Tumor mucinoso de mama: diagnóstico radiológico.

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1 Tumor mucinoso de mama: diagnóstico radiológico. Poster no.: S-1249 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: M. Ornia Rodriguez, M. A. López Secades, F. Domínguez Iglesias; Gijón/ES Palabras clave: Mama, Mamografía, RM, Ultrasonidos, Biopsia DOI: /seram2014/S-1249 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 43

2 Objetivo docente -Revisar los aspectos anatomopatológicos característicos del carcinoma mucinoso mamario. -Presentar los hallazgos de los tumores mucinosos de la mama en las diferentes técnicas de imagen (mamografía, US y RM) -Indicar el diagnóstico diferencial con otras entidades que tienen apariencia radiológica similar. Revisión del tema INTRODUCCIÓN El carcinoma ductal infiltrante es el tipo de cáncer mamario más comúm, cuando en su composición presenta variables cantidades de contenido mucoso, se habla de carcinoma mucinoso (también denominado mucoide, mucoso, coloide o gelatinoso). El carcinoma mucinoso representa el 1-7% de todos los carcinomas de mama, tratándose de una variedad histológica bien diferenciada y poco frecuente de carcinoma ductal invasivo. La media de edad de mujeres con carcinoma mucinoso es mayor que para aquellas con carcinoma no mucinoso, constituye el 7% de carcinomas en mujeres de 75 años o mayores y solamente un 1% en mujeres menores de 35 años En general el pronóstico es mejor que el del carcinoma ductal infiltrante y otras variedades de carcinoma. CARACTERÍSTICAS ANATOMOPATOLÓGICAS La gran mayoría de los carcinomas invasivos de la mama se originan a partir de la unidad terminal ducto-lobulillar (TDLU). El tipo histológico más frecuente (entre el 40%-70% ) es Página 2 de 43

3 el carcinoma ductal infiltrante "non otherwise specific" (CDI NOS), seguido del carcinoma lobulillar infiltrante (CLI) (5%-15%). En muchos casos se acompañan de un componente de carcinoma in situ, que en ocasiones puede ser predominante. El carcinoma mucinoso de la mama representa un subtipo de CDI que se caracteriza por la producción de moco. La presencia de moco indica la naturaleza menos agresiva del tumor. Existen dos tipos histológicos: puro (CMP) y mixto (CMM), con diferentes implicaciones en el diagnóstico por imágen y pronósticas. Los CMP presentan más del 90% del volumen tumoral de mucina extracelular. Los CMM -o carcinoma ductal infiltrante con diferenciación mucinosa- se caracterizan por presentar CDI no rodeado de mucina en un rango de 10 a 90%. En el CMP el porcentaje de carcinoma ductal in situ oscila entre 30 y 75% según las series. Capella C. y cols. sugirieron dividir las formas puras en dos grupos principales A y B, el grupo A (variante hipocelular) caracterizado por abundante mucina extracelular con pocas células tumorales y menos mucina intracelular sin presencia de gránulos argirofilos. El grupo B (variante hipercelular) caracterizado por tumores más celulares con mayor cantidad de mucina intracelular, ocasionales células en anillo de sello y con gránulos argirofilos. Además un pequeño grupo intermedio AB con características entremezcladas. Fig. 1 on page 7 Fig. 2 on page 8 Fig. 3 on page 9 Fig. 4 on page 10 PRONÓSTICO El grado histológico es el factor pronóstico más importante. Para determinar el grado histológico se considera el componente infiltrante no mucinoso, en el tipo puro variante hipocelular el componente de CDI por lo general es de bajo grado de ahí el mejor pronóstico, además a mayor componente de CDI empeora el pronóstico. La frecuencia de afectación axilar, varia según las series, en los puros entre 3-15% y en los mixtos entre 33-46% Página 3 de 43

