SESIÓN CLÍNICA AUTOINMUNIDAD AUTOINMUNIDAD TIROIDEA SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Transcripción

1 SESIÓN CLÍNICA AUTOINMUNIDAD AUTOINMUNIDAD TIROIDEA SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

2 ENFERMEDAD DE GRAVES BASEDOW Enfermedad multisistémica de patogenia autoinmunitaria Se caracteriza por tres tipos de manifestaciones: Bocio difuso con hipertiroidismo Oftalmopatía Dermopatía Pueden aparecer de forma simultánea o independiente y en la que intervienen anticuerpos contra estructuras tiroideas.

3 Existen varios datos que indican la patogenia autoinmunitaria de esta enfermedad: a) Predisposición familiar b) Asociación con determinados haplotipos HLA HLA B 8 y DR 3 en caucasianos. HLA Bw 36 en japoneses HLA Bw 46 en chinos c) Asociación con otras enfermedades autoinmunitarias tiroideas y extratiroideas. d) Presencia de autoanticuerpos característicos e) Infiltración linfocitaria en los tejidos afectados f ) Expansión selectiva de linfocitos T portadores de receptores antigénicos selectivos

4 Autoanticuerpos Los mas característicos son los Ac. anti receptor de TSH Pueden aparecer ac. anti tiroideos (ATAP y ATAG).

5 TIROIDITIS DE HASHIMOTO Tiroiditis crónica autoinmunitaria Enfermedad inflamatoria difusa del tiroides de patogenia autoinmunitaria unitaria que cursa con bocio y suele conducir a la hipofunción tiroidea. ETIOPATOGENIA Presencia de autoanticuerpos característicos Asociación con otras enfermedades autoinmunitarias como Síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, LES, etc. Hallazgo de infiltrados linfoplasmocitarios en la glándula tiroidea Asociación con HLA DR 5 y B 2

6 DATOS DE LABORATORIO Se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti peroxidasa tiroidea (TPO) en un 95 % de los casos, ac. anti tiroglobulina en un % de los casos y ac. anti receptor de TSH en un 10 % de los casos. Un 30 % de estos pacientes presentan ANA DIAGNÓSTICO Mujer de mediana edad, con bocio difuso de consistencia elástica sobre todo si se acompaña de hipotiroidismo subclínico o clínico.

7 Manejo en este Servicio: Revisión de las peticiones: M. Primaria Todas las peticiones de primaria se revisan antes de las 11 horas s que es la hora de llegada de las muestras de los centros periféricos de extracción. Como la mayoría de peticiones llegan por Abucasis a esa hora ya podemos ver la petición con demografía y destino. Si se trata de una petición desde M. Primaria y no hay histórico,, la dejaremos solo con TSH, dando de baja T4L, T3L y los ATA que soliciten.

8 VALIDACIÓN TSH NORMAL.? TSH ELEVADA AÑADIR T4L Y ATAP T4L DISMINUIDA ATAP ELEVADOS COMPATIBLE CON TIROIDITIS ATAP NORMALES COMPATIBLE CON HIPOTIROIDISMO PRIMARIO T4L NORMAL ATAP ELEVADOS COMPATIBLE CON TIROIDITIS ATAP NORMALES COMPATIBLE CON HIPOTIROIDISMO SUBCLÍNICO

9 VALIDACIÓN TSH DISMINUIDA AÑADIR T4L Y AC. ANTI RECEPTOR TSH T4L ELEVADA AC. ANTI RECEPTOR TSH (+) Enfermedad de Graves Basedow T4L ELEVADA AC. ANTI RECEPTOR TSH (-) Hpertiroidismo( primario T4 NORMAL + T3L ELEVADA AC. ANTIRECEPTOR TSH (+) Enfermedad de Graves Basedow AC. ANTIRECEPTOR TSH (-).Hipertiroidismo( primario

10 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO El síndrome antifosfolipídico se caracteriza por fenómenos trombóticos tanto arteriales como venosos, abortos de repetición, trombocitopenia y positividad de ac. anti fosfolípidos. Síndrome anti fosfolipídico primario Síndrome anti fosfolipídico secundario es cuando se asocia: Otras enfermedades autoinmunitarias como el LES Infecciones Neoplasias Etiopatogenia Se desconoce, pero se cree que, los anticuerpos producirán los fenómenos f trombóticos como consecuencia de unión a los fosfolípidos de las membranas de las células endoteliales y las plaquetas. Las proteínas de determinados agentes infecciosos podrían inducir r la producción de estos anticuerpos

11 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO Manifestaciones clínicas Trombosis venosas profundas en las extremidades que a menudo se complican con tromboembolismo pulmonar e hipertensión pulmonar Trombosis arteriales cerebrales que se manifiestan con AVC o demencia encia multiinfarto. Complicaciones obstétricas. Las mas frecuentes son las pérdidas fetales durante el segundo y tercer mes. Manifestaciones cardiacas. Enfermedad coronaria y valvulopatías. Manifestaciones digestivas. Síndrome de Bud-Chiari (trombosis de la vena hepática). Ocurre espontáneamente en mujeres jóvenes estando particularmente asociado a la administración de estrógenos. También puede ocurrir después de la administración de quimioterapia y en enfermedades asociadas a un estado de hipercoagulabilidad (presencia de anticoagulante lúpico, deficit de Antitrombina III) y también esta asociada a malformaciones congénitas.

12 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO Manifestaciones renales.- Trombosis de las arterias o venas renales SAF catastrófico: cuadro trombótico multisistémico de tres o mas órganos (afectación renal, pulmonar, neurológica, cutánea, cardiaca), lesión anatomopatológica indicativa de oclusión de múltiples vasos de pequeño p calibre y confirmación de la presencia de ac. anti fosfolípido. Datos de laboratorio: Anemia hemolítica autoinmunitaria, con prueba de Coombs directa positiva y trombopenia. Autoanticuerpos: Anticuerpos anti fosfolípidos. Anticuerpos anti cardiolipinas IgG e IgM: son marcadores de manifestaciones trombóticas y complicaciones obstétricas sobre todo los IgG. Anticoagulante lúpico: se asocia a trombosis in vivo. Son ac. antifosfolípidos dirigidos contra un complejo protrombina fosfolípido que impide que tenga lugar normalmente el proceso de coagulación in vitro. Su presencia no se asocia a una tendencia hemorrágica a menos que e exista otra alteración hemostática.

13 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO Anticoagulante lúpico (continuación) No hay pruebas específicas para identificarlo Su presencia viene avalada por las siguientes pruebas de coagulación: ción: Prolongación de los tiempos de tromboplastina parcial o cefalina que evalúan la vía intrínseca Prolongación de los tiempos de protrombina que evaluan tanto la via extrínseca como intrínseca Prolongación del tiempo del veneno de la víbora de Russel,, que evalúa la vía final común de la coagulación. Falta de corrección de la prolongación añadiendo plasma normal, con lo cual no se trata de un deficit de factores. Corrección con la adición de fosfolípidos plaquetarios. Ac. anti ß2 Glicoproteina IgG e IgM

14 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO Anti fosfatidilserina Cofactores de estos anticuerpos: ß 2 glucoproteina 1 y la protrombina, que permiten diferenciar entre los anticuerpos anti cardiolipina dependientes de cofactor que se asocian a enfermedades autoinmunitarias y a la clínica de trombosis o pérdidas fetales y los ac. anti cardiolipinas independientes de cofactor que son propios de procesos no autoinmunitarios. Diagnóstico Criterios diagnósticos: Se requiere un criterio clínico mas uno analítico en mas de una ocasión n separados por un periodo de tres meses. Criterios clínicos Trombosis arterial y/o venosa o de vaso pequeño o en cualquier territorio. Tres o mas abortos consecutivos antes de la 10ª semana de gestación, no explicados por otra patología. a. Una o mas muertes fetales inexplicadas después s de la 10ª semana de gestación.

15 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO Criterios de Laboratorio Anticuerpos anti cardiolipina IgG o IgM a título moderado o alto Anticoagulante lúpico positivo Anticuerpos anti ß 2 glicoproteina 1 IgG o IgM a título t tulo moderado o alto. En el SAF catastrófico el índice de mortalidad es del 50 %.