Linfoma extranodal en cabeza-cuello: una visión más allá de las adenopatías

Transcripción

1 Linfoma extranodal en cabeza-cuello: una visión más allá de las adenopatías Poster no.: S-0235 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. C. Tortajada Bustelo, M. Prenafeta Moreno, A. Rovira Gols, S. Perez Aguilera, M. Zauner Jakubik, N. Combalia; Sabadell/ES Palabras clave: Linfoma, "elearning", TC, RM, PET-TC, Oído / Nariz / Garganta, Cabeza y cuello DOI: /seram2014/S-0235 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 25

2 Objetivo docente En este trabajo se revisan las diferentes formas de presentación extraganglionar del linfoma en la área de cabeza-cuello, según la localización anatómica. Los linfomas extraganglionares primarios en cabeza-cuello son infrecuentes, representando < 10% de todos los linfomas no Hodgkin y Hodgkin extraganglionares. La afectación más frecuente es en el anillo linfático de Waldeyer (en un 50% de los casos), siendo del tipo no Hodgkin difusos. Revisión del tema INTRODUCCIÓN Los linfomas son un grupo heterogéneo de neoplasias caracterizadas por proliferación de células del sistema linfoide. Constituyen aproximadamente el 3% y el 5% de todos los tumores malignos. Se clasifican según la clasificación de la OMS de enfermedades neoplásicas de tejidos linfoides, que también incluye las leucemias. La principal división es en: Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin: - Linfoma de células B (80% - 85%) - Linfoma de células T - Linfoma de células NK Linfoma de Hodgkin ( LH ): Representan el 1 % de todas las neoplasias. Página 2 de 25

3 Se caracterizan por la presencia de células de Reed-Sternberg (subtipo de células B). Estas células sin embargo, sólo representan una proporción muy pequeña del componente tumoral (< 5 % de la población del ganglio afecto). Manifestación clínica típica: - Linfadenopatías indoloras. Con extensión en forma contigua y predecible a lo largo de vías linfáticas. - La afectación extraganglionar, aunque esta descrita, es poco frecuente. - Síntomas sistémicos (síntomas B): sudores nocturnos y pérdida de peso. Linfomas no Hodgkin (LNH ): La incidencia se ha incrementado en las últimas cuatro décadas. Manifestación clínica típica: - Linfadenopatías indoloras. - Los LNH se pueden presentar con masas extraganglionares, la localización más prevalente es el anillo de Waldeyer (dentro de esta, la afectación más frecuente es la amígdala palatina, seguido de la nasofaringe y amígdala lingual. Los signos y síntomas de un LNH pueden ser similares a los de un cáncer escamoso de cabeza y cuello, siendo necesaria la biopsia. PATRONES RADIOLÓGICOS DEL LH Y DEL LNH: (Fig. 1 on page 8 ) Afectación ganglionar (adenopática). (Fig. 2 on page 8, Fig. 3 on page 9 ) Adenopatías o conglomerado ganglionar sólido, bien delimitado y de contornos redondos u ovalados. No suelen asociar calcificaciones, pero pueden aparecer después de la quimioterapia o la radioterapia. Página 3 de 25

4 Las lesiones agresivas pueden presentar extensión extraganglionar, con la invasión de tejidos blandos adyacentes. Linfomas extraganglionares Los linfomas extraganglionares se manifiestan como masas submucosas, cubiertas por una mucosa intacta que pocas veces se ulceran, a diferencia de los carcinomas. Los linfomas infiltrantes se encuentran ocasionalmente imitando los carcinomas infiltrantes. Patrón de imagen: RM Presentan una baja intensidad en T1, intensidad intermedia en T2, y realce a la administración del contraste iv. Tipicamente se caracterizan por una restricción en secuencias de difusión, debido a su componente de alta celularidad. TC Se presentan como masas sólidas de alta densidad (isodensas respecto a la musculatura), y con realce tras la administración de contraste iv. Los linfomas B de bajo grado no suelen presentar afectación osea. En cambio los linfomas B de alto grado y los de células T pueden asociar destrucción ósea lítica. PET La mayoría de los linfomas presentan una gran avidez porla FDG, aunque presentan cierto rango de variabilidad según el subtipo histológico. LOCALIZACIONES DE LOS LINFOMAS EXTRAGANGLIONARES EN CABEZACUELLO: ANILLO DE WALDEYER 50-60% linfoma difuso de células B. (Fig. 4 on page 10, Fig. 5 on page 11 ) El anillo de Waldeyer comprende una red de tejido linfoide en la nasofaringe, la base de la lengua y las amígdalas (que incluye el paladar blando). Página 4 de 25