4 El CMP a los 10 años tiene una supervivencia en torno al 90% y una tasa de recurrencia en torno al 8%. EL CMM tiene un comportamiento clínico y un pronóstico que se acerca al resto de CDI. CLINICA La forma de presentación clínica más frecuente del carcinoma mucinoso es una masa palpable, habitualmente con fluctuación al palpar, en pacientes posmenopáusicas. La edad de presentación se encuentra alrededor de los 65 años (superior a la del CDI NOS) HALLAZGOS RADIOLÓGICOS La diferente apariencia de los tumores puros y mixtos tiene una base histológica y se correlaciona con el porcentaje de mucina extracelular que contienen. Mamografia El hallazgo mamográfico de CMP más frecuente en la bibliografía es un nódulo de mofología lobulada y contorno circunscrito, debido a la escasa proporción de células infiltrantes inductoras de inflamación y fibrosis estromal. Se decribe en algunos artículos la menor densidad radiológica asociada a los tumores con mayor componente de mucina. Los CMM (y algunos CMP con más bajo contenido de mucina) manifiestan unos márgenes más irregulares debido a la existencia de células tumorales infiltrantes y a la fibrosis alrededor de las áreas no mucosas. Los carcinomas mucinosos no presentan típicamente microcalcificaciones, pueden aparecer en relación con el componente no mucoso del tumor (5-22% de los casos). Es excepcional que las microcalcificaciones sean la única manifestación de la lesión, hemos encontrado algún caso publicado como presentación atípica. No hemos encontrado casos publicados de presentación de carcinomas mucinosos como distorsión de la arquitectura o como densidad asimétrica focal. Página 4 de 43

5 En definitiva, ante la presencia mamográfica de una masa bien definida,con o sin microcalcificaciones, debe incluirse esta entidad. Ecografia Se describe en la literatura la manifestación ecográfica más frecuente para los CMP como nódulos bien delimitados isoecogénicos respecto a la grasa subcutánea y con buena transmisión acústica posterior. Mientras que los CMM (y algunos CMP con más bajo contenido de mucina)se presentan con márgenes peor definidos hipoecogénicoscos e incluso con atenuación acústica. Resonancia Magnética En RM, además de valorar la forma de la lesión y sus márgenes, al igual que en las otras técnicas de imagen, se estudia la intensidad de señal en secuencias T2, el tipo de realce interno, el patrón cinético de la curva de captación, y la presencia y extensión de realce no nodular alrededor de la masa sugestivo de componente intraductal. En T1 los carcinomas mucinosos pueden ser iso o hipointensos dependiendo del contenido proteico. En T2 son hiperintensos debido al contenido de mucina. Tras la administración de contraste intravenoso dependiendo de la cantidad y tipo de células pueden presentar desde una captación progresiva (curva tipo I) hasta una captación precoz intensa con lavado posterior (curva tipo III). Pueden presentar septos fibrosos internos que separan los lagos de mucina, comportándose hipointensos en T2 y no captan contraste o bien se realzan tardiamente. Realizamos una revisión retrospectiva de 8 pacientes, que acudieron a la Unidad de Mama de nuestro Servicio entre los años 2011 y 2013 y que fueron diagnosticadas por el sevicio de Anatomia Patológica en la pieza quirúrgica de: 6 de ellas carcinoma mucinoso puro y 2 carcinoma ductal inflitrante con diferenciación mucinosa. A continuación mostramos la presentación clínica y los hallazgos en las distintas técnicas de imágen practicadas. CASO 1. Mujer de 82 años. Acude a consulta por "bultoma" en mama izquierda de "varios años" de evolución según refiere. A la exploración se palpa masa de 6x10cm en unión Página 5 de 43

