HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL PRELOCUTIVA: A PROPÓSITO DE TRES CASOS

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1 FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD GRADO EN LOGOPEDIA TRABAJO FIN DE GRADO HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL PRELOCUTIVA: A PROPÓSITO DE TRES CASOS Autor: Antònia Munar Clar Tutor: Eliseo Martín Martín SALAMANCA, mayo, 2016 Curso: Convocatoria: ordinaria

2 RESUMEN El presente trabajo gira entorno a la hipoacusia prelocutiva neurosensorial profunda bilateral y su repercusión en el área del lenguaje. Consta de un capítulo teórico donde se describe el concepto de hipoacusia (definición, etiología y clasificación) así como otros aspectos de interés, como la detección precoz, prótesis auditivas, atención temprana e intervención logopédica. Además, se expone un capítulo práctico basado en la descripción de tres casos de niños que actualmente tienen ocho años y que cursan con un diagnóstico de hipoacusia prelocutiva profunda desde los seis meses de edad. Cada uno de ellos utilizando un sistema de estimulación auditivo diferente: implante coclear bilateral, estimulación bimodal (implante coclear + audífono) e implante coclear unilateral. Se administran distintos tests estandarizados y no estandarizados con la finalidad de analizar diferentes áreas de lenguaje (léxico, morfosintáxis y fonética-fonología) y audición. Posteriormente, se procede a su análisis y comparación de resultados. Por último, se establecen una série de conclusiones en relación a los casos analizados.

3 ÍNDICE INTRODUCCIÓN... 5 CAPÍTULO 1: FUNDAMENTACIÓN TEÓRICA CONCEPTO DE HIPOACUSIA Definición Etiología Clasificación HIPOACUSIA PRELOCUTIVA PROFUNDA BILATERAL Detección precoz Tratamiento protésico Audífonos Implante coclear Audición binaural Atención temprana y estimulación precoz Justificación de la atención temprana en hipoacusias Papel de los padres Intervención logopédica Área auditiva Área lingüística Metodología CAPÍTULO 2: PARTE PRÁCTICA PRESENTACIÓN Caso 1: P.S Datos anamnesis Escolarización Datos de interés de informes logopédicos y escolares Caso 2: R.J Datos anamnesis Escolarización Datos de interés de informes logopédicos y escolares Caso 3: C.B Datos anamnesis Escolarización Datos de interés de informes logopédicos y escolares...35

4 2 RESULTADOS DE LOS TESTS Audición Audiometría tonal Test de bisílabas Lenguaje Peabody Análisis cualitativo de muestra del lenguaje espontáneo Registro Fonológico Inducido (RFI) COMPARACIÓN DE RESULTADOS Audición Audiometría tonal y Test de bisílabas Lenguaje Peabody Análisis cualitativo de muestra del lenguaje espontáneo Registro Fonológico Inducido (RFI) CONCLUSIONES FUENTES BIBLIOGRÁFICAS ANEXOS... 54

5 INTRODUCCIÓN La audición juega un papel imprescindible en la adquisición de la lenguaje y en la interacción con el entorno. Por consiguiente, la pérdida de este sentido conlleva consecuencias negativas muy importantes que van a implicar a todo el desarrollo personal del individuo. Cuando hablamos de una pérdida de audición prelocutiva, es decir, producida antes de los dos años de edad, siempre y cuando no se intervenga a tiempo, afectará a todos los niveles de desarrollo del niño. Este trabajo se centrará básicamente en este punto, las pérdidas auditivas neurosensoriales prelocutivas profundas y bilaterales. El objetivo principal girará en torno al análisis de tres casos para observar diferencias significativas teniendo en cuenta diferentes parámetros. Aunque para conseguirlo, primero se llevan a cabo otros objetivos, como: Definir el concepto de hipoacusia y que factores influyen en ella. Describir la importancia de la detección precoz e intervención logopédica temprana en el desarrollo del lenguaje en un niño con hipoacusia. Observar la importancia y ventajas de la implantación precoz y la binauralidad. Explicar la intervención por parte del logopeda y la metodología a seguir. Para ello, en primer lugar, se expone un breve capítulo teórico donde se hace una introducción del concepto de hipoacusia. A continuación se centra en el tipo de hipoacusia que concierne a este trabajo y se expone la información derivada de la búsqueda en la literatura científica de variables que pueden afectar a un mejor o peor desarrollo auditivo y lingüístico, como pueden ser la detección precoz, tipo de prótesis, implicación familiar e intervención logopédica. En segundo lugar, se presenta un capítulo eminentemente práctico donde se analizarán tres casos de tres niños con hipoacusia neurosensorial prelocutiva profunda bilateral, objetivo principal de este trabajo, como se ha comentado anteriormente. Algunos de los objetivos específicos que se pretenden conseguir son: 5

6 Observar diferencias significativas en relación a audición. Evaluar el nivel léxico, morfosintáctico y fonético-fonológico de los tres casos y analizar los resultados. Comparar con resultados de otros estudios que encontramos en la literatura científica. Observar la posible relación entre la edad de implantación y los resultados obtenidos en las diferentes pruebas. Cabe añadir que la elección de estos tres casos es debido a que presentan algunas variables comunes, como la edad cronológica y que los tres han realizado la intervención logopédica en el mismo centro desde el año de edad y otras en las que difieren, como el uso de diferente tipo de estimulación auditiva y prótesis, edad de protetización. Se analiza la audición y el lenguaje de los tres casos y se analizan las diferencias encontradas. La metodología utilizada para la elaboración de este trabajo se puede dividir en dos bloques diferentes. Para el capítulo teórico, en primer lugar se han recopilado diferentes artículos y libros de interés sobre el tema que nos concierne, se han seleccionado los más interesantes, actuales y apropiados, para posteriormente pasar a la redacción del capítulo. Para el capítulo práctico se han analizado los diferentes informes de cada niño (médicos, logopédicos y escolares) para extraer la información más relevante sobre los aspectos que ibamos a evaluar posteriormente y poder establecer una comparativa. Además, se eligieron diferentes tests estandarizados y no estandarizados con la finalidad de poder comparar entre ellos diferentes áreas del lenguaje y observar si hay correspondencia entre edad cronológica y evolutiva, así como compararlos con diferentes estudios que encontramos en la literatura científica. Para finalizar se han analizado los resultados obtenidos y se exponen unas conclusiones finales. 6

7 CAPÍTULO 1: FUNDAMENTACIÓN TEÓRICA CONCEPTO DE HIPOACUSIA Definición La discapacidad auditiva es definida por la Confederación Española de Familias de Personas Sordas (FIAPAS, 1990) como «la pérdida o anormalidad de una función anatómica y/o fisiológica del sistema auditivo, y tiene su consecuencia inmediata en una discapacidad para oír, lo que implica un déficit en el acceso al lenguaje oral». Además, añade que, «partiendo de que la audición es la vía principal a través de la que se desarrolla el lenguaje y el habla, debemos tener presente que cualquier trastorno en la percepción auditiva del niño, a edades tempranas, va a afectar a su desarrollo lingüístico y comunicativo, a sus procesos cognitivos y, consecuentemente, a su posterior integración escolar, social y laboral». Esta definición también se encuentra recogida en el Libro Blanco sobre Hipoacusia (CODEPEH, 2003), en el que, además, se añade que «afecta a cinco de cada mil niños en el momento de su nacimiento» y que según datos del INE1 en el año 2000, había un millón de personas afectadas por discapacidad auditiva en España. 1.2 Etiología Como observamos al analizar la diferente bibliografía sobre la etiología de la sordera, ésta puede ser muy diversa. Los diferentes estudios realizados y la mejora en técnicas de investigación en este campo han permitido avanzar en el conocimiento sobre dicha disciplina obteniendo más datos y por lo tanto realizando una clasificación más precisa. 1 INE: Instituto Nacional de Estadística. 7

8 Actualmente la etiológica de la hipoacusia se puede dividir en causas genéticas (entre un 50-70%) y factores ambientales o genético-ambientales (50-30% de los casos). A su vez, las hipoacusias genéticas se pueden clasificar en sindrómicas (25-30%) y no sindrómicas (70-75%); la primera referida a casos de hipoacusia asociada a otras alteraciones clínicas y la segunda a hipoacusia aislada. Por otro lado, las hipoacusias adquiridas por factores ambientales según el momento en que actúa el agente ambiental se dividirán en prenatales, perinatales y posnatales. Entre las causas ambientales prenatales destaca la rubéola, toxoplasmosis o citomegalovirus; en las perinatales encontramos todas las relacionadas con partos pretérmino como bajo peso, sepsis, ventilación mecánica, entre otras; mientras que en las postnatales destacan las infecciones, agentes ototóxicos o ruido. (De Aguilar et al., 2012; Orejas et al., 2013; FIAPAS, 2004). También cabe destacar que hasta en un 25% de los casos no se puede determinar la causa de la hipoacusia. Figura 1.1: Etiología de la hipoacusia 8

9 Genéticas sindrómicas Genéticas no sindrómicas Ambientales Figura 1.2: Porcentaje estimado de etiología de la sordera 1.3 Clasificación Como vemos en la definición, la hipoacusia va a afectar al desarrollo lingüístico, aunque, como expone Peña-Casanova (2001) las consecuencias a este nivel van a variar en función de diferentes variables, entre las que destacan el grado de pérdida, la localización de la lesión y la edad de aparición de la misma. Todas estas variables nos van a permitir clasificar la gran heterogeneidad que existe dentro del colectivo de personas que padecen esta patología. Según la localización de la lesión, distinguimos: - Hipoacusias de transmisión o conductivas: La lesión se encuentra en el oído medio o externo, afectando a la parte mecánica del oído, lo que va a impedir que el sonido estimule de forma correcta las células del órgano de Corti. Entre las causas principales destacan otitis de oído medio, otosclerosis, perforación timpánica o malformación del conducto. - Hipoacusias de percepción o neurosensoriales: Son lesiones cocleares o retrococleares, es decir, a lesión se localiza en el órgano de Corti o en las vías o centros superiores auditivos. Las causas pueden ser genéticas-hereditarias o adquiridas (prenatales, perinatales o postnatales). A diferencia de las hipoacusias de transmisión, en éstas no es possible realizar tratamiento médico o quirúrgicos para 9

10 recuperar la audición. En este tipo de hipoacusia se deben realizar tratamientos paliativos como la colocación de prótesis auditivas, ya sean implantables, como el implante coclear, o no implantables, como son los audífonos. La elección de unas u otras va a depender de diversos factores, como por ejemplo, el grado de pérdida. - Hipoacusia mixta: Asociación de hipoacusia de transmisión y percepción. Las principales causas son otosclerosis o otitis media crónica. Según el grado de pérdida auditiva, encontramos publicadas en la literatura científica diversas clasificaciones, entre las que destacan las de la OMS 2 (PL Dhingra y S Dhingra, 2014, p.38) y del BIAP 3. En la siguiente tabla se expone una comparativa de estas dos clasificaciones. OMS BIAP Infranormal hasta 20 db Ligera db Moderada db Moderadamente grave db Grave db Ligera db Mediana db * Primer grado: db * Segundo grado: db Severa db * Primer grado: db * Segundo grado: db Profunda más de 91 db Profunda más de 90 db * Primer grado: db * Segundo grado: db * Tercer grado: db Total o Cofosis más de 120 db Tabla 1.3: Comparación clasificaciones OMS y BIAP 2 3 OMS: Organización Mundial de la Salud. BIAP: Bureau international daudiophonologie 10

