DRA. RAQUEL BENAVIDES HOSPITAL CALDERÓN GUARDIA HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS MAYO 2011 TUMORES OCULARES

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1 DRA. RAQUEL BENAVIDES HOSPITAL CALDERÓN GUARDIA HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS MAYO 2011 TUMORES OCULARES

2 TUMORES OCULARES Tumores de párpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios

3 TUMORES OCULARES Tumores de párpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios

4 SOSPECHA DE MALIGNIDAD EN LESIONES DE PÁRPADO Irregularidad Márgenes perlados Induración Sugestivos malignidad Telangiectasias Ulceración Pérdida arquitectura palpebral

5 CARCINOMA BASOCELULAR Neoplasia maligna más frecuente 70% ocurren en párpado inferior Invasión orbitaria probable Metástasis muy raras

6 Ulcerativo Difuso Multicéntrico Nodular

7 CARCINOMA BASOCELULAR Manejo Médico (crema inmunomoduladora) Resección quirúrgica 2-4% requieren exenteración orbitaria

8 CARCINOMA EPIDERMOIDE Relación 1:40 con respecto a basocelular Más frecuente en inmunosupresos Queratinización extensa sospechosa Curso más agresivo: Invasión nódulos linfáticos Invasión perineural Invasión SNC

9 Queratinización extensa Invasión orbitaria

10 CARCINOMA SEBÁCEO Tumor palpebral muy temido Se enmascara como chalazion o blefaroconjuntivitis recurrente y el Dx se retrasa (50%) Metástasis 40%

11 CARCINOMA SEBÁCEO Crecimiento pagetoide y/o multicéntrico hace que delimitar márgenes sea difícil Mal diagnosticado histológicamente Más frecuente en asiáticos Más frecuente en mujeres Más frecuente en mayores 60 años Más frecuente en párpado superior

12 Glándula Zeiss Nodular Difuso Caruncular

13 MELANOMA PALPEBRAL 1% tumores palpebrales 10:1 pigmentado:amelanótico Incidencia triplicado en últimos 30 años 50% nodular 40% diseminación superficial Eversión párpado ante nevus sospechosos

14 MELANOMA PALPEBRAL Condiciones de alerta Nevus de aparición reciente Aumento pigmento preexistente Desarrollo nodularidad Pérdida de pestañas

15 HEMANGIOMA PALPEBRAL Hemangioendotelioma capilar Neoplasia oftálmica más común en niños Más común en prematuros Compromiso órbita y/o conjuntiva Evidentes antes 6 meses y usualmente en primeras semanas de vida Crecimiento rápido durante 1er año con involución progresiva hasta los 5 años Mujer:hombre 3:1

16 HEMANGIOMA PALPEBRAL Complicaciones Ambliopía Anisometropía Deprivación visual Estrabismo Compresión nervio óptico Proptosis Cosmesis

17 HEMANGIOMA PALPEBRAL Opciones terapéuticas Observación Esteroides tópicos Esteroides intralesionales Esteroides sistémicos Propranolol sistémico Resección quirúrgica

18 TUMORES OCULARES Tumores de párpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios

19 PAPILOMAS CONJUNTIVALES Lesión conjuntival benigna Única o múltiple Unilateral o bilateral Sésil o pediculada Relacionada con VPH Frecuente en niños

20 PAPILOMAS CONJUNTIVALES Tratamiento puede ser difícil Resección (recidivas frecuentes) Quimioterapia tópica Cimetidina Crioterapia

21 CARCINOMA EPIDERMOIDE Incidencia aumenta en última década 2 casos nuevos/mes Mayor edad población Mayor exposición UVB

22 CARCINOMA EPIDERMOIDE Fisura interpalpebral Vasos nutrientes Vasos en sacacorchos Masa carnosa elevada Invasión corneal Leucoplaquia

23 CARCINOMA EPIDERMOIDE Invasión orbitaria Metástasis sistémicas

24 CARCINOMA EPIDERMOIDE Tratamiento Quimioterapia tópica Resección quirúrgica Crioterapia Radioterapia Combinado Exenteración orbitaria

25 MELANOMA CONJUNTIVAL 2% tumores oculares Pacientes edad media y adultos mayores Lesiones epiteliales (móviles) Raros en raza negra y piel oscura Tratamiento cirugía Mala respuesta a QT y radioterapia

26 TUMORES OCULARES Tumores de párpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios

27 NEVUS COROIDEO Clínica 5% población Café-grisáceo grosor < 2 mm Drusas

28 NEVUS COROIDEO Preocupación Pérdida visual Localización subfoveal Fluido subretinal Transformación en melanoma 1/5000 todos los nevus 4/100 nevus sospechosos

