ESCLEROSIS MULTIPLE. La EM no es ni contagiosa, ni hereditaria, ni mortal.

Transcripción

1 ESCLEROSIS MULTIPLE La esclerosis múltiple (EM) es la más común de las enfermedades inflamatorias que dañan la cubierta de las fibras nerviosas (mielina) del Sistema Nervioso Central (SNC). En los adultos jóvenes ocupa el primer puesto entre los trastornos neurológicos que causan incapacidad. La esclerosis múltiple conlleva la destrucción preferentemente de la vaina mielínica de las fibras nerviosas, aunque también se dañan las propias fibras nerviosas (axones), en el sistema nervioso central. Afecta a encéfalo y médula espinal de modo diseminado, con cierta predilección por nervios ópticos, sustancia blanca del cerebro, tronco cerebral y médula espinal. Afecta a la mielina o materia blanca del cerebro y de la médula espinal, provocando la aparición de placas escleróticas que impiden el funcionamiento normal de esas fibras nerviosas. La mielina es una sustancia grasa que rodea y aísla los nervios, actuando como la cobertura de un cable eléctrico y permitiendo que los nervios transmitan sus impulsos rápidamente. La velocidad y eficiencia con que se conducen estos impulsos permiten realizar movimientos suaves, rápidos y coordinados con poco esfuerzo consciente. Se suele manifestar en problemas de coordinación y equilibrio, debilidad muscular, alteraciones de la vista, dificultades para pensar y memorizar y sensaciones de picazón, pinchazos o entumecimiento, además de otros síntomas. Las causas que originan la esclerosis múltiple se desconocen, si bien hay indicios de que podría tratarse de una enfermedad inmune que hace que el organismo ataque su propia mielina. Hasta la fecha no tiene cura, pero una serie de fármacos y recomendaciones ayudan a que su avance sea más lento. En la EM la mielina se pierde en múltiples áreas dejando en ocasiones, cicatrices (esclerosis). Estas áreas lesionadas se conocen también con el nombre de placas de desmielinización. La mielina no solamente protege las fibras nerviosas sino que también facilita su función. Si la mielina se destruye o se lesiona, la habilidad de los nervios para conducir impulsos eléctricos desde y al cerebro se interrumpe y este hecho produce la aparición de síntomas. Afortunadamente la lesión de la mielina es reversible en muchas ocasiones. La EM no es ni contagiosa, ni hereditaria, ni mortal. Existen varias formas de evolución de la esclerosis múltiple: Forma remitente-recurrente (EMRR). Es el tipo más frecuente y afecta a más del 80% de las personas con EM. En las fases iniciales puede no haber síntomas, a veces incluso durante varios