6 de cuadrantes superiores de mama izquierda. Ver los hallazgos mamográficos Fig. 5 on page 11 y ecográficos Fig. 6 on page 12 Fig. 7 on page 13. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO. CASO 2. Mujer de 77 años. Acude a consulta por "bultoma" en mama derecha. A la exploración se palpa masa de 5x5cm en unión de cuadrantes internos de mama derecha. Ver los hallazgos mamográficos Fig. 8 on page 14 y ecográficos Fig. 9 on page 15. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO, VARIANTE HIPOCELULAR. CASO 3. Mujer de 68 años a la que se le detecta un nódulo sospechoso en la mamografia en el programa de screening poblacional. Ver los hallazgos mamográficos Fig. 10 on page 16, ecográficos Fig. 11 on page 17 y RM Fig. 12 on page 18 Fig. 13 on page 19 Fig. 14 on page 20 Fig. 15 on page 21. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO, VARIANTE HIPERCELULAR. CASO 4. Mujer de 42 años. Acude a consulta por "bultoma" en mama izquierda que nota desde hace 1mes. A la exploración se identifica un nódulo bien definido de aprox 1,5cm con fluctuación al palpar localizado en el cuadrante inferoexterno de mama izquierda, con características clínicas de probable benignidad. Ver los hallazgos mamográficos Fig. 36 on page, ecográficos Fig. 17 on page 23 y RM Fig. 18 on page 24 Fig. 19 on page 25 Fig. 20 on page 26 Fig. 21 on page 27. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO, VARIANTE HIPERCELULAR. CASO 5. Mujer de 47 años. Acude a consulta por "bultoma" en mama derecha. A la exploración se palpa un masa de unos 3cm en la unión de cuadrantes superiores de la mama derecha. Ver los hallazgos mamográficos Fig. 22 on page 28, ecográficos Fig. 23 on page 29 y RM Fig. 24 on page 30 Fig. 25 on page 31. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO. CASO 6. Mujer de 66 años a la que se le detecta un nódulo sospechoso en la mamografia en el programa de screening poblacional. Ver los hallazgos mamográficos Fig. 26 on page 32 y ecográficos Fig. 27 on page 33. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO, VARIANTE HIPERCELULAR. CASO 7. Mujer de 32 años embarazada de 33 semanas. Acude a control ecográfico de nódulo probablemente benigno en la mama izda. Actualmente mamas con los cambios de gestación palpándose una masa de unos 3cm dura y ligeramente adherida a planos profundos en el cuadrante inferointerno de la mama izquierda y parece palparse otro nódulo más pequeño en el cuadrante inferoexterno de la misma mama. Ver los hallazgos exclusivamente ecográficos Fig. 28 on page 34, no se realiza mamografia ni RM dado Página 6 de 43

7 su estado. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE CON DIFERENCIACIÓN MUCINOSA HIPERCELULAR, MULTIFOCAL. CASO 8. Mujer de 41 años. Acude a consulta por "bultoma" en la mama izquierda que nota desde hace 1 semana. A la exploración se identifica una masa dura de unos 3cm en el cuadrante inferointerno de la mama izquierda. Ver los hallazgos mamográficos Fig. 29 on page 35, ecográficos Fig. 30 on page 36 y RM Fig. 31 on page 37 Fig. 32 on page 38 Fig. 33 on page 39 Fig. 34 on page 40 Fig. 35 on page 41. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE CON DIFERENCIACIÓN MUCINOSA HIPERCELULAR. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial desde el punto de vista de la imágen se plantea fundamentalmente con lesiones como el fibroadenoma (especialmente con el tipo mixoide), quistes (simples, carcinoma o papiloma intraquístico), abscesos, sarcoma mamario y tumores necróticos. Otra entidad histológica diferente es el tumor mucocele-like de la mama, que consiste en la rotura de áreas quísticas parenquimatosas y la consiguiente extravasación de mucina. Esta lesión benigna, característica en pacientes más jóvenes (alrededor de 40 años) resulta particularmente difícil de diferenciar del carcinoma mucinoso en los estudios citológicos, sobre todo si existen cambios atípicos de proliferación, por lo que habitualmente es necesaria la biopsia quirúrgica Images for this section: Página 7 de 43

8 Fig. 1: Carcinoma mucinoso (coloide) de mama, variante hipocelular, con neto predominio de material mucinoso y escaso componente epitelial, de bajo grado nuclear. (Hex400). Página 8 de 43

9 Fig. 2: Carcinoma mucinoso (coloide), variante hipercelular. Observese el margen compresivo, seudoencapsulado. (Hex100) Página 9 de 43

10 Fig. 3: Variante hipercelular de carcinoma mucinoso de mama, grado nuclear 2. (Hex200). Página 10 de 43

11 Fig. 4: Carcinoma ductal invasivo (NOS), con componente mucinoso focal. (Hex200). Página 11 de 43

12 Fig. 5: CASO 1. Mamografia izquierda, proyecciones oblicuamediolateral y craneocaudal. Masa polilobulada de contorno circunscrito en unión de cuadrantes superiores. Página 12 de 43

13 Fig. 6: CASO 1. Ecografía mamaria. Masa sólida de 8cm polilobulada, de contorno circunscrito, heterogénea con predominio isoecogénico y refuerzo acústico posterior. Página 13 de 43

14 Fig. 7: CASO 1. Ecografía mamaria. Masa sólida de 8cm polilobulada, de contorno circunscrito, heterogénea con predominio isoecogénico y refuerzo acústico posterior. Página 14 de 43

