Artrogriposis. Dr. José Fernando De La Garza Dr. Aurelio Martínez Dr Alberto Moreno Dr Guillermo Salinas RIII Carlos Cisneros

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1 Artrogriposis Dr. José Fernando De La Garza Dr. Aurelio Martínez Dr Alberto Moreno Dr Guillermo Salinas RIII Carlos Cisneros

2 Artrogriposis La Artrogriposis Congenita Multiple es un proceso sindromatico: 1. Contractura de varias articulaciones no progresiva. 2. Fibrosis de músculos afectados. 3. Engrosamiento y acortamiento de tejidos capsulares, ligamentos periarticulares. Amioplasia: sin alguna anormalidad mas que las contracturas articulares

3 Historia 1841, Otto; primero caso descrito 1867, Schanz; lo llamo Contractura congénita múltiple Rosencranz; primero en utilizar el termino artrogriposis Stern; artogriposis congénita múltiple 1932, Sheldon propuso el termino amioplasia congénita

4 La artrogriposis clásica es muy rara con afección de.03% de los recién nacidos Incidencia

5 Artrogriposis El mecanismo básico de la contractura congénita múltiple es la falta de movimiento fetal; Acinesia Fetal Sd de Pena Shokeir (secuencia de acinesia fetal) 1. Multiples Contracturas Articulares 2. Hipoplasia articular 3. Micrognatia 4. Retardo en el creciemiento fetal 5. Cordon umbilical corto 6. Polihidramnios

6 Etiopatogenia Se presentan cambios neurógenicos y miopáticos Debilidad motora fetal Inmovilidad de articulaciones ocasionando contractura La forma neurogénica es la mas frecuente 93% Miopatica 7%

7 Neurogénica Disgenesia de las neuronas del asta ant. Diámetro de la medula espinal disminuye región lumbar y cervical Numero de raíces nerviosas anteriores es menor de lo normal No hay datos anormales en las neuronas de las astas posterior y lateral, columna de Clark

8 Neurogénica Lesiones cerebrales : Falta de desarrollo cerebral Cisuras incompletas Ventrículos laterales grandes

9 Neurogénica Músculos de las extremidades muestran: 1. Pueden tener tamaño, color y contextura normales 2. Ser sustituidos tejido graso y conectivo 3. Disminución de fibras musculares 4. Afección en el diámetro de las fibras afectadas

10 Miopatica No hay alteraciones en el encéfalo ni cambios primarios en las neuronas del asta anterior Raíces motoras dentro del músculo son normales Degeneración fibrosa y grasa del músculo afectado Aumento de la cantidad de tejido conectivo del endomisio Los cambios articulares son semejantes a los de la forma neurogénica

11 Características clínicas Limitación de movimientos activos-pasivos Articulación flexión o extensión Pliegues cutáneos ausentes Sensibilidad intacta Reflejos tendinosos profundos disminuidos o ausentes Inteligencia normal

12 Clasificación I).- Afección de las extremidades sin mas anormalidades (50%) II).- Afección de las extremidades acompañadas de anormalidades ( cráneo y cara ) III).- Afección de extremidades y disfunción importante del SNC (mielomeningocele)

13 Clasificación TOPOGRAFICA Cuadrimélica Bimélica Monomélica 2/3 Cuadrimélica Bimélica afecta extremidades inferiores

14 Grupo I Amioplasia Artrogriposis distal

15 Amioplasia Contractura en flexión o extensión Ataque a las 4 extremidades (46%) Ataque extremidades inferiores (43%) Extremidades superiores (11%) La afección articular aumenta de proximal a distal Ninguna articulación sinovial esta a salvo

16 Amioplasia En el periodo fetal el músculo es sustituido por tejido fibroso y fibroblastos No se observan pliegues en la piel y es tensa y brillante Membranas entre la piel y tejido subcutáneo Pocos grados de movimiento indoloro

17 Extremidades pélvicas Rodillas mas frecuente contractura en flexión 2/3 presentan dislocación cadera Caderas en flexión abducción y rotación externa 20% presentan escoliosis (larga toraco lumbar)

