PAPILOMATOSIS MAMARIA: SERIE DE CASOS

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1 serie de csos PAPILOMATOSIS MAMARIA: SERIE DE CASOS Brest Ppillomtosis: Cse Series Plrs clve (DeCS) Ppilom Mm Mmogrfí Ultrsonido Imgen por resonnci mgnétic Key words (MeSH) Ppillom Brest Mmmogrphy Ultrsonics Mgnetic resonnce imging 1 Médic rdiólog del Deprtmento de Imágenes dignóstics de l Fundción Snt Fe de Bogotá. Bogotá, Colomi. 2 Médic de l Fundción Snt Fe de Bogotá. Bogotá, Colomi. 3 Médic ptólog del Deprtmento de Ptologí de l Fundción Snt Fe de Bogotá. Bogotá, Colomi. 4 Médico rdiólogo. Director de Imágenes de l Mujer del Deprtmento de Imágenes dignóstics de l Fundción Snt Fe de Bogotá. Bogotá, Colomi. Glori Plzuelos 1 Stephnie Trujillo 2 Mrcel Mejí 3 Jvier Romero 4 Resumen L ppilomtosis mmri es un proceso enigno poco frecuente, socido con el desrrollo de cáncer de mm. El limitdo número de series y csos pulicdos no h permitido definir lgunos spectos de su mnejo y seguimiento. Este rtículo present los csos de dos mujeres (uno de estos csos corresponde l vrinte juvenil mmri), seguidos por l discusión de dich ptologí. Se hce énfsis en los hllzgos imgenológicos y en su correlción con l ptologí. Summry Brest ppillomtosis is rre enign process nd it hs een ssocited with the development of rest cncer. The limited numer of pulished series nd cses hs not llowed defining some spects of its mngement nd follow-up. We present the cse of two women; one of them represents the juvenile vrint, followed y discussion of the pthology. Imging findings re emphsized, s well s their correltion with the pthology. Csos clínicos Se presentn los csos de dos pcientes de sexo femenino, evluds en l Fundción Snt Fe de Bogotá en el 2013, con un dignóstico ptológico de ppilomtosis mmri; un de ells corresponde l vrinte juvenil. A continución, se descrien los hllzgos mmográficos, ecográficos y por resonnci mgnétic. El dignóstico es confirmdo medinte un estudio histoptológico. Primer cso Pciente femenin de 40 ños de edd con ntecedentes de mmoplsti de umento y de cáncer de seno en su fmili (del ldo mterno): cutro prims con un dignóstico temprno de cáncer de mm, un tí y un tío con cáncer de mm, y un tí uel con dignóstico de cáncer de ovrio. Sin estudios previos, ingres pr un mmogrfí de tmizje en l que se identificn uns clcificciones pleomórfics en el seno izquierdo, en el cudrnte inferior externo, de ctegorí BI-RADS de 4C. Se recomiend prcticrle un iopsi por estereotxi (figur 1 y ), pero no es posile hcerl deido l presenci de implntes mmrios; por esto se le reliz un ultrsonido (US) de mm con softwre MicroPure (Toshi ) en el que se identificn uns microclcificciones (figur 2). Se hce un iopsi con guj de corte guid por un US (figur 3 y ). El estudio histológico de l zon de microclcificciones evidenci un tejido mmrio enigno, con un extens denosis esclerosnte, con clcificciones y pequeños focos de hiperplsi ductl usul de ptrón ppilr. Ddos los ntecedentes clínicos y los resultdos de l iopsi, se decide prcticrle un resonnci mgnétic nucler (RM), con medio de contrste de gdolinio por ví intrvenos y sustrcción (figur 4 y ), pr decidir el seguimiento o l eventul iopsi quirúrgic. En l RM, en el cudrnte inferointerno izquierdo, eje de ls 4, se oserv un relce tipo ductl, en cúmulos. Además se visulizn múltiples focos de relce que están dispersos en el prénquim mmrio, clsificción BI-RADS de 4. Por lo tnto, se recomiend un iopsi excisionl. Deido estos hllzgos y los ntecedentes fmilires de cáncer de mm, se decide prcticrle un mstectomí sutotl izquierd electiv por presentr un lto riesgo de neoplsi. (figur 5). L evlución histológic de l piez quirúrgic demostró un ppilomtosis intrductl, denosis esclerosnte, hiperplsi ductl usul y numeross microclcificciones socids con l denosis y l ppilomtosis y ocsionles en el estrom con esclerosis. El estudio de inmunohistoquímic pr p63 y clponin descrt l presenci de un crcinom infiltrnte en los focos de denosis (figur 6 y ). 4082

