricta posteriormente. Los pacientes celiacos con un diagnóstico tardío tienen una mayor tasa de osteoporosis y osteopenia asociando por tanto un alto riesgo de fracturas. Tras la instauración de la dieta y fundamentalmente en el primer año de tratamiento, la densidad mineral ósea aumenta, existiendo no obstante una marcada diferencia individual de cada paciente en la respuesta. Otra complicación conocida en pacientes adultos no diagnosticados son los problemas de fertilidad y las alteraciones en el embarazo. En cuanto a la posibilidad de desarrollar un síndrome linfoproliferativo intestinal, está descrito un aumento de incidencia en pacientes con un diagnóstico tardío y que por tanto han estado expuestos al gluten durante largos periodos. Parece que el riesgo a padecer una malignización disminuye enormemente a los 5 años de tratamiento de la enfermedad. COMPLICACIONES Hipoesplenismo Insuficiencia pancreática exocrina Osteoporosis Crisis celiaca Yeyunoileitis ulcerativa crónica Colitis microscópica Sobrecrecimiento bacteriano Linfoma no Hodgkin Carcinomas digestivos de faringe, esófago, estómago y recto

13 BIBLIOGRAFÍA Green PH, Cellier C. Celiac disease. N Eng J Med 2007;357(17): Shamir R. Advances in celiac disease. Gastroenterol Clin N Am 2003; 32: Chand N, Mihas AA. Celiac disease. Current concepts in diagnosis and treatment. J Clin Gastroenterol 2006; 40(1): 3-14 Fasano A. Clinical presentation of celiac disease in the pediatric population. Gastroenterology 2005;128: S68-S73 Steens RFR, Csizmadia CGDS, George EK, Ninaber MK, Hira Sing RA, Mearin ML. A national prospective study on childhood celiac disease in the Netherlands : an increasing recognition and a changing clinical picture. J Pediatr 2005;147: Catassi C, Kryszak D, Louis-Jaques O, Duerksen DR et al. Detection of celiac disease in primary care: a multicenter case-finding study in North America. Am J Gastroenterol 2007; 102: Guideline for the diagnosis and treatment of celiac disease in children: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;40: 1-19 Bhatnagar S, Tandon N. Diagnosis of celiac disease. Indian J Pediatr 2006;73(8): Vergara J. Enfermedad celiaca. Guias clínicas. Diciembre Disponible en Cranney A, Rostom A, Sy R, Dubé C, Saloogee N, Garitty C et al. Consequences of testing for celiac disease. Gastroenterology 2005;128 (4 Suppl 1): S Rostom A, Dubé C, Craney A, Saloojee N, Sy R, Garritty C et al. The diagnostic accuracy of serologic test for celiac disease: a systematic review. Gastroenterology 2005; 128 (4 Suppl 1): S38-S46. Polanco I, Roman E. Marcadores serológicos en la enfermedad celiaca. An Pediatr Contin 2006; 4(3): Liu E, Rewers M, Eisenbarth GS. Genetic testing:who should do the testing and what is the role of genetic testing in the setting of celiac disease? Gastroenterology 2005;128(4 Suppl 1): S33-S37 Kupper C. Dietary guidelines and implementation for celiac disease. Gastroenterology 2005; 128(4 Suppl 1): S121-7 Van Heel DA, West J. Recent advances in coeliac disease. Gut 2006; 55: Branski D, Fasano A, Troncone R. Latest developments in the patogénesis ad treatment of celiac disease. J Pediatr 2006;149: