Curso -Taller para el Diagnóstico Oportuno de Cáncer en menores de 18 años JUNIO 2009

Transcripción

1 Curso -Taller para el Diagnóstico Oportuno de Cáncer en menores de 18 años JUNIO 2009

2 URGENCIAS ONCOLÓGICAS DR. JOSÉ REFUGIO TORRES HOSPITAL PEDIÁTRICO MOCTEZUMA

3 URGENCIAS ONCOLÓGICAS Urgencia oncológica es toda aquella situación que implica un riesgo para la vida o causa un deterioro agudo del estado de salud de los pacientes oncológicos y está directa o indirectamente relacionada con la enfermedad y su tratamiento.

4 URGENCIAS ONCOLÓGICAS Una urgencia oncológica puede ocurrir antes, durante o posterior al inicio del diagnóstico de cáncer o del tratamiento. Algunas urgencias oncológicas son los síntomas iniciales de un tumor. Pueden ser una consecuencia del tratamiento instalado o manifestarse como progresión de un tumor. Lo importante con las urgencias oncológicas, es iniciar un tratamiento adecuado y mejorar la supervivencia.

5 URGENCIAS ONCOLÓGICAS URGENCIAS CARDIOTORÁCICAS: Síndrome de vena cava superior Síndrome de mediastino superior URGENCIAS METABÓLICAS URGENCIAS HEMATOLÓGICAS ALTERACIONES DE LA HEMATOPOYESIS ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN URGENCIAS COMPRESIVAS Síndrome de compresión medular Síndrome de hipertensión intracraneana

6 URGENCIAS ONCOLÓGICAS CARDIOTORÁCICAS SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR Signos y síntomas que resultan de la compresión, obstrucción y/o trombosis de la vena cava superior. El término de Síndrome de Mediastino Superior incluye compresión traqueal.

7 URGENCIAS ONCOLÓGICAS CARDIOTORÁCICAS En niños, la masa mediastinal, la compresión traqueal y la dificultad respiratoria coexiste con el Síndrome de vena cava superior. Por lo anterior frecuentemente se utiliza como sinónimo Síndrome de vena cava superior y Síndrome de mediastino superior. Dentro de un estudio realizado por St. Jude, se observó que 70% de los pacientes con LNH y 30% con LH presentaron con masa mediastinal.

8 URGENCIAS ONCOLÓGICAS CARDIOTORÁCICAS Incidencia de masa mediastinal y SVCS (St. Jude Children s Research Hospital) Diagnóstico Número de Pacientes Masa mediastinal (%) SVCS (%) LLA (8.4) 6 (4.6) LMA (2.3) 0 LH (30.6) 2 (2.0) LNH (69.7) 8 (3.4) Neuroblastoma (20.8) 3 (4.3) Tumores Germinales (8.8) 2 (20) Sarcomas (3.7) 3 (11)

9 URGENCIAS ONCOLÓGICAS CARDIOTORÁCICAS Fisiopatología La Vena Cava Superior es la encargada del drenaje venoso de la cabeza, cuello y extremidades superiores. Procede de la unión de las dos venas braquiocefálicas para desembocar en la aurícula derecha. Mide 6-8cm de longitud y cm. de grosor. Su pared es delgada y se encuentra ubicada en un lugar no distensible del mediastino donde puede ser fácilmente afectada por crecimiento anormales (como un tumor o crecimiento ganglionares) Es un vaso con alta capacitancia y baja resistencia.