11 Además, según el grado de pérdida podemos esperar diferentes consecuencias en cuanto a la percepción del habla y el ruido. En la tabla 1.5 se muestra un cuadroresumen con las consecuencias que expone la BIAP en relación a estos dos parámetros. Grado de perdida Audición infranormal (< 20dB) Percepción del habla Percepción del ruido N o h a y i n c i d e n c i a s Sin dificultad sociales. Ligera (20-40 db) Se percibe el habla con voz Se perciben la mayoría de normal. Dificultades en voz ruidos familiares. baja o lejana. Mediana (40-70 db) Se percibe si se eleva un Se perciben algunos ruidos poco la voz. Entiende mejor familiares. si mira cuando le hablan. Severa (70-90 db) Solo se percibe con voz Se perciben ruidos fuertes. fuerte cerca del oído. Profunda (>90 db) No hay ninguna percepción Solo se perciben ruidos del habla. muy potentes. Tabla 1.4: Consecuencias en percepción de habla y ruido según la hipoacusia Otra variable que interviene y va a determinar el pronóstico es la edad de aparición o momento de inicio. Podemos encontramos la siguiente clasificación (Gorospe et al. 1997): Prelocutiva o prelingual Perilocutiva Antes de la aparición del lenguaje (hasta los 2 años). Entre los 2 años y los 5 años. Postlocutiva o Posterior a la adquisición del lenguaje. Más de 5 postlingual años. Tabla 1.5: Hipoacusia según momento de inicio 11

12 Dentro de la gran variedad de hipoacusias que podemos encontrar en la población, las que conllevan una mayor interferencia en el lenguaje oral, pudiendo llegar a impedir el desarrollo del mismo, y por consiguiente, en el desarrollo general de la persona en las diferentes áreas son las sorderas neurosensoriales prelocutivas o perilocutivas, bilaterales y severas o profundas. Es decir: Neurosensorial: aquella hipoacusia que la lesión se encuentra en la coclea; Prelocutiva: se dan desde el antes de los dos años de vida, es decir, antes de la aparición del lenguaje oral; Bilateral: que afectan a ambos oídos; Severo-profunda: que el grado de pérdida auditiva es superior 70 db - 90 db, lo que imposibilita la percepción del lenguaje y de la mayoría de sonidos cotidianos. Por la implicación que conlleva en el lenguaje y por poder abordar de forma más concreta y precisa este tema, este trabajo se va a centrar básicamente en las implicaciones que conllevan este tipo de pérdida, dejando al margen otros tipos de pérdida menos severas. 12

13 2 2.1 HIPOACUSIA PRELOCUTIVA PROFUNDA BILATERAL Detección precoz El impacto e implicaciones graves e irreversibles que la hipocusia prelocutiva y profunda, pueden tener sobre el desarrollo del niño y también de su familia, así como la certeza de la existencia de un período crítico auditivo, es decir, un periodo de mayor plasticidad cerebral durante los primeros años seis años de vida (Monsalve et al, 2006) han puesto en evidencia la necesidad de establecer un programa de detección precoz de la hipoacusia. Muchos artículos recientes que podemos encontrar en la literatura científica (Trinidad-Ramos et al, 2010; de Aguilar, 2005; Delgado Domínguez, 2011) se hacen eco de la importancia de este proceso para minimizar el impacto de la sordera. Torres Monreal et al. (2002) muestra como un diagnóstico posterior a les 12 meses puede tener graves repercusiones a nivel cognitivo-lingüístico. Además estas restricciones a nivel lingüístico dificultan el aprendizaje lector, hecho que hará que el pensamiento no se pueda expresar y como consecuencia, a lo largo del tiempo, dará lugar a desigualdad socioeducativolaboral y aislamiento social con sus iguales. Ya con ese fin en 1995, se creó la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) formada por la Sociedad Española de Otorrinolaringología, la Asociación Española de Pediatría, la Federación Española de Amigos y Padres del Sordo (FIAPAS) y el Instituto Nacional de la Salud (Orejas et al, 2013). En 1996 se empezó a llevar a cabo un programa de detección en neonatos de alto riesgo, basado en las directricez del Joint Committe on Infant Hearing en Pero al ver que más de un 50% de niños con hipoacusia no eran detectados (Trinidad et al., 2011), en el año 2003, el Consejo Interterritorial de Salud aprueba un Programa de Detección precoz de las sorderas Infantiles para implantar en todo el territorio nacional. Actualmente se establece la detección antes del primer mes de vida, el diagnóstico a los tres meses e inicio de tratamiento protésico y (re)habilitador a los seis meses de edad (Trinidad-Ramos et al, 2010). 13

14 Todos estos avances realizados en el campo de la detección precoz, ligados a avances en tratamiento clínico-protésico y a su vez a programas de atención temprana han permitido atender a las necesidades surgidas y a aprovechar el período crítico auditivo ligado al mayor período de plasticidad neuronal. Todo ello ha contribuido a una disminución en el impacto de la sordera sobre el niño y por ende una mejor integración social y desarrollo personal del sujeto. 2.2 Tratamiento protésico El tratamiento protésico en las hipoacusias neurosensoriales o perceptivas no pasa por un tratamiento médico, ya que el daño se encuentra a nivel de la cóclea o neuronas auditivas. Sin embargo, si disponemos de sistemas paliativos en las hipoacusias de origen coclear, a través de audífonos o implantes cocleares que van a estimular las vías auditivas. Por consiguiente, con una posterior rehabilitación, estos niños precozmente implantados pasan por las mismas fases que los niños con audición normal. A los seis años son capaces de reconocer y comprender la palabra hablada en contexto abierto sin apoyo de lectura labial, obteniendo un desarrollo normal del lenguaje oral (Monsalve, 2006). La elección de un sistema protésico u otro va a depender del grado de pérdida auditiva. En el caso que no atañe a este trabajo, en las hipoacusias prelocutivas profundas el sistema más utilizado es el implante coclear Audífonos Es un tipo de prótesis de estimulación por vía aérea. Peña Casanova (2001, p.218) define el audífono como un dispositivo electroacústico cuya función es compensar la pérdida de audición mediante excitación en el oído externo (tímpano) con una señal acústica amplificada y procesada previamente de forma eléctrica. El audífono consta básicamente de tres partes: un micrófono, un amplificador y un altavoz. El micrófono convierte las ondas sonoras en señal eléctrica; estas ondas viajan hasta el amplificador que convierte la señal de baja energía en una señal eléctrica potente que va hacia el auricular, sitio donde las señales eléctricas se convierten en ondas sonoras. 14

15 Los audífonos más comunes son los retroauriculares, intraauriculares e intracanales. Los retroauriculares quedan colocados detrás del pabellón auricular y son los más utilizados en el caso de población infantil son los audífonos retroauriculares (Calvo et al, 2003). Los intraauriculares quedan colocados dentro de la aurícula del pabellón y los intracanales quedan colocados dentro del conducto auditivo externo entre el trago y la parte cartilaginosa del mismo.4 Audífono retroauricular Audífono intraauricular Audífono intracanal En casos de niños se prescribe el uso de audífonos cuando el umbral de audición medio es igual o peor a 40 db en el mejor oído. Es decir, en pérdidas entre leve y profundas. Cuando dicha pérdida es profunda, mayor a 90 db, se considera la realización de un implante coclear Implante coclear El implante coclear es definido por Manrique (FIAPAS, 2004, p.108), como un aparato que transforma los sonidos y ruidos del medio ambiente en energía eléctrica capaz de actuar sobre las aferencias del nervio coclear, desencadenando una sensación auditiva en el individuo. Este tipo de prótesis auditivas está indicado para aquellos niños con hipoacusia neurosensorial bilateral profunda, es decir, más de 90 db de media en frecuencias de 500 Hz, 1000 Hz y 2000 Hz, que no se benefician de los audífonos. O también para aquellos con pérdida profunda y severa contralateral. En este segundo caso es ampliamente utilizado el IC en el oído con la pérdida profunda y el audífono en el oído con una pérdida severa. Este tipo de estimulación se conoce como estimulación bimodal y garantiza la binauralidad. 4 Imágenes extraídas de FIAPAS. 15

16 Manrique, en FIAPAS (2004), también señala que en casos de hipoacusias bilaterales los resultados alcanzados por niños implantados son superiores a los obtenidos por niños que utilizan audífonos. Como se ha comentado en el apartado anterior, es imprescindible que este proceso se lleve a cabo antes del año de edad, preferiblemente a los seis meses cuando ya se tiene un diagnóstico. Los argumentos que corroboran esta necesidad es la estimulación precoz de las áreas auditivas cerebrales lo más tempranamente posible. Algunos autores se hacen eco en sus publicaciones, como, Hernández-Muela et al. (2004; p.8) cuando afirma en su artículo que El implante de los mismos tiene mayor interés si se realiza en etapas precoces y esto se relaciona directamente con la plasticidad en la corteza auditiva y con mayores posibilidades para la adquisición del lenguaje. También, De Maggi (2004), da evidencias de estudios recientes donde niños con 6 meses de edad y protetizados en los dos meses posteriores presentan rendimientos significativamente mejores que los diagnosticados posteriormente Audición binaural A parte de la evidencia de los efectos positivos de la implantación precoz, en los últimos años en la literatura científica se pone de manifiesto los beneficios de la estimulación binaural frente a la estimulación monoaural (Ramos-Macías et al. 2013; Sarant et al. 2014; Mata-Rivera et al, 2014; Marsella et al. 2015; Manrique et al. 2004; Guerra-Jiménez et al, 2013; Nittrouer et al. 2009). Es decir, la capacidad para combinar señales, correspondientes a la palabra hablada, por los dos oídos. La binauralidad capacita al sistema auditivo a integrar a nivel central la información recibida por ambos oídos. Esta estimulación binaural en caso de pérdidas severo-profundas bilaterales se puede paliar con la implantación de implante coclear bilateral o con la colocación de un implante coclear en el oído con pérdida profunda y un audífono en el oído con pérdida severa. Ésta segunda opción es conocida como estimulación bimodal. 16

17 Muchos estudios, entre los que encontramos el de Montoya et al. (2005) o RamosMacías et al. (2013), han demostrado que la audición binaural tiene múltiples beneficios en relación con la estimulación monoaural: Facilita y mejora la localización de sonido. Mejora la comprensión del habla en ambientes ruidosos. Se da el efecto sombra de cabeza, en que la cabeza actúa como barrera frente al sonido, atenuando el ruido. En frecuencias agudas se atenúa hasta 20 db y en graves hasta 3 db. Efecto squelch, efecto silenciador del ruido, cuando el ruido y el sonido tienen origenes diferentes. Tiene hasta 3 db de media de mejoría. Efecto de sumación binaural, tanto en silencio como en ambientes en ruido cuando el sonido y ruido tienen el mismo origen. Hay un ventaja de 1 a 2 db cuando se trata de estimuación binaural. Además también se añaden los beneficios de la estimulación ambas vías auditivas, y la mejora del desarrollo lingüístico del niño (Ramos-Macías et al, 2013; Marsella et al, 2015; Mata-Rivera et al, 2014). También cabe señalar que hay estudios que demuestran que estos beneficios serán mayores en niños con implante bilateral, frente aquellos que reciben estimulación bimodal (Nittrouer et al, 2009). Aunque a su vez, varios estudios demuestran que la estimulación bimodal ofrece mayores ventajas de detección auditiva respecto a aquellos sujetos con estimulación monoaural con implante coclear (Mata-Rivera et al. 2014). Sarant et al. (2014) añade que los niños con implante coclear unilateral en situaciones diarias de ruido, como una clase o en casa, tienen dificultades significativas para la percepción y comprensión del habla. A nivel de desarrollo de lenguaje, hay estudios que demuestra que los niños con implante bilateral tienen mejores niveles de lenguaje en las diferentes áreas que aquellos con implante unilateral. Sarant et al. (2014) compara las puntuaciones obtenidas por niños com implante bilateral y unilateral, con diferentes tests estandarizados como el Peabody y encuentra diferencias significativas, mejores en los implantados de forma bilateral. 17