5 Es el linfoma extranodal más común en cabeza y el cuello. Epidemiología: Sexta década de la vida. 10% se asocian con antecedente de linfoma de tracto digestivo. El linfoma puede afectar a los tres sitios del anillo de Waldeyer o puede estar localizado en uno de ellos: más comúnmente en la amígdala palatina (37-62%) (Fig. 4 on page 10), seguido de la nasofaringe (Fig. 5 on page 11 ), y menos común en las amígdalas linguales. CAVIDAD ORAL 50% linfoma difuso de células B. (Fig. 6 on page 12) Se manifiesta como una masa exofítica. Los sitios más frecuentes son el paladar, el maxilar y la encía. Existe una mayor incidencia en los pacientes con infección por VIH. El linfoma en el maxilar superior en la variante endémica del linfoma de Burkitt causa gran destrucción osea. SENOS PARANASALES Linfoma difuso de células B. (Fig. 7 on page 13,Fig. 8 on page 14, Fig. 10 on page 16 ) Es el segundo tumor más frecuente de los senos paranasales, después del carcinoma de células escamosas (SCC). El tipo más común es linfoma difuso de células B. Los tipos T / NK de cavidad nasal, pueden extenderse a los senos paranasales. La RM es de utilidad para valorar la existencia de invasión intracraneal. CAVIDAD NASAL Página 5 de 25

6 (Fig. 9 on page 15 ) La mayoría de casos es por extensión de un linfoma de senos paranasales (linfoma difuso de células B). En un menor porcentaje de casos, estos linfomas se originan directamente en la cavidad nasal (linfomas de células T / NK); antes denominado granuloma de la línea media). Se manifiesta como una masa que puede asociar destrucción ósea. ANEXOS OCULARES 60% Linfoma de células B de zona marginal. (Fig. 11 on page 17) Los linfomas primarios en los anexos oculares: órbita (40-50%), conjuntiva, glándula lagrimal (10-20%), carúncula y párpados). Representan < 10% de todos los linfomas extraganglionares y 15% de los tumores oculares en general. Se pueden presentar en forma de exoftalmos sin dolor, ptosis, masa (palpable o visible) o diplopía. GLÁNDULAS SALIVALES linfomas de células B, de tipo: MALT (33 %), foliculares (33 %) y de células grandes (33 %). (Fig. 12 on page 18 ) Representan el 2-5% de todas las neoplasias de las glándulas salivales. El 70% se localizan en la glándula parótida. En el 20% se asocian con el Sd. De Sjogren. Se puede manifestar como: masa intraglandular localizada, masas múltiples, o afectación difusa (en este último caso, se asocia en un 20-45% a adenopatías regionales). LARINGE Y TRÁQUEA Linfoma MALT o linfoma difuso de células B. (Fig. 14 on page 20 ) Página 6 de 25

7 <1% de las neoplasias laríngeas. En la mayoría de los casos la ubicación es supraglótica y submucosa, con una superficie lisa (a diferencia de los carcinomas de supraglótis). Los linfomas traqueales son raros, se presentan como una masa polipoide con obstrucción endoluminal. TIROIDES Linfoma marginal de células B. (Fig. 13 on page 19) Representan el 5% de todos los tumores de tiroides. Presenta un predominio femenino, con una edad media entre años. El 80% de los casos se relacionan con una tiroiditis de Hashimoto. Manifestación clínica: masa con infiltración difusa de toda la glándula, masa aislada (80% de los casos) o en forma de múltiples nódulos. Manifestación radiológica: Las lesiones multinodulares pueden imitar a un bocio, aunque la degeneración quística está ausente en el linfoma. Pueden ocasionar estrechamiento de la tráquea por efecto masa, pero la invasión traqueal es rara. MANDIBULAR Y MAXILAR Linfoma difuso de células B. Los linfomas óseos primarios en la cabeza y el cuello en países occidentales son infrecuentes. En adultos predominan los linfomas B de células grandes y los plasmocitomas, a diferencia de los niños donde predomina el linfoma de Burkitt. Se manifiestan como una masa-tumefacción con afectación osteolítica, pudiendo asociar movilidad de piezas dentarias. Página 7 de 25

8 TEJIDOS BLANDOS Y MÚSCULOS (Fig. 8 on page 14, Fig. 10 on page 16) Son poco frecuentes. Se manifiestan como un engrosamiento difuso o en forma de masa, con una densidad similar al músculo y con una iso-hiperintensidad variable en secuencias RM T2. Images for this section: Fig. 1 Página 8 de 25

9 Fig. 2: Linfoma de Hodgkin con afectación ganglionar cervical: Múltiples adenopatías laterocervicales derechas aumentadas de tamaño, sólidas y sin asociar necrosis. Página 9 de 25

10 Fig. 3: Ejemplo de diagnósticos diferenciales del linfoma ganglionar cervical: A)TUBERCULOSIS: Adenopatías necróticas laterocervicales izquierdas, una de ellas presenta un trayecto fistuloso (flecha amarilla). B)CARCINOMA ESCAMOSO LARINGEO: Conglomerado adenopático laterocerical izquierdo con centro necrótico. Masa neoformativa supraglótica izquierda (asterísco). B) METÁSTASIS GANGLIONAR: Conglomerado adenopático cervical izquierdo (nivel IV), que asocia calcificaciones. Paciente con neoplasia de colon diseminada. Página 10 de 25