10 URGENCIAS ONCOLÓGICAS CARDIOTORÁCICAS

11 URGENCIAS ONCOLÓGICAS CARDIOTORÁCICAS SIGNOS Y SÍNTOMAS Disnea Tos Edema facial Dolor torácico Derrame pericárdico Derrame pleural Confusión Letargia Cefalea Síncope

12 URGENCIAS ONCOLÓGICAS CARDIOTORÁCICAS Paciente que presenten estos síntomas es necesario: Tomar una radiografía de tórax en búsqueda de Un tumor en mediastino medio, superior, anterior etc. Un derrame pleural o pericárdico Desviación traqueal Realizar una TAC No anestesia general para el procedimiento de TAC o biopsia

13 COMPARTIMENTOS MEDIASTINALES

14 COMPARTIMENTOS MEDIASTINALES

15 URGENCIAS ONCOLÓGICAS CARDIOTORÁCICAS MANEJO EN CUALQUIER NIVEL DE ATENCIÓN ABCDE Posición semifowler Oxígeno suplementario Evitar que el paciente se agite o desespere

16 URGENCIAS ONCOLÓGICAS CARDIOTORÁCICAS Tratamiento en el tercer nivel de atención Tratamiento Empírico? Tradicionalmente se utiliza Radioterapia Sin embargo, algunos tumores son tan radiosensibles que posteriormente no se puede realizar un diagnóstico adecuado Quimioterapia (Esteroides, Ciclofosfamida, Antracíclicos) Vigilar los efectos secundarios de Radioterapia y Quimioterapia y tener lo antes posible la biopsia para el reporte histopatológico adecuado

17 SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR Un tumor que compromete la integridad de la médula espinal, cono medular o de la cola de caballo, requiere una atención urgente. A diferencia del adulto, el niño con compresión medular tiene todas las posibilidades de recuperar sus funciones casi en su totalidad. El único factor que contradice esta afirmación es la afección en el control de esfínteres.

18 SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR La compresión medular por un tumor maligno en niños es poco frecuente. Los tumores que con más frecuencia provocan compresión medular, son el Sarcoma de Ewing, neuroblastoma, osteosarcoma, rabdomiosarcoma, sarcomas de tejidos blandos. La compresión medular también puede ser provocada por lesión metastásica de cualquier otro tumor.

19 SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR CUADRO CLÍNICO El dolor es la manifestación inicial antecediendo al diagnóstico hasta 6 meses. Hay estudios que refieren que la compresión medular se da hasta en un 80% de los casos en donde se refiere el dolor. Debilidad Alteraciones sensoriales y parestesias Paraplejía y cuadriplejía

20 SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR SIGNO MEDULA ESPINAL CONO MEDULAR COLA DE CABALLO Debilidad Simétrica profunda Simétrica variable Asimétrica Reflejos tendinosos Incrementados o ausentes Incrementados en rodilla, disminuidos en tobillo Disminuidos Babinsky Extensor Extensor Plantar Sensibilidad Simétrica con nivel sensorial Simétrica en silla de montar Asimétrica radicular Afección en esfínteres Afectación tardía Afectación temprana Puede haber afectación Progresión Rápida Variable Variable

21 SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR TRATAMIENTO EN CUALQUIER NIVEL DE ATENCIÓN Debe iniciarse según la rapidez de la evolución Dexametasona 1 a 2 mgxkg en bolo (no exceder 18mg) Dosis de 0.25 a 0.5 mgxkg cada 6 horas. Una vez iniciado el tratamiento de urgencia, el diagnóstico histopatológico es indispensable.

22 URGENCIAS HEMATOLÓGICAS ALTERACIONES DE LA HEMATOPOYESIS Hiperleucocitosis Anemia Trombocitopenia Leucopenia ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN CID Trombosis

23 HIPERLEUCOCITOSIS DEFINICIÓN Cuenta leucocitaria en sangre periférica 100,000

24 HIPERLEUCOCITOSIS Ocurre en 9 a 13 % de las Leucemias Agudas Linfoblásticas 5 a 22 % de Leucemias Agudas Mieloblásticas Casi siempre acompaña a la Leucemia Granulocítica Crónica en fase crónica

25 HIPERLEUCOCITOSIS FISIOPATOLOGÍA Incremento de la viscosidad sanguínea Leucostasis Daño al endotelio Hemorragia Trombosis > CO2 + < O2=Acidosis Metabólica

26 HIPERLEUCOCITOSIS Manifestaciones Clínicas Puede ser asintomática Cefalea Alteraciones en el estado de alerta Crisis Convulsivas Dificultad respiratoria Priapismo

