ENTRENAMIENTO FÍSICO EN PERSONAS CON GLUCOGENOSIS V (ENFERMEDAD DE McARDLE).
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- José Francisco Prado Parra
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1 ENTRENAMIENTO FÍSICO EN PERSONAS CON GLUCOGENOSIS V (ENFERMEDAD DE McARDLE).
2 Glucogenosis V. Qué es la enfermedad de McArdle? -Ausencia de actividad de la miofosforilasa (por mutaciones del gen PYGM). -Varias mutaciones (R50X, G205s, W798R) -Enfermedad autosómica recesiva.
3 R50X (Distribución Mundial) (Nogales-Gadea N et al 2015, Human Mut)
4 Qué es la enfermedad de McArdle? O Densidad Capilar Sistemas energéticos 2 Combustible ATP - Fosfocreatina Glucosa Glucógeno Grasas Rendimiento Fuerza Velocidad Potencia Economía. Produc. CO 2 H 2 O Lactato
5 Qué es la enfermedad de McArdle?
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7 Glucose Lactate (2) Glucose Glucose 6-P Phosphofructokinase (PFK) deficiency - GSD VII (Tauri Disease) Fructose 6-P Fructose 1,6-P Glucose 1-P Glyceraldehyde 3-P (2) GLUCÓLISIS ANAERÓBICA Lactate (2) Myophosphorylase deficiency - GSD V (McArdle Disease) Glycogen phosphoglycerate kinase (PGK) deficiency - GSD IX 1,3-Diphosphoglycerate (2) phosphoglyceromutase (PGAM) deficiency - GSD X 3-Phosphoglycerate (2) 2-Phosphoglycerate (2) ß-enolase deficiency - GSD XIII Lactate dehydrogenase (LDH) deficiency GSD XI Phosphoenol Pyruvate (2) Pyruvate (2) MITOCHONDRIA GLUCÓLISIS AERÓBICA
8 Glucose Lactate (2) Glucose Glucose 6-P Fructose 6-P Fructose 1,6-P Glucose 1-P Glyceraldehyde 3-P (2) GLUCÓLISIS ANAERÓBICA Lactate (2) Myophosphorylase deficiency - GSD V (McArdle Disease) Glycogen 1,3-Diphosphoglycerate (2) 3-Phosphoglycerate (2) 2-Phosphoglycerate (2) Phosphoenol Pyruvate (2) Pyruvate (2) MITOCHONDRIA GLUCÓLISIS AERÓBICA
9 Fisiopatología de la Glucogenosis V. Cómo es la respuesta muscular de una persona con McArdle en ejercicio? miofosforilasa -Ausencia de actividad de la miofosforilasa (por mutaciones del gen PYGM). -No se puede utilizar la glucosa almacenada en forma de glucógeno muscular. -No hay suficiente combustible (glucosa) para que el músculo funcione correctamente. - Se acumulan en sangre algunos metabolitos.
10 Dolor muscular Contracturas Cómo es la respuesta muscular de una persona con McArdle en ejercicio? -Se detecta la acumulación en sangre algunos metabolitos y aumenta la Frecuencia cardiaca (intentando interrumpir el ejercicio por fatiga). -Comienza el dolor muscular.
11 Cómo es la respuesta muscular de una persona con McArdle en ejercicio? Ca 2+ -Aumento desproporcionado de la Frecuencia Cardiaca. -Comienza el dolor muscular. -Contracturas por acumulo de Ca.
12 Na + Na + Na + SARCOLEMMA ATP ADP K + K + Las bombas de sodio-potasio no funcionan bien. Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ ATP Pi ADP El músculo no produce tanta energía para contraerse SERCA1 ATP ADP EL calcio se queda en los filamentos y el músculo se agarrota GLUCOGENO
13 Las bombas de sodio-potasio no funcionan bien. Glucosa Cómo es la respuesta muscular de una persona con McArdle en ejercicio? -Las bombas de Na-K encargadas de evacuar Na de la célula muscular, no funcionan bien (pues necesitan energía del glucógeno). -La célula se llena de Na + (y agua por arrastre) y revienta. -Radomiolisis (destrucción muscular) liberación de proteínas de las células a la sangre hiper-ck-emia mioglobinuria (orinas oscuras). -Radomiolisis extremas, pueden ocasionar fallo renal agudo.
14 Cómo es la respuesta muscular de una persona con McArdle en ejercicio? -Pasados 7 8 minutos el aumento de temperatura provoca la dilatación / apertura de capilares sanguíneos. -Esto facilita la entrada de glucosa al músculo y el correcto consumo de ésta. -Baja la concentración de metabolitos sanguíneos Ya no es necesaria la respuesta del aumento de frecuencia cardiaca. miofosforilasa
15 Dolor muscular Contracturas Contracción muscular correcta. Cómo es la respuesta muscular de una persona con McArdle en ejercicio? + Calentamiento -Pasados 7 8 minutos el aumento de temperatura provoca la dilatación / apertura de capilares sanguíneos. -Esto facilita la entrada de glucosa al músculo y el correcto consumo de ésta. -Baja la concentración de metabolitos sanguíneos. - Se sobrepasa el Segundo Aliento.
16 Cómo es la respuesta muscular de una persona con McArdle en ejercicio? -Pasados 7 8 minutos el aumento de temperatura provoca la dilatación / apertura de capilares sanguíneos. -Esto facilita la entrada de glucosa al músculo y el correcto consumo de ésta. -Baja la concentración de metabolitos sanguíneos. - Se sobrepasa el Segundo Aliento.
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18 Es efectivo el entrenamiento aeróbico en personas con glucogenosis V? +44% +25%
19 Es efectivo el entrenamiento aeróbico en personas con glucogenosis V?
20 Respetar todos las fases para evitar destrucción muscular excesiva! BEBIDA ISOTÓNICA Entrenamiento combinado (aeróbico + Fuerza en Personas con Glucogenosis V. 15 min CALENTAMIENTO (PASAR SEGUNDO ALIENTO) AERÓBICO Y/O FUERZA Estructura de cada entrenamiento. -Control de intensidad: Aeróbico (Frecuencia cardiaca y sensación de dolor muscular), Fuerza (sensación de intensidad muscular). Estructura de la semana: -Entrenamiento de fuerza: 2 días/sem. -Entrenamiento aeróbico: 5-6 días/sem. ESTIRAMIENTOS HIDRATACION AGUA
21 Entrenamiento aeróbico. Estructura de sesión. -Bebida isotónica (15 min antes). -Calentamiento: -Al menos 12 min a carga constante hasta que hayamos pasado el Segundo aliento. -Comenzar a baja intensidad (incremento de intensidad gradual según disminuye la sensación de dolor). -Sensación de dolor no mas de 3 en una escala de 0-10 (0 ausencia de dolor, 10 máximo dolor soportable). -Primeras sesiones registrar FC (opcional)
22 Entrenamiento aeróbico. Estructura de sesión. ENTRENAMIENTO AEROBICO. NATACION Y SPINNING. 1º MES dia/mes ENTRENAMIENTO OBSERVACIONES 11/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) Un poco de fatiga al principio, pero acabando bien la sesión. : mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60' 13/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) Menos fatiga al principio y acabando bien la sesión. : mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60' 15/09/2012 Clase de Spinning: Duración 60'. Sesión muy física aguantando bastante bien. 18/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) La sesión ha sido normal, sin fatiga. : mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60' 20/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) Voy notando mas fuerza que otros días. Sesión muy buena. : mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60' 22/09/2012 Descanso 25/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) Voy notando mas fuerza en piernas. Sesión muy buena. : mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60' 27/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) Fatiga al principio, recuperando buenas sensaciones al final. : mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60' 29/09/2012 Descanso Viaje -Bebida isotónica (15 min antes). -Trabajo aeróbico: -Acumular volumen (tiempo) mas que intensidad. En la que no haya dolor % de la FCmax (220-Edad) -En el caso de aparición de dolor a media sesión nueva ingesta de glucosa. -En caso de leves molestias/sentir agarrotamiento leve parar a estirar y continuar sesión. -Se pueden hacer intervalos. 02/10/2012 nado 1200m (600m normal, 600m con palas) En general buenas sensaciones, voy bajando de los 60' la : mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60' 04/10/2012 nado 2000m (1000m normal, 1000m con palas) Sensación de mas fuerzas y menos fatiga. Voy utilizando : mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60' menos el pullboy, mas fuerzas en piernas. 06/10/2012 Clase de Spinning: Duración 60'. Muy duro al principio, pero acabando bienla sesión.
23 % energía Glucólisis anaeróbica (glucógeno) Glucólisis aeróbica (glucosa del glucógeno y de la sangre) Lipólisis (grasas) ~ 55% ~ 80% 100% (VO 2 peak) Intensidad de ejercicio
24 Glucogenosis V % energía Glucólisis anaeróbica (glucógeno) Glucólisis aeróbica (glucosa del glucógeno y de la sangre) Lipólisis (grasas) ~ 55% ~ 80% 100% (VO 2 peak) Intensidad de ejercicio
25 Glucogenosis V % energía BEBIDA ISOTÓNICA 15 min Glucólisis anaeróbica (glucógeno) CALENTAMIENTO (PASAR SEGUNDO ALIENTO) Glucólisis aeróbica (glucosa del glucógeno y de la sangre) Lipólisis (grasas) ~ 55% ~ 80% 100% (VO 2 peak) Intensidad de ejercicio
26 Entrenamiento aeróbico. Estructura de sesión. -Estiramientos. -Al menos dos series por ejercicio. -(buscar pasivos que eviten contracturas en otro músculo) -Hidratación intensa con agua.
27 Entrenamiento Fuerza.
28 Primeros días Supervisado Entrenamiento fuerza miofosforilasa -Baja carga (kg) al principio 4 series de 10 a 15 rep con una sensación de esfuerzo de 6-7 (sobre 10), por cada máquina. - a veces es el ejercicio sin peso. -En caso de molestia, parar antes. Las personas con glucogenosis V pueden sentir que ejercicio (kg y rep) les provocará: -Nada. -Agujetas al día siguiente. -Agarrotamiento muscular. - Siempre que se perciba un posible agarrotamiento PARAR INMEDIATAMENTE. -Mantener siempre la Sensación de Esfuerzo (RPE) en torno a 7.
29 Primeros días Supervisado Entrenamiento Fuerza. Estructura de sesión. -Fraccionar a altas cargas (kg) tras 2 meses. -La contracción muscular con altas cargas (kg) ocluye el flujo muscular 6-8 series de 6-7 rep con cada máquina (sensación 7 sobre 10). -Siempre que se perciba un posible agarrotamiento PARAR INMEDIATAMENTE. miofosforilasa
30 Primeros días Supervisado Ejercicios contraindicados. -EVITAR SIEMPRE EJERCICIOS ISOMÉTRICOS (CONTRACCIÓN MANTENIDA) miofosforilasa
31 Ejercicio Recuperación Exercise
32 Primeros días Supervisado Entrenamiento Fuerza. Estructura de sesión. BEBIDA ISOTÓNICA 15 min CALENTAMIENTO (PASAR SEGUNDO ALIENTO en brazos y piernas) FUERZA (estirando tras cada máquina) ESTIRAMIENTOS -Tanto para baja (4s x 15 rep) como alta carga, (8s x 6-7 rep) registrar siempre al final de cada sesión los kg, series, repeticiones y sensación (RPE). -NUNCA EJERCICIO ISOMÉTRICO (contracción estática mantenida en el tiempo) -En caso de sensación de agarrotamiento, para y estirar. -Estirar después de cada serie. -Repetir estiramientos al final (2 x 20 s cada estiramiento). -Hidratación con agua. HIDRATACION AGUA
33 Primeros días Supervisado 15 rep (RPE 7) 20s 20s 15 rep (RPE 7) Escucha a tu músculo ENTRENAMIENTO BAJA CARGA (primeros 2 meses) 4 vueltas al circuito! 15 rep (RPE 7) 20s 15 rep (RPE 7) 20s
34 Primeros días Supervisado 15 rep (RPE 7) 20s 20s 15 rep (RPE 7) Escucha a tu músculo ENTRENAMIENTO BAJA CARGA (primeros 2 meses) 4 vueltas al circuito! 15 rep (RPE 7) 20s 15 rep (RPE 7) 20s
35 Primeros días Supervisado 6-7 rep (RPE 7) 20s 20s 6-7 rep (RPE 7) Escucha a tu músculo) ENTRENAMIENTO altacarga (a partir de los 2 meses) 6 vueltas al circuito! 6-7 rep (RPE 7) 20s 6-7 rep (RPE 7) 20s
36 Primeros días Supervisado Entrenamiento Fuerza. Estructura de sesión. BEBIDA ISOTÓNICA 15 min CALENTAMIENTO (PASAR SEGUNDO ALIENTO en brazos y piernas) FUERZA (estirando tras cada máquina) -Tanto para baja (4s x 15 rep) como alta carga, (8s x 6-7 rep) registrar siempre al final de cada sesión los kg, series, repeticiones y sensación (RPE). -En caso de sensación de agarrotamiento, para y estirar. -Estirar después de cada serie. -Repetir estiramientos al final (2 x 20 s cada estiramiento). -Hidratación con agua al final de la sesión.
37 Es efectivo el entrenamiento de fuerza en personas con glucogenosis V? Entrenamiento Fuerza. Estructura de sesión. -Mejora el tejido muscular.
38 Entrenamiento Fuerza. Estructura de sesión. -Mejora el tejido muscular. -Valoración de la Fuerza (aplicada desde ciencias del deporte).
39 Entrenamiento Fuerza. - Mejoras de fuerza y potencia muscular muy altas!
40 Entrenamiento Fuerza. -Disminuye la rabdomiolisis (destrucción muscular).
41 Primeros días Supervisado Entrenamiento Fuerza. Estructura de sesión. BEBIDA ISOTÓNICA 15 min CALENTAMIENTO (PASAR SEGUNDO ALIENTO en brazos y piernas) FUERZA (estirando tras cada máquina) ESTIRAMIENTOS -Tanto para baja (4s x 15 rep) como alta carga, (8s x 6-7 rep) registrar siempre al final de cada sesión los kg, series, repeticiones y sensación (RPE). -En caso de sensación de agarrotamiento, para y estirar. -Estirar después de cada serie. -Repetir estiramientos al final (2 x 20 s cada estiramiento). -Hidratación con agua. HIDRATACION AGUA
42 Entrenamiento Fuerza. Ejercicios especiales. -Músculos de los antebrazos. -Músculos masticadores. - Otros.
43 77 kg BEBIDA ISOTÓNICA 80 kg 15 min CALENTAMIENTO (PASAR SEGUNDO ALIENTO en brazos y piernas)
44 No olvidar que tenemos Glucogenosis! 70 kg BEBIDA ISOTÓNICA 15 min CALENTAMIENTO (PASAR SEGUNDO ALIENTO en brazos y piernas) 74 kg FUERZA 10 kg
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