15 Fig. 8: CASO 2. Mamografía derecha, proyecciones oblicuamediolateral y craneocaudal. Masa polilobulada de contorno circunscrito en unión de cuadrantes internos. Página 15 de 43

16 Fig. 9: CASO 2. Ecografía mamaria. Masa sólida-quística de 5cm de contorno circunscrito, el contenido sólido es isoecogénico y presenta refuerzo acústico posterior. Página 16 de 43

17 Fig. 10: CASO 3. Mamografía izquierda, proyecciones oblicuamediolateral y craneocaudal. Nódulo lobulado de contorno circunscrito en cuadrante superoexterno. Página 17 de 43

18 Fig. 11: CASO 3. Ecografía mamaria. Nódulo de 26mm de contorno circunscrito lobulado e isoecogénico con refuerzo acústico posterior. Página 18 de 43

19 Fig. 12: CASO 3. (Izquierda) Secuencia potenciada en T1 en plano axial. (Derecha) Secuencia potenciada en T2 con saturación grsasa en plano axial. Se ve el nódulo de contorno lobulado hipointenso en T1 y con la característica hiperintensidad de los carcinomas mucinosos en T2. Página 19 de 43

20 Fig. 13: CASO 3. Dinámico T1 con saturación grasa + Gadolinio en planos axial y sagital. Se realza un nódulo de contorno bien delimitado con realce interno heterogéneo localizado en el cuadrante superoexterno de la mama izquierda. Página 20 de 43

21 Fig. 14: CASO 3. Postprocesado: Sustracción del 2º minuto, proyecciones de intensidad de señal máxima (MIP 3D en planos sagital y axial). Nódulo de contorno bien delimitado en el cuadrante superoexterno de la mama izquierda. Se ven ganglios de aspecto inespecífico en la axila. Página 21 de 43

22 Fig. 15: CASO 3. Postprocesado: Análisis cinético mediante curvas de realce/tiempo. Se observa un realce inicial intenso y tardio en meseta (curva tipo II). Página 22 de 43

23 Fig. 16: CASO 4. Mamografía izquierda, proyecciones oblicuamediolateral y craneocaudal. Nódulo de contorno parcialmente circunscrito y parcialmente oculto por el tejido circundante en cuadrante inferoexterno. Página 23 de 43

24 Fig. 17: CASO 4. Ecografía mamaria. Nódulo de 10mm de morfologia redondeada ligeramnte lobulado de contorno bien delimitado e isoecogénico con refuerzo acústico posterior. Página 24 de 43

25 Fig. 18: CASO 4. (Izquierda) Secuencia potenciada en T1 en plano axial. (Derecha) Secuencia potenciada en T2 con saturación grsasa en plano axial. Se ve el nódulo hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. Página 25 de 43

26 Fig. 19: CASO 4. Dinámico T1 con saturación grasa + Gadolinio en plano axial. Se realza un nódulo de contorno bien delimitado con realce de predominio periférico localizado en el cuadrante inferoexterno de la mama izquierda. Página 26 de 43

27 Fig. 20: CASO 4. Postprocesado: Reconstrucción multiplanar (MPR) de las imágenes de sustracción del 2º minuto. Nódulo de 13mm de contorno bien delimitado en el cuadrante inferoexterno de la mama izquierda. Página 27 de 43

28 Fig. 21: CASO 4. Postprocesado: Análisis cinético mediante curvas de realce/tiempo. Se observa un realce inicial intenso y tardio con lavado (curva tipo III). Página 28 de 43

29 Fig. 22: CASO 5. Mamografía derecha, proyecciones oblicuamediolateral y craneocaudal. Nódulo lobulado de contorno parcialmente circunscrito con borde posterior mal definido localizado en unión de cuadrantes superiores. Página 29 de 43

30 Fig. 23: CASO 5. Ecografía mamaria. Nódulo de ecogenicidad mixta con borde anterior lobulado bien delimitado y posterior mal definido. Página 30 de 43

31 Fig. 24: CASO 5. (Izquierda) Secuencia potenciada en T1 en plano axial. (Derecha) Secuencia potenciada en T2 con saturación grsasa en plano axial. Se ve el nódulo hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. Página 31 de 43

32 Fig. 25: CASO 5. Dinámico T1 con saturación grasa sin contraste (izquierda) + Gadolinio (derecha) en plano axial. Se realza un nódulo de 2,8cm de contorno parcialmente bien delimitado con realce de predominio periférico localizado en unión de cuadrantes superiores de mama derecha. Página 32 de 43