11 Fig. 4: Linfoma de Waldeyer a nivel amigdalar, con gran afectación exofítica de la amígdala palatina izquierda y en una menor medida de la amígdala lingual derecha. Página 11 de 25

12 Fig. 5: Masa central en rinofaringe (asterisco), de características sólidas e hipercaptante. AP: LNH folicular Página 12 de 25

13 Fig. 6: Voluminosa masa exofítica que depende de la pared lateral derecha de la orofaringe, que presenta una gran avidez por la FDG en estudio PET (imágenes de la izquierda). Página 13 de 25

14 Fig. 7: Linfoma del seno maxilar izquierdo en forma de un engrosamiento de la mucosa del seno, con extensión a fosa pterigomaxilar (flechas azules), suelo orbitario (flecha roja) y a las partes blandas del subcutaneo de la región maxilar en relación al canal infraorbitario (flechas amarillas). Página 14 de 25

15 Fig. 8: Masa sólida que afecta al espacio masticatorio derecho englobando la musculatura peterigoidea, y que se extiende al interior del seno maxilar. (AP: LNH de célula B grande) Página 15 de 25

16 Fig. 9: Masa sólida en el tercio anterior de la fosa nasal con erosión parcial de los huesos propios nasales, y que asocia una gran avidez por la FDG en estudio PET-TC. (AP: LNH de células T/NK) Página 16 de 25

17 Fig. 10: Masa de partes blandas subcutanea frontal con erosión de la tabla externa del frontal y protrusión al interior del seno. (AP: LNH de células grnades) Página 17 de 25

18 Fig. 11: Engrosamiento infiltrativo de partes blandas que afecta a la glándula lacrimal y al parpado superior del ojo izquierdo. (AP: LNH de células B) Página 18 de 25

19 Fig. 12: Engrosamiento difuso de la glándula parótida derecha con captación homogenea al contraste iv, y restricción en secuencias de difusión. (AP: LNH de células B). Página 19 de 25

20 Fig. 13: Masa que depende del lóbulo tiroideo derecho con extensión retrocricoidea, deplazando la traquea. Pequeñas calcificaciones en su interior. Página 20 de 25

21 Fig. 14: Engrosamiento difuso de la epiglotis suprahioidea. Página 21 de 25

22 Fig. 15: Masa sólida que ocupa el espacio parafaringeo derecho (flechas), que se realza homogeneamente a la administración de contraste iv (asterisco rojo) y presenta una restricción a la difusión (círculo). Página 22 de 25

23 Fig. 16: Afectación adenopática y extradenopática por LNH. De izquierda a derecha: imagen TC e imagen de PET-TC, imágenes PET (axial y coronal), y RM en secuencia T1 con supresión grasa tras administración de contraste (en axial y coronal). Afectación adenópatica múltiple de características sólidas (flechas rojas). Masa de partes blandas hipercaptante que infiltra la musculatura paravertebral izquierda (flecha amarilla), con extensión foraminal homolateral presentando un componente tumoral intraraquideo extradural (asterisco amarillo); y asocia una pequeña afectación ósea lítica vertebral (punta de flecha verde). Tanto la masa de partes blandas como las adenopatías presentan el mismio comportamiento radiológico: sólidas siendo isodensas respecto a la musculatura, una gran avidez por la FDG en estudio PET y realce homogeno a la adminisrtración de contraste paramagnético. Página 23 de 25

24 Conclusiones Los linfomas extraganglionares primarios en cabeza-cuello son principalmente del tipo no Hodgkin difusos de células B grandes, y suelen afectar a varones > 40 años. Su diagnóstico se ha de tener presente en las masas de cabeza-cuello, sobre todo en el anillo de Waldeyer (donde asientan el 50% ). Radiologicamente se presentan como un masa sólida, no ulcerativa, con realce a la administración de contraste iv., y característicamente asocian retricción en secuencias de RM difusión. Siendo necesario su estudio histológico para la confirmación y la caracterización celular. Bibliografía - Alfred L, Weber MD et al. Hodgkin and non-hodgkin lymphoma of the head an bneck: clinical, pathologic, and imaging evaluation. Neuroiamg Clin N Ann 13(2003): Aiken, A. et al. Imaging Hodgkin and Non-Hodgkin Lymphoma in the Head and Neck. Radiologic Clinics NA. March 2008, Pages Hanna E, Wanamaker J, Adelstein D, Tubbs R, Lavertu P. Extranodal lymphomas of the head and neck. A 20-year experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg Dec;123(12): Vega F, LIn P, Medeiro LJ. Extranodal lymphomas of the head and neck. Ann Diagn Pathol Dec;9(6): King, A. et al. MRI of neck nodes in non-hodgkin's lymphoma of the head and neck. The British Journal of Radiology, 77 (2004), Thomas, A. et al. Extranodal Lymphoma From Head to Toe: Part 1, The Head and Spine. AJR : Harnsberger H. Diagnóstico por la imagen: Cabeza y cuello. 2a ed.madrid Marban; Página 24 de 25

25 Página 25 de 25