SEMINARIO 30: HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

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Óscar Ojeda Casado
hace 7 años
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1 SEMINARIO 30: HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA Dr. Rodrigo Terra Valdés, Drs. Lorena Quiroz Villavicencio, Susana Aguilera Peña, Leonardo Zúñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO ) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luis Tisné Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

2 Malformación diafragmática más frecuente Incidencia: 1/2000 embarazos 1/5000 nac 8% de todas las malformaciones

3 Formación incompleta del diafragma en la vida fetal (6-14 sem) -septum transversum -mesoesógago -mbs.pleuroperitoneales -pared abdominal Paso de los órganos intraabdominales a la cavidad toráxica

4 Riesgo de ocurrencia aislado (0,04%) Riesgo en próximo embarazo: 2%(50 veces) Sexo:1,2-1,5 M/1F Defecto izq.: 85% ( Bochdalek ) Defecto derecho: 10-13% Bilateral: 2% Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76

5 Epidemiología Malformaciones asociadas: 25-57%: 1. Cardiovasculares 23-63% 2. Genitourinarias 23% 3. Gastrointestinales 7-17% 4. SNC 10% 5. Musculoesqueléticas 9% 6. Genitales 8% Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76

6 Epidemiología Malformaciones asociadas: 25-57%: 1. Cardiovasculares 23-63% 2. Genitourinarias 23% 3. Gastrointestinales 7-17% 4. SNC 10% 5. Musculoesqueléticas 9% 6. Genitales 8% Alteraciones cromosómicas :10-30% ( Tr ) Como parte de un sindrome Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76

7 Etiopatogenia Desconocida Multifactorial Trastorno esporádico en la mayoría de los casos Familiar < 2% Drogas ( antiepilépticos, talidomida ) Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76

8 Epidemiología Mortalidad global : 50 % Defectos derechos o bilaterales están asociados con morbilidad aumentada y tasas de mortalidad de % Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76

9 Diagnóstico HDC aislada 50% HDC asociada a anomalías o alteraciones cromosómicas 70%

10 Diagnóstico Signos ecográficos: Presencia de órganos intraabdominales dentro de la cavidad toráxica HDC izq cámara gástrica adyacente al corazón HDC der hernia hepática dentro del tórax Además: desviación cardiomediastínica, PHA, Hidrops

11 Diagnóstico diferencial MAC Secuestro pulmonar Quiste broncogénico Quistes entéricos y neuroentéricos Teratoma mediastánico Atresia bronquial Eventración diafragmática

12 Pronóstico Depende de : Presencia o ausencia de malformaciones o síndromes asociados y alteraciones cromosómicas Grado de hipoplasia pulmonar y cambios cardiovasculares

13 Pronóstico Indicadores de mal pronóstico Dg antes de las 25 semanas Estómago intratoráxico PHA Herniación hepática Relación pulmón/cabeza < 1 Hipoplasia VI Hidrops Sv <25 s : 0-56% Sv >25 s : 100% Estómago abdominal Sv > 90% Mortalidad Liver-up 57% Mortalidad Liver-down 7 100% mortalidad Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76

14 Pronóstico Indicadores de mal pronóstico Dg antes de las 25 semanas Estómago intratoráxico PHA Herniación hepática Relación pulmón/cabeza < 1 Hipoplasia VI Hidrops Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76

15 Pronóstico Estudio LHR asociado con 100% mortalidad LHR asociado con 100% sobrevida METKUS 1996 Retrospectivo 55 fetos LIPSHUTZ 1997 Prospectivo 15 fetos (24-26s ) Laudy 2003 < 0.6 < 1 < 1 > 1.35 > 1.4 > 1.4 Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76 Cass Darrel.Semin Perinatol 2005; 29:

16 Pronóstico Jani J, Nicolaides K.H et al Ultrasound Obstet Gynecol 2007;30:67-71

17 Pronóstico Predictores significativos de sobrevida son: - Observado/Esperado LHR - Lado de hernia - EG al parto Jani J, Nicolaides K.H et al Ultrasound Obstet Gynecol 2007;30:67-71

18 Pronóstico Jani J, Nicolaides K.H et al Ultrasound Obstet Gynecol 2007;30:67-71

19 Tratamiento Opciones de tratamiento antenatal Cirugía fetal abierta Oclusión traqueal abierta Oclusión traqueal endoscópica

20 Tratamiento Indicaciones terapia fetal HDC aislada Diagnóstico < semanas Criterios de gravedad presentes ( hígado arriba, P/C <1 ) Cariotipo normal Harrison MR et al. NEJM 2003; 349: Deprest J.et al. UOG 2004; 24:

21 Tratamiento

22 Tratamiento

23 Tratamiento Harrison MR et al. NEJM 2003; 349: Deprest J.et al. UOG 2004; 24:

24 Tratamiento Harrison MR et al. NEJM 2003; 349:

25 Tratamiento Deprest J.et al. UOG 2004; 24:

26 Manejo actual Parto en centro terciario Corticoides prenatales SNG (Aspiración continua) Ventilación gentil Ventilación de alta frecuencia Oxido Nítrico ECMO Cirugía retardada post-estabilización

27 Sobrevida 31-58% Sobrevida de RN sin necesidad de ECMO: 100% Sobrevida RN que utilizan ECMO : 50-70%

28 Calidad de Vida Afecciones respiratorias (EBO) RGE Retardo de crecimiento Pondoestatural Recidiva Hernia Vólvulo intestinal Escoliosis Pectum excavatum Transtornos neurológico

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