ERITROCITOSIS EXCESIVA (EE) Y ENFERMEDAD CRONICA DE MONTAÑA A (ECM)

Transcripción

1 ERITROCITOSIS EXCESIVA (EE) Y ENFERMEDAD CRONICA DE MONTAÑA A (ECM) Estudios del Instituto Boliviano de Biologia de Altura (IBBA) La Paz ( m) Enrique Vargas P. Mercedes Villena C. Hilde Spielvogel

2 Historia - Carlos Monge Medrano (1925). Sobre un caso de enfermedad de Vaquéz (síndrome eritrémico de altura).lima, Sanmarti, 6 p. - Monge Medrano C., Encinas C., Heraud E.C., Hurtado A (1928). La enfermedad de los Andes (síndromes eritrémicos). Lima: Imp. Americana, IV 317p. - Hurtado A. (1942). Chronic Mountain Sickness. J. Am. Med. Assoc. 120: Monge Medrano C. (1942). Life in the Andes and Chronic Mountain Sickness. Science 95: Monge Medrano C. (1943). Chronic Mountain Sickness. Physiol. Rev. 23:

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4 Incidencia - En Bolivia 47% de la población, viven entre m. - La Paz: 7% de la población masculina desarrolla EE. [Hb] > 18.8 ± 1.4 g/dl Tufts D.A., Haas J.D., Beard J.L., Spielvogel H. (1985). Distribution of hemoglobin and functional consequences of anemia in adult males at high altitude. Am. J. Clin. Nutr. 42: 1-11

5 Signos y Síntomas - Cianosis periférica e hiperémia conjuntival (20 pacientes). - Disnea al esfuerzo (20 pacientes). - Cefalea (13 pacientes). - Dedos Hipocráticos (13 pacientes). - Cierre de válvula pulmonar palpable (12 pacientes). - P2 fijo (7 pacientes). - Pacientes > 60 años, síntomas de Cor-pulmonale crónico. Primer estudio en el IBBA: Ergueta J., Spielvogel H. Cudkowicz L., Cardiorespiratory studies in chronic mountain sickness (Monge s Syndrome). Respiration. 28:

6 Signos y Síntomas

7 Hematología - Pacientes con ECM: Eritrocitos Hemoglobina Hematocrito Leucocitos dentro de límites normales Plaquetas - Ergueta y col. (1971): Eritrocitosis /mm3 [Hb] g/dl Ht 72.1% Leucocitos 5.971/mm3 Ácido úrico 8.2 mg Volumen sanguineo total 6.91 L (control 5.72 L)

8 Eritropoyetina - Hipótesis: Niveles de Ht y Hb, correlacionan con nivel de EPO circulante personas con nivel elevado de EPO podrían estar funcionalmente anémicos aunque Ht y Hb estén elevados. (Winslow y col., 1989). - Pacientes con EE del IBBA (n=8) [Hb] 23.6 g/dl (rango g/dl). - Grupo Control (n=11) [Hb] 17.1 g/dl - (rango g/dl). - EE: 2 pacientes EPO mµ/ml 6 pacientes EPO como controles - Dainiak N., Spielvogel H., Sorba S., Cudkowicz L. (1990). Erythropoietin and the polycythemia of high altitude dwellers. J.L. Ascensao et al. (eds). Molecular Biology of Erythropoietin, Plenum Press, New York, pp

9 Tabla 1. Función Pulmonar (Ergueta y col., 1971) Pacientes n=20 H - 1M Controles n=20 H Edad 51 años 24 años SC 1.83 m m2 VE BTPS 11.8 L/min 10.1 L/min VC BTPS 707 ml 598 ml VD/VC

10 Guénard H., Vargas E., Villena M., Carras P.M. (1984). Hypoxémie et Hematocrite dans la polyglobulie pathologique d' altitude. Bull. Eur. Physiopathol. Respir. 20: Estudio clínico y funcional inclusive Rx en 81 pacientes. - No alteraciones de permeabilidad bronquial. - Resistencia bronquial dinámica normal. - Curva flujo volumen normal. Comparación con parámetros normales de acuerdo a tablas CECA (Communauté Europénne du Charbon et de L Acier, 1961) y Criteria de normalidad según Lefrançois y col. (1969).

11 Tabla 2. ( Modificada de Guénard y col., 1984) Adultos jovenes Adultos mayores Obesos Controles < 35 años > 35 años n=22 n=22 n=37 n=17 Ht % PaO2 mmhg PaCO2 mmhg ph HCO

12 Función cardiaca y hemodinámica mica. Ergueta y col. (1971) - 20 pacientes con ECG, eje eléctrico desviado a la derecha. - 2 pacientes cateterismo cardiaco dercho: PaP media 51.5 mmhg normal 22.9 mmhg ( Spielvogel y col., 1969) y 21 mmhg ( Coudert J. 1976). - Presión en cuña no incrementada - Q Fick 5.98 L/min L/min. en controles - Hipertensión pulmonar por vasoconstricción hipoxica e incremento del volumen sanguineo.

13 Manier G., Guénard H., Castaing Y., Varène N., Vargas E. (1988). Pulmonary gas exchange in Andean natives with excessive polycythemia effect of hemodilution. J. Appl. Physiol. 65(5): pacientes, objetivo: cuantificar la relación ventilación/perfusión - técnica termodilución y balance de gases inertes. - No verdadero shunt pero nivel constante de areas de baja VA/Q, disminuyendo VA/Q a 0.6, debido a incremento de flujo sanguineo pulmonar hacia areas mal ventiladas.

14 Etiología - Desarrollo progresivo de hipoventilación alveolar crónica debido a hiposensibilidad de los centros respiratorios a hipoxia e hipercapnea. Lefrançois y col. (1968) Ventilatory oxygen drive in acute and chronic hypoxia. Respir. Physiol. 4: No existió en pacientes con ECM Ergueta y col. (1971) Los 20 pacientes con ECM, no respondieron a inhalación de 5% de CO2 durante 1 min.

15 Tabla 3. Datos Antropométricos tricos Variables Grupo C Grupo YEE Grupo OEE n=29 n=26 n=28 Edad (años) Peso (Kg) * 69* Talla (cm) * p< 0.05 vs C

16 Tabla 4. Concentración de Hemoglobina,, gases en sangre y saturación arterial de oxígeno Variables Grupo C Grupo YEE Grupo OEE Hb (g/dl) * 21.7*^ PaO2 mmhg * 50.08*^ PaCO2 mmhg *^ SaO2 % * 83*^ * p < 0.05 vs C; ^ p < 0.05 vs YEE

17 Tabla 5. Capacidad vital forzada, capacidad pulmonar de difusión, ventilación alveolar y respuesta ventilatoria a la hipóxia Variables Grupo C Grupo YEE Grupo OEE FVC % teórico * FEV1/FVC % *^ DLCO ml/min/mmhg * 23.7* % de normal VA L/min *^ ΔVe hipóxia L/min * p< 0.05 vs C; ^ p< 0.05 vs YEE * 0.03*^

18 Tratamiento Altura - Estimulantes de la respiración ( Kryger y col., 1978) Esteroides ováricos, ventilación incrementa Ht baja - Bismesylate de almitrine (Villena y col., 1985). mejora PaO2, FR y ph, reduce PaCO2, mejora levemente la ventilación, reduce levemente Ht (-3.5%).

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