33 Fig. 26: CASO 6. Mamografía derecha, proyecciones oblicuamediolateral y craneocaudal. Nódulo de morfología irregular y contorno espiculado de localización retroareolar. Página 33 de 43

34 Fig. 27: CASO 6. Ecografía mamaria. Nódulo de morfologia irregular, contorno mal definido, hipoecogénico y deja sombra acústica posterior. Página 34 de 43

35 Fig. 28: CASO 7. Ecografía mamaria. Tejido glandular engrosado de forma difusa y bilateral debido al estado de gestación. (Arriba) Nódulo de 30mm de morfologia irregular, contorno microlobulado, heterogeneo de predominio hipoecogénico con ligero refuerzo acústico posterior localizado en el cuadrante inferointerno de la mama izquierda. (Abajo) Otro nódulo de 13mm de morfología redondeada y contorno discretamente mal definido localizado en el cuadrante inferoexterno de la mama izquierda. Página 35 de 43

36 Fig. 29: CASO 8. Mamografía izquierda, proyecciones oblicuamediolateral y craneocaudal. Nódulo de morfología irregular y contorno mal definido espiculado visible fundamentalmente en la proyección craneocaudal en cuadrantes internos. Página 36 de 43

37 Fig. 30: CASO 8. Ecografía mamaria. Nódulo sólido de 2,5cm de morfología irregular, contorno mal definido y heterogeneo de predominio hipoecogénico. Página 37 de 43

38 Fig. 31: CASO 8. (Izquierda) Secuencia potenciada en T1 en plano axial. (Derecha) Secuencia potenciada en T2 con saturación grsasa en plano axial. Se ve el nódulo hipointenso en T1 y con zonas hiperintensas centrales en T2. Página 38 de 43

39 Fig. 32: CASO 8. Dinámico T1 con saturación grasa + Gadolinio en plano axial. Se realza un nódulo de 2,5cm de contorno mal definido con realce de predominio periférico localizado en cuadrante inferointerno de mama izquierda. Página 39 de 43

40 Fig. 33: CASO 8. Postprocesado: Reconstrucción multiplanar (MPR) de las imágenes de sustracción del 2º minuto. Nódulo de 25 mm en el cuadrante inferointerno de la mama izquierda. Página 40 de 43

41 Fig. 34: CASO 8. Postprocesado: Sustracción del 2º minuto, proyecciones de intensidad de señal máxima (MIP 3D en planos sagital y axial). Nódulo de 25 mm en el cuadrante inferointerno de la mama izquierda. Página 41 de 43

42 Fig. 35: CASO 8. Postprocesado: Análisis cinético mediante curvas de realce/tiempo. Se observa un realce inicial intenso y tardio en meseta (curva tipo II). Página 42 de 43

43 Conclusiones Los carcinomas mucinosos representan un porcentaje muy bajo de todos los carcinomas mamarios invasivos, sin embargo teniendo en cuenta la elevada incidencia de cáncer de mama en la población femenina, el numéro global de pacientes con carcinoma mucinoso no es despreciable. Es importante para el radiólogo conocer los hallazgos de este tumor. La correlación radiopatológica de los tumores mucinosos de la mama demuestra que las lesiones con alto componente mucoso presentan hallazgos radiológicos sugestivos de baja agresividad. El pronóstico varia considerablemente entre el carcinoma mucinoso puro y mixto, los puros metastatizan con menor frecuencia a los ganglios axilares y pueden ser tratados con una cirugía menos agresiva. Bibliografía Challenges and Potential Pitfalls in Magnetic Resonance Imaging of More Elusive Breast Carcinomas Seminars in Ultrasound, CT and MRI, 2011 Adenocarcinoma mucinoso de la mama. Clin Invest Gin Obst 2003;30(4):133-6 Imaging findings in mucinous breast carcinoma and correlating factors. European Journal of Radiology80 (2011) Mucinous (colloid) breast cancer: mammographic and US features with histologic correlation. European Journal of Radiology 35 (2000) Presentación atípica de un tumor mucinoso de mama como microcalcificaciones agrupadas.radiología 2001;43(10): Unusual malignant tumors of the breast: MRI features and pathologic correlation. European Journal of Radiology 75 (2010) MR imaging features of pure mucinous carcinoma of the breast. European Journal of Radiology 60 (2006) Página 43 de 43