VARÓN DE 37 AÑOS CON FIEBRE DE 3 SEMANAS DE EVOLUCIÓN

Transcripción

1 VARÓN DE 37 AÑOS CON FIEBRE DE 3 SEMANAS DE EVOLUCIÓN Inmaculada Domínguez Quesada MIR1 de Medicina Interna C.H la Mancha Centro (Alcázar de San Juan)

2 Antecedentes Personales No Alergias Medicamentosas conocidas Ex-fumador desde hace 5 años, sin criterios clínicos de bronquitis crónica. Bebedor moderado. Consumo ocasional de cocaína. En seguimiento por Digestivo por hepatopatía crónica de origen enólico. Último ingreso en por Neumonía Neumocócica. IQ: Exéresis de quiste retroauricular. No toma tratamiento de forma habitual.

3 Enfermedad Actual Varón que desde hace 3 semanas,presenta fiebre de 40º de perfil bacteriemico con escalofríos y tiritona sin clara focalidad. No tos, ni expectoración, no disnea, no nauseas ni vómitos, ni deposiciones diarreicas, no síndrome miccional, ni dolor lumbar o abdominal. Lo único que refiere es notar inflamación y endurecimiento de la piel en mama derecha. Tres meses antes acudió al Servicio de Urgencias por síndrome febril siendo diagnosticado de Síndrome mononucleósido.

4 Exploración física Consciente y orientado, bien hidratado y perfundido, eupneico en reposo. TA 105/55, FC 85, Tº39. No adenopatías palpables. AC: tonos rítmicos sin soplos. AP: MVC sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: RHA+, doloroso a la palpación en hipocondrio derecho, no masas, se palpa esplenomegalia. PPRB -. No se observa en la exploración física la sensación subjetiva de inflamación y endurecimiento en mama derecha. Importante edema a nivel escrotal. MMII: edemas pretibiales moderados, pulsos presentes y simétricos, no signos de TVP.

5 Pruebas complementarias 1. Análisis en Urgencias: Leucocitos (86.4% N), GOT 199 UI/L, GPT 74 UI/L, Bilirrubina total1.8 mg/dl, P.C.R: 0.2. mg/dl 2. Sistemático de Orina: Leucocitos y Nitritos negativos. Proteínas 150 mg/dl. Bilirrubina 1 mg/dl. Sedimento: hematíes aislados. 3. ECG. Ritmo sinusal a 102 lpm, eje a 60º, voltajes pequeños, sin alteraciones de la repolarización 4. Paul Bunnel: Negativo. 5. Hemocultivos previos: Negativos. 6. Serología: Epstein Barr Virus (Ig G) Positivo.

6 Radiografía de tórax y abdomen

7 Moderada esteatosis hepática. Hepatopatía crónica difusa. Mínima ectasia piélica derecha. Ecografía abdominal

8 El paciente ingresó con el diagnóstico de Pielonefritis Aguda. Hemocultivos (x2) y urocultivo. Tratamiento antibiótico con Amoxicilina clavulánico 1g/8h. El paciente presentó mala evolución clínica con persistencia de la fiebre...

9 Y además Zona eritematosa indurada en hemiabdomen superior y a nivel mamilar (región pectoral) derecho, muy extendida en la espalda con bordes mal definidos y aumento de la temperatura local.

10 TC toraco-abdomino-pélvico Sin adenopatías patológicas. Importante edema difuso de todo el tejido celular subcutáneo de todo el tórax, abdomen, y pélvis extendiéndose hasta disecar planos musculares.

11 TC toraco-abdomino-pélvico Esplenomegalia homogénea, de unos 13,5 cm dos pequeños bazos accesorios en el hilio esplénico.

12 Se atrevería alguien a dar un diagnóstico?...

13 Diagnóstico diferencial

14 Esclerodermia y Síndromes Esclerodermiformes Esclerosis sistémica Morfea esclerosante Fascitis Eosinofílica Definición Conectivopatía autoinmune, con producción excesiva de tejido fibroso. Anomalías vasculares, e inflamatorias. Forma de esclerosis cutánea localizada. Se ha relacionado con Borrelia Burgdoferi. Sd. Esclerofermiforme que cursa con esclerosis cutánea y eosinfolia. Clínica Dolores generalizados, cansancio, pérdida de peso, Raynaud, y endurecimiento de la piel. No hay afectación sistémica. Edemas, debilidad muscular, artromialgias, pérdida de peso, prúrito y disnea. Afectación dermatológica Engrosamiento e induración simétrica de la piel proximal a las art. metacarpofalángicas. Puede afectar cara, cuello, tronco o extremidades. Lesiones en forma de placas, blanquecinas, con un anillo violáceo alrededor. Progresivamente, la piel se endurece. Induración de la piel aguada-subaguda, precedida de edema. (aspecto en piel de naranja). Se da en extremidades, en formas generalizadas puede afectar a tronco.

