PRECOCIDADES SEXUALES UNIDAD DE ENDOCRINOLOGÍA INFANTIL SERVICIO DE PEDIATRÍA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA

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1 PRECOCIDADES SEXUALES UNIDAD DE ENDOCRINOLOGÍA INFANTIL SERVICIO DE PEDIATRÍA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA

2 PRECOCIDADES SEXUALES: ESQUEMA Introducción Pubertad precoz central Pubertad adelantada Pubertad precoz periférica Variantes de la normalidad Telarquia prematura Pubarquia prematura Menarquia prematura Ginecomastia

3 Introducción: Pubertad Fase de transición entre la edad infantil y la edad adulta Aparición de los caracteres sexuales secundarios Se alcanza la maduración sexual Talla adulta Varones: 9 años Mujeres: 8 años

4 GnRH? MUJERES LH FSH Pubertad = Telarquia <8 años: precoz 8-9 años: adelantada >9 años: normal 10,3 años: media Teca Cél de la granulosa Andrógenos Estradiol TELARQUIA

5 PUBERTAD Tanner I: No telarquia. II: Botón mamario. III: Aumento de mama y pezón. Contorno redondeado. IV: Crecimiento de areola y pezón que sobresalen del resto de la mama V: Mama adulta

6 GnRH? VARONES LH FSH Pubertad = Crecimiento testicular <9 años: precoz 9-10 años: adelantada >10 años: normal 12 años: medía Leydig Sertoli Espermatogénesis Vol testicular Testosterona Crecimiento del pene

7 PUBERTAD Tanner I: infantil. <4ml. No vello. II: 4 ml. Algo de vello. Crecimiento del escroto. III: 6-12 ml. El pene aumenta de tamaño. Vello oscuro. 4 ml 2,5 cm 15 ml IV: ml. El pene continúa aumentando (grosor). Vello adulto V: >15 ml. Vello en muslos y línea alba

8 CRH VARONES y MUJERES ACTH Suprarrenal: Testosterona DHEAs 17 hidroxiprogesterona Cortisol Aldosterona

9 ESTUDIO DE PUBERTAD Anamnesis: Cambios de humor, flujo, comportamiento Exploración: Tanner (T/G, P, A), testículos Crecimiento Acné, vello, Pruebas complementarias: Radiografía de mano izquierda: estrógeno Pruebas hormonales Ecografía Evolución:

10 Precocidades sexuales: Clasificación Central Completa Isosexual Periférica Parcial Heteroesexual GnRh LH y FSH Hormonas sexuales Pubertad precoz verdadera o central Pubertad precoz periférica Pubertad precoz parcial Variantes de la normalidad Hormonas sexuales

11 PRECOCIDADES SEXUALES: ESQUEMA Introducción Pubertad precoz central Pubertad adelantada Pubertad precoz periférica Variantes de la normalidad Telarquia prematura Pubarquia prematura Menarquia prematura Ginecomastia

12 Pubertad precoz central

13 EPIDEMIOLOGÍA: PPC Pubertad precoz central Enfermedad rara: Prevalencia 1/10000 Predominio femenino 1:10 Adopción: x25 Inmigración?

14 Aumento de la secreción de gonadotrofinas por activación del sistema hipotálamo hipófiso gonadal Pubertad precoz central ETIOLOGÍA Idiopático Orgánico Tumores: hamartoma, glioma, craneofaringioma Secuelas de traumatismos Radiación Malformaciones Genético: KISS1/KISS1R HSC Varón Mujer

15 CLÍNICA Pubertad precoz central VARÓN Aumento testicular (LH) Tamaño del pene Vello Aumento de talla Testosterona La pubertad debe progresar Estrona MUJER Telarquia Modificaciones de la vulva Menstruaciones Aumento de talla Beta estradiol

16 Exploración Pubertad precoz central Tanner Acné Vello Caracteres sexuales secundarios Exploración neurológica Exploraciones sucesivas Hemianopsia bitemporal

17 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Pubertad precoz central Beta estradiol y testosterona LH y FSH basales AFP, HCG Test de LHRH Ecografía pélvica Edad ósea Estudios genéticos RMN: LH FSH

18 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Pubertad precoz central Beta estradiol y testosterona LH y FSH basales AFP, HCG Test de LHRH Ecografía pélvica Edad ósea Estudios genéticos RMN: Tamaño de ovarios Linea endometrial Longitud del cuerpo uterino Volumen uterino Relación cuerpo cuello

19 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Pubertad precoz central Beta estradiol y testosterona LH y FSH basales AFP, HCG Test de LHRH Ecografía pélvica Edad ósea Estudios genéticos RMN:

20 GnRH TRATAMIENTO Pubertad precoz central LH FSH Por qué debemos tratar la pubertad precoz central? Peor pronóstico de talla Adelanto de la actividad sexual Consumo de sustancias tóxicas TCA y depresión Problemas emocionales y de comportamiento Aumento de IMC y riesgo cardiovascular Cáncer de mama y testicular???

21 GnRH TRATAMIENTO Pubertad precoz central LH FSH Análogos de GNRH: ug/kg cada 28 días Control Efectos secundarios Reacciones locales, sangrados, síntomas menopaúsicos, IMC Retirada del tratamiento: Edad ósea: Mujeres: 12-12,5 años Varones: 13-13,5 años Edad cronológica Mujeres: 11 años Varones: 12 años

22 PRECOCIDADES SEXUALES: ESQUEMA Introducción Pubertad precoz central Pubertad adelantada Pubertad precoz periférica Variantes de la normalidad Telarquia prematura Pubarquia prematura Menarquia prematura Ginecomastia

23 PUBERTAD ADELANTADA Varones: 9-10 años Mujeres: 8-9 años Cada vez más frecuente Velocidad de progresión Ansiedad materna Problemas escolares (sobre todo en las niñas)

24 PRECOCIDADES SEXUALES: ESQUEMA Introducción Pubertad precoz central Pubertad adelantada Pubertad precoz periférica Variantes de la normalidad Telarquia prematura Pubarquia prematura Menarquia prematura Ginecomastia

25 Pubertad precoz periférica

26 GnRH GnRH?? LH FSH LH FSH Teca Cél de la granulosa Leydig Sertoli Andrógenos Estradiol Telarquia Aumento del pene Caracteres sexuales 2º Espermatogénesis Vol testicular Testosterona

27 Etiología Pubertad precoz periférica Varón Testotoxicosis Hiperplasia suprarrenal DAX1 Tumor testicular/adrenal Tumor productor de βhcg Esteroides exógenos Mujer Sd Mc Cune Albright (GNAS1) Tumor ovárico/suprarrenal Quiste ovárico Estrógenos exógenos

28 CLÍNICA Pubertad precoz periférica VARÓN Muy leve aumento testicular Tamaño del pene Vello Aumento de talla Testosterona La pubertad debe progresar Estrona MUJER Telarquia Modificaciones de la vulva Menstruaciones Aumento de talla Beta estradiol

29 Pubertad precoz periférica Exploración

30 Pruebas complementarias Pubertad precoz periférica Beta estradiol y testosterona LH y FSH basales 17OHP Test de LHRH AFP y HCG Edad ósea Pruebas de imagen (ECO; TAC o RMN) Estudios genéticos dirigidos

31 Tratamiento - Etiología Pubertad precoz periférica Varón Testotoxicosis Hiperplasia suprarrenal DAX1 Tumor testicular/adrenal Tumor productor de βhcg Esteroides exógenos Mujer Sd Mc Cune Albright (GNAS1) Tumor ovárico/suprarrenal Quiste ovárico Estrógenos exógenos

32 PRECOCIDADES SEXUALES: ESQUEMA Introducción Pubertad precoz central Pubertad adelantada Pubertad precoz periférica Variantes de la normalidad Telarquia prematura Pubarquia prematura Menarquia prematura Ginecomastia

33 Variantes de la normalidad Pubertad precoz parcial Muy frecuente Importante realizar diagnóstico diferencial Pubertad precoz central o periférica Hiperplasia suprarrenal congénita

34 Variantes de la normalidad Pubertad precoz parcial Telarquia prematura No hay activación del eje. Transitorio. No progresa Frecuente Menarquia precoz idiopática Pubarquia prematura Andrógenos suprarrenales (DHEAs) No hay estrógenos Activación transitoria de la suprarrenal Ginecomastia Quistes ováricos

35 Variantes de la normalidad Pubertad precoz parcial Telarquia prematura No hay activación del eje. Transitorio. No progresa Frecuente Menarquia prematura Pubarquia prematura Andrógenos suprarrenales (DHEAs) No hay estrógenos Activación transitoria de la suprarrenal Ginecomastia

36 Menarquia prematura Menarquia prematura idiopática Cuerpo extraños Vulvovaginitis Malformaciones úterovaginales Infecciones Tumores Traumatismo Alteraciones en la coagulación Abuso sexual Pubertad precoz central Pubertad precoz perfiérica

37 NO ES PUBERTAD Telarquia prematura No hay activación del eje. Transitorio. No progresa Frecuente Menarquia precoz idiopática Pubarquia prematura Andrógenos suprarrenales (DHEAs) No hay estrógenos Activación transitoria de la suprarrenal Ginecomastia

38 GINECOMASTIA Neonatal Puberal Senil

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