TÍTULO: Distrofia viteliforme del adulto. A propósito de un caso.

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1 TÍTULO: Distrofia viteliforme del adulto. A propósito de un caso. AUTORES: Dra. Miriam Rodríguez Rodríguez. Especialista de primer grado en oftalmología. Profesor Instructor. Dra. Isabel Peral Martínez. Especialista de primer grado en oftalmología. Profesor auxiliar. Dra. Flérida García García. Especialista de primer grado en neonatología. Profesor Instructor. Hospital General Camilo Cienfuegos RESUMEN Se realiza la presentación de un caso de extremo interés oftalmológico; pues se trata de un paciente masculino de 60 años, que 2 años antes de asistir a consulta notó mala visión del ojo izquierdo (OI), y desde hace dos meses notó mala visión del ojo derecho (OD). Se realizan exámenes especiales y se concluye como una distrofia foveomacular viteliforme del adulto Se envió a la consulta de Baja Visión y se rehabilitó. Se realizó revisión del tema y además se presentan fotografías del fondo de ojo que muestran todo lo anterior. Palabras claves: DISTROFIA FOVEOMACULAR VITELIFORME; ANGIOGRAFÍA; BAJA VISION. INTRODUCCIÓN La distrofia foveomacular viteliforme del adulto es una distrofia del epitelio pigmentario de la retina, que fue descrita por primera vez por Adams en 1883, en un paciente que demostraba unos cambios peculiares en la mácula. Posteriormente fue individualizada por Gass en En un principio se incluyó la distrofia foveomacular viteliforme del adulto dentro de las distrofias en patrón del epitelio pigmentado. Hoy se la considera como una entidad nosológica propia, aunque se han descrito una serie de clasificaciones al

2 respecto, que involucran la similitud de alteraciones encontradas en el fondo de ojo con otras alteraciones maculares ya conocidas, desprendiéndose de aquí la clasificación de esta patología. (1,2) Clasificación de las distrofias a patrón del adulto: Pulverulenta Reticular Butterfly shape Pseudoviteliforme Las manifestaciones de este tipo de peculiar distrofia foveomacular suelen aparecer a partir de la cuarta hasta la sexta década de vida, en pacientes que hasta ese momento son asintomáticos. La distrofia viteliforme del adulto se hereda de forma autosómica dominante, aunque a veces es difícil establecer un patrón de transmisión claro. Parece existir un moderado predominio en el sexo femenino. La prevalencia de presentación estimada es de uno por cada casos. La distrofia foveomacular se caracteriza por la presencia de lesiones redondeadas, bilaterales, de color amarillento y localización subfoveal. Las imágenes de tomografía óptica de coherencia, muestran la existencia de una lesión redondeada que afecta al epitelio pigmentario y a las capas más externas de la retina neurosensorial. Las bases para el diagnóstico de la enfermedad constan de una buena anamnesis, el cuadro clínico confirmado mediante un examen oftalmológico completo, unido al empleo de otras pruebas especiales como son el Test de sensibilidad al contraste, Rejilla de Amsler, Test de Ishihara, además de las angiografías fluoresceínica y con indocianina verde.

3 Las distrofias a patrón resultan un cuadro poco frecuente pero muy temido desde el punto de vista visual en el adulto, dada la discapacidad visual que estas implican. (3,4,5,6,7,8) DESARROLLO PRESENTACIÓN CLÍNICA DEL CASO Se trata de un paciente masculino de 60 años, con antecedentes de salud anterior, que 2 años antes de asistir a consulta notó mala visión del ojo izquierdo (OI), y hace dos meses notó mala visión del ojo derecho (OD). En ambos ojos la mala visión es central. Al examen ocular existía una agudeza visual de: OD:0.1 OI:0.05 Esta afectación visual involucraba la visión central y respetaba la visión periférica, con exámenes angiográficos con fluoresceína e indocianina verde que corroboraron el diagnóstico definitivo, al comprobarse una evidente distrofia del epitelio pigmentario, únicamente confirmada por estos medios diagnósticos. Ojo Derecho

4 Ojo Izquierdo Conducta a seguir ante el caso En todos los casos se trata de una razón crónica e irreversible, por lo que la rehabilitación visual es el único tratamiento posible. La prescripción de ayudas ópticas, como gafas de gran aumento o lupas, puede ser recomendada para optimizar el resto visual. La unidad de Rehabilitación Visual determinará las ayudas óptimas en función de los objetivos fijados por cada paciente, como lectura, ver la televisión, coser, actividades de ocio. La evaluación está coordinada con los médicos, rehabilitadores para que el paciente obtenga el máximo rendimiento de su resto visual. (9,10) CONCLUSIONES Con los resultados obtenidos después de la rehabilitación visual queda demostrado que al realizar un diagnóstico precoz y una remisión oportuna a los servicios de baja visión logramos mejorar la calidad de vida de estas personas discapacitadas.

5 BIBLIOGRAFÍA 1. Arch. Soc. Canaria. Oftal. Unidades de Baja visión: un proyecto para la sanidad pública [artículo en línea] Disponible en: http// 2. American Foundation for the Blind. Living with vision loss [artículo en línea] Disponible en: http/ 3. Centro interdisciplinas para la visión. Ayudas Ópticas [artículo en línea] Disponible en http// 4. Friedman DB: Psychosocial factors in vision rehabilitation. In: Albert D, Jakobiec F, (Eds): Principles and Practice of Ophthalmology, pp nd ed. Philadelphia: WB Saunders, Colenbrander A: Quantifying low vision: Ranges of vision loss. In: Albert D, Jakobiec F (eds): Principle Lim JI, Enger C, Fine SL. Foveomacular Dystrophy. Am J Ophthalmol 1994; 117: Patrinely JR, Lewis RA, Font RL. Foveomacular vitelliform dystrophy, adult type. A clinicopathologic study including electron microscopic observation. Ophthalmology 1985; 92: Dubovy SR, Hairston RJ, Schatz H, Schachat AP, Bressler NM, Finkelstein D, Green WR. Adult-onset foveomacular pigment epithelial dystrophy. Clinicopathologic correlation of three cases. Retina 2000; 20: Yamaguchi K, Yoshida M, Kano T, Itabashi T, Yoshioka Y, Tamai M. Adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy with retinal folds. Jpn J Ophthalmol 2001; 45: Fishman GA, Trimble S, Rabb MF, Fishman M: Pseudovitelliform macular degeneration. Arch Ophthalmol 1977; 95: Practice of Ophthalmology, pp nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 2006.

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