29 NEVUS COROIDEO SOSPECHOSO Factores riesgo crecimiento Gran Grosor > 3mm Frecuencia Fluido subretiniano Síntomas Síntomas Ayudan Anaranjado Diagnóstico < 3 mm disco # Factores" 0 " 4%" 1 "36%" 2 "45%" 3 "50%" 4 "51%" 5 "56%

30 NEVUS O MELANOMA? NEVUS MELANOMA 4.5 mm Grosor 1.5 mm NO Fluido NO Síntomas NO Anaranjado NO margen en Disco NO Drusas SI Grosor 3.5 mm + Fluido Síntomas + Anaranjado + - Margen - Drusas

31 MELANOMA COROIDEO r Pequeño < 3mm Mediano 3-10 mm Grande >10mm

32 CLÍNICA Visión borrosa Pérdida campo visual Dolor Glaucoma secundario Necrosis espontánea ASINTOMÁTICO

33 PRONÓSTICO Mortalidad por tamaño Pequeño <3 mm 16% Mediano 3-10 mm 32% Grande >10 mm 53% Metástasis

34 METÁSTASIS COROIDEAS Clínica Masa amarilla con fluido subretinal Unifocal o multifocal Localización posterior Semeja nevus melanoma escleritis

35 METÁSTASIS COROIDEAS Sitios primarios mama 47% pulmón 21% tracto GI 4% riñón 2% melanoma piel 2% próstata 2%

36 METÁSTASIS COROIDEAS Al momento diagnóstico Cáncer conocido 66% No cáncer conocido 34%

37 METÁSTASIS COROIDEAS Manejo quimioterapia hormonoterapia radioterapia enucleación

38 RETINOBLASTOMA Tumor intraocular maligno más frecuente en la niñez Frecuencia en CR 1/ nacidos vivos No predilección por raza o sexo Bilateral 25-35% casos Edad promedio diagnóstico 18 meses Bilateral 12 meses Unilateral 23 meses

39 RETINOBLASTOMA CLÍNICA Estrabismo Leucocoria Siembras cámara anterior/margen pupilar Glaucoma Desprendimiento de retina Hifema espontáneo Hemorragia vítrea

40 MANEJO RETINOBLASTOMA enucleación quimioreducción crioterapia fotocoagulación laser termoterapia radioterapia con placa radioterapia externa quimioterapia intraarterial

41 RETINOBLASTOMA UNILATERAL enucleación 75% quimio + focal 25%

42 MANEJO DE RETINOBLASTOMA Hallazgo por familiar enucleación leucocoria 90% estrabismo ojo rojo ninguno 50% Shields CL, Gorry T, Shields JA. Outcome of eyes with rb based on initial clinical findings. " J Ped Ophth Strab 2004." A favor de tamizaje por! parte de pediatras y! medicos generales! oftalmoscopía! fotografías!!

43 RETINOBLASTOMA BILATERAL Mayoría de pacientes reciben quimioterapia y hasta 65% enucleación de un ojo

44 QUIMIOREDUCCIÓN vincristina etopósido carboplatino 6 ciclos tx focal a tumores en regresión

45 QUIMIORREDUCCIÓN Junio 2006 Junio 2007

46 Paris International Society RB meeting Mayo 2003 Clasificación Internacional de RB A pequeño rb [< 3 mm] fuera mácula B rb [> 3 mm] o cualquier rb en mácula cualquier rb con fluido subretinal C siembras localizadas (subret o vítreas) D siembras difusas (subret o vítreas) E enucleación NVG medios opacos invasión

47 TUMORES OCULARES Tumores de párpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios

48 TUMORES ORBITARIOS PEDIÁTRICOS QUISTES

49 TUMORES ORBITARIOS PEDIÁTRICOS LINFANGIOMA

50 NEOPLASIAS ORBITARIAS PEDIÁTRICAS Glioma del nervio óptico Astrocitoma pilocítico de bajo grado Aislado o en asociación neurofibromatosis % con NF1 tienen gliomas nervio óptico 30% pacientes glioma tienen NF1 Mejor sobrevida a 5 y 10 años en NF1 Progresión y pronóstico visual mejores NF1

51 Orbitarios 25% Orbitocranial 75% Anterior al quiasma Quiasmático Paraquiasmático Compromiso hipotalámico o III ventrículo aumenta mortalidad 50% a 10 años

52 NEOPLASIAS ORBITARIAS PEDIÁTRICAS RABDOMIOSARCOMA Sarcoma tejido blando más común niñez 10% ocurren en órbita 70% 1era década Edad diagnóstico 7-8 años

53 NEOPLASIAS ORBITARIAS PEDIÁTRICAS RABDOMIOSARCOMA Exoftalmos rápido desarrollo 2/3 superonasales 50% ptosis y masa palpable Dolor y pérdida visual

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