2 serie de csos Figur 3. () Biopsi de mm guid por US con softwre especil pr detectr microclcificciones (MicroPure de Toshi ). Se identific l guj en medio del tejido mmrio con ls microclcificciones, en el cudrnte inferoexterno (CIE) seno izquierdo, eje de ls 4. () Lminill de ptologí. Se confirm l presenci de ls microclcificciones en ls muestrs. Figur 1. Mmogrfí digitl direct. () Proyección crneo-cudl (CC) izquierd. Se oservn uns microclcificciones pleomórfics en los cudrntes externos; tmién se identificn en l proyección de Eklund. () Proyección lterl izquierd 90º. Se evidenci l loclizción inferior de ls microclcificciones BI-RADS de 4C. Figur 2. US de mm. Trnsductor 18MHz. Con un softwre especil pr detectr microclcificciones (MicroPure de Toshi ) se oservn unos focos ecogénicos de microclcificciones que no son visulizdos clrmente en l escl de grises y que son más prentes en ls imágenes de MicroPure. Rev. Colom. Rdiol. 2014; 25(4): Figur 4. RM de mm. () Imgen con medio de contrste por ví intrvenos y sustrcción. Muestr relce no ms tipo ductl en cúmulos, en CIE del seno izquierdo. Se correlcion con el áre de ls microclcificciones en l mmogrfí y los múltiples focos de relce en el seno derecho. () Proyección de máxim intensidd (MIP) confirm los mismos hllzgos. 4083

3 serie de csos Figur 5. Se identific un piez quirúrgic con un rpón metálico como guí prequirúrgic. Microclcificciones pleomórfics de distriución ductl dycentes. Segundo cso Pciente femenin de 29 ños de edd sin ntecedentes fmilires de cáncer de mm. Es remitid pr l relizción de imágenes por RM por mss ilterles en los senos, secreción espontáne por el pezón derecho, de color cfé oscuro y snguinolent en ocsiones. Con ntecedente de iopsi en el seno derecho con dignóstico de lesión ppilr sin tipi en el cudrnte inferointerno (CII). Se tomn imágenes por RM y se identific un lesión quístic con un componente sólido (figur 7), el cul present relce con el medio de contrste (figur 7). Tmién se oservn múltiples imágenes nodulres sucentimétrics con relce periférico (figur 7c). Se reliz un US complementrio de segund mird y se encuentr en el CII derecho, eje de ls 4, un lesión sólid-quístic con extensión ductl, sin flujo l Doppler (figur 8). Se encuentrn uns lesiones quístics con componente nodulr de clsificción BI-RADS de 4B (figur 8). Ddos los hllzgos histológicos previos y de l RM se consider l posiilidd de un ppilomtosis y se recomiend un iopsi excisionl. Se reliz l resección de ls lesiones ppilres en el seno derecho jo nestesi generl. El exmen histológico evidenci l presenci de múltiples ppiloms intrductles, un cictriz rdil, un cmio de céluls columnres y un hiperplsi ductl usul (figur 9 y ). Con se en lo nterior, se dignostic un ppilomtosis juvenil mmri. Figur 6. Estudio histoptológico (hemtoxilin-eosin). () Presenci de un ppilom intrductl con clcificciones intrluminles múltiples y cmios firoquísticos del tejido dycente. () En un cercmiento de l lesión ppilr se reconoce el ducto diltdo y ocupdo por l presenci de estructurs ppilres fusionds, tpizds por epitelio ductl sin tipi y con presenci de clcificciones intrluminles (flech) que distorsionn el corte histológico. Ppilomtosis mmri Generliddes Ls lesiones ppilres mmris enigns incluyen un vriedd de sutipos sdos en l cominción de prámetros clínicos y ptológicos (1). Estos incluyen los ppiloms solitrios, l ppilomtosis juvenil mmri y l ppilomtosis múltiple (2). L ppilomtosis (ppiloms periféricos/múltiples) se crcteriz por l presenci de proliferciones ppilres en múltiples uniddes ductoloulres terminles o en ls rms distles del sistem ductl terminl. Generlmente, los pcientes con ppilomtosis son menores que los que tienen un