CAULE SESIÓN. de MEDICINA INTERNA

Transcripción

1 SESIÓN CLÍNICA de MEDICINA INTERNA Noelia Carracedo Falagán Residente de Medicina Interna 28 de septiembre de 2011

2 MOTIVO de INGRESO: Varón de 76 años que consulta por debilidad en miembros inferiores. ANTECEDENTES PERSONALES: Conocido del Servicio de Neurología desde el año 2004, por clínica de diplopia fluctuante a lo largo del día, con ptosis palpebral izquierda. Tras las pruebas pertinentes, se diagnosticó de miastenia gravis ocular, estando en tratamiento actual con prednisona (5 mg/día). Estable de su enfermedad, presenta cuadro de pérdida de fuerza brusca en mano derecha, con hipoestesia asociada en la misma región, apreciándose en el TAC y RMN cerebral la existencia de una lesión parietal izquierda hipodensa subcortical, compatible con lesión isquémica.

3 ENFERMEDAD ACTUAL: Tres meses después del evento isquémico referido, comienza con torpeza para caminar a expensas de miembro inferior derecho, y de forma progresiva asocia afectación n de brazo y mano derechos, con debilidad evidente también en pierna izquierda. Recientemente cambio sutil en la voz, referido por sus familiares. No disfagia ni nueva alteración ocular.

4 EXPLORACIÓN N FÍSICAF SICA: Funciones superiores conservadas. Pares craneales normales. No clínica actual de fatigabilidad muscular. Tetraparesia de predominio distal. ROTS +++ y RCP extensores bilaterales. Sensibilidad conservada. Marcha parética tica. Pruebas cerebelosas normales.

5 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma: normal. Bioquímica básica: normal. Coagulación: normal. ECG: RS a 67 lpm. Rx tórax: sin alteraciones.

6 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS RMN cervical: Severas alteraciones degenerativas osteodiscales, que reducen la amplitud del canal raquídeo, sin compromiso medular apreciable. RMN lumbar: Alteraciones degenerativas osteodisacales, sin afectación tampoco del cordón medular.

7 En resumen Varón de 76 años diagnosticado de MIASTENIA GRAVIS OCULAR tto corticoideo. en Evento isquémico de predominio braquial derecho AAS??? Cuadro de debilidad en EEII con afectación progresiva: EI dcha ES dcha EI izda Tetraparesia distal + hiperreflexia + babinski bilateral + marcha parética. Funciones superiores, pares craneales, sensibilidad y esfínteres conservados. Sin evidencia de compresión medular.

8 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL J. J. Zarranz. Trastornos motores. Neurología 4ª edición.

9 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL J. J. Zarranz. Trastornos motores. Neurología 4ª edición.

10 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL J. J. Zarranz. Trastornos motores. Neurología 4ª edición.

11 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TETRAPARESIA Lesiones T. del Encéfalo: Zona peduncular de protuberancia, ambas vías piramidales muy cercanas AFECTACIÓN BILATERAL por les. únicas. Distribución somatotópica. Tetraparesia asimétrica (extensión y localiz. lesión). Asociación de: Alteraciones motilidad ocular. Sdmes sensitivos. Pérdida conciencia. Lesiones medulares Nivel cervical. Nivel sensitivo. No afectación pares craneales. No afectación vigilia. Lesiones periféricasricas Polineuropatías severas (Guillain-Barré) Ascendente. Flacidez. Arreflexia.

12 1. Esporádica 2. Hereditarias 3. Adquiridas - Neurotóxicas: latirismo y konzo -Otras Enfermedades de la motoneurona inferior 1. Hereditarias - Atrofias espinales - Herencia recesiva - Herencia dominante: neuropatías motoras hereditarias - Herencia dominante ligada a cr X: atrofia bulboespinal (enf de Kennedy) 2. Esporádicas Clasificación de las enfermedades de las motoneuronas Enfermedades de la motoneurona superior - Esclerosis Lateral Primaria - Paraplejia espástica hereditaria - Neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción - Neuropatía motora con paraproteinemia o cáncer - Neuropatías periféricas predominantemente motoras Enfermedades de la motoneurona superior e inferior 1. Esclerosis Lateral Amiotrófica - Esporádica: variante clásica - Hereditarias J. J. Zarranz. Enfermedades degenerativas espinales y espinocerebelosas. Neurología 4ª edición.

13 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ELA hereditaria Grupo heterogéneo en cuanto a: Herencia (AD, AR, ligada crx). Edad inicio. Manifestaciones clínicas. Bases genéticas. Formas clinicas: PEH pura (más frecuente): Manifestaciones clínicas restringidas a vía piramidal. Síntomas tardíos ocasionales: trast micción, reducción distal sensibilidad vibratoria Afectación EESS excepcional. PEH complicada: Sdme piramidal. Asociación: amiotrofia, RM, degenerac pigmentaria retina, atrofia óptica, sínt y signos extrapiramidales, ataxia cerebelosa, neuropatía periférica sensitiva, lesiones cutáneas. Diagnóstico: Clínico + Historia familiar. Konzo: Raíz de cassava o mandioca amarga. Afectación de motoneurona sup: Paraparesia. Escasa afectación manos. Posible lesión n. óptico. Ausencia amiotrofia ELA esporádica Rara 1/20 casos de ELA. > 50 años. Degeneración selectiva vía corticoespinal si n afectación de asta anterior. Autores variedad de ELA. Comienzo insidioso: Espasticidad piernas brazos. Parálisis pseudobulbar Función vesical preservada. Neurofisiología: latencia de conducción central con ocasionales y aislados signos de denervación. RMN cerebral: Atrofia circunvolución precentral. Dco por exclusión: Déficit B12, sífilis, neuroborreliosis, E.M. compresiones bulbo-medulares, paraplejía espástica hereditaria. Latirismo: Producido por aa BOAA (beta-oxalil-aminoalanina)almortas. Hambruna consumo semilla India, Bangladesh, Etiopía (2,5%) Cuadro clínico: Subagudo: Paraparesia/Tetraparesia. Agudas: Flacidez Espasticidad. Frecuentes secuelas.

14 edición. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Esclerosis Lateral Amiotrófica y otras enfermedades de la neurona motora. Principios de Medicina Interna. Harrison 17ª edici

15 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Esclerosis Lateral Amiotrófica y otras enfermedades de la neurona motora. Principios de Medicina Interna. Harrison 17ª edición.

16 Clasificación de las enfermedades de las motoneuronas Enfermedades de la motoneurona superior 1. Esporádica - Esclerosis Lateral Primaria 2. Hereditarias - Paraplejia espástica hereditaria 3. Adquiridas - Neurotóxicas: latirismo y konzo -Otras Enfermedades de la motoneurona inferior 1. Hereditarias - Atrofias espinales - Herencia recesiva - Herencia dominante: neuropatías motoras hereditarias - Herencia dominante ligada a cr X: atrofia bulboespinal (enf de Kennedy) 2. Esporádicas - Neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción - Neuropatía motora con paraproteinemia o cáncer - Neuropatías periféricas predominantemente motoras Enfermedades de la motoneurona superior e inferior 1. Esclerosis Lateral Amiotrófica - Esporádica: variante clásica - Hereditarias DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL J. J. Zarranz. Enfermedades degenerativas espinales y espinocerebelosas. Neurología 4ª edición.

17 Esclerosis Lateral Amiotrófica DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Degeneración: Motoneuronas medulares y nucleos bulbares (motoneurona inf). Sistema motor corticoespinal (motoneurona sup). Cualquiera de las 2 degeneraciones puede PREDOMINAR sobre la otra, aunque ambas están presentes.

18 Esclerosis Lateral Amiotrófica DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 3 formas de comienzo: Atrofia muscular progresiva (motoneurona espinal). Parálisis bulbar progresiva Disartria, disfagia, voz gangosa, reflujo nasal de líquidos... Forma combinada de motoneurona sup e inf desde inicio. Algunos pacientes COMIENZAN con cuadro PURAMENTE PIRAMIDAL (ELP) durante mucho tiempo antes de desarrollar síntomas y signos de lesión de motoneurona inferior.

19 Esclerosis Lateral Amiotrófica DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Diagnóstico Clínico. Exclusión de otras causas no degenerativas. Confirmación EMG-ENGENG Signos de denervación activa en músculos clinicamente afectados y en otros clínicamente normales a otro nivel. Conservación de velocidades de conducción motora y sensitiva.

20 Esclerosis Lateral Amiotrófica DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Puntos A A FAVOR Funciones superiores conservadas. Sensibilidad intacta. Función esfinteriana conservada. Puntos EN CONTRA No datos motoneurona inferior. Atrofia. Fasciculaciones. Núcleos bulbares: Disartria, disfagia, voz

21 Esclerosis Múltiple DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Manifestaciones clínicas por orden de frecuencia: 1. Trastornos sensitivos. 2. Neuritis óptica. 3. Debilidad de un miembro. 4. Diplopia. 5. Vértigo. 6. Oftalmoplejía internuclear. 7. Signos cerebelosos: - Temblor intención, n, habla escándida, ataxia 8. Nistagmus. 9. Signo de Lhermitte. 10. Trastornos urinarios (esfínteres). 11. Neuralgia V par. 12. Piramidalismo. 13. Signo Uthoff.

22 Vasculitis del SNC DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Afectación de arterias de mediano/pequeño calibre. Clínica inespecífica fica: Cefalea persistente. Déficits neurológicos focales progresivos. AIT. Ictus isquémicos/hemorrágicos. Deterioro cognitivo. Cambios de conducta. Convulsiones Diagnóstico BIOPSIA. Diagnóstico diferencial: Sdmes de VC cerebral reversibles. Vasculitis sistémicas con afectación SNC Bechet, PAN, Vasculitis ANCA+, crioglobulinemia mixta esencial. Enfermedades del tej conectivo LES, Sjögren, EMTC, dermatomiositis, AR Sdme Antifosfolípido Primario. Infecciones: Neurolúes, borreliosis, tuberculosis, VHS, VVZ, VIH, aspergilosis, cooccidiomicosis, histoplasmosis, criptococosis.. Ateroesclerosis. Embolismos cerebrales. Linfoma intravascular. Miscelánea: Sarcoidosis, Sdme SUSAC, CADASIL

23 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debilidad muscular, trastornos del movimiento e inestabilidad. Principios de Medicina Interna. Harrison 17ª edición.

24 CONCLUSIONES: Esclerosis Lateral Amiotrófica (/ELP). Esclerosis Múltiple. M Paraneoplásica sica/autoinmune/infecciosa. Proceso expansivo intracraneal.

25 PETICIONES: RMN craneal. EMG. Punción n Lumbar. Serologías, estudio autoinmune, Ac antineuronales (Anti Hu). Hh tiroideas, B12 y fólico, proteinograma, VSG, LDH, B2microglobulina.

26 GRACIAS