Claves diagnósticas en vasculitis y vasculopatías. MT Fernández-Figueras

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "Claves diagnósticas en vasculitis y vasculopatías. MT Fernández-Figueras"

José Manuel del Río Hidalgo
hace 7 años
Vistas:

1 Claves diagnósticas en vasculitis y vasculopatías MT Fernández-Figueras

2 1. Información clínica Antecendentes Clinica actual Tipo de lesión? Incipiente Nódulo Livedo reticularis Inmunofluorescencia Cultivos microbiológicos

3 2. Muestra adecuada JA CARLSON, HISTOPATHOLOGY 2010

4 Depósito de fibrina 3. Hallazgos característicos Necrosis Gérmenes Inflamación Hemorragia Hialinización Fibrosis

6 Vasculitis Inflamación centrada en los vasos que daña o destruye su pared causando hemorragia o isquemia Primaria (VLCC, Wegener, PAM ) Secundaria (a fármacos, colagenopatía o cáncer) Incidental

7 NO ES: Vasculitis Pseudovasculitis Células inflamatorias en las paredes de pequeños vasos (diapedesis) Infiltrado de neutrófilos Hemorragia Trombosis

10 Hematoxilina fosfotungstica

11 Tricrómico

12 Elásticas

13 Afectación vascular predominante VLCC idiopática Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitides

14 Rasgo histológico característico Leucocitoclástica (cut. o sistémica) Vasculitis urticarial Crioglobulinemia mixta Lupus, Behçet, Wegener Henoch-Schönlein Malignidad EED Fármacos Infección etc. Granulomatosa Wegener Churg-Strauss Sarcoide Malignidad Crohn Infección Vasculitis arteriolar PAN sistémica PAN cutánea PAM Wegener Lupus, Behçet Hialinización y trombosis Vasculitis livedoide Enfermedades trombosantes Crioglobulinemia monoclonal Anticoagulante lúpico Séptica

15 Vasculitis leucocitoclástica Leucocitoclasia Vénulas postcapilares Extravasación Capilares hemática Daño Pequeñas vascular arteriolas (fibrinoide)

16 VLCC idiopática: Varón 4m Edema agudo Fiebre hemorrágico Edema Púrpuras

17 Vasculitis Enfermedad neutrofílica de pequeños de Schönlein-Henoch vasos (=VLCC) Chapel Hill Vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA ACR ( 2); edad <20 cualquier púrpura palpable; no requiere Bx con vasculitis!!! Michel ( 3); edad <20 Púrpura palpable, angor intestinal Sangrado GI, hematuria No fármacos Helander ( 3); edad <20 Afectación GI Pródromo vías aéreas GMN mesangioproliferativa IgA IFD IgA IgA

18 Inmunofluorescencia Etiología de las vasculitis con depósito de IgA Int J Dermatol 2004;43:19-26

19 Urticaria? Vasculitis urticarial?

20 Urticaria Edema Infiltrado neutrofílico Tumefacción endotelial Extravasación hemática Leucocitoclasia Necrosis fibrinoide endotelial Vasculitis urticariforme

21 Dermatosis neutrofílica urticarial en enf. de Still del adulto

23 Varon 48 años Diagnosticado hace 2 años de enf. de Wegener por una lesión en fosas nasales

24 Fibrosis eosinofílica angiocéntrica (granuloma facial vías aéreas)

25 Varón de 30 años HIV+ Nódulos duros y persistentes cerca de las articulaciones

26 Eritema elevatum diutinum

27 EED

28 Poliangeitis microscòpica (PAM) Vasculitis asociada a ANCA Pauciinmune

29 Poliangeitis microscòpica (PAM) Afectación cutánea ( ) - Vénulas postcapilares (púrpura palpable) - Arteriolas subcutáneas (nódulos i úlceras) Afectación sistémica: - pulmonar (capilaritis, hemorragia) - renal (GMN en semilunas, rápidamente progresiva) - muscular