ppilom centrl/ solitrio y un crcinom ppilr (3). L ppilomtosis es un lesión microscópic enign, reltivmente poco frecuente en l mm, y rr vez se evidenci en mujeres menores de 30 ños de edd (4). L vrinte juvenil mmri, descrit en 1980 por Rosen, et l., es un ctegorí específic de ls lesiones ppilres y se consider como un proceso prolifertivo enigno que predomin en mujeres jóvenes; l myorí de ests son menores de 30 ños de edd (5). Sin emrgo, en l litertur se hn reportdo 8 csos de homres fectdos (6). L vrinte juvenil tmién es conocid como l enfermedd del queso suizo (7). Los estudios hn sugerido que l ppilomtosis está socid con un myor riesgo de pdecer de cáncer de mm, hst en un 10 % (1,4). Los fectdos y ls mujeres de l fmili pueden estr en un myor riesgo de desrrollr un crcinom, sore todo si l lesión es ilterl y existen ntecedentes fmilires de cáncer de mm (2,8). Alrededor del 10 % de los pcientes con ppilomtosis juvenil presentn un crcinom de mm y ntecedentes fmilires de cáncer de mm (9). Hitulmente, es un proceso unilterl y loclizdo, unque se hn descrito csos de compromiso ilterl y de enfermedd múltiple (9,10). L presentción clínic más frecuente es l existenci de un 4084 Ppilomtosis mmri. Serie de csos. Plzuelos G., Trujillo S., Mejí M., Romero J.

4 serie de csos tumorción únic, móvil, dur, de tmño vrile (entre 1 y 8 cm) y es usul que esté loclizd en los cudrntes superiores de l mm (9,11). Hst un 20 % de los csos pueden tener secreciones por el pezón (2), sin emrgo, est lesión frecuentemente se encuentr como un hllzgo incidentl (12). Hllzgos imginológicos Los ppiloms intrductles múltiples provienen de ls uniddes ductles terminles y por lo generl se loclizn en l periferi de l mm (13). Los hllzgos de l ppilomtosis en l mmogrfí son vriles, usulmente muestrn un tejido mmrio denso sin un lesión detectle o lgun densidd simétric; tmién se pueden presentr como mss espiculds, loulds u ovles y en ocsiones se identificn lgunos focos de microclcificciones morfs o pleomórfics, donde es necesrio relizr un dignóstico diferencil con cáncer ductl in situ (13,14). L ecogrfí, preferilemente con trnsductores de lt frecuenci, puede ser útil en l evlución de est lesión. En el US l ppilomtosis se present como un ms heterogéne indefinid con múltiples espcios hipoecoicos pequeños periféricos; los ppiloms intrductles pueden oservrse como nódulos sólidos ien definidos o como nódulos murles dentro de un conducto diltdo (9,13,15,16). En ls imágenes con Doppler color es posile detectr el flujo solo si el ppilom se origin en un pedículo vsculr (13). En l RM suele presentrse como un lesión con lt señl, con múltiples áres quístics pequeñs, que se destc entre el tejido regulr norml de l mm; ptrón de relce crcterístico de l enfermedd enign (13,17). Los ppiloms pequeños intrductles pueden estr ocultos (13). En un reporte de dos csos de ppilomtosis juvenil mmri, el primero evidenció l presenci de mss mmris ien delimitds y ilterles, con componentes quísticos y sólidos complejos. L evlución cinétic mostró ptrones continuos y meset. En el segundo cso se oservó un ms gignte con pocos componentes quísticos y muchos componentes nodulres sólidos que ocupn tod l mm derech; en l evlución cinétic se evidenció un curv continu (17). L RM prece ser superior l mmogrfí y l ecogrfí en el tmizje de ls mujeres que están en lto riesgo de desrrollr cáncer de mm (18). c Figur 7. RM de mm. () Secuenci con informción en T2 xil. Lesión quístic-sólid en el cudrnte inferior interno derecho. Mgnificción que se correlcion con l imgen ecográfic. () Secuenci con medio de contrste IV y sustrcción que muestr el relce del componente sólido del nódulo. (c) Múltiples nódulos ilterles, con predominio derecho, que se relzn con el contrste. Histoptologí Como se mencionó, el dignóstico se efectú trvés de un iopsi de l lesión (1,3,5). Tnto