18 Extremidades superiores Hombros en aducción y rotación interna Debilidad músculo deltoides La contractura del codo mas frecuente es en extensión Cabeza del radio luxada Pronación del antebrazo Carpo contractura en flexión Pulgares flexionados sobre la mano Dedos flexionados a nivel art interfalangica proximal

19 Artrogriposis distal Mano Flexión y Aducción del pulgar sobre la palma Dedos están contraídos y se superponen Flexión muñeca y desviación cubital

20 Pies: Pie equino varo mas frecuente Artrogriposis distal Astrágalo vertical Calcáneo valgo Contractura de los dedos

21 Tratamiento Objetivos Ambulación independiente o auxiliada Empleo funcional de las extremidades superiores Principios básicos en el tratamiento 1. Liberación de tejidos blandos peri articulares 1. Cápsula 2. Ligamentos 3. Fibrosis muscular

22 Tratamiento 2.- Fisioterapia. Es de importancia efectuar diariamente y por largos periodos 3.- Ortesis. La inmovilización en la mejor posición durante la noche 4.- Transferencias músculo tendinosas Sustituir músculos fibróticos pequeños y así evitar que vuelva a presentar la contractura

23 Pie Deformidades artrogriposicas: Cápsula y ligamentos (engrosamiento y contractura) Fibrosis músculos Equino varo mas común 90% Astragalo vertical 5% Calcáneo valgo Cavo varo Metatarso aducto

24 Pie Equino Varo Tratamiento inicial Manipulación Yesos seriados Tratamiento quirúrgico 6 meses al año de edad Extensa liberación posteromedial Eliminación astrágalo

25 Pie Equino Varo El objetivo es un pie plantígrado asintomático 95% con tratamiento logran un pie plantígrado Artrodesis en pie deforme esqueléticamente maduro

26 Astragalo Vartical 5% de los pacientes Tx quirúrgico 6 meses a 2a

27 Rodilla Flexión leve (menor 20 grados) Enyesado por estiramiento Inmovilización nocturna con férulas Fisioterapia Flexión moderada (20 a 60 grados) Enyesados y fisioterapia Liberación de isquiotibiales Capsulotomía post de la rodilla

28 Rodilla Flexión severa mayor de 60 grados Contractura de estructuras neurovasculares Osteotomía el fémur Alargamiento de tejidos blandos Niños mayores (prótesis)

29 Rodilla Extensión Contractura de cápsula anterior Hipolpasia de Bursa suprapatelar Sustitución de tejido muscular por fibrotico del cuadriceps

30

31 Deformidades de la cadera Sin luxación (40 % amioplasia) Abdución rotación lateral flexión Abducción simple Flexión Extensión Contractura 30 grados limita ambulación Cadera

32 Cadera Deformidad unilateral oblicuidad pélvica escoliosis y subluxacion de la cadera contralateral Contractura en abducción mediano y menor Flexión pura cadera liberación glúteos férulas durante la noche y postura prona yesos seriado liberación flexores

33 Cadera Luxación : Unilateral y bilateral Móvil o Rígida Un cadera luxada rígida (liberación de tejidos blandos, reducción abierta, acortamiento femoral. 4-6 meses Bilateral y rígidas no tratarse Bilateral o unilateral móvil deben ser tratadas

34 Codo Contractura en flexión arco de movimiento Fisioterapia Ortesis de codo en extensión Quirúrgica. Elongación bíceps braquial, braquial ant Capsulotomía anterior

35 Codo Contractura en extensión Pronación del antebrazo, flexión muñeca Incapacidad funcional severa Quirúrgica elongación tríceps, Capsulotomía posterior Rehabilitación Férulas post Transferencia tendinosa ( tríceps braquial, pectoral mayor )

36 Muñeca Deformidad mas común flexión (90) Desviación cubital Tratamiento Inicia primeros días de vida Ejercicios pasivos Inmovilización seriada férulas (dorsiflexion progresiva) Se corrige deformidad dedos

37 Muñeca Estabiliza 5 a 10 grados flexión palmar Movilidad del codo Osteotomías cuneiformes dorsal radio y cubito Liberación tejidos blandos Carpectomía hilera proximal

38 Pulgar Pulgar aducción contactura de tejidos blandos disminución del primer espacio interdigital flexión metacarpofalangica

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