2 años. Sin embargo, las lesiones inflamatorias en el SNC ya se están produciendo, aunque no lleguen a dar lugar a síntomas. Los brotes son imprevisibles y pueden aparecer síntomas en cualquier momento -nuevos o ya conocidos- que duran algunos días o semanas y luego desaparecen de nuevo. Entre las recidivas no parece haber progresión de la EM. Forma progresiva secundaria (EMSP), cuando el grado de discapacidad persiste y/o empeora entre brotes, se considera que estamos antes una EM de tipo secundaria progresiva. Puede aparecer después de una fase recurrente-remitente del proceso y se considera una forma avanzada de la EM. Entre un 30 y un 50% de los pacientes que sufren inicialmente la forma recurrente-remitente de la EM, desarrollan la forma secundaria progresiva. Esto se da tras un período de tiempo que depende de la edad de inicio y que suele ocurrir entre los 35 y los 45 años. La EMSP se caracteriza por una progresión continua con o sin recidivas ocasionales, remisiones poco importantes y fases de estabilidad. Forma progresiva primaria (EMPP). Es menos frecuente y sólo afecta al 10% de todos los pacientes con EM. Se caracteriza por la ausencia de brotes definidos, pero hay un comienzo lento y un empeoramiento constante de los síntomas sin un periodo intermedio de remisión. No hay episodios tipo recidiva, ni periodos de remisión, sólo fases de estabilidad ocasionales y mejorías pasajeras poco importantes. Forma progresiva recidivante (EMPR): Es una forma atípica, en la que hay progresión desde el comienzo, pero a diferencia de los pacientes con EMPP, éstos muestran brotes agudos claros, con o sin recuperación completa. Los períodos entre brotes se caracterizan por una progresión contínua. Existe otra forma sobre cuya existencia real hay gran controversia, la Esclerosis Múltiple benigna: se caracteriza, como su nombre indica, por tener tan solo una recidiva inicial y, posiblemente, solo un brote adicional y una recuperación completa entre estos episodios. Pueden transcurrir hasta 20 años hasta que se produzca una segunda recidiva, por lo que el proceso únicamente progresa de forma limitada. La EM benigna sólo se puede identificar como tal en aquellos casos inicialmente clasificados como EM recurrente-remitente, cuando a los diez o quince años del comienzo de la enfermedad, la discapacidad es mínima. La controversia mencionada más arriba se refiere al hecho de que, aunque de manera dilatada en el tiempo, estos pacientes, en su mayoría, acaban progresando y experimentan deterioro cognitivo. Aproximadamente el 15% de los casos clínicamente diagnosticados de EM. Tratamiento de los ataques Los ataques suelen tratarse con cortisona intravenosa, que en un corto período de tiempo elimina la inflamación. Las dosis son variables dependiendo de la gravedad del ataque y la constitución del paciente. Ya que la cortisona se absorbe con facilidad en el tracto digestivo, se puede alargar el tratamiento en forma de pastillas a lo largo de hasta tres semanas, disminuyendo las dosis progresivamente. Si tras el fin del tratamiento todavía existen síntomas se recomienda un segundo

3 tratamiento de cortisona con el doble de dosis. No existen pruebas de que el curso a largo plazo de la enfermedad se vea afectada de forma positiva por la cortisona. Tratamiento a largo plazo Aunque ningún tratamiento consigue curar la enfermedad, existen varios medicamentos útiles que pueden disminuir la frecuencia e intensidad de los ataques y proteger del daño axonal y neuronal. Interferón Se ha demostrado que el interferón beta-1a o beta-1b reduce la frecuencia de recaídas en un 30%, disminuye el número de nuevas lesiones nerviosas y reduce la progresión de disminuciones físicas. Algunos interferones se han mostrado eficaces, no solo en la EM con recaídas y remisiones, sino también en la forma progresiva secundaria. La mayoría de los pacientes de esclerosis múltiple toleran bien el preparado. Es necesaria una vigilancia continua de los valores sanguíneos. Acetato de glatiramer El acetato de glatiramer también ha demostrado sus efectos, reduciendo la frecuencia de ataques un 30%, disminuyendo el número de lesiones nerviosas y reduciendo la progresión de disminuciones físicas. Su efecto terapéutico es comparable con el del interferón beta. El acetato de glatiramer es efectivo en el tratamiento de EM con recaídas y remisiones. Efectos benéficos en el tratamiento de la forma progresiva secundaria no han sido demostrados suficientemente. Natalizumab Medicamento compuesto por anticuerpos monoclonales. Es el que mejores resultados ha dado (disminución del 68% de las recaídas, 92% de lesiones con gadolinio y 54% en la progresión del EDSS) pero fue temporariamente retirado del mercado ya que raramente (1/1000) puede inducir una enfermedad llamada leucoencefalopatía multifocal progresiva o PML, que normalmente es mortal. Sin embargo, este compuesto nunca ha producido este efecto solo (usado como monoterapia) sino en combinación con otras medicaciones inmunosupresoras, por lo que la FDA americana y la EMEA - agencia europea de medicamentos - han reconsiderado su prohibición y han aprobado su comercialización en Fingolimod Se administra por vía oral. En la Unión Europea se aprobó en marzo de 2011 para los pacientes con esclerosis múltiple recidivante-remitente grave de evolución rápida o muy activa aunque actualmente se la está incorporando como droga de primera línea.