los ppiloms centrles como los periféricos se crcterizn por l presenci en l luz de uno o múltiples ductos de estructurs rorescentes cohesivs (compuests por tllos firovsculres, tpizdos por un cp de céluls mioepiteliles y un cp centrl o luminl de céluls ductles). En l ppilomtosis se ve l presenci de múltiples lesiones, diferenci del ppilom centrl que generlmente es único (19). Tmién se reconoce un espectro de cmios prolifertivos enignos que están presentes en proporciones vriles (1). Los quistes y l hiperplsi ductl son crcterístics constntes, mientrs que l denosis esclerosnte, l hiperplsi loulr y l hiperplsi firodenomtos pueden estr o no presentes (20). Figur 8. US de mm. () En CII derecho, eje de ls 4, lesión sólid-quístic con extensión ductl, sin flujo l Doppler. BI-RADS de 4B. () Quiste con nódulos murles en el seno derecho, eje 9, interlíne de cudrntes externos. Rev. Colom. Rdiol. 2014; 25(4):

5 serie de csos Figur 9. Estudio histoptológico (hemtoxiin-eosin). () L imgen represent uno de los múltiples ppiloms intrductles encontrdos. () En un cercmiento de l lesión se reconoce l presenci de tllos firovsculres (flech) tpizdos por céluls mioepiteliles y ductles. Mnejo Ls lesiones ppilres mmris siguen siendo uno de los prolems dignósticos y terpéuticos más difíciles, y que histológicmente pueden ser enignos, limitrofes o mlignos. Ls lesiones ppilres de l mm son encontrds generlmente en los progrms de tmizje con mmogrfí trvés de hllzgos vriles; sin emrgo, el US y l RM tienen un myor sensiilidd en su detección (21). Deido que l ppilomtosis mmri está socid con un myor riesgo de cáncer de mm, posterior su dignóstico se recomiend un seguimiento lrgo plzo del pciente y de l fmili, dd l proilidd de pdecer cáncer de l menos un 10 % (4,20); este grupo de pcientes se podrí incluir en el grupo de riesgo intermedio (22). Pr ls mujeres con lto riesgo, el seguimiento con RM podrí ser de utilidd deido su myor sensiilidd, demás, l usenci de relce típico de mlignidd puede ser trnquilizdor y de poyo del mnejo conservdor (21). Se consider que un escisión incomplet ument el riesgo de reincidenci, por lo que en lguns revisiones se sugiere retirr tod l lesión y, menos que se evidencie l coexistenci de un crcinom, no se requiere relizr ningún trtmiento. En los pcientes con histori fmilir de crcinom de mm, reincidenci, y/o lesiones ilterles, se podrí sugerir l mstectomí pr reducir el riesgo de cáncer (14,20,23). Conclusión L ppilomtosis mmri es un entidd poco frecuente que puede umentr el riesgo de desrrollo de cáncer de mm. Los estudios rdiológicos como el ultrsonido, l mmogrfí y l resonnci mgnétic son fundmentles pr l identificción de l lesión, en l orientción preopertori y en el seguimiento posterior. Es indispensle el dignóstico trvés de un evlución histológic. No ostnte, deido que este es infrecuente y l evidenci es insuficiente no se h podido estlecer un protocolo universl de mnejo de ests lesiones y su pronóstico es incierto. Referencis 1. Hn B, Choe Y, Ko Y, et l. Benign ppillry lesions of the rest: sonogrphicpthologic correltion. J Ultrsound Med.1999;18: Muttrk M, Lerttumnongtum P, Chiwun B, et l. Spectrum of ppillry lesions of the rest: clinicl, imging, nd pthologic correltion. AJR Am J Roentgenol. 2008;191: Murd T, Swid S, Pritchett P. Mlignnt nd enign ppillry lesions of the rest. Hum Pthol. 1977;84: Btori M, Gllinro LS, D urso A, et l. Ppillomtosis nd rest cncer: cse report nd review of the literture. Eur Rev Med Phrmcol Sci. 2000;4: Álvrez M, Jiménez A. Ppilomtosis juvenil mmri. Rdiologí. 2001;43: Pcilli M, Seire NJ, Thmpilli E, et l. Juvenile ppillomtosis of the rest in mle infnt with Noonn syndrome, cfé u lit spots, nd fmily history of rest crcinom. Peditr Blood Cncer. 2005;45: Snguinetti A, Fioriti L, Brugi M, et l. 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