30 Vasculitis granulomatosas Vasculitis sistémicas (Wegener, Churg Strauss, Horton, Takayasu) Linfomas y leucemias Enfermedades sistémicas (Crohn, sarcoidosis, enf. reumatológicas) Infecciones (tuberculosis, lues, post-herpética) Toxicodermia

31 Varón de 44 años Lesiones asintomáticas de 10 m. de evolución en extremidades y posteriormente abdomen Coincidiendo con la aparición de las lesiones, episodio de diarrea sanguinolenta que se autolimitó

33 CD 68

34 CD 68 Vasculitis granulomatosa afectando vasos pequeños y grandes Paniculitis con extensa inflamación aguda y necrosis (PAS, Ziehl-Nielsen y Gram negativos)

35 Pápulas y nódulos ulcerados EEII>EESS, genitales/periné Evolución paralela al curso de la enfermedad intestinal Tres casos asociados al inicio de la clínica digestiva

36 Vasculitis granulomatosa asociada a la Muy infrecuente enfermedad de Crohn Burgdorf W et al. Granulomatous perivasculitis in Crohn disease. Arch Dematol 1981 Chalvardjian A. Cutaneous granulomatous vasculitis associated with Crohn s disease. Cutis 1982 Se ha descrito también en las biopsias intestinales Patogenia desconocida: Inmunocomplejos formados por el antígeno causante de la enfermedad de Crohn?

37 Mujer de 30 años Ingresada por status asmático Eosinofilia periférica

38 Enf. Churg Strauss Vasculitis Granulomas Winkelman Eosinofilia

39 Enf. Churg-Strauss Asma Rinitis Eosinofilia, IgE elevada Sd. Loeffler (neumonia eos.) Pápulas-nódulos acrales panca

40 Wegener «Granulomatosis con poliangeitis» Afectación sistémica: - cutánea: nódulos y úlceras - vía aérea: masas necróticas - renal: glomerulonefritis

41 Wegener «Granulomatosis con poliangeitis» Vasculitis - Necrotizante (hemorrágica) - Granulomatosa (sarcoide) - Con atipia linfoide (tipo granulomatosis linfomatoide) Granulomas Necrosis o necrobiosis

43 DD: Linfoma T paniculítico (angiodestructivo)

44 Fiebre y cefalea Claudicación mandibular

46 CD68 Arteritis de Horton (sin células gigantes)

47 PAN clásica Inflamación septal + Arteritis de vaso mediano (Necrosis fibrinoide de la íntima con escasa afectación del panículo)

48 Tromboflebitis migratoria

50 Como diferenciar estas dos lesiones?

51 Como diferenciar estas dos lesiones? Panarteritis nodosa Tromboflebitis

52 Lesiones dolorosas en extremidades Brotes recidivantes que dejan cicatrices desde hace años No se ha demostrado enfermedad sistémica

54 Vasculitis de pequeños vasos

55 Poliarteritis nodosa Poliangeitis microscópica

56 Poliangeitis microscópica Poliarteritis cutánea Poliarteritis nodosa

57 Clinica y patogenia Curso crónico y «benigno» Lesiones dolorosas con tendencia a la ulceración en piernas y pies Livedo reticularis Mal estado general y artralgias Causa desconocida (hipersensibilidad a infecciones?) Histopatologia Vasculitis de vasos pequeños e intermedios con paniculitis periférica No hay vasculitis sistémica

58 Eritema indurado de Bazin/Vasculitis nodular Vasculitis en vasos arteriales o venosos septales de mediano tamaño Paniculitis + lobular (necrosis grasa e infiltrado inflamatorio mixto) ± granulomas tuberculoides

59 Eritema indurado de Bazin/Vasculitis nodular

61 Resultados: : Venulas lobulares : Vénulas septales : Arterias septales 1. Lobular venules: 39 (49%) 2. Septal veins: 6 (7%) 3. Lobular venules + Septal veins: 12 (15%) 4. Lobular venules + Septal veins + Septal arteries:: 10 (12%) 5. Septal veins + Septal arteries: 8 (10%) 6. No vasculitis: 4 (5%)

62 Vasculitis secundarias

63 Vasculitis séptica Púrpura Nódulos Osler endocarditis (microembolismos) Necrosis «arborescente» Cultivos microbiológicos!

64 Vasculitis séptica Afectación vascular: Superficial i profunda Vasos pequeños i grandes Trombosis +++ Isquemia +++

65 Varón de 54 años Fiebre desde hace una semana Erupción macular en la porción distal de extremidades que afecta palmas y plantas Adenopatías Hepatitis aguda Trombocitopenia Neumonía bibasal Mialgias y artralgias

66 Fiebre botonosa (Rickettsiosis)

67 Rickettsiosis Vasculitis linfocítica Necrosis fibrinoide de la pared vascular Trombosis Ocasionales neutrófilos Necrosis isquémica de la epidermis Fiebre de las montañas rocosas Vacuolización basal

68 Mujer de 47ª, cocainómana, Sd antifofosfolípidico Lesiones livedoides con necrosis central en extremidades, orejas y dorso nasal

73 Enf. de Rosai-Dorfman en el panículo con rasgos IgG4 (pseudotumor inflamatorio) Vasculitis linfoplasmocitaria S100

74 Vasculitis linfocitaria

75 Vasculitis linfocitaria

76 Mujer de 32 años Lesiones en los dedos

78 Perniosis

79 Perniosis

80 Perniosis

81 Perniosis idiopática

82 Pseudovasculitis Sd Antifosfolípido Crioprecipitados Coagulación intravascular diseminada Émbolos de colesterol Calcifilaxis Tromboangeítis obliterante Vasculitis livedoide

83 Sd antifosfolípido Ac antifosfolípido Lupus eritematoso Lues Virasis (HIV) Drogas Clínica: obstrucción Livedo reticularis Úlceras Necrosis

84 Sd. antifosfolípido

85 Tipo II (Depósitos) (VLCC) (VLCC)

86 Crioglobulinemia

87 Crioglobulinemia PAS

88 Crioglobulinemia

89 Coagulación Intravascular Diseminada

90 Émbolos de colesterol Aterosclerosis severa (placas inestables) Episodio de: - cirugía - descoagulación - cateterización, - estreptocinasa Clínica: obstrucción (púrpura, livedo reticularis, úlceras, necrosis isquémica) Sistémica: renal y fondo de ojo Eosinofilia

91 Émbolos de colesterol Espacios espiculares en trombos de fibrina o fibroblastos

92 Calcifilaxis Alteración fosfo/cálcico (?) Inflamación y obstrucción Dolor intenso Riesgo vital

93 Calcifilaxis

94 Calcifilaxis

95 Calcifilaxis Calcificación de: - paredes vasculares Von Kossa - adipocitos - nervios periféricos... Trombosis inflamación

96 Aterosclerosis (Mönckeberg)

97 Varón 41 años, fumador Raynaud Lesiones en dedos

98 Tromboangeítis obliterante (enf. de Buerger)

100 Vasculitis livedoide

101 Vasculopatías

102 Porfirias: características histológicas Clínicamente heterogéneas Dermatopatológicamente similares ( intensidad) Depósito hialino PAS+ en: - Paredes vasculares (y dermis adyacente en PPE) - Unión dermoepidérmica y dermis papilar (PPE) Caterpillar bodies (colágeno IV) Ampolla: juntural (festoneado basal) Lesiones esclerodermiformes IFD: IgG, complemento y IgM en vasos

103

104

105 PAS

106 IgG C3 IgM C4

107

108 Protoporfiria eritropoyética

109 Enf. De Randall (Depósito de cadenas ligeras no amiloidogénico)

110 Mujer de 64 años Telangiectásias diseminadas

111

112 PAS

113 Col. IV

114 Varón de 57años, livedo reticularis en cadera

115

116

117

118

119 Eritema ab igne

120

121

122

Documentos relacionados

CASO CLINICO VARON DE 43 AÑOS CON DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES, HEMATURIA Y HEMOPTISIS. Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL

CASO CLINICO VARON DE 43 AÑOS CON DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES, HEMATURIA Y HEMOPTISIS Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Estudio inmunológico: ANAs +