4 Alentuzumab Otro anticuerpo monoclonal que ha demostrado alta eficacia con administraciones anuales. Se reserva para formas agresivas de la enfermedad debido a la incidencia de serios eventos adversos sobre la tiroides y las células sanguíneas. Segunda línea de tratamiento. Fumarato Droga utilizada para el tratamiento de la Psoriasis que se adaptó para la utilización en esclerosis múltiple con excelentes resultados y buen perfil de tolerancia. Probablemente se apruebe como terapia de primera línea. Teriflunomida Inhibidor de la síntesis de pirimidinas, actúa sobre el ADN de los linfocitos alterando su capacidad inmunogénica. Perfil de tolerancia excelente con eficacia moderada. Células Madre Investigadores del Instituto del Blood Cancer Institute de Colorado y el Presbyterian/St. Luke's Medical Center de Denver, en Estados Unidos, han logrado que un pequeño grupo de pacientes con esclerosis múltiple que sometidos a un trasplante autólogo de sus propias células madre hematopoyéticas mantenga la enfermedad en remisión después de tres años, logrando incluso mejoras en la función neurológica. Tratamiento de los síntomas Se usan una serie de medicamentos para tratar los síntomas sin influir en la naturaleza inflamatoria de la enfermedad (tratamiento sintomático). A continuación algunos de los medicamentos más habituales: Tratamiento de dolores neuropáticos crónicos Carbamazepina Oxcarbamazepina Gabapentina Espasticidad:

5 Baclofeno Tizanidina Diazepam Pridinol Carisoprodol Las autoridades sanitarias han dado luz verde a la comercialización en España de Sativex, un medicamento derivado del cannabis para el tratamiento de la espasticidad en pacientes de esclerosis múltiple. Fasciculaciones musculares Isoniazida Estimulación del cerebro a través del implante de un electrodo que estimule el tálamo. Incontinencia Se pueden tratar con oxibutinina y cloruro de trospio. Disfunciones sexuales El tratamiento con sildenafil (Viagra ) o sustancias similares pueden mejorar los problemas eréctiles en muchos casos. Rehabilitación La intervención en la rehabilitación en este tipo de enfermedades está basada en los criterios definidos por la OMS (Organización Mundial de la Salud): Déficit : anormalidad en la estructura o función de los órganos. Discapacidad: las limitaciones funcionales que comportan los déficits. Minusvalía: situación de desventaja social debido a la enfermedad.

6 Un programa adecuado de rehabilitación proporciona beneficios tanto físicos como psicológicos. Si la discapacidad evoluciona se introducen progresivamente ayudas técnicas o adaptaciones para las actividades de la vida diaria. La mejora de la calidad de vida de estos pacientes se consigue con apoyo socio-sanitario, es decir con el abordaje multidisciplinar, en el que interaccionan distintos profesionales de manera coordinada, sin que cada uno actúe como un compartimiento estanco. Por tanto la intervención de distintos profesionales es fundamental para entre todos ser capaces de abarcar la complejidad y las distintas necesidades de las personas con esclerosis múltiple, de manera que se ofrezca una atención integral. Hay que tener en cuenta que en la actualidad no existe un tratamiento curativo de la EM, por lo que un trabajo fundamental es el de proporcionar a la persona afectada bienestar y alivio de los síntomas y de las repercusiones en su vida diaria. Tratándose de una enfermedad degenerativa, la prestación de ayuda a la persona afectada se mantiene a lo largo de la vida. Dr. Sergio Vesco Esp. en Neurología M.P.: Director Médico de FUPRON Presidente de la Sociedad de Neurología de Córdoba