Apariencia ecográfica de los tumores testiculares y paratesticulares prepuberales con énfasis en los hallazgos Doppler color y pulsado.

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1 Apariencia ecográfica de los tumores testiculares y paratesticulares prepuberales con énfasis en los hallazgos Doppler color y pulsado. Poster no.: S-0618 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: C. Duran Feliubadaló, L. Riera Soler, B. Consola Maroto, C. Martin Martinez; Sabadell/ES Palabras clave: Pediatría, Genital / Aparato reproductor masculino, Ultrasonidos, Ultrasonidos-Doppler color, Ultrasonidos-Doppler espectral, Neoplasia DOI: /seram2014/S-0618 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 22

2 Objetivos El propósito de este trabajo es mostrar los aspectos ecográficos característicos de los tumores escrotales prepuberales más relevantes Fig. 1 on page 2, haciendo especial énfasis en los patrones Doppler color y pulsado, mediante el uso de una configuración Doppler específica para el estudio vascular del testículo prepuberal. Images for this section: Fig. 1: Clasificación de los tumores testiculares y paratesticulares prepuberales Página 2 de 22

3 Material y método Se realizó una revisión de los hallazgos en modo B y Doppler color y pulsado en los tumores testiculares y paratesticulares prepuberales diagnosticados en nuestro centro desde 2003 al Todos los estudios se realizaron con el mismo equipo y ajustes: Se utilizó una sonda lineal de 14 MHz con ajustes específicos para Doppler color que permiten la detección de vasos con flujo bajo (filtro de pared bajo, escala de velocidad: +/-1,5 cm/s y ganancia Doppler color del %). A todos los pacientes se les practicó la determinación de marcadores tumorales en sangre, tanto la Gonadotropina coriónica humana (HCG) como la alfafetoproteina (AFP) Sin embargo, es importante tener en cuenta que los valores de AFP en el lactante se mantienen elevados hasta 6-8 meses particularmente altos en el periodo neonatal. Valores normales de AFP: Neonatos: ng/ml 2 semanas: ng/ml 2 meses: 300 ng/ml Estos niveles descienden de forma progresiva hasta alcanzar valores normales (1-15 ng/ ml) a partir de los 5 días de vida hasta los 4 meses. Posteriormente los niveles decrecen hasta aproximadamente los 8 meses de vida ( incluso pueden llegar a normalizarse a los 12 meses) En aquellos casos en los que se sospechó de una masa de etiologia maligna, se realizó estudio de extensión mediante tomografia computerizada (TC) o resonancia magnética (RM), para valorar afectación metastásica en tórax (alrededor de un 20% de los tumores del saco de Yolk metastatizan a pulmón), abdomen y pelvis. Resultados Se revisaron un total de 7 pacientes, todos ellos menores de 3 años, con una edad media de presentación de 10 meses (rango de 5 a 16 meses) Página 3 de 22

4 El motivo de consulta más frecuente fue una masa escrotal indolora (6 pacientes) De acuerdo con la revisión de los estudios ecográficos y su diagnóstico final, observamos los siguientes resultados: Características ecográficas de la masa: Masa quística intratesticular, con o sin septos: correspondió a un quiste epidermoide (2 pacientes). Masa heterogénea, con lesiones quístico-sólidas intratesticulares: fue un teratoma (2 pacientes). Masa intratesticular sólida isoecoica: correspondió a tumor del saco de Yolk Masa sólida extratesticular con imagen en capas: resultó ser un rabdomiosarcoma (2 pacientes) Localización de los tumores: Tumores intratesticulares en 5 pacientes: 4 tumores en el testículo derecho y 1 tumor en el testiculo izquierdo Tumores paratesticulares en 2 pacientes: 1 derecho y 1 izquierdo Hallazgos con Doppler color: Se observó que el tumor del saco vitelino y rabdomiosarcomas mostraron hiperemia, simulando otras lesiones, como las enfermedades inflamatorias o hemangioma Estadiaje. En todos los casos de malignidad se encontraban en estadío tumoral I. Marcadores Tumorales. La alfa-fetoproteina (AFP) estuvo elevada al diagnóstico en uno de los casos de carcinoma del saco de Yolk y en el paciente de 5 meses con rabdomiosarcoma embrionario. (Valores normales: 1-15 ng/ml) Fig 2. CASOS Fig. 2 on page 7 Página 4 de 22