27 HIPERLEUCOCITOSIS EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO Examen físico completo Biometría Hemática, Química Sanguínea, Pruebas de funcionamiento renal, Electrolitos Séricos Estudios de imagen de acuerdo a la sospecha diagnóstica

28 HIPERLEUCOCITOSIS COMPLICACIONES Metabólicas (Síndrome de Lisis Tumoral) Falla renal Falla respiratoria Hemorrágicas SNC Pulmonar Gastrointestinal Pericárdica

29 HIPERLEUCOCITOSIS TRATAMIENTO EN SEGUNDO O TERCER NIVEL DE ATENCIÓN Evitar leucostasis Para corregir anemia, transfundir eritrocitos por recambio Hiperhidratación una vez corregida la anemia Leucoféresis si hay manifestaciones clínicas de leucostasis Prevenir Hemorragias Graves Transfusión de plaquetas si hay trombocitopenia <50,000

30 HIPERLEUCOCITOSIS TRATAMIENTO EN SEGUNDO O TERCER NIVEL DE ATENCIÓN Prevenir o tratar complicaciones metabólicas Hiperhidratación Alcalinización Alopurinol Disminuir la cuenta de leucocitos Leucoféresis Iniciar quimioterapia lo antes posible

31 SÍNDROME DE LISIS TUMORAL DEFINICIÓN: El Síndrome de Lisis Tumoral es la anormalidad metabólica que resulta de la muerte de células tumorales y de la liberación de su contenido a la circulación

32 COMPONENTES DEL SÍNDROME DE LISIS TUMORAL TRIADA 1. Ácido úrico elevado (hiperuricemia) 2. Potasio elevado (hipercalemia) 3. Fosfato elevado (hiperfosfatemia) PRINCIPALES AGREGADOS 4. Hipocalcemia 5. Insuficiencia renal aguda 6. Acidosis metabólica renal y/o hipóxica

33 NEOPLASIAS PREDISPONENTES A DESARROLLO DEL SD. DE LISIS TUMORAL Linfoma Burkkitt y Linfoma linfoblástico (LNH) Leucemia Linfoblástica Aguda de Células T Hepatoblastoma Neuroblastoma Meduloblastoma Nefroblastoma o Tumor de Wilms Coriocarcinoma

34 FISIOPATOLOGIA: Hipercalemia Concentraciones SÉRICAS NORMALES: Neonatos 3.9 a 5.9 meql Lactantes 4 a 5.3 Niños 3.5 a 4.7 Adolescentes 3.5 a 5.1 Principal catión intracelular (150 meq/l) Participa en estabilidad ribosomal, fisiológica eléctrica de membranas (excitabilidad) incorporación de aminoácidos en cadenas polipeptídicas. Aumenta por: Lisis tumoral, hemólisis (CID), acidosis Indirectamente, si su excreción está disminuida por Insuficiencia Renal Aguda

35 FISIOPATOLOGIA: Hiperuricemia (Ácido úrico = Producto final del metabolismo de las purinas)

36 FISIOPATOLOGIA: Hiperfosfatemia La célula neoplásica tiene 4 veces más fósforo que una célula normal Se utiliza para la formación de grandes cantidades de ATP Este aumenta por: Lisis de las células tumorales Liberación por intercambio iónico de células normales ante presencia de acidosis metabólica

37 FISIOPATOLOGIA: Calcio Es el catión más abundante del cuerpo 99% se encuentra en el esqueleto El 1% restante está en líquidos: intravascular, intersticial e intracelular

38 FISIOPATOLOGÍA HIPOCALCEMIA 1. Cuando el producto de la relación calcio/fósforo es > 60, hay formación de cristales de Fosfato de Calcio 2. Cuando el producto de la relación calcio/fósforo es mayor de 80 hay nefrocalcinosis 3.- Cuando el ph urinario es mayor a 8, hay formación de cristales de Fosfato de Calcio