18 2.3 Atención temprana y estimulación precoz El Libro Blanco de Atención Temprana (2001, p.12) define este concepto como: El conjunto de intervenciones dirigidas a la población infantil de 0-6 años, a la familia y al entorno, que tienen por objetivo dar respuesta lo más pronto posibles a las necesidades transitorias o permanentes que presentan los niños con trastornos en su desarrollo o que tienen el riesgo de padecerlos. Estas intervenciones, que deben considerar la globalidad del niño, han de ser planificadas por un equipo de profesionales de orientación interdisciplinar o transcdisciplinar. Jáudenes et al, en CODEPEH (2003), apunta a la relación entre audición y lenguaje y la importancia de la estimulación precoz en los primeros cuatro años de vida al asentarse en este momento las bases del desarrollo comunicativo y adquisición del lenguaje oral, así como maduración de la percepción auditiva y habilidades cognitivas que se derivan de éstas Justificación de la atención temprana en hipoacusias En el caso de la hipoacusia la necesidad de la atención temprana viene respaldada por varios argumentos que justifican la intervención precoz en la audición y el lenguaje. Podemos encontrar diferentes autores que se hacen eco en sus publicaciones, como Monsalve (2006), FIAPAS (2004) o Torres Monreal et al. (2002). Algunos de ellos se presentan a continuación. Avances tecnológicos de orientación oralista. Los avances realizados en los implantes cocleares, sumados a las mejoras en detección precoz, han supuesto un gran cambio en aquellos niños con hipoacusia neurosensorial prelocutiva profunda bilateral, como ya se ha explicado en el apartado anterior. Períodos críticos para el lenguaje. Éste es el punto que más se ha descrito a lo largo de la literatura y al que hace referencia multitud de autores (Monsalve, 2006; FIAPAS, 2004), con especial relevancia en los últimos años en resultados obtenidos con niños con implante coclear. 18

19 Los profesionales sitúan el período crítico para el lenguaje entre los 0 a 6 años, aunque algunos autores apuntan a una mayor influencia de los 0 a los 3 años de edad, destacando restricciones en aspectos lingüísticos determinados, como la fonología (Monsalve, 2006) y la morfosintaxis. Estas teorías están respaldadas por estudios realizados en niños sordos tras la aplicación de implantes cocleares en la Universidad de Navarra (Manrique et al. 2004). Este periodo crítico, además, se correlaciona con una fase de Plasticidad Neuronal, entendida como la capacidad del cerebro para reorganizar y modificar funciones, adaptándose a cambios externos o internos, que manifiesta la necesidad de la estimulación de las áreas auditivas para un normal desarrollo de la corteza cerebral (Guerra-Jiménez, 2013). La deprivación auditiva, es decir, la no estimulación auditiva, va a tener impactos y daños irreparables en la corteza cerebral provocando una atrofia de los centros auditivos (Monsalve, 2006). Continuidad en el proceso natural de desarrollo verbal. Desde antes de nacer la cóclea del niño funciona normalmente. La detección e intervención temprana evitaría que se interrumpiera esta audición. Fonología y memoria. La memoria de trabajo está relacionada con la habilidad fonológica, inteligibilidad del habla y caudal articulatorio. Por lo cual la puesta en marcha de programas de atención temprana van a garantizar el desarrollo fonológico, nivel sujeto a periodo crítico muy temprano. Referente a la voz y el habla, hay estudios que confirman que después de los 7 años los progresos en inteligibilidad de habla son prácticamente nulos. Aunque si pueden haber mejoras a nivel semántico y sintáctico. Para concluir, como apunta Jáudenes (CODEPEH, 2003) la necesidad de poder acceder de forma temprana al lenguaje oral, no solo justifica las necesidades comunicativas sino que además tiene un papel fundamental en el desarrollo de procesos cognitivos más complejos. 19

20 2.3.2 Papel de los padres Los padres son una pieza fundamental y deberán adquirir un papel activo a lo largo de todo el proceso de intervención (Furmanski, 2003). Un estudio realizado por MorenoTorres et al. (2011) confirma este hecho y demuestra como el contexto del niño implantado es un predictor de desarrollo lingüístico, por encima de otras variables como la edad de implantación o los primeros balbuceos. Sarant et al. (2014) añade que la educación por parte de los padres también tiene efectos positivos en el nivel de vocabulario del niño. Por lo tanto el objetivo principal que debemos conseguir es que los padres se conviertan en modelos para el niño, adquiriendo un compromiso activo durante todo el proceso, siempre guiados por los profesionales. El trabajo del logopeda se basará en enseñar a los padres a maximizar el potencial auditivo de su hijo (De Maggi, 2005); así como orientarle en como usar las situaciones cotidianas que se dan en su propio hogar para crear ambientes auditivos de aprendizaje, es decir, utilizar el ambiente natural del niño como situación de enseñanza (Furmanski, 2004). Los padres deberán aprender diferentes estrategias y conductas para llevar a cabo en sus hogares, descritas por Estabrooks (2012), entre las que destacan: Modelar técnicas para estimular el habla, lenguaje y cualquier tipo de comunicación que se de en el hogar. Planificar estrategias para integrar la audición, habla, lenguaje y comunicación en las rutinas diarias del niño. Ir informando al terapeuta de los intereses y habilidades del niño. Interpretar el significado de los intentos comunicativos. Registrar y discutir el progreso. Interpretar metas a corto y largo plazo. Desarrollar confianza en la interacción padre-niño. Tomar decisiones. 20

21 En definitiva, debemos ayudar a los padres a comprender el impacto de la sordera, así como desarrollar habilidades para que su hijo aprenda a través de la audición, a comunicarse a través de la lengua oral y a convertirse en modelo para el desarrollo de su habla y lenguaje. 21