15 Paniculitis Paniculitis Definición Inflamación de la grasa subcutánea Las paniculitis son un conjunto de enfermedades con clínica similar, pero muy heterogéneas en cuanto su etiología y hallazgos histopatológicos. Es más frecuente en mujeres y con clínica más expresiva en gente joven Septales: con/sin vasculitis ( ej Eritema nodoso) Lobulillares: con/sin vasculitis. (ej. LES. neoplásica ) Clínica Fiebre, astenia, artralgias, mialgias. Pancitopenia secundaria a hemofagocitosis, organomegalías. Afectación dermatológica. Nódulos eritematosos o violáceos, sobre todo en miembros inferiores, que pueden o no ulcerarse. Suelen ser dolorosos.

16 Clasificación histiológica-etiopatogénica de las paniculitis Septales Con vasculitis Poliarteritis nodosa cutánea Tromboflebitis migratoria superficial Vasculitis leucocitoclástica Sin vasculitis Eritema nodoso Necrobiosis lipoídica Fascitis eosinofílica Paniculitis esclerodérmica Granuloma anular subcutáneo Xantogranuloma necrobiótico Lobulillares Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin) Enzimáticas: déficit de alfa 1 antitripsina, enf. pancreáticas. Inmunes: LES, hipocomplementenemia. Neoplásicas: asociadas a leucemia y linfoma. Paniculitis histiocítica. Físicas: traumatismo, químicas Infecciosas. Enfermedades de depósito: grasa, ácido úrico, colesterol Otras.

17 Paniculitis Paniculitis Definición Inflamación de la grasa subcutánea Las paniculitis son un conjunto de enfermedades con clínica similar, pero muy heterogéneas en cuanto su etiología y hallazgos histopatológicos. Es más frecuente en mujeres y con clínica más expresiva en gente joven Septales: con/sin vasculitis ( ej Eritema nodoso) Lobulillares: con/sin vasculitis. (ej. LES. neoplásica ) Clínica Fiebre, astenia, artralgias, mialgias. Pancitopenia secundaria a hemofagocitosis, organomegalías. Afectación dermatológica. Nódulos eritematosos o violáceos, sobre todo en miembros inferiores, que pueden o no ulcerarse. Suelen ser dolorosos.

18 Alguna idea?

19 Analítica de Control: Anemia normocítica-normocrómica. Leucopenia: (2.400 leucocitos). GGT UI/L PCR mg/dl Serología: Negativa para Hepatitis, CMV, HIV. Autoinmunidad: ANCA y ANA negativos. Marcadores Tumorales: Β-Microglobulina (5.06 mg/dl) CA 19.9 (184.3 UI/mL) Enolasa neuroespecífica (33.3 μg/l)

20 Histopatología Sin alteraciones significativas en epidermis y dermis. En todo el espesor del tejido subcutáneo se identifica un infiltrado celular de patrón predominantemente lobulillar constituido por células de aspecto histiocitario, células plasmáticas y linfocitos. La celularidad linfoide se dispone en torno a los adipocitos, en forma de anillo. Se identifican numerosos detritus celulares (cariorrexis) y fagocitosis. No se identifican neutrófilos ni eosinófilos. No se identifican granulomas. La celularidad linfoide descrita expresa marcadores linfoides T (CD3+, CD20-) asi como CD8 y CD4. Ausencia de expresión de CD6 y CD30.

21 LINFOMA T SUBCUTÁNEO, PANNICULITIS LIKE

22 Linfoma T cutáneo, panniculitis like Definición Enfermedad linfoproliferativa que se origina y se presenta primariamente en el tejido adiposo subcutáneo, con diferentes variantes fenotípicas. Clínica Fiebre, decaimiento, fatiga, escalofríos y pérdida de peso. Afectación dermatológica Placas induradas o infiltradas, o tumores de localización habitual en piernas y menos frecuentemente en el tronco, que pueden ulcerarse. Simula una paniculitis Analítica Anemia, leucopenia, trombocitopenia y elevación de las transaminasas. Radiológico linfadenopatía, hepatomegalia, derrame pleural

23 En nuestro paciente Biopsia de piel: Linfoma T subcutáneo, paniculitis like. (CD30, CD56 negativo). Biopsia de médula ósea: sin signos de infiltración tumoral. No presentó evidencia de Síndrome Hemofagocítico. Tratamiento: - QT según esquema CHOP (2 ciclos) - Corticoterapia con prednisona mg/kg.

24 GRACIAS POR SU ATENCIÓN