39 FISIOPATOLOGÍA INSUFICIENCIA RENAL El estado de hiporexia predispone a deshidratación. La deshidratación (prerrenal), la formación de cristales de ácido úrico y fosfato de calcio y la presencia de masa abdominal dañan la función renal Puede ser irreversible y progresar a insuficiencia renal CRÓNICA

40 IMPORTANTE En el síndrome de lisis tumoral debe de asumirse que: Todo paciente de recién diagnóstico puede tener esta alteración metabólica. Todo paciente que inicie quimioterapia o hiperhidratación puede desarrollarlo 3 a 5 días después de iniciado el tratamiento. El conteo leucocitario bajo y el no desequilibrio al diagnóstico NO SON predictores de ausencia de síndrome de lisis tumoral!

41 DIAGNÓSTICO El síndrome de lisis tumoral es un diagnóstico de laboratorio; sin embargo, si al ingreso el paciente no está en lisis tumoral, sólo se hará diagnóstico de SLT y deberá ser manejado cuando se cumpla al menos uno de los siguientes criterios: Calcio sérico menor a 6 Potasio mayor a 6 Disminución de la Tasa de Filtración Glomerular 25% Aumento de 25% de la creatinina o del ácido úrico

42 DIAGNÓSTICO HISTORIA CLÍNICA: Sospecha de neoplasia que con más frecuencia puede ser causa de Sd. de Lisis Tumoral. Historia de dolor abdominal, plenitud abdominal, dolor de espalda, vomito-diarrea, deshidratación, anorexia, calambres, espasmos, tetania, alteraciones de la conciencia, disminución del volumen urinario. EVALUACIÓN FÍSICA: La presión arterial y frecuencia cardiaca, masa abdominal, presencia de derrame pleural o ascitis, síntomas de Sd. de Vena Cava Superior o Sd. Mediastino Superior, o signos de anoxia cerebral.

43 DIAGNÓSTICO DATOS CLÍNICOS DE HIPERCALEMIA: Taquicardia supraventricular, bloqueo auriculoventricular, arritmias, fibrilación, paro en diástole Debilidad muscular de extremidades, parestesias, hiposensibilidad facial Debilidad e insuficiencia de músculos respiratorios ECG Potasio de 7.0: aplanamiento la onda P, prolongación del intervalo PR, onda T alta Potasio de 8.0: desaparición de la onda P, ensanchamiento QRS, depresión del intervalo ST, Onda T picuda Potasio de 10.0: Complejos QRS elevados, T del tamaño de R Potasio de 11.0: Fibrilación

44 DIAGNÓSTICO DATOS CLÍNICO DE HIPOCALCEMIA Motoras Sensitivas Contracciones, calambres, fasciculaciones, hipertonía muscular, Laringo y broncoespasmo Parestesias, déficit de sensibilidad profunda y superficial Neurológicas Chvostek: percusión del nervio facial: contractura Trousseau: espasmo carpopedal 1 min. a 3 min. posterior a > TA media Convulsiones toniclónicas, no responden a anticonvulsivos Prolongación de QT

45 DIAGNÓSTICO DATOS CLÍNICOS DE HIPERFOSFATEMIA: Tetania, crisis convulsivas, arritmias cardiacas, hipotensión arterial Calcificaciones de hidroxipatita en cornea, riñón, sistema de conducción cardiaco, páncreas

46 DIAGNÓSTICO EVALUACIÓN RADIOLÓGICA: Radiografía de tórax para descartar masa mediastinal. Tomografía de abdomen ante masa abdominal palpable. EVALUACIÓN METABÓLICA Biometría hemática: Formula roja, blanca y plaquetas Química sanguínea: Na, Cl, K, Ca, P, AcUr, Glucosa Función renal: Urea, Creatinina, EGO, Calcular depuración de creatinina. Gasometría venosa o arterial.

47 TRATAMIENTO EN CUALQUIER NIVEL DE ATENCIÓN A B C A: Asegurar que la vía aérea esta permeable (descartar masa mediastinal) B: Asegurarse que la ventilación del paciente sea adecuada. C: Asegurarse que la circulación es adecuada: medir Frecuencia cardiaca, Tensión arterial, Gasto urinario.