22 2.4 Intervención logopédica El objetivo principal de la intervención logopédica será establecer una comunicación activa, para que el niño pueda comunicarse de forma interactiva y funcional, mediante la aplicación de estrategias de (re)habilitación comunicativa y lingüísticas adecuadas a la edad y características del niño y su familia (De Aguilar, 2012, p.9). Aunque hay que atender al desarrollo general del niño, en el niño con sordera la atención prioritaria irá encaminada hacia dos parámetros: la audición (áreas auditivas) y la comunicación lingüística (De Aguilar, 2012) Área auditiva El objetivo de realizar programas de estimulación de la audición en niños con implante coclear es estimular todo el potencial auditivo que ello le ofrece. En los niños pequeños, de alrededor de un año, la metodología a utilizar deberá ser más global. FIAPAS (2004) lo define como un baño acústico del lenguaje ; en cambio, en los niños más mayores la metodología tenderá a ser más analítica (Furmanski, 2003). Aunque la metodología utilizada sea diferente según la edad del niño, las fases o jerarquía de las habilidades auditivas que se llevan a cabo durante el proceso de intervención en percepción del sonido son las siguientes (Estabrooks, 2000): Detección. Habilidad para captar y responder a la presencia o ausencia de sonido. El niño va a aprender a responder al sonido, a prestar atención al sonido o a no hacer ninguna acción delante la falta de sonido. Esta habilidad va a permitir y de ella depende todos los siguientes niveles de procesamiento. Discriminación. Habilidad para percibir similitudes y diferencias entre dos sonidos o más sonidos simultáneos. El niño aprenderá a atender a las diferencias entre algunos sonidos y responder de forma diferente dependiendo del sonido. Según Furmanski (2003) esta habilidad en niños pequeños solo se va a plantear como tarea en casos de dificultades puntuales en algunos rasgos de los sonidos del habla. 22

23 Identificación / Reconocimiento. Habilidad que permite identificar cual es cada uno de los sonidos que le estamos presentando. Se utilizan rasgos acústicos para seleccionar un estímulo dentro de una serie de opciones. Todas las actividades que vayamos a proponer deben respetar el desarrollo evolutivo del niño. En esta fase hay autores que separan la identificación y el reconocimiento. Definen la primera cuando se están realizando tareas en formato cerrado y la segunda cuando las tareas se realizan en formato abierto, por lo que hay mayor nivel de complicación, al no tener ningún referente. Comprensión. Habilidad que permite comprender el significado del lenguaje, responder a preguntas o participar activamente en una conversación. Furmanski (2003) considera la comprensión auditiva como un mecanismo para el desarrollo semántico, gramatical, morfológico y fonológico del lenguaje. Ya que esta habilidad va a permitir adquirir nueva información a través de la audición sin necesidad de acceder a través de otro sentido. La comprensión es el nivel máximo que podemos alcanzar. Niños con un implante coclear realizado de forma precoz permite que puedan alcanzar este nivel de forma satisfactoria. Esta clasificación también la encontramos en otras publicaciones como Trinidad et al. (2011) o Furmanski (2003) Área lingüística Paralelamente a la estimulación auditiva hay que trabajar el desarrollo del lenguaje, siguiendo los parámetros de desarrollo normal del niño normoyente, con el objetivo de que él mismo pueda comunicarse e interactuar con su entorno. 23

24 2.4.3 Metodología El tipo de intervención logopédica que se llevará a cabo en los casos de hipoacusia prelocutiva profunda, como se ha comentado con anterioridad, dependerá básicamente del momento de la colocación del implante en el niño y, por lo tanto, de la edad de inicio del tratamiento. Furmanski (2003) propone dos modelos diferentes: La terapia auditivo-verbal para niños que inician la intervención antes de los tres años de edad. Programa de habilitación auditiva para niños en edad escolar (a partir de seis años) Terapia auditivo-verbal La terapia auditiva verbal es definida, por De Maggi (2004), como un enfoque terapéutico donde se enfatiza el desarrollo natural de las habilidades auditivas para la adquisición y desarrollo del lenguaje a través de la audición. Dicha intervención está guiada por el terapeuta y está enfocada a orientar y apoyar a las familias, así como a aplicar diferentes estrategias y técnicas en las que el niño con discapacidad auditiva sigue las mismas etapas evolutivas que cualquier otro (Furmanski, 2003). Se siguen los parámetros naturales del desarrollo lingüístico y auditivo y el objetivo final es que los niños aprendan a escuchar y hablar, puedan participar en conversaciones significativas, así como ser incluidos en programas escolares regulares y tener alternativas educativas, sociales y profesionales. Desde el punto de vista metodológico la TAV es un enfoque unisensorial (De Maggi, 2004), en el que se aprovecha el canal auditivo para decodificar el lenguaje hablado, y a su vez, enfatiza el lenguaje oral en vez de la visión. Está basada en la interacción a través del juego, rutinas diarias y actividades cotidianas que los niños desarrollan en sus ambientes naturales (Furmanski, 2003). Este interés proviene de que el lenguaje del niño se adquiere en contextos significativos para él. El papel del terapeuta se basa, únicamente, en proporcionar herramientas y estrategias para favorecer y estimular el desarrollo auditivo y lingüístico de la forma más natural, donde los padres van a adquirir un papel principal. 24

25 A diferencia de la habilitación auditiva, la terapia auditivo-verbal persigue desde el inicio de la intervención, la comprensión auditiva del lenguaje, al tratarse de una propuesta que va dirigida hacia la adquisición del lenguaje. Las etapas por las que pasa un niño con hipoacusia prelocutiva después de un implante coclear, implantado antes de los tres años, se encuentran descritas en Furmanski (2003). En este libro se describe a través de cuatro grandes bloques: inicios de la comunicación, primeras palabras, primeras frases y conversación. A continuación se va a presentar un breve resumen de las mismas. Dentro del bloque de los inicios de la comunicación, encontramos en primer lugar hacer consciente al niño del sonido, ya que puede que muchos de ellos no hayan captado nunca ningún sonido. Lo vamos a realizar a través de llamarle la atención ya que para él las señales acústicas no son significativas. En segundo lugar se encuentra la respuesta condicionada al sonido. Este punto es muy importante para obtener un máximo rendimiento del implante, ya que de este modo el niño va a colaborar mucho mejor en las programaciones y vamos a saber que sonidos detecta y a cuantos decibelios. En este bloque se sigue con una serie de habilidades como la toma de turnos para entender las normas de interacción, la utilización de sonidos iniciales como las onomatopeyas y producciones de acciones y objetos cotidianos y de su interés y la comprensión de aspectos suprasegmentales del lenguaje, como los aspectos prosódicos. Después encontramos las primeras emisiones que se verán enriquecidas a partir del acceso a la percepción de sonidos del habla; y por último, la comprensión de las primeras palabras. Esto se va a dar antes del primer año de la implantación, más o menos el mismo tiempo que un niño con audición normal Las primeras palabras de los niños con implante coclear suelen ser similares a las primeras palabras de los niños normoyentes a los meses y suelen ocurrir un año después de la colocación del implante coclear. Por lo general son emisiones mono o bisilábicas con duplicaciones totales o parciales de vocal aislada o sílaba directa. Al 25