5 CASO 1. Quiste epidermoide. Niño de 8 meses. La ecografía muestra una masa quística intratesticular bien definida, adyacente a tejido testicular normal. Fig. 3 on page 8 El aspecto ecográfico del quiste epidermoide es altamente dependiente del estadío de maduración, compactación y complejidad del contenido intraquístico. La apariencia característica es la imagen en diana o en capas de cebolla Fig. 3 on page 8. Las lesiones en etapas iniciales como es la de este caso, contienen escasas capas de queratina y tienen un aspecto más quístico en la evaluación ecográfica que las lesiones más maduras. Las histología mostró una gruesa cápsula fibrosa y un epitelio escamoso delineando el quiste, hallazgos típicos del quiste epidermoide Fig. 4 on page 9 CASO 2. Quiste epidermoide Ecografía testicular de un niño de 5 meses de vida, en la que se aprecia una masa quística, con discretas irregularidades en la pared, así como formación de septos. Fig. 5 on page 10 Para nuestro conocimiento, este es el paciente más joven reportado en la literatura. A medida que el quiste evoluciona, la descamación epitelial de la pared produce queratina que se va depositando en capas sucesivas. De esta manera, el quiste madura desde fuera hacia adentro. CASO 3. Teratoma quístico maduro Ecografía de un niño de 10 meses de vida, en la que se observa una masa bien definida, heterogénea con imágenes quísticas y calcificaciones en su interior. Fig. 6 on page 11 Corte histológico en el que se aprecia un epitelio cilíndrico mucinoso en el parénquima testicular Fig. 7 on page 12 Los teratomas pueden presentar una discreta elevación de la AFP, como ocurre en este caso. Se trata de un dato importante puesto que se puede realizar cirugía más conservadora en teratomas, en el caso que se visualice suficiente tejido sano en la Página 5 de 22

6 ecografía, con una concentración de AFP normal, o menos de 100ng/ml en niños menores a 12 meses de edad. CASO 4. Teratoma maduro quístico Ecografía de un niño de 13 meses de vida, en el que se muestra un teratoma quístico maduro con un gran componente quístico. Fig. 8 on page 13 EL doppler pulsado demuestra vasos de alto flujo (12cm/s) con bajo IR (índice de resistencia) (0.6), comparado con vasos de testes prepuberales normales, los cuales presentan velocidades inferiores (4cm/s) con alto IR. Corte histológico en el que se visualiza epitelio mucinoso cilíndrico en el parénquima testicular. Fig. 9 on page 14 CASO 5. Carcinoma de saco de Yolk Ecografía testicular de un niño de 15 meses. Los tumores del saco de Yolk son los principales tumores testiculares malignos en la edad prepuberal. Suelen tener aspecto ecográfico de masa sólida, clásicamente hipoecoica y homogénea, aunque también pueden presentarse con signos no específicos como en este caso: de apariencia isoecoica y homogénea. Fig. 10 on page 15 Es un tumor altamente vascularizado en comparación con parénquima testicular normal. Este hallazgo puede ayudar a determinar el origen ( intratesticular o paratesticular) y sus márgenes. Fig. 11 on page 16 El doppler evidencia altas velocidades con bajo IR. Se deberían tener en cuenta algunas consideraciones a la hora de valorar la hipervascularización en el doppler: Los tumores malignos inferiores a 1.5 cm suelen ser avasculares o hipovasculares. Así pues, lesiones pequeñas e hipervasculares sugieren el diagnóstico diferencial de malformación vascular. Lesiones hipervasculares de más de 1.5 cm son inespecíficas. Los tumores del saco de Yolk muestran un incremento de la AFPen más del 90% de los casos. En este caso presentó únicamente una discreta elevación de los niveles de AFP. Página 6 de 22

7 Histológicamente se observa un patrón heterogéneo con áreas microquísticas, papilares, glandulares y áreas sólidas Fig. 12 on page 17 CASOS 6-7 Rabdomiosarcoma Ecografias de dos pacientes de 5 y 16 meses, con tumor extratesticular, de gran tamaño, sólido, bien delimitado y patrón ecográfico en capas. Fig. 13 on page 18 y Fig 14. En cuanto a los hallazgos de Doppler Color, estos tumores tendian a ser hipervasculares. En el doppler pulsado se encontraron bajo IR y flujos de alta velocidad. Fig. 14 on page 19 En los cortes histológicos con tinción de hematoxilina-eosina, se aprecia la proliferación de células de tamaño medio-grande con citoplasma eosinofílico, formando fascículos y ocasionalmente filas En la inmunohistoquímica: alta positividad para D1 myogenina (específico para rabdomiosarcoma) y desmina (específico para tejido muscular) Fig. 15 on page 20 Images for this section: Página 7 de 22

8 Fig. 2: RMS* : Rabdomiosarcoma NOTA: es importante tener en cuenta que los valores de AFP en el lactante se mantienen elevados hasta 6-8 meses. Los niveles van decreciendo progresiva hasta alcanzar sus valores normales. Página 8 de 22

9 Fig. 3: CASO 1. Quiste epidermoide. Ecografia en la que se aprecia una masa testicular con una imagen en diana o en capas de cebolla. Página 9 de 22

10 Fig. 4: CASO 1. Quiste epidermoide. Corte histológico con tinción Hematoxilina eosina, en el que se observa una gruesa cápsula fibrosa y un epitelio escamoso delineando el quiste. Página 10 de 22

11 Fig. 5: CASO 2. Quiste epidermoide. Ecografia en la que se observan discretas irregularidades en la pared y septos. Página 11 de 22

12 Fig. 6: CASO 3. Teratoma quístico maduro. Ecografia testicular en la que se visualiza una masa bien definida, heterogénea con imágenes quísticas y calcificaciones. Página 12 de 22

13 Fig. 7: CASO 3. Teratoma quístico maduro. La tinción hematoxilina-eosina muestra un epitelio cilíndrico mucinoso en el parénquima testicular. Página 13 de 22

14 Fig. 8: CASO 4. Teratoma maduro quístico. Ecografia que evidencia una masa testicular con un gran componente quístico. El Doppler pulsado demuestra vasos de alto flujo con bajo índice de resistencia Página 14 de 22

15 Fig. 9: CASO 4. Teratoma quístico maduro. Tinción hematoxilina-eosina: epitelio mucinoso cilíndrico en el parénquima testicular. Página 15 de 22

16 Fig. 10: CASO 5. Carcinoma de saco de Yolk Tumoración testicular de apariencia ecográfica homogénea e isoecoica. Presenta un evidente aumento de la senyal doppler. Página 16 de 22

17 Fig. 11: CASO 5. Carcinoma de saco de Yolk El registro doppler de la msas testicular que evidencia altas velocidades con bajo IR. Página 17 de 22

18 Fig. 12: CASO 5. Carcinoma de saco de Yolk Tinción de hematoxilina-eosina: patrón heterogéneo con áreas microquísticas y áreas sólidas. Página 18 de 22

19 Fig. 13: CASO 6. Rabdomiosarcoma A)Pieza macroscópica tras la extirpación del tumor, se aprecia un aspecto amarillento y gelatinoso. B)Ecografía testicular en la que se observa una masa extratesticular, sólido, bien delimitado y patrón en capas. Página 19 de 22

20 Fig. 14: CASO 7. Rabdomiosarcoma. Doppler Color que evidencia la lesión tumoral de aspecto hipervascular. En el doppler pulsado se encontraron bajo IR y flujos de alta velocidad. Página 20 de 22

21 Fig. 15: CASO 7. Rabdomiosarcoma A)tinción de hematoxilina-eosina: proliferación de células con citoplasma eosinofílico, formando fascículos y ocasionalmente filas. En la inmunohistoquímica: B) Tinción para D1 myogenina (específico para rabdomiosarcoma). C) Tinción para desmina (específico para tejido muscular) Página 21 de 22

22 Conclusiones Los tumores escrotales prepúberes son raros. Una evaluación de la apariencia ecográfica precisa de los tumores testiculares prepuberal (incluyendo el color / Doppler pulsado) es de vital importancia no sólo para su diagnóstico, pero para seleccionar un tratamiento correcto. Se requiere ecografía con sondas lineales de alta frecuencia y con estudio doppler para distinguir las características particulares de las lesiones testiculares y paratesticulares. Consideramos que el uso de presets específicos para Doppler color es de gran utilidad para mejorar la caracterización de las lesiones escrotales Bibliografía Ahmed HU, Arya M, Muneer A, et al. Testicular and paratesticular tumours in the prepubertal population. Lancet Oncol. 2010;11: Caballero FJ, Munoz MT, García M, Rodríguez de Alarcón J, et al. Tumores testiculares y paratesticulares en la infancia y adolescencia. An Pediatr (Barc). 2013;78(1): Dalal PU,Sohaib SA, Huddart R. Imaging of testicular germ cell tumours. Cancer Imaging (2006) 6, Marilyn J. Siegel. Pediatric Sonography 4rth ed Lippincott Williams & Wilkins Martinez Rios Arellano C, Kozakewich H, Diamond D, Chow J. Testicular epidermoid cysts in children: sonographic characteristics with pathological correlation. Pediatr Radiol 2011: Volume 41, Issue 6, pp Cao E, Alarcón H, Fuster JL et al. Tumores testiculares y paratesticulares prepuberales. Experiencia en nuestro centro y revisión de la literatura. Actas Urol Esp 2005; 29 (4): Página 22 de 22