48 Tratamiento en el segundo o tercer nivel de atención Se requiere catéter CENTRAL para: Medir PVC, Toma de muestras, en caso necesario para transfusión por recambio. Transfundir para corregir la anemia, ya que se requiere buena oxigenación para evitar acidosis. Ayuno Hiperhidratación

49 Tratamiento en el segundo o tercer nivel de atención CONTROL DEL POTASIO: Nebulizaciones con Salbutamol. Solución Glucosada 50% UI insulina rápida por cada 5 gr glucosa. Gluconato de calcio 10%: 0.5mlkg para pasar IV en 15 min (diluir 50 mg/ml) Bicarbonato de Na: 2 a 3 meqkg pp IV 60 min. Sulfonato poliestireno de sodio (kayaxelate) a dosis de 1 gr/kg/do con sorbitol al 50% (2ml/gr de kayaxelate) Diálisis peritoneal, Hemodiálisis o Hemofiltración venosa: Si el potasio en mayor de 7 meq/l Si el potasio persiste arriba de 6 meq/l después de 6 hrs de hidratación y las demás medidas para control de potasio.

50 TRATAMIENTO CONTROL DE FÓSFORO Hiperhidratación Hidróxido de aluminio a 15 ml por dosis, vía oral, cada 8 hrs (puede ser por SNG en infusión continua) REQUIERE buena función renal. Diálisis peritoneal, Hemodiálisis o Hemofiltración venosa.

51 TRATAMIENTO CONTROL DE CALCIO No se debe corregir el calcio, menos en presencia de hiperfosfatemia! Primero corregir la hiperfosfatemia, y luego reevaluar el calcio Solamente se corregirán aquellas hipocalcemias con cuadro clínico evidente

52 TRATAMIENTO CONTROL DEL ÁCIDO ÚRICO: Hiperhidratación si el valor es normal (2.4 a 6.5) Alopurinol vía oral (10 mgkgdia o 300 mgm2dia dividido cada 8 hrs máxima 600 mgdia) Cualquier valor por arriba de 7 Urato oxidasa recombinantes ( Uricase, cataliza acido úrico a alantoína que se puede orinar, 0.2 mgkgdosis para infundir en bolo en 30 minutos cada 24 hrs) Reduce 80% en 4 hrs Diálisis si aumenta a 15 o en cualquier momento que >20

53 DIÁLISIS TIPOS: Diálisis peritoneal, Hemodiálisis o Hemofiltración venosa INDICACIONES: Corregir trastornos hidroelectroliticos que no mejoran con las medidas habituales ( K, P, Ca, Ac Ur) Manejo de acidosis después de haberse corregido el volumen y el nivel de Hgb : Es criterio de diálisis peritoneal todo potasio arriba de 6 en estados hipercatabolismo ph abajo 7.2 HCO3 < 10 meq BUN >150 Desequilibrio calcio-fósforo

54 CONSIDERACIONES IMPORTANTES CON EL SÍNDROME DE LISIS TUMORAL Cerca del 25% de los linfomas tipo Burkitt (23 a 40%) desarrollarán SÍNDROME DE LISIS TUMORAL La presencia de una masa abdominal, complica los cuadros de SLT ya que: Contraindica la diálisis peritoneal al afectar peritoneo Aumenta el riesgo de insuficiencia renal por obstrucción e infiltración del riñón Por lo tanto, paciente con lisis tumoral que requiera diálisis o que tenga masa abdominal debe ser manejado por nefrología y terapia intensiva para disminuir la mortalidad de esta urgencia oncológica

55 PRINCIPALES ERRORES EN EL MANEJO DEL PACIENTE CON SÍNDROME DE LISIS TUMORAL No iniciar hiperhidratación Suspender hiperhidratación porque las primeras muestras están bien No tener electrolitos séricos de control Iniciar acetazolamida sin medir ph urinario ni gasometría NO TENER CONTROLES por lo menos a las 6 horas de iniciado la hiperhidratación! Minimizar los efectos del SLT