26 igual que los niños con audición normal, los niños implantados precoces hay correspondencia en comprensión y expresión, por lo que comprenden mucho más de lo que expresan. Para la intervención no se establece un conjunto de palabras a enseñar, sino que a medida que aumenta la comprensión, se introducen nuevas palabras de contextos significativos y el niño va a establecer nuevas relaciones semánticas. Las primeras frases suelen aparecer en los meses después del uso del implante coclear. La forma de realizar las frases también es similar a la de los niños normooyentes, como por ejemplo, sustantivo + verbo, verbo + objeto. En este punto la participación de los padres es imprescindible, ya que ellos conocen y saben que quieren sus hijos con frases a veces ininteligibles. No hay estructuras gramaticales específicas para la intervención, sino que se espera que siga el mismo desarrollo de un niño con audición normal. L a conversación se espera a los dos años desde el uso del implante coclear. Las primeras conversaciones van a ser rudimentarias y de temas cotidianos. A medida que avanza el tiempo, entre los dos y tres años desde el uso del implante, se va perfeccionando el desarrollo morfológico y demás aspectos del lenguaje que van a permitir mejorar las habilidades necesarias para establecer una conversación más fluida con gente desconocida Programa de habilitación auditiva Este programa se utiliza en niños con sordera prelingual que acceden tardíamente a una experiencia auditiva a través de un implante coclear. Estos niños aprenden a utilizar la información acústica como complemento de la lectura labial para una buena comprensión del lenguaje. Furmanski (2003) expone que su evolución está ligada a las habilidades auditivas y comunicativas previas. Cuan mejores sean las habilidades para la percepción del habla antes del implante coclear gracias a la utilización de equipamiento convencional como audífonos, los resultados después de la intervención, serán mejores ya que su 26

27 sistema nervioso central atiende a estímulos acústicos. En cambio, un niño que no tiene desarrollada ninguna capacidad de percepción y usa como único canal el visual, el proceso de habilitación será más laborioso ya que esta nueva información deberán integrarla al sistema visual y deberán aprender que de ella pueden extraer información de utilidad. Estos niños van a necesitar una intervención sistemática y analítica. Aunque también es importante destacar que la intervención se debe adaptar a cada caso en particular, ningún niño va a seguir el mismo ritmo de progreso ya que las características personales de cada uno son diferentes. Furmanski (2003) propone un programa de intervención basado en la adquisición de habilidades auditivas pasando por las diferentes fases. Detección: Respuesta a los sonidos de ling o respuesta al nombre. Discriminación: Diferenciando aspectos de duración, cantidad de sílabas, intensidad, trabajar la discriminación de vocales y consonantes para pasar posteriormente a la discriminación de palabras. Identificación / Reconocimiento: Según la duración, intensidad, cantidad de sílabas para ir poco a poco complicando más las tareas hasta llegar a la combinación de palabras en frase. Comprensión: Para llegar a este nivel hará falta que el niño haya adquirido un nivel alto de reconocimiento de palabra en formato abierto. Además, añade, que a este nivel no van a llegar todos los niños, sobretodo aquellos en los que la implantación se ha realizado muy tardíamente. Para finalizar este apartado, comentar que la mayoría de ellos llegaran a responder a preguntas y comprender frases simples sin utilizar la lectura labial, la mayoría en la comunicación cotidiana van a complementar el canal auditivo con el visual. Aún así, en mucho de ellos la audición se llega a convertir en un complemento indispensable para la decodificación del mensaje, al adquirir unas habilidades auditivas suficientemente buenas. 27

28 CAPÍTULO 2: PARTE PRÁCTICA En este capítulo se analizaran tres casos prácticos de tres niños de ocho años que fueron diagnosticados con hipoacusia prelocutiva neurosensorial profunda o severoprofunda a los seis meses de edad (detección precoz) y protetizados precozmente. Actualmente, todos cursan tercer curso de primaria en colegios ordinarios. Cada uno de ellos utiliza un sistema de estimulación auditiva diferente: un caso de implante bilateral, uno de estimulación bimodal (implante en oído derecho y audífono en oído izquierdo), y el último de estimulación monoaural, es decir, lleva un implante unilateral en oído derecho sin prótesis en oído contralateral. En primer lugar, se expondrán las características e información de interés para presentar cada uno de los casos. Posteriormente, se analizarán diferentes parámetros de audición y lenguaje a través de diferentes pruebas estandarizadas y no estandarizadas para observar posibles diferencias significativas entre los casos según el tipo de estimulación utilizado y momento de protetización así como establecer una comparación entre estos casos y niños normoyentes de su misma edad y con estudios de otros niños con hipoacusia profunda prelocutiva sin protetización temprana. Para ello, se administrará: Audición Audiometría. Test de bisílabas en lista abierta.5 Lenguaje Se analizan tres áreas del lenguaje en el que especialmente presentan dificultades los niños con discapacidad auditiva y se compara con niños de su misma edad cronológica y normoyentes. Léxico: PEABODY. Fonética-Fonología: RFI. Morfosintaxi: Análisis de muestra de lenguaje espontáneo. 5 Cárdenas, MR y Marrero, V. Test de bisílabas. Lista abierta para niños. Clínica Ruber. Advanced Bionics. 28

29 PRESENTACIÓN Caso 1: P.S. Datos anamnesis Niño de ocho años y cinco meses de edad. A los tres meses la madre empieza a sospechar signos de sordera, la niña no se gira frente a ruidos cotidianos y es diagnosticado a los seis meses de edad con hipoacusia prelocutiva neurosensorial bilateral moderada. Para paliar la hipoacusia se le colocan audífonos en ambos oídos pero sigue perdiendo audición. En el año 2011 el diagnóstico cambia a hipoacusia severa y sigue haciendo uso de los audífonos en ambos oídos. En el año 2013, con el diagnóstico de hipoacusia profunda en oído derecho, a los seis años de edad, se lleva a cabo la intervención de un implante coclear en el oído derecho, ya que se observa que no hay ganancia con la prótesis auditiva en dicho oído. En el contralateral (hipoacusia severa) sigue haciendo uso del audífono. Por lo tanto, utiliza una estimulación bimodal y se beneficia de la binauralidad. Actualmente sigue cursando con el diagnóstico de hipoacusia neurosensorial severa unilateral (OI) y profunda contralateral (OD). No presenta antecedentes familiares de interés, ni antecendentes personales (ni pre ni perinatales). Todo el desarrollo motor se encontró dentro de la normalidad. En el año 2013, se realiza un estudio genético y ninguno de los dos padres presenta ningún gen asociado a la hipoacusia. Desde el año de edad acude a sesiones de logopedia, que mantiene actualmente con una periodicidad de dos sesiones semanales. Actualmente acude a programación de forma anual. 29

30 1.1.2 Escolarización Actualmente cursa tercero de primaria en un colegio ordinario. Recibe apoyo por parte del maestro de audición y lenguaje y del maestro de pedagogía terapéutica, con dos sesiones semanales con cada uno fuera del aula para anticipar y reforzar conceptos trabajados dentro del aula. En clase utiliza un sistema de frecuencia modulada que le permite que el sonido llegue directamente al implante y mejora la comprensión del habla dentro del aula. Tiene adaptaciones significativas en las áreas de sociales y naturales, debido a sus dificultades de comprensión en el lenguaje escrito Datos de interés de informes logopédicos y escolares Informe 2010: Al 1 año y 3 meses aparecen las primeras palabras bisílabas de estructura CV con utilización de consonantes /p/ y /m/, como: papa, pipi, mama. Realizaba onomatopeyas como pio pio, guau guau y utilizaba la holofrase para comunicarse: /no/ por no quiero jugar, /oa/ por hola o /a opi/ por a dormir. Utilizaba los aspectos supralingüísticos del lenguaje para expresar lo que quería decir (entonación, expresión facial, postura corporal, etc). En relación a la estimulación auditiva se trabajaba el condicionamiento al sonido, discriminación de vocales y sonidos y se trabajaba a través de canciones. Informa 2011: Ya entendía órdenes y verbos en imperativo. Identificaba vocales y los números uno, dos y tres. Era capaz de identificar nombres de personas cercanas y reconocer su nombre sin uso de la labiolectura. Seguía haciendo uso de la holofrase y su desarrollo fonético iba aumentando, utilizando los fonemas /p/, /b/, /k/. Durante este año se observa una pérdida de audición con los audífonos que utiliza. Informe 2012: Durante este año hubo cambio de audífonos y se observó una mejoría en su desarrollo del lenguaje, fundamentalmente en la adquisición de vocabulario. Comprendía oraciones simples y complejas pero necesitaba el apoyo de la labiolectura. Fonéticamente ya producía y utilizaba los fonemas /m/, /p/, /t/, /k/, /f/ y /s/. El fonema /r/ no lo producía aunque si era capaz de reconocerlo. Realizaba asimilaciones de sílabas o sustituciones en palabras trisílabas, hecho que afectaba a 30

31 la inteligibilidad de su discurso. A nivel morfosintáctico construía frases de 3 núcleos en actividades dirigidas. En lenguaje espontáneo no mantenía el orden, ya que quería hacer frases muy complejas. Aún así, expresaba necesidades y tenía habilidades para interactuar con los demás. En relación a la estimulación auditiva, discriminaba e identificaba sonidos de instrumentos, animales, transportes y diferentes sonidos ambientales, aunque no los reconocía. Informe 2013: Se destacan dificultades en la comprensión de narraciones largas. En cuanto a la fonología tenía adquirido el fonema /r/ y los grupos consonánticos aunque no lo generalizaba en el lenguaje espontáneo. A nivel morfosintáctico, en actividades dirigidas era capaz de realizar frases subordinadas de cuatro o cinco núcleos. Su inteligibilidad disminuía en el lenguaje espontáneo, con errores de estructura sintáctica y omisiones de la morfología y léxico funcional. Tampoco utilizaba correctamente la morfología verbal en lenguaje espontáneo. Durante este curso se observa como la ganancia auditiva se encuentra al límite de percibir los sonidos del habla, en las actividades guiadas reconocía la mayoría de sonidos pero con sonido de fondo necesitaba apoyarse en la lectura labiofacial. Informe 2014: Durante este curso se interviene del implante coclear en el oído derecho. La intervención logopédica a partir de ese momento va encaminada a la discriminación de los sonidos del habla. Fonológicamente presentaba asimilaciones, omisiones y sustituciones que hacían que su lenguaje fuese más ininteligible. A nivel semántico mejoró significativamente ya que producía más vocabulario. En relación a la morfosintaxis realizaba menos omisiones de nexos aunque seguía teniendo dificultades en la flexión verbal y estructura correcta en lenguaje espontáneo. Informe 2015: El rendimiento auditivo con el implante coclear fue bueno. El implante coclear le aportaba y sigue aportando la identificación y comprensión del lenguaje oral y el audífono le ayuda a localizar la fuente sonora. Era capaz de identificar pares mínimos de palabras y la inteligibilidad a nivel fonológico fue mejorando. Ya utilizaba más vocabulario del trabajado durante el curso y a nivel morfosintáctico, utilizaba condicionales y causales; omitía menos léxico funcional, aunque persistían dificultades. Mostraba dificultades en la comprensión del lenguaje escrito aunque su lectura mecánica